Sindrome de Sjogren? Flashcards
(34 cards)
¿Como se define el sindrome de sjogren?
El síndrome de Sjögren (SS) es una enfermedad autoinmune sistémica caracterizada por linfocitotoxicidad dirigida a glándulas exocrinas, principalmente salivales y lagrimales, provocando sequedad ocular (xeroftalmia) y bucal (xerostomía), además de manifestaciones extraglandulares multiorgánicas.
¿Como se clasifica el sindrome de Sjogren?
Primario: cuando ocurre de manera aislada.
Secundario: asociado a otras enfermedades autoinmunes, principalmente artritis reumatoide (AR), lupus eritematoso sistémico (LES), esclerosis sistémica, entre otras.
¿Cual es la epidemiologia del sindrome de sjogren?
Prevalencia mundial estimada: 0.5–1%
Mujeres: 90% de los casos (relación 9:1)
Edad pico: 40–60 años
México:
Prevalencia estimada: 43–63 casos por 100,000 habitantes (SSA/GPC)
Mayor subregistro por diagnóstico tardío
Alta coexistencia con AR y LES en población indígena (estudios UNAM/INCMNSZ)
¿Cual es la etiologia del sindrome de sjogren?
Genética: HLA-DR3, HLA-DQB1, IRF5, STAT4
Inmunológica: Autoinmunidad dirigida contra antígenos ribonucleoproteicos SS-A (Ro) y SS-B (La)
Ambientales: Infecciones virales (EBV, HTLV-1, CMV), interferones
Hormonales: hipoestrogenismo como factor facilitador en mujeres postmenopáusicas
¿Cual es la fisiopatologia de sindrome de sjogren?
Genética predisponente: HLA-DR3, STAT4, IRF5 favorecen autoinmunidad.
Disparador ambiental (virus): activa TLR → producción de interferón tipo I.
Epitelio glandular inmunoactivo: expresa MHC-II → activa linfocitos T CD4+.
Respuesta inmune desregulada:
T CD4+ producen IL-17, IL-21, IFN-γ.
B activadas → autoanticuerpos anti-Ro/SSA, anti-La/SSB.
Sobreexpresión de BAFF perpetúa linfocitos B autorreactivos.
Destrucción glandular:
Apoptosis de caminos y conductos.
Pérdida de acuaporina-5 → hiposecreción lagrimal y salival.
Afectación sistémica: inflamación extraglandular, vasculitis, compromiso pulmonar, renal o neurológico.
Riesgo de linfoma MALT por activación B crónica y clonalidad.
¿Cual es el cuadro clinico del sidrome de sjogren?
A. Manifestaciones glandulares
Xeroftalmia: sensación de arena, queratoconjuntivitis seca
Xerostomía: disartria, disfagia, caries, infecciones por cándida
Parotidomegalia: bilateral, recurrente
Disminución del flujo salival/lacrimal
B. Manifestaciones extraglandulares
Artralgias o artritis no erosiva
Fenómeno de Raynaud
Vasculitis cutánea (púrpura palpable)
Nefritis túbulo-intersticial, acidosis tubular distal
Neuropatía periférica (sensitiva, axonal, ganglionopatía)
Afectación pulmonar (EPID, bronquiolitis)
LNH tipo MALT (linfoma no Hodgkin en glándulas salivales)
De acuerdo a ACR ¿cuantos puntos se necesitan para considerar el diagnsotico de síndrome de sjogre?
mas de 4
¿En que consiste el diagnsotico para el sindrome de Sjogren?
FACTOR REUMATOIDE MÁS DE 500
ESTUDIOS COMPLEMENTARIOS
Inmunológicos: ANA positivo (>70%), anti-Ro (SS-A) (>90%), anti-La (SS-B) (~60%), FR (70%), hipocomplementemia (C3/C4 bajos)
Inflamación: VSG elevada, PCR variable
Estudios de función glandular:
Schirmer: <5 mm/5 min
Sialometría: flujo salival basal <0.1 mL/min
Sialografía o gammagrafía salival: dilataciones acinares y retención
¿Cual es el trateminto para el Sindrome de Sjogren?
Manejo local de la sequedad
Lágrimas artificiales sin conservantes, varias aplicaciones diarias, más gel oftálmico nocturno
Estimulantes salivares: pilocarpina 5 mg VO cada 8 h o cevimelina 30 mg VO cada 8 h
Saliva artificial y profilaxis dental estricta
Terapia sistémica en formas leves‑moderadas
Hidroxicloroquina 200–400 mg/día para artralgias, eritema y fatiga
Si persiste actividad inflamatoria (VSG/PCR elevadas o vasculitis leve): prednisona 5–10 mg/día con reducción gradual
En refractarios o afectación articular/cutánea más intensa:
Metotrexato semanal (7.5–15 mg/sem)
Azatioprina 1.5–2 mg/kg/día
Micofenolato mofetil 1–2 g/día
Formas graves y biológicos
Pulsos de metilprednisolona IV (500–1 000 mg/día × 3 días) seguidos de prednisona oral
Rituximab: 1 g IV en días 1 y 15 (repetir a los 6 meses)
Belimumab: 10 mg/kg IV en semanas 0, 2 y 4, luego cada 4 semanas
Monitoreo y prevención de complicaciones
Cada 3–6 meses: hemograma, función renal y hepática, C3/C4 e inmunoglobulinas
Evaluar crioglobulinas y parotidomegalia persistente para detección temprana de linfoma
Mujer de 45 años acude a consulta por presentar desde hace 6 meses sensación persistente de cuerpo extraño en los ojos, ardor ocular y dificultad para tragar alimentos secos, como galletas o pan. Refiere que necesita tomar agua constantemente al comer. También menciona fatiga crónica y dolor articular leve en pequeñas articulaciones de manos, sin inflamación evidente. Niega fiebre, pérdida de peso o lesiones cutáneas. En la exploración física presenta mucosas orales secas, glándulas parótidas ligeramente aumentadas de tamaño, sin dolor a la palpación, y pruebas de Schirmer positivas con menos de 5 mm de humedad en ambos ojos tras 5 minutos. El laboratorio muestra anticuerpos ANA positivos a título 1:320 con patrón moteado, anti-Ro (SSA) y anti-La (SSB) positivos, factor reumatoide positivo, VSG elevada, y pruebas de función renal y hepática normales. La biopsia de glándula salival menor muestra focos linfoepiteliales con un score de Chisholm-Mason ≥3. Se descarta hepatitis C y VIH.
Sindrome de Sjogren
Mujer de 45 años con sequedad ocular