crregullimet e sistemit hematopoetik dhe limfoid

Question 1

Anemia hemorragjike

Answer 1

Nga humbja e gjakut
Mund te kete rrezik per shok hipovolemik,
Andmia eshte normocitare dhe normokromike

Mekanizmi kompenzatore eshre eritropoeza

Question 2

Cka jane anemite hemolitike , shkaktaret, karakteristikat,

Answer 2

Jane anemite e lidhura me shkaterrimin e eritrociteve para 120 diteve
Karakteristikat:
-shtimi i shkaterrimit te eritrociteve
-rritja kompenzatore e eritropoezes qe qon ne retikulocitoze
-grumbullimi i produkteve te shkaterrimit te eritrociteve ne trup

Keto anemi lidhen hiperplazi eritroide te konsiderueshme ne palce dhe rritje te numrit te retikulociteve ne gjakun periferik

Shkaktaret e hemolizes mund te jene intravaskulare(intrakorpuskulare) dhe extravaskulare (extrakorpuskulare)

Question 3

Hemoliza dhe llojet e saj

Answer 3

-intravaskulare:
Ne brendi te hapesires vaskulare
Nga traumat mekanike, agjentet fixike dhe biokimik qe demtojne membranen e rbc ,
Pasojat jane hemoglobinemi, hemoglobinuri, hemosideriuri, icterus(hiperbilirubinemia e pakonjuguar) dhe anemi

-ekstravaskulare: brenda qelizave fagocitare te shpretkes dhe melqise,
Prodhon ikter kur ka kohezgjatje me te madhe
Ska hemoglobinemi ose hemoglobinuri
Sasite e haptoglobines te ulura
Shoqerohet me splenomegali per shkak te rritjes se numrit te fagociteve mononukleare

Question 4

Cka eshte nje karakteristike qe shfaqet te anemite hemolitike kronike

Answer 4

Hemosideroze sistemike dhe hemokromatoze dytesore si pasoje e grumbullimit te hekurit

Question 5

Sferocitoxa e trasheguar (hereditary spherocitosis hs) cka eshte, patogjeneza, morfologjia

Answer 5

Defekt i trasheguar ne membranen e eritrociteve qe i ben ato me sferike dmth formimin e sferociteve (jane te padeformueshme, te ndjeshme ndaj sekuestrimit dhe shkaterrimit ne shpretke sepse ngecin ne qarjet e sinusoideve kur perpiqen te kalojne nga kordat e bilrothit ne sinusoidet splenike)
Autosomal dominant
Defekti ne proteinne spektrine (formon skelet mbeshtetes ) qe lidhet me membranen ne dy pika: permes ankirines edhe bandes 4.2 me banden 3 dhe me flikoforinen permes bandes 4.1.
Qelizat humbin fragmente membranore nga mutacionet dhe marrin formen e sferes (zakonisht mutacione ne spektrine, shiritin 3 dhe spektrinen)

Morfo:
Eritrociteve ju mungon zbehtesia e zones qendrore
Hiperplazi kompenzuese e progenitorrve te eritrociteve ne palce dhe rritje te prodhimit te eritrociteve , retikulocitoze ne gjakun periferik
Splenomegali
Eritrocite brenda makrofagjeve

Question 6

Hemogllbinopatite

Answer 6

Crregullime te trashegueshme qe percaktohen nga prania e hemoglobinave me strukture jo normale

Question 7

Anemia drepanocitare (HbS), patogjeneza, morfo

Answer 7

Hemoglobinopatia me e shpeshte
Mutacion i gjenit qe sintetizon vargun beta te globines dhe keshtu hemoglobina merr formen e draperit . Kur formohet HbS dmth ac glutamik zv me valinen ne pozicionin 6 te vargut beta te globines
Molekulat e hbs deoksigjenohen dhe polimerizohen dmth kristalizohen , ky kristalizim i shtremberon eritrocitet , fillimisht eshte i kthyeshem pas oksigjenimit por cdo here e me shume demtohet membrana dhe qeliza grumbullon Ca , humb K dhe merr formen e draperit perfundimisht
Kjo shkakton anemi hemolitike si dhe ibstruksion te mikrovaskulatures qe qojne ne demtim indor iskemik

