Cystisk fibros Flashcards Preview

Pediatrik > Cystisk fibros > Flashcards

Flashcards in Cystisk fibros Deck (16)
Loading flashcards...
0
Q

Incidens?

Prevalens?

A

1/3000

550 pat i Sverige

1
Q

Organ som drabbas?

A

Luftrör
Pankreas
Lever
Testiklar/äggledare

2
Q

Ärftlighet?

A

Autosomalt recessiv

1/30 är anlagsbärare

3
Q

Medianöverlevnad?

A

35 år

Ökat mycket senaste decennierna

4
Q

Klasser?

A
I: defekt syntes
II: defekt processning
III: defekt reglering
IV: defekt kanal
V: reducerad kvantitet
5
Q

Symptom vid olika åldrar?

A

Neonatal: mekonium ileus
Spädbarn: failure-to-thrive, GE, lungsymptom
Barndom: astma
Vuxen: recidiv bronkit/pneumoni, infertilitet

6
Q

När tänka på CF hos spädbarn? 12 st

A
Kroniska/recidiverande luftvägssymptom - hosta, wheezing
Recidiv/kronisk pneumoni
Failure-to-thrive
Bulkig, riklig avföring med oljig yta
Spädbarnsdöd eller syskon med liknande symptom
Kronisk diarré
Rektalprolaps
Utdragen ileus
Salt smak
Dehydrering vid värme
Kronisk hyponatremi
Hypoproteinemi/ödem
7
Q

När tänka på CF hos förskolebarn? 11 st

A
Persisterande hosta m/u purulenta sputa
Oförklarlig kronisk eller återkommande wheezing
Långsam längd/viktutveckling
Rektalprolaps
Kronisk diarré
Invagination
Clubbing
Saltkristaller på huden
Hypoton dehydrering
Hypoelektrolytemi och metabol alkalos
Hepatomegali eller oklar leversjukdom
8
Q

När tänka på CF hos unga och vuxna? 10 st

A
Kronisk och oförklarlig suppurativ lungsjukdom
Clubbing
Pancreatit
DIOS, MIE - distal intestinal obstruktion syndrom, mekonium ileus ekvivalent
Diabetes mellitus med lungsjukdom
Levercirrhos och portal hypertension
Tillväxthämning
Försenad sexuell utveckling
Manlig sterilitet med azoospermi
Minskad fertilitet hos kvinnor
9
Q

Utredning?

A

Svett-test
F-elestas
Genetisk analys

10
Q

Symptom från luftvägar? 7 st

A
Akuta och kroniska lunginfektioner
Hemoptyser
Pneumothorax
Allergisk bronkopulmonell aspergillos
Respiratorisk insufficiens
Recidiverande näspolyper
Kroniska bihålebesvär
11
Q

Fysikalisk behandling av luftvägssymptom? 4 st

A

Inhalationer med andningsgymnastik och PEP-mask
Konditionsträning
Rörlighetsträning
Styrketräning

12
Q

Läkemedel mot luftvägssymptom? 3 typer och exempel

A

Slemlösare - acetylcystein, bromhexin, Dnas, hyperton koksalt
Bronkdilaterare och ciliestimulerare - salbutamol, terbutalin, formoterol, salmeterol
Antibiotika po, iv eller inh

13
Q

GI-symptom? 7 st

A
Fettmalabsorbtion
Failure-to-thrive
Diabetes mellitus
Gallsten, sludge
Pancreatit
Duodenalulcus
Post tx maligniteter
14
Q

Nutritionsbehandling? 5 st

A
Pancreasenzymer
Fettlösliga vitaminer
Protein- och energirik kost
Näringstillskott
Insulin om DM
15
Q

Behandlingsmål? 5 st

A

Bevara lungfunktion
Gott näringstillstånd
Välfungerande daglig behandling
Så normalt liv