sistemi endokrin Flashcards
(33 cards)
Hiperpituitarizmi
Sekretimi i shtuar i hormoneve tropike , me se shpeshti shkaktohen nga adenoma adenohipofizare , por edhe nga hiperplazia dhe karcinomat e adenohipozes
Mdahen ne : mikroadenoma (<1cm) dhe makroadenoma (>1cm)
Ndahen ne: funksionale (shtimi i prodhimit te nje hormoni ) dhe te heshtura( nuk lidhen me shtimijn e prodhimit)
Patogjeneza: mutacione ne subnjesine alfa te proteines G (gjeni GNAS1) , pRA KA AKTIVIZM TE vazhdueshem te Gs nenjesia alfa e kjo qon ne krijim te vazhdueshem te cAMP dhe ne proliferim te pakontrolluar
Adenoma hipofizare morfo
Lezion i bute , mire i kufizuar (nese i vogel = sella turcica, nese i madh deperton edhe ne doafragma sella qe mund te shtyp strukturat fqinje)
Qeliza relativisht uniforme dhe poligonale te grupuarq ne shtresa, korodone ose gunga
Hiperpolaktinomat : amenorre, galaktorrem infertilitet dhe ulje libidoje
Adenomat w GH: gjigantizem, akromegali, demtim te tolerances ndaj glukozes dhe diabet mellitus
Adenomat me qelizat kortikotrope : hiperkortizolemi (sindroma c ushing) hiperpigmentim
Adenomat e tjera dhe jofunksionale shoqerohen me hipopituitqrizem
Klasifikimi i adenomave hipofizare
-adenoma laktotrofe dje laktotrofe e heshtur
-adenoma somatotrofe e granuluar dendesisht, rrallesisht si dhe adenoma somatotrofe e heshtur
-adenoma mamosomatotrofe
Xadenoma kortikotrope e granuluar dendesisht dhe rrallesisht, adenoma kortikotrope e heshtur
-adenomat tirotrope dhe tirotrope te heshtura
-adenomat gonadotrope dhe gonadotrope te heshturw
Hipopituitarizmi
Nga Mungesa e hormoneve tropike dhe si pasoje e adenomes hipofizare jofunksionale (te heshtur), nekrozes iskemike , ablacionit te hipofizes etj
-addnoamt hipofizare jofunksionale : adenomat e heshtura dje adenoamt hormon negative (me qeliza nul) , manifestohen me lezione qe zene hapesire brenda kafkes , keto mund te resultojne ne hipopituitarizem dhe shkaktojne mungesen ose humbjen e oarenkimes se adenohipofozes
-nekroza iskemike e adenohipozes : kur shkaterrohet parenkima shfaqen shenja si sindroma sheehan ose nekroza e adenohipofizes
Hipopituitarizmi qe shoqerohet me shenja te crregullimit te funksionit te hipofizes posteriore ne formen e diabetit insipid (deficienca e ADH) ka origjine nga hipotalamusi
Inflamacioni i gjendrres tiroide , ndarja
-tiroiditi limfocitar kronik (hashimoto)
-tiroiditi granulomatoz subakut (de quervain)
-tiroiditi limfocitar subakut
Hipertiroidizmi
Tireotoksikoza: gjendje metabolike e shkaktuar nga nivelet e rritura ne qarkullim te t3 dhe t4, zakonisht nga hiperfunksioni i gjnedrres tiroide
Simtpomat konstitucionale: renie ne peshe, djersitje e shtuar
Simtptomat gastrointestinale : diarre, shtim i levizshmerise dhe malabsorbim
Simp kardiake: palpitacione dhe takikardi
Simp neuronuskualre: tremor irritabilitet nervozw
Hipotiroidizmi
Nga demtimet strukturore dhe funksionale qe nderhyjne ne prodhimin e niveleve te papershtatshme te hormoneve te tiroides
-primar; crregullimi brenda tiroides
-sekondar : hipofiza ose hipotalamusi
Manifestimet klinike!