Morfo:qelizat e draperzuara
Ndryshime steatotike ne zemrr melqi dhe tubuj renale
Hiperplazi kompensatore e progenitorrve te eritrociteve
Splenomegalia
Resorbim i kockes , pamja crew cut ne radiografi
Hematopoeze ekstramedullare
Autosplenektomi : ne rast te okluzionit mikrovaskular ne shoretke , kjo e kthen shpretken ne mase indi fibroz pa funksion

Question 8

Talasemia, llojet

Answer 8

Crregullim gjenetik autozomal recesiv ku mutacionet ulin sintezen e vargjeve alfa dhe beta te globines
Kemi alfa dhe beta talasemi

Question 9

Beta talasemia

Answer 9

Mutacione te beta globines
Beta 0 dmth nuk prodhohet asnje varg beta i globines dhe beta + dmth ka sinteze te pakesuar te vaegjeve beta te globines
Talasemia minore: 1 alel jo normal , asimptomatike
Talasemia intermedia: 2 alele jo normale beta +
Talasemia majore: kombinim cfaredo i aleleve jonormale beta

Sinteza e ulur e vargjeve beta qon ne formimin e pamjaftueshem te HbA dmth MCHC e ulet
Hemoliza vjen nga ritmi i qrregulluar i sintezes se vargjeve te alfa globines dhe beta globines , tash vargjet alfa formojne agregate te patretshme qe shkaktojne demtim te membranes duke shkaktuar hemolize ekstravaskulare . Gjithashtu jdodh edhe shkaterrimi i prekursoreve te eritrociteve ne palce kockore e kjo quhet eritropoeze joefektive , kjo lidhet edhe me rritjen e perthithjes se Fe ne zorre (hemokromatoza dytesore) qe qon ne hemosideroze

Morfo:
Te minor eritrocitet jane te vogla, te zbehta dhe forme normale, ka edhe qelizat target kodocitet
Te major, mikrocitoze dhe hipokromia , poikilocitoza , anizocitoza dhe retikulocitoza , shihen normoblastet dhe ka hiperplazi te progenitoreve eritroide qe e mbushin hapesiren intramedulare dhe shkaktojne deformime skeletike
Hepatomegali, hemosideroze, kaheksi

Question 10

Alfa talasemia

Answer 10

Nga delecionet qe largojne nje ose me shume lokuse gjenetike te alfa globines
Humbja e 1gjeni eshte asimptomatike , delecioni i 4 gjeneve vdekje fatale in utero ,
Aanemia hemolitike dhe eritropoeza joefektive me e lehte sesa te beta talasemia

Question 11

Anemi tjera hemolitike

Answer 11

Imunohemolitike: anemite me prejardhje nga traumat mekanike
Infektimi me llojet e plasmodium qe shkaktojne malarien

Question 12

Cilat jane anemite me eritropoeze te ulur

Answer 12

Nga marrja e pamjaftueshme e substancave te nevojshme per zhvillimin e hematopoezes qe jaen Fe, ac folik dhe vitamin B12, por edhe nga pamjaftueshmeria e palces se kockave (anemia aplastike) dhe zv te palces kockore me tumore ose lezione (anemia mieloftizike)

-anemia nga mungesa e hekurit
-anemia e semundjes kronike
-anemia megaloblastike
-anemia aplastike
-anemia mieloftizike

Question 13

Anemia nga mungesa e hekurit

Answer 13

Mungesa e Fe
80%i lidhur me hemoglobinen, 15-20% lidhet me ferritinen dhe formon hemosiderinen
Kur trupi eshte i ngopur me fe lirohet hepcidina dhe fe lidhet me ferritinen
Kur ka mungese edhe hepcidina eshte me pak dhe fe lidhet me shume me transferinen

