Primära immunbristsjukdomar Flashcards Preview

Pediatrik > Primära immunbristsjukdomar > Flashcards

Flashcards in Primära immunbristsjukdomar Deck (9)
Loading flashcards...
0
Q

Varningstecken på immunbristsjukdom? 10 st

A

> 6 otiter/år
2 sinuiter/år
Infektioner som inte läker på förväntat sätt under ab-beh
2 pneumonier/år
Spädbarn som inte växer som förväntat
Återkommande hud- och mjukdelsinfektioner eller organabscesser
Kronisk uttalad mun- eller hudcandiasis
Infektioner med ovanlig lokalisation eller med ovanligt agens
2 invasiva infektioner (osteomyelit, meningit, sepsis)
Känd primär immunbristsjukdom i familjen

1
Q

Komponenter i det medfödda immunförsvaret? 4 st

A

Barriärer
Celler
Lösliga proteiner
Cytokiner

2
Q

Ovanliga patogener? 6 st

A
Aspergillus
Burkholderia cepacia
Cryptosporidia
Enteroviral meningoencefalit
Mykobakteria
Pneumocystis jirovecii
3
Q

Prevalens?

Pojkar:flickor?

A

1/2000

5:1

4
Q

Prover att ta i primärvården om misstanke? 7st

A
Hb
Vita
Diff
Trombocyter
IgA
IgG
IgM
5
Q

Behandling? 6 st

A
Ab -lägre tröskel, profylax, längre tid
Vaccinationer
Benmärgstransplantation
Genterapi
Interferon, G-CSF
Enzyminjektioner
6
Q

1/500 individer
De flesta asymptomatiska
Infektioner överallt där slemhinnor finns
Behandlas vid tydlig infektionsproblematik

A

IgA-brist

7
Q

1/25-100 000 personer
Återkommande otiter, sinuiter, pneumonier
Låg IgG samt låg IgA o/e IgM
Immunoglobulinsbehandling

A

Common Variable Immunodeficiency -CVID

8
Q
1/50-100 000
Vaga symptom från hud, tarm, tillväxt
Multipla infektioner
Lymfocytopeni
Lever 6-12 mån utan beh
Immunoglobulinssubstitution
Hemapoetisk stamcellstransplantation botar >95%
A

Severe Combined Immunodeficiency - SCID