Kretenizmi: zhvillim i demtuar i skeletit dhe snq, herni umbilikale, prapambetje mendore
Miksedema(semundja Gull): apati e gjeneralizuar dhe ngadalesim i procesit te mendisrit, edema ne fytyre, efuziionet perikwrdiale etj
Tiroiditi limfocitar kronik (hashimoto)
Insuficienca graduale e tiroides nga shkaterrimi autoimun i gjendrres
Sem autoimune me humbje graduale te qel epiteliale te tiroides (tireociteve) qe gradualisht zv nga infiltrati me qeliza mononukleare dhe nga fibroza
Patogjeneza:
Sensibilizimi i limfociteve Th CD4+ autoreaktive ndaj antigjeneve tiroidiene, keto diferencohen ne th1 dhe fillojne prodhimin e INF gama qe aktivizon makrofaget dhe ncisin inflaamcionin , ose stimulimi i pergjigje e citotoksike nga limfocitet T CD8+ ose lidhja e antitrupave antitiroidiene me ndermjetesim qelizor antitrip vartes nda qelizat NKC
Morfo: tiroidja e zmadhuar simetrikisht ne menyre difuze , kapsula e paprekur, ngjyre gri
Ne parenkime ka infiltrwte inflamatore mononukleare (limfocite te vogla, plazmocite dhe qendra gjerminale te zhvilluara mire )
Folikulet tiroidiene jane atrofike , te vijesuar ne shuem zona nga qel epiteliale qe dallohen nga citoplazma e bollshme eozinofilike (njihen me emrin si qeliza oksifile ose qelizat e hürthle)
Indi lidhor intersticial i shtuar dhe i bollshem
Fibroza nuk shtriher jashta kufijve te gjendrres (sikur te tiroiditi reidel)
Tiroiditi granulomatoz subakut (de quervain)
Nga nje infeksion viral ose proces inflaamtor postviral ne rruget e siperme te frymemarrjes
Morfo:
Gjendrra e ngurte dhe e zmadhuar, kapsula e paprekur
Qarje te folikulave dhe dalje jashte te koloidit qe qon ne formimin e infiltrateve polimorfonukleare qe me kalimin. E kohes zv me limfocite plqzmocite dhe makrofage , si dhe kjo nxit reaksion granulomatoz me qeliza gjigande me citoplazme te bollshme
Tiroiditi limfocitar subakut
Tiroiditi i heshtur ose i padhimbshem , te disa pas shtqtzanise
Prek grate e moshes se mesme
Nje mase e padhimbshme ne qafe ose me ripare karakteristike te teprise se hormoneve
Eitologji autoimune
Gjendrra me zmadhim re lehte simetrik
Infiltrate limfocitare dhe qendra gjerminale hiperplazike brenda parenkimes se tiroides
Nuk ka atrofi folikulare ose metaplazi qelizore sikur te tiro hashimoto
Format e tjera te tiroiditit
-reidel: fibroza ekstensive qe perfshin tiroiden dhe strukturat e tjera rreth saj , shoqerohet me fibroze idiopatike ne vende te ndryshme ne trup
-nga palpacioni: nga palpacioni gjate ekzaminimit klinik qe rezulton ne qarje multifokale folikulare dje shoqerohet me qeliza te inflaamcionit kronik dhe formimin e qelizave gjigande
Semundja graves
Shkaku me i shpeshte i hipertiroidizmit endogjen
Karakterizohet nga
-tireotoksikoza : nga hiperfunksioni i tiroides
-oftalmopatia infiltrative: shkakton ekzoftalmusin
-dermopatia infiltrative
Lidhet me pranine e disa haplotipeve HLA-B8 dhe HLA-DR3
Crregullim autoimun gjate te cikit shfaqen antitrupat e ndryshem ndaj receptorit te TSH, peroksizomeve tiroidiene dhe ndaj tireoglobulines
Antitrupat ndaj receptorit tsh me te rendesishmet , ato jane
-imunoglobulina nxitese e tiroides (IgG) :lidhet me receptorin e tsh dhe imiton veprimin e tsh (nxit adenilar ciklazen dhe shkakton sekretim te shtuar te hormoneve te tiroides)
-imunoglobulinat nxitese te rritjes se gjendrres tiroide (TGI): nxisin proliferimin e epitelit folikular tiroiden
-imunoglobulinat frenuese te lidhjes se tsh (TBII): ndalpjne lidhjen e tsh me receptorin e saj , si dhe imitojne veprimet e tsh
Mendoher se mekanizmi baze i semundjes eshte shkaterrimi i tolerances se limfociteve T helper qe rezulton ne prodhimin e autoantitrupave anti tsh
Oftalmopatia : ka infiltrim te theksuar te hapesirave retroorbitwle me qeliza mononukleare (limfocite t ), edeme inflamatore, grumbullim i perberesve te ecm si dhe rritja e numrit te adipociteven
Ketu kemi shtim te vellimit te indit fibroz retroorbital dhe te m extraoculare, shkakton daljen e bulbusit perpara
Semundja graves morfo
Tiroidja e zmadhuar(hipertrofi dhe hiperplazi) , kapsula e paprekur dhe tiroidja e bute dhe e lemuar
Qel epiteliale kane me te gjata dhe me te shumta (nga formomi i papilave te vogla qe projektohen ne lumenin e folikulit)
Ka infiltrat limfocitar
Koloidi brenda lumenit i zbehte dhe i kufizuar
Nese jepet shume jod mund te qoje ne fibrotizim te gjendrres
Struma
Zmadhim i gjendrres tiroide si pasoje e mungeses se jodit , oergjigjja kompensatore eshte rritja e tsh qe shkakton hipertrofi dhe hiperplazi te qel folikulare tiroidene e ne fund edhe zmadhimin e tiroides
Kjo hipertrofi qon ne gjendje metabolike eutiroidene mirepo nese crrregullimi baze eshte i rende qon ne hipotiroidizem nfa struma
Struma endemike (vendet ku ka pak jod) dhe struma sporadike (nda disa sem si psh marrja e tepert e Ca)
Morfo:
Hipertrofi dhe hiperplazi e qel folikulare shkakton strumen difuze , nese rritet jodi me vone , epiteli involvohet dhe formon nje gjenderr te pasur me koloid dmth strumen koloidale. Me kalimin e kohes episodet e hiperplazise dhe involucionit kombinonen dhe japin zmadhim te crregullt te gjendrres dmth struma multinodulare qe mund te jete toksike ose jo toksike .