Morfo: eritrocitet jane mikrocitare dhe hipokromike

Question 14

Anemia e semundjes kronike

Answer 14

Nga infeksionet mikrobiale kronike (osteomieliti, endokarditi bakterial), crregullimet imune kronike (artriti reumatoid) dhe neoplazite (limfoma hodgkin)
Citokinat e liruara gjate inflamacionit rrisin nivelet e hepcidines dhe zvogelojne nivelin e eritropoetines
Lidhet me rritjen e perqendrimit te ferritines dhe ulet kapaciteti toatal i lidhjes se hekurit

Question 15

Anemia megaloblastike

Answer 15

Deficienca e ac folik dhe vitamines b12(kobalamines) qe jane te nevojshme per sintezen e adn , kjo shkakton zmadhim te prekursoreve eritroid (megaloblastet) qe pastaj krijojne makrocite
Kemi edhe zmadhim re prekursoreve te granulociteve (metamielocite gjigande) qe krijojne neutrofile te hipersegmentuara
Paraqitet pancitopenia (anemia, trombocitopenia dhe granulocitopenia)

Morfo: megaloblastet , metamielocitet gjigande dhe megakariocitet e medha
Mchc normale dhe normokronike

Question 16

Anemia percinioze

Answer 16

Lloj i anemise megaloblastike
Sem autoimune ndaj qel parietale te lukthit qe lirojne faktorin intrinsik qe ben perthithjen e vit b12 ne zorre prandaj kemi deficience te vit b12
Demtime neurologjike; demielinizim i traktuseve posteriore dhe laterale te medulles spinale

Question 17

Anemia aplastike

Answer 17

Crregullim ku frenohen qelizat burimore mieloide ku shfaqet pamjaftueshmeri e palces kockore dhe pancitopeni
Idiopatike ose nga disa barna ose infeksione virale

Question 18

Anemia mieloftizike

Answer 18

Nga zv i palces kockore nga tumoret ose lezionet tjera si tbc ose osteoskleroza
Ne gjak periferik eritrocite ne forme te lotit dje prekursore granulocitare dhe eritrocitare re papjekur (leukoeritroblastoza)

Question 19

Policitemia (eritrocitoza)

Answer 19

Rritja e perqendrimit te eritrociteve ne gjak
Relative: kur ulet vellimi plazmatik
Absolute: rritet masa totale e eritrociteve
Absolutja. Mund te jete paresore: rritja nga shumimi autonom i qel burimore mieloide psh pcv
Dytesore: progenitoret e eritrociteve shumohen ne pergjigje ndaj rritjes se eritropoetines

Question 20

Crregullimet e leukociteve cilat jane ,

Answer 20

Leukopenite; deficiencat e wbc
Leukocitoza ; shumimet e wbc dhe mund te jene reaktive dhe neoplazike

Question 21

Neutropenia

Answer 21

Zvogelim i nr te neutrofileve,
Agranulocitoza: ulje e rende e ne te neutrofileve

Shkaktohet nga granulopoeza joadekuate ose joefektive si dhe nga rritja e shkaterrimit te neutrofileve

Morfo: nese shume neutrofile shkaterrohen ose kur kemi granulopoeze joefektive= hipercelularitet medular nga rritja kompensatore e prekursoreve granulocitar
Hipocelulariteti medular kur prekursoret shkaterrohen nga barnat e ndryshme

Question 22

Leukocitoza reaktive , mononukleoza infektive

Answer 22

Mund te jete neutrofilike, eozinofilike, bazofilike, monocitoze dhe limfocitoze
Mono infektive shkaktohet nga ebv
Ka ethe faringjit limfadenit te gjeneralizuar dhe limfocitoze ( rritet nr i limfociteve b dhe t citotoksike)
Morfo: ne gjakun periferik leukocitoze me vlerat 12000-18000 ku shumica jane limfocite atipike (t citotoksike)
Limfadenopati, splenomegali dhe hepatomegali si dhe limfadenit

