Dermatomiositosis Flashcards
(7 cards)
¿Que es la dermamiositosis?
La polimiositis es una miopatía inflamatoria idiopática caracterizada por debilidad muscular simétrica y progresiva de predominio proximal. Es una enfermedad autoinmune en la que los linfocitos T CD8+ atacan las fibras musculares, provocando inflamación y necrosis muscular.
¿Cual es la epidemiologia de dermamiositosis?
Edad de inicio: Predomina entre los 30 y 60 años.
Sexo: Mayor incidencia en mujeres (relación mujer:hombre de aproximadamente 2:1).
Prevalencia: Se estima en 1-8 casos por cada 100,000 personas.
Raza: Mayor incidencia en afroamericanos.
¿Cual es la etiologai de dermamioistosis?
La causa exacta es desconocida, pero se cree que factores genéticos, infecciosos y ambientales contribuyen al desarrollo de la enfermedad. Se ha asociado con ciertos virus (como HTLV-1) y con la presencia de autoanticuerpos específicos
¿Cual es la fisiopatologai de la dermamiositis?
La polimiositis es mediada por linfocitos T CD8+ que reconocen antígenos en las fibras musculares, provocando inflamación endomisial y necrosis de las fibras musculares. Esto lleva a debilidad muscular progresiva y simétrica
¿Cual es el cuadro clinico de dermamiositosis?
Debilidad muscular proximal: Afecta principalmente a músculos de la cintura escapular y pélvica.
Disfagia: Presente en aproximadamente un tercio de los pacientes.
Artralgias: Dolor articular sin inflamación significativa.
Fiebre y pérdida de peso: Síntomas sistémicos ocasionales.
Compromiso pulmonar: Enfermedad pulmonar intersticial en algunos casos.
¿Cual es el tramiento de dermamiositis?
lucocorticoides (primera línea)
Fármaco: Prednisona oral
Dosis inicial: 1 mg/kg/día (máximo 80 mg/día)
Duración a dosis completa: 4-6 semanas
Reducción progresiva:
Si hay mejoría clínica y descenso de CPK, se comienza la reducción de 5-10 mg cada 2-4 semanas.
Mantenimiento con 5-10 mg/día por 6-12 meses.
En casos graves (disfagia, afectación pulmonar intersticial):
Metilprednisolona IV 1 g/día por 3-5 días, luego continuar con prednisona oral.
Inmunosupresores (segunda línea o ahorradores de esteroide)
Indicado si:
No hay respuesta clara en 4-6 semanas con corticoides.
Recaída al intentar descenso.
Afectación grave o necesidad de reducción rápida de esteroides.
Mujer de 42 años, previamente sana, acude a consulta por debilidad muscular progresiva de 2 meses de evolución. Refiere dificultad para subir escaleras, levantar objetos y peinarse. Niega fiebre, pero ha presentado pérdida de peso de 3 kg en el último mes. Desde hace tres semanas nota lesiones eritematovioláceas en los párpados superiores, así como manchas violáceas y descamativas sobre los nudillos. También refiere fatiga generalizada y disfagia para sólidos. Niega artralgias, úlceras orales o fenómeno de Raynaud. No consume medicamentos ni sustancias. A la exploración física presenta debilidad muscular simétrica de predominio proximal (3/5 en cinturas escapular y pelviana), reflejos y sensibilidad conservados, pápulas eritematovioláceas en nudillos (pápulas de Gottron), eritema heliotropo en párpados, y eritema en cuello y hombros (signo del chal). Se solicitan estudios de laboratorio con CPK en 3,500 U/L, aldolasa elevada, anticuerpos ANA positivos 1:160, Anti-Mi-2 positivo, EMG con patrón miopático y RM muscular con edema en músculos proximales. La TAC de alta resolución no muestra enfermedad pulmonar intersticial. La biopsia muscular revela atrofia perifascicular con infiltrado perivascular linfocítico
Dermamiositis