Folikulat perbehen nga qeliza kolumnare qe mund te grumbullohen dhe formojne projeksione
Adenomat e tiroides
Beninje, origjinen nga epiteli i folikulit , me shpesh jane solitare , shumica jane jofunksionale mirepo disa mund te prodhojne hormone dhe shkaktojne tireotoksikoze
Patogjeneza:
Mutacionet somatike aktivizuese ne receptorin e tsh ose nennjesine alfa te Gs shkaktojne mbiprodhim te cAMP, kjo shkakton krijim te qelizave qe rriten pa kontroll dhe shkakton rritje klonale te qel epiteliale brenda adenomes folikulare e cila mundet me prodhu hormonet e tiroides
Morfo:
Lezion solitar, i rrumbullaket, shtyp pjesen e shendoshe te tiroides
Qel tumorale kufizohen nga parenkima fqinje me ane te kapsules te percaktuar mire dhe te paprekur
Qelizat jane te rreshtuarw ne folikula uniforme dhe permbajne koloid , dmth rritje folikulare
Qel tumorale jane uniforme me kufinj te mire, citoplazma e ndritshme me granula eozinofilike
Mund te shfaqe edhe atipi endokine
Shenja kryesore dalluese e adenomave folikulare eshte prania e nje kapsule tr qarte qe e rrethon tumorin
Karcinomat e tiroides
-karcinoma papillare 75-85%
-karcinoma folikulare
-karcinoma medullare
-karcinoma anaplazike
Te gjitha origjine nga epiteli i folikulit pos medullares qe ka origjine nga qelizat parafolikulare ose qelozat C
Patogjeneza:
Elementi gjenetik: bashkimi PAX8-PPAR gama 1 (folikulare), translokacionet me onkogjenet RET(papilare), mutacionet RET(medullare) dhe mutacionet pikesore caktivizuese te gjenit tumor supresor p53(anaplazike)
Elementi mjedisor :ekspozimi ndaj rrezatimit jonizues
Karcinoma papillare e tiroides
Me e shpeshta, nga ekspozimi i mehershem ndaj rrezatimit jonizues
Ndryshimi i pozicioneve ne kromozome (translokacione ne gjenin RET) dhe mutacione pikesore
Morfo:
Lezione solitare ose multifokale brenda tiroides
E kufizuar miee dhe e kapsuluar ose e kufizuar keq dje infiltron parenkimen
Shpesh lezionet jane cistike
Mund te kete zona te fibrozes dhe kalcifikimit
Pamje granulare me vatra papilare
Berthama kromatine te organizuar ne fije te holla dhe quhet berthama ground glass ose orphan annie eye
Shihen dhe pseudoinkluzoone (invaginime te citoplazmes )
Arkitektura papillare
Papillat kane qendra dense fibrovaskulare
Shihen trupat psamoma
Karcinomat folikulare te tiroides
Me te shpeshta ne vendet ku mungon jodi , struma nodulare eshte faktor predispozues per zhvillim e kesaj karcinome
Mutacione pikesore ne onkogjenet e familjes RAS
Morfo:
Qel pjeserishr uniforme qe formojne folikuj te vegjel
Hasen variantet me qelizat hurthle
Mund te jene minimalishr invazive ose shume infiltrative
Karcinomat medullare te tiroides
Sem tumorale neuroendokrine qe lindin nga qel parafolikulare ose qelizat C
Mutacione proto onkogjen RET.
Sekretojne kalcitonine ose hormone polipeptide si somatostatina , serotonina , vip (peptidi vazoakriv intestinal)
Shumica jane sporadike
Morfo:
Nodula solitare ose lezione te shumta qe prekin dy lobet e tiroides
Multicentriciteti i shprehur te rastet familjare
Perbehen nga qelozat poligonale deri ne qel me forme boshtore qe mund te krijokjne fole trbekula ose folikuj
Depozitim i amiloidit joqelizor vjen si pasoje e alrerimit te molekulave re kalcitones dhe eshte i pranishem ne stromen fqinje ne shumicen e rasteve
Tipar karakteristik te karcinoma medullare familjare eshte prania e hiperplazise multicentrike tr qelizave C ne parenkimen tiroidene fqinje
Karcinoma anaplazike w tiroides
Me agresivja me nivel vdekshmerie 100%
Shfaqet nga dedoferencimi i tumoreve me te diferencuara si rezultat i nje ose me shume ndryshimeve gjenetike perfshire edhe humbjen e funksionit te gjenit tumor supresor p53
Morfo:
Masa te medha, rriten shpejt dhe perhapen shpejte pertej kapsules tiprides
Kane qeliza me anaplazi te thelle me modele histologjike si : qel gjigande, qel boshtore me pamje sarkomatoze, lezione te eprziera me qel gjigande dhe boshtore si dhe qeliza te vogla
Mund te hasen vatra te diferencimit papilar ose folikular
Llojet e diabetit
-tip 1: reaksioni i limfociteve t ndaj antigjeneve te qelizave beta dhe qon ne reduktim te mases se qelizave beta dhe mungese re sekretimit te insulines
-tip 2: prodhim i pamjaftueshem i insulines (crregullim i funksionit te qelizave beta) ose rritja e rezistences perfierike ndaj insulines (rezistenca insulinike)
-gestacional: te grate shtatzena
Morfo e diabetit
Me shume verehen te tip 1 ne pankreas
Reduktim ne numer dhe zvogelim i ishujve , infiltrim leukocitar dmth insuliti (limfocitet t , eozinofilet) i ishujve : tip 1
Reduktim i heshtur i mases qelizore se ishujve, zv amiloidik i ishujve : tip 2
Ndryshimet morfologjike jane ne disa nivele te indeve :
-semundja makrovaskulare (arterie): pershpejton aterosklerozen dhe arteriosklerozen, infarktin e miokardit , gangrene e gjymtyreve te poshtme si dhe arteriosklerozen hialine
-mikroangiopatia diabetike(membranat bazale te eneve te vogla ): trashja difuze e membranave bazale te kapilareve, kapilaret me te rrjedhshem. Baze e zhvillimit te nefropatise, retinopatise dhe neuropatia diabetike
-nefropatia diabetike:3 lezione ; glomerulare, vaskulare renale dhe pielonefriti
Glomerulare: trashet membrana glomerulare, skleroza mesaangiale difuze(rritje difuze e matriksit mezangial nga proliferimi i qel mezangiale), glomeruloskleroza nodulare (depozita ne glomerule)
Vaskulare renale: arterioskleroza
Pielonefriti: perfshin dhe nekrozen e papillave
-komplikimet okulare : retinopatia, katarakti dhe glaukoma
Retinopatia: joproliferative (mikroangiopatia e kapilareve te retines, edema e retines, hemorragjia) dhe proliferative (neovaskularizimi dhe fibroza)
-neuropatia : neuropatia periferike simetrike e gjymtyreve te poshtme
Tumoret e pankreasit endokrin
Tumore te qelizave te ishujve
Mund te sekretojne hormoner e pankreasit
Format malinje metastazojne ne melqi
Insulinomat dhe gastrinomat
Glukagonomat (tumoret e qelizave alfa)
Somatostatinomat (tumoret e qelizave gama)
VIPomat(te peptidit vazoaktiv intestinal )
Insulinoma
Tumoret me te shpeshta
Mund te sekretojne insulinen dhe shkaktojne hipoglicemi
Manifestohen me stupor, konfuzion, humbje vetedijes
Morfo:
Tumore beninje, shumica solitare por ka edhe ektopike
Ngjajne me ishujt gjigande, ka ruajtje te zinxhireve te rregullt te qelizave monotone dhe orientimit te tyre drejt vaskualtures
Depozitim i amiloidit ne indin ekstracelular
Nodula te inkapsuluara, ngjyra e zbehte