Question 23

Limfadeniti

Answer 23

Infeksioni i nyjeve limfatike
Mund te jete
-akut jospecifik: ne nje grup lokal re nyjeve ose i gjeneralizuar te infeksionet sistemike
Nyjet e inflamuara te enjtura, ngjyre gri ne tr kuqe, ka qendrat e medha germinale, ndonjehe edhe infiltrati neutrofilik , me se rendi qendrat e folikujve i nenshtrohen nekrozes dje formohet abscesi
-kronik jospecifik: ka tre forma
#hiperplazi folikulare: nga stimujt qe aktivizojne qel B dhe krijojne reaksion folikular (qendra gjerminative), qeliza B te aktivizuara dhe makrofage dhe qel dentritike, shkaktohet nga artriri reumatoid, toxoplasma , hiv
#hiperplazi parakortikale: nga stimujt qe aktiviozjne qel t , nga infeksionet me ebv, vaksinimi ose reaksionet imune ndaj barnave
#histiocitoza e sinusit : zmadhim i sinusoideve limfatike nga hipertrofia e qel endoteliale dhe nga infiltrimi i makrofageve (histiociteve) , nga tumoret

Question 24

Si ndahen tumoret e wbc

Answer 24

-neoplazite limfoide: limfomat nhl , hodgkin , leucekite limfocitare, diskrazite plazmocitare dhe crregullimet qe lidhen me to
Mdahen ne tumore te qelizave B , T dhe tumore te NKC

-neoplazi mieloide: leukemi miogjene akute, sindromat mielodisplazike dhe crregullime mieloproliferative kronike

-neoplazi histiocitare: proliferimet e histiociteve , me qelizat langerhans

Question 25

Cka perfshijne neoplazite limfoide

Answer 25

-neoplazite e prekursoreve te qel B : leukemine/limfomen te prekursoreve te qel B -neoplazite e qelizave B periferike: leukemia limfocitare kronike(cll) , limfomen limfocitare te vogel (sll), limfoma folikulare, me qeliza mantel, me qeliza b te medha difuze, limfomen burkitt, diskrazite plazmocitare, limfoma ekstranodale e zones margjinale (limgoma malt) si dhe leukemia me qeliza me qime -neoplazire e prekursoreve re qelizave T: leukemine/limfomen limfoblastike te prekursoreve te qelizave T (all) -neoplazite e qelizave T dhe NK perfierike: mycosis fungoides, sindromen sezary, limfoma/leukemia e te rriturit me qeliza T, limfoma periferike me qeliza T -limfoma HODGKIN

Question 26

ALL e qelizave B dhe T

Answer 26

Nga limfoide te papjekura te B dhe T (limfoblaste) Kanceri me i shpeshte i femijeve Limfomat pre B prekin palcen e kockave ndersa limfomat pre T prekin timusin Problemi kryesor eshte bllokimi i diferencimit , kjo qon ne grumbullim te qelizave te papjekura ne palcen e kockave qe frenon funksionin normal te qelizave burimore hematopoetike normale Deoksitransferaza terminale shfaqet 95% te rasteve , CD19 CD3 Simptomat: ethe, lodhje , hemorragji dytesore Morfo: Limfoblastet kane kromatine me te ngjeshur per dallim nga mieloblastet , citoplazme me te vogel pa granula dhe shpesh ka material pozitiv ndaj ac periodik schiff Ka mutacione aktivizuese pikesore ne NOTCH1, hiperdiploidi dhe translokacione qe prekin gjenin MLL

Question 27

Sll/cll

Answer 27

Kur ka me shume se 4000 qeliza eshte leukemi , me pak limfome Te te rriturit Qelizat B shprehin marketet CD19 CD20 CD23 CD5 Morfo: Limfocitet B te vogla , zhdukje arkitektures se nyjeve , citoplazme te paket dhe nukleus te erret Grumbujt e limfociteve quhen qendra proliferimi dhe kero jane patognomike per cll/sll Limfocitoze absolute , si dhe ka qelizat njolle ksrakteristike (limfocite te qara )

