Esclerosis sistemica Flashcards
(39 cards)
¿Como se define esclerosis sisteica?
Trastorno multisistémico de etiología desconocida caracterizado por una fibrosis tisular y alteraciones estructurales del lecho vascular. Afecta, fundamentalmente, la piel y ciertos órganos internos, como el tubo digestivo, pulmón, corazón y riñón.
¿Como se clasifica la esclerosis sistematica?
Esclerosis sistémica cutánea difusa.
- Esclerosis sistémica cutánea limitada o síndrome de Crest (calcinosis, Raynaud, alteración de la motilidad esofágica, esclerodactilia y telangiectasias)
¿En que consiste el sindrome de CREST?
calcinosis, Raynaud, alteración de la motilidad esofágica, esclerodactilia y telangiectasias).
¿Como se define Esclerosis sistémica sin afectación dérmica?
sclerosis sistémica sin afectación dérmica o forma sin esclerodermia (Raynaud, ANA positivo, no afección de la piel pero
sí afección visceral: pulmonar, cardiaca, renal y/o digestiva).
¿Cuales son las caracteristicas de la esclerodermia localizada?
- Morfea.
- Morfea generalizada.
- Esclerodermia localizada lineal.
¿Cual es la epidemiologia de esclerosis sistemica?
En México, la esclerosis sistémica tiene una prevalencia estimada de 6 a 12 por cada 100,000 habitantes, con mayor frecuencia en mujeres (4–6:1) entre los 30 y 50 años. Predomina la forma limitada (60–65%) y las manifestaciones más comunes son fenómeno de Raynaud, esclerodactilia y compromiso pulmonar (hasta 50%)
¿Cual es la etiologia de esclerosis sistemica?
Desconocida. Se plantean tres alteraciones básicas:
- Alteraciones vasculares (daño en el endotelio).
- Trastorno en la síntesis de colágeno.
- Anomalías inmunológicas (alteración fundamentalmente celular).
¿Cual es la fisiopatologia de esclerosis sistemica?
Podrían intervenir factores genéticos (asociación familiar, HLA DR1, DR2, DR3 y DR5), y ambientales. La sospecha más fuerte ha podido establecerse entre el contacto con diversas sustancias y la aparición de manifestaciones clínicas parecidas a la esclerodermia: cloruro de polivinilo (polimerización), sílice (mineros), algunos disolventes orgánicos (tricloroetileno, hidrocarburos aromáticos), silicona (prótesis mamarias), tratamientos con bleomicina y pentazocina o ingestión de aceite tóxico
¿Cual es el cuado clinico de esclerosis sistemica?
Cuadro clínico
La esclerodermia predomina en mujeres, con una edad media de comienzo a los 40 años. El comienzo suele ser insidioso con dolores generalizados, rigidez, fatiga y/o pérdida de peso.
Fenómeno de Raynaud (90-100 %)
El fenómeno de Raynaud se define por cambios en la coloración cutánea de zonas distales desencadenados por el frío o el estrés. Las crisis habitualmente presentan tres fases: palidez por vasoespasmo), cianosis (sangre desoxigenada) y rubor (hiperemia reactiva). En algunos pacientes puede no producirse la secuencia completa (aunque la palidez no suele faltar).
¿En que tipo de esclerosis esta aumnetado los anticuerpos Antitopoisomerasa I o antiScl 70 ?
Antitopoisomerasa I o antiScl 70 (71 %).
La mayoría de los pacientes con este anticuerpo positivo pertenecen a la forma difusa; se asocia con neumonitis intersticial.
¿En que tipos de esclerosis esta mas levada los anticuerpos anticentromeros?
- Anticuerpos anticentrómeros (50 % del total de formas). Son característicos de la forma limitada, donde se hallan presentes hasta en el 70-80 % de los casos. No aparecen en otras conectivopatías.
¿En que tipo de esclerosis sistemica esta elevado mas los anticuerpos antinucleares?
- Anticuerpos antinucleares (20 %).
AntiRNA polimerasa I, II y III en la forma difusa y antifibrilarina (muy específica) de las formas con afectación intestinal, HTP y alteraciones musculoesqueléticas.
¿De acuerdo con la ACR cual es la dato clínico que nos da 9 punto en esclerosis sistémica .
Engrosmaineto cutaneo de los dedos de ambas manos que se extienden proximal a las articulaciones metacarpofalangicas
¿Cual es el tratamineto del fenomeno de RAYNAUD?
Antagonistas del calcio (nifedipino, amlodipino), reservando el bosentan o las prostaglandinas para Raynaud graves con úlceras activas. En auge el uso de toxina botulínica.
¿Cual es el tratamiento para esclerosis cutanea?
Prednisona a dosis <15 mg/día (dosis más altas suponen riesgo de crisis renales), así como metotrexato o ciclofosfamida. También se ha probado pamidronato o colchicina. En casos refractarios: rituximab.
¿Cual es el tratamineto para disfuncion esofagica, afectacion renal y afectacion pulmonar en esclerosis sistemica?
- Disfunción esofágica.
Inhibidores de la bomba de protones, antagonistas de receptores H2 o procinéticos. - Afectación renal.
Dejó de ser la principal causa de mortalidad gracias al uso de IECAs o ARA-II. - Afectación pulmonar.
En la neumopatía intersticial se usan corticoides a dosis altas junto con ciclofosfamida. Si se produce buena respuesta se puede sustituir por azatioprina o micofenolato. Por el contrario, si persiste y evoluciona a fibrosis, es recomendable no prolongar el tratamiento inmunosupresor. En casos refractarios: rituximab.
En la HTP se usan calcioantagonistas, prostaciclinas, bosentan, sildenafilo o trasplante pulmonar en casos severos
Mujer de 45 años acude por disfagia progresiva a sólidos y líquidos, además de fatiga, disnea a medianos esfuerzos y dolor en articulaciones pequeñas de las manos. Refiere que desde hace 2 años presenta episodios de cambio de coloración en los dedos con el frío (blanco-azul-rojo), endurecimiento progresivo de la piel en cara y manos, y dificultad para extender los dedos. A la exploración física se observan telangiectasias en cara, piel facial tensa y brillante, microstomía, esclerodactilia y estertores secos bibasales. ANA positivo en patrón nucleolar, anticuerpos anti-Scl-70 positivos, capilaroscopía con patrón de megacapilares y áreas avasculares. TAC de tórax de alta resolución muestra patrón en vidrio despulido y reticulación subpleural.
Esclerosis sistemica
Paciente femenina de 45 años con fenómeno de Raynaud desde hace 4 años, engrosamiento de la piel en antebrazos, esclerodactilia, telangiectasias y anticuerpos anticentrómero positivos. No disnea ni disfunción renal. ¿Cuál es la puntuación ACR/EULAR 2013 más probable para esta paciente?
A) 7 puntos
B) 9 puntos
C) 11 puntos
D) 15 puntos
C) 11 puntos
Justificación:
Esclerodactilia (4 puntos),
Telangiectasias (2 puntos),
Fenómeno de Raynaud (3 puntos),
Ac anticentrómero (3 puntos)
→ Total: 12 puntos, diagnóstico confirmado (>9 puntos).
Hombre de 36 años con disnea progresiva, acroesclerosis, fenómeno de Raynaud, úlceras digitales recurrentes y anticuerpos anti-Scl-70 positivos. ¿Cuál es el diagnóstico más probable?
A) Esclerosis sistémica limitada
B) Esclerosis sistémica difusa
C) Síndrome de CREST
D) Lupus eritematoso sistémico
B) Esclerosis sistémica difusa
Justificación:
Presencia de anti-Scl-70, úlceras digitales, afectación pulmonar y piel proximal a codos.B
Paciente con esclerosis sistémica y disnea. La espirometría muestra FVC disminuida y DLCO muy reducida. ¿Qué patrón funcional y complicación se debe sospechar?
A) Patrón restrictivo – Fibrosis pulmonar
B) Patrón obstructivo – Asma
C) DLCO aumentada – Hipertensión pulmonar
D) DLCO normal – Enfermedad intersticial benigna
A) Patrón restrictivo – Fibrosis pulmonar
Femenina con engrosamiento cutáneo difuso, anti-RNA polimerasa III positivos, crisis renal esclerodérmica. ¿Cuál es el manejo inicial?
A) Corticoides en pulsos
B) IECAs
C) Antagonistas de endotelina
D) Micofenolato
B) IECAs
Justificación:
Primera línea en crisis renal esclerodérmica, incluso con TA normal.
¿Cuál es la característica clínica más fuertemente asociada con los anticuerpos anti-RNA polimerasa III en esclerosis sistémica?
A) Fibrosis pulmonar
B) Hipertensión pulmonar
C) Crisis renal esclerodérmica
D) Úlceras digitales
C) Crisis renal esclerodérmica
Paciente con esclerodermia limitada, disnea y acropaquias. DLCO baja, FVC preservada. ¿Cuál es el diagnóstico más probable?
A) Fibrosis pulmonar
B) Hipertensión pulmonar
C) Sarcoidosis
D) Asma eosinofílica
B) Hipertensión pulmonar
¿Qué componente NO forma parte de los criterios ACR/EULAR 2013 para esclerosis sistémica?
A) Anticuerpos específicos
B) Telangiectasias
C) Fenómeno de Raynaud
D) CPK elevada
D) CPK elevada
