Primära immunbristsjukdomar Flashcards Preview

Pediatrik > Primära immunbristsjukdomar > Flashcards

Flashcards in Primära immunbristsjukdomar Deck (9):
0

Komponenter i det medfödda immunförsvaret? 4 st

Barriärer
Celler
Lösliga proteiner
Cytokiner

1

Varningstecken på immunbristsjukdom? 10 st

>6 otiter/år
>2 sinuiter/år
Infektioner som inte läker på förväntat sätt under ab-beh
>2 pneumonier/år
Spädbarn som inte växer som förväntat
Återkommande hud- och mjukdelsinfektioner eller organabscesser
Kronisk uttalad mun- eller hudcandiasis
Infektioner med ovanlig lokalisation eller med ovanligt agens
>2 invasiva infektioner (osteomyelit, meningit, sepsis)
Känd primär immunbristsjukdom i familjen

2

Ovanliga patogener? 6 st

Aspergillus
Burkholderia cepacia
Cryptosporidia
Enteroviral meningoencefalit
Mykobakteria
Pneumocystis jirovecii

3

Prevalens?
Pojkar:flickor?

1/2000
5:1

4

Prover att ta i primärvården om misstanke? 7st

Hb
Vita
Diff
Trombocyter
IgA
IgG
IgM

5

Behandling? 6 st

Ab -lägre tröskel, profylax, längre tid
Vaccinationer
Benmärgstransplantation
Genterapi
Interferon, G-CSF
Enzyminjektioner

6

1/500 individer
De flesta asymptomatiska
Infektioner överallt där slemhinnor finns
Behandlas vid tydlig infektionsproblematik

IgA-brist

7

1/25-100 000 personer
Återkommande otiter, sinuiter, pneumonier
Låg IgG samt låg IgA o/e IgM
Immunoglobulinsbehandling

Common Variable Immunodeficiency -CVID

8

1/50-100 000
Vaga symptom från hud, tarm, tillväxt
Multipla infektioner
Lymfocytopeni
Lever 6-12 mån utan beh
Immunoglobulinssubstitution
Hemapoetisk stamcellstransplantation botar >95%

Severe Combined Immunodeficiency - SCID