Question 28

Limfoma folikulare

Answer 28

Neoplazi e qelizave b re diferencuara qe paraqitet ne folikujt limfatik Markeret e qelizave B CD19 CD29 CD10 dhe BCL6(faktor i nevojshem per transkriptim dhe formim te qendrave fooikulare ) Morfo: Nyjet limfatike kane proliferim nodular , qelizat neoplazike jane me pamje centrociti dmth centrocitet (perzihen me centroblastet) , mitoza e rralle dhe nuk dallohet apoptoza, limfocitet me konture berthamore kendore dhe kromatine te kondensuar me berthameza te padallueshme

Question 29

Iimfoma me qeliza mantel

Answer 29

Neoplazi e qelizave b te diferencuara , i ngjajne qelizave b te zones mantel (te folikujt normal limfoid) Shprehin CD19 CD20 CD5 si dhe IgM dhe IgD siperfaqesore Morfo: qelizat tumorale oak me te medha sesa normale, berthamat e crregullta, nukleoluse te padallueshme me citoplazme te apkte m Mundet me lind ne tgi dhe me u manifestu me nodule multifokale submukozale qe u ngjajne polipeve

Question 30

Limfomat me qelizat b te medha difuze (limfoma imunoblastike)

Answer 30

Forma me e shoeshte e limfomave nhl Qelizat B shprehin markeret CD19 CD20 dhe igm dhe igg Nentipet: -limfoma me qeliza b te medha e lindur me imunodeficience : kur ka aids ose ebv -limfoma me efuzion primar : kur pacienti me aids infektohet me kshv ose hhv8 -limfoma mediastinale me qeliza b te medha : ne visceren abdominale dhe snq Morfo: qelizat b neoplazike jane te medha , ne disa tumore kane berthame te rrumbullaket ose ovale me kromatine te shperndare ne disa te tjera kane nukleus multilobar vezikular me nukleoluse prominente qendrore e ne disa te tjera qelizat tumorale jane shume anaplazike dhe perfshijne qelizat qe i ngjajne qelizave te reed sternbergut

Question 31

Limfoma burkitt

Answer 31

Translokacion i gjenit MYC ne kromozomin 8 , ku bashkohet gjeni myc me igh mbi kromozomin 14 ose ne gjenin 2 dhe 22 , kjo qon me mbishprehje te proteines MYC forma afrikane qe prek nofullen dhe forma sporadike qe prek abdomenin Qel b me markeret CD19 CD20 CD10 ose igm siperfaqesore ose vargjet e lehta k dhe lambda Morfo: Qelizat tumorale jane uniforme , me berthama qe permbajne 2-5 berthameza te spikatura, citoplazma bazofilike dhe amfofilike , ritem i larte i mitozave dhe vdekjes qelizore kjo jep pamjen qiell me yje

Question 32

Neoplazmat e plazma qelizave

Answer 32

Quhen diskrazi plazmocitare (gamapati mononukleale, disproteinemi, paraproteinemi) Te disa paraqitet perberesi M (proteine jonormale qe sekretohet nga plazmocitet neoplazike) 6 variante Myeloma multiple Plazmocitoma e lokalizuar( myeloma solitare) Limfoma limfoplazmocitare Semundja e varjgeve te renda Amiloidoza paresore ose e lidhur me imunocite Gamapatia monoklonale

Question 33

Mieloma multiple

Answer 33

Plazmocitet shumohen ne menyre te pakontrolluar ne palcen e kockave dhe zakonisht shoqerohet me demtime litike shumevatrore pergjate sistemit skeletik Perberesi M me i rendesishem ktu eshte IgG pastaj IgA e merralle igm igd ige dhe vargjet e lehta k dhe lambda te cilat eksretohen ne urine dhe quhen proteina Bence Jones Shumimi i plazmociteve varet nga citokina IL6 Morfo: Il6 nxit prodhimin e citokines tjeter ligandiRANK, e ky aktivizon osteoklastet qe shkaktojne demtim kockor Nr i rritur i plazmociteve, qe kane berthama te spikatura dhe inkluzione citoplazmatike me imunoglobulina, resorbim kockor , Te veshka: proteinat bence jones shkaktojne mielomen e veshkes , cilindra proteinike te tubular distale dhe duktuset kolektore, nekroze dhe atrofi e qelizave epiteliale , kalcifikime metastatike , pielonefrit bakterial , infiltrate intersticiale te plazmociteve jonormale

Question 34

Plazmocitoma (mieloma solitare)

Answer 34

Ne eshtra ose indet e buta psh trakti i siperm respirator , Ngritje e nivelit te perberesit M ne gjak dhe urine

Question 35

Limfoma limfoplazmocitare

Answer 35

Perberesi M me i rendesishem eshte IgM, e sasite e medha te saj e bejne gjakun viskoz dhe shkaktojne sindromen makroglobulinemia waldenström Shumim i perzier i qelizave b : limfocitet e rrumbullaketa te vogla, limfocite plazmocitare, plazmocite Prek limfonoduj, shpretken , palcen e kockave

Question 36

Semundja e vargjeve te renda

Answer 36

Prodhohen vetem vargjet e renda zakonisht IgA Preket trakti respirator dhe gi E avegjeve te lehta IgG: limfadenopati difuze dhe hepatosplenomegali

Question 37

Amiloidoza primare e lidhur me imunocitet

Answer 37

Shumim monoklonal i plazmociteve qe sekretojne vargjet e lehta te lira, Proteina bence jones

Question 38

Gamapatia monoklonale me rendesi te papercaktuar (mgus)

Answer 38

Te personat asimptomatike qe kane perberes M ne lengjet trupore >50 vjeq Nuk ka proteinuri bence jones

Question 39

Limfoma ekstranodale e zones margjinale (limfoma malt)

Answer 39

Tumor i qelizave b te diferencuara qe zakonishr shfaqen ne malt (ind limfoid i lidhur me mukozen )

Question 40

Leukemia me qeliza me qime

Answer 40

Tumor i qelizave b te diferencuara qe kane projeksione citoplazmatike si fije flokesh Qelizat b shprehin markeret CD19, CD20 CD11c dhe CD103

Question 41

Mycosis fungoides dhe sindroma szezary

Answer 41

Limfoma kutane me qeliza t sepse perbehen nga qeliza t cd4+ neoplazike qe shenjestrojne lekuren

Question 42

Leukemia /limfoma e te rriturit me qeliza t

Answer 42

Nga retrovirusi HTLV-1 ky mund te shkaktoje edhe mielit transvers

Question 43

Limfoma hodgkin

Answer 43

Tumor me origjine nga qelizat b Dallohet sepse ka qelizat reed sternberg (kto jane qeliza gjigande neoplazike qe kane origjinen nga qelizat b te qendres gjerminale ne nyje limfatike ) 5 lloje -me skleroze nodulare -me celularitet te perzier -me mbizoterim te limfociteve -e pasur me limfocite -me limfocite te pakta Morfo: Te nodularja qelizat RS jane qeliza lakunare (ka vetem nje berthame me shume lobe) Te ajo me celularit te perzier jane rs klasike (2 berthama ose lobe berthamore sikur syte e bufit ) Me mbizoterim limfocitesh paraqitet varianti limfohistiocitar (L&H) i qelizave rs ose ndryshe qeliza kokoshke (kane nje berthame me shume lobe qe ka pamjen e kokoshkes )

Question 44

Timoma

Answer 44

Tumori i qelizave epiteliale te timusit -beninje (e kapsuluar) -malinje : tip 1(ka citologji beninje por mundet me mestatazu) dhe tip 2 (ka citologji malinje dhe metastazon prandaj auhet karcinoma timike) Morfo: Te beninjet, qelizat epiteliale jane normale (timoma medullare) ose te perziera pra medullare dhe kortikale (timoma e perzier) Tr malinje tip 1 qel epiteliale i ngjajne atyre te korteksit ndersa te tip 2 i ngjajne karcinomave skuamoqelizore ose karcinoma te ngjashme me limfoepiteliomen