Cystisk fibros Flashcards Preview

Pediatrik > Cystisk fibros > Flashcards

Flashcards in Cystisk fibros Deck (16):
0

Organ som drabbas?

Luftrör
Pankreas
Lever
Testiklar/äggledare

1

Incidens?
Prevalens?

1/3000
550 pat i Sverige

2

Ärftlighet?

Autosomalt recessiv
1/30 är anlagsbärare

3

Medianöverlevnad?

35 år
Ökat mycket senaste decennierna

4

Klasser?

I: defekt syntes
II: defekt processning
III: defekt reglering
IV: defekt kanal
V: reducerad kvantitet

5

Symptom vid olika åldrar?

Neonatal: mekonium ileus
Spädbarn: failure-to-thrive, GE, lungsymptom
Barndom: astma
Vuxen: recidiv bronkit/pneumoni, infertilitet

6

När tänka på CF hos spädbarn? 12 st

Kroniska/recidiverande luftvägssymptom - hosta, wheezing
Recidiv/kronisk pneumoni
Failure-to-thrive
Bulkig, riklig avföring med oljig yta
Spädbarnsdöd eller syskon med liknande symptom
Kronisk diarré
Rektalprolaps
Utdragen ileus
Salt smak
Dehydrering vid värme
Kronisk hyponatremi
Hypoproteinemi/ödem

7

När tänka på CF hos förskolebarn? 11 st

Persisterande hosta m/u purulenta sputa
Oförklarlig kronisk eller återkommande wheezing
Långsam längd/viktutveckling
Rektalprolaps
Kronisk diarré
Invagination
Clubbing
Saltkristaller på huden
Hypoton dehydrering
Hypoelektrolytemi och metabol alkalos
Hepatomegali eller oklar leversjukdom

8

När tänka på CF hos unga och vuxna? 10 st

Kronisk och oförklarlig suppurativ lungsjukdom
Clubbing
Pancreatit
DIOS, MIE - distal intestinal obstruktion syndrom, mekonium ileus ekvivalent
Diabetes mellitus med lungsjukdom
Levercirrhos och portal hypertension
Tillväxthämning
Försenad sexuell utveckling
Manlig sterilitet med azoospermi
Minskad fertilitet hos kvinnor

9

Utredning?

Svett-test
F-elestas
Genetisk analys

10

Symptom från luftvägar? 7 st

Akuta och kroniska lunginfektioner
Hemoptyser
Pneumothorax
Allergisk bronkopulmonell aspergillos
Respiratorisk insufficiens
Recidiverande näspolyper
Kroniska bihålebesvär

11

Fysikalisk behandling av luftvägssymptom? 4 st

Inhalationer med andningsgymnastik och PEP-mask
Konditionsträning
Rörlighetsträning
Styrketräning

12

Läkemedel mot luftvägssymptom? 3 typer och exempel

Slemlösare - acetylcystein, bromhexin, Dnas, hyperton koksalt
Bronkdilaterare och ciliestimulerare - salbutamol, terbutalin, formoterol, salmeterol
Antibiotika po, iv eller inh

13

GI-symptom? 7 st

Fettmalabsorbtion
Failure-to-thrive
Diabetes mellitus
Gallsten, sludge
Pancreatit
Duodenalulcus
Post tx maligniteter

14

Nutritionsbehandling? 5 st

Pancreasenzymer
Fettlösliga vitaminer
Protein- och energirik kost
Näringstillskott
Insulin om DM

15

Behandlingsmål? 5 st

Bevara lungfunktion
Gott näringstillstånd
Välfungerande daglig behandling
Så normalt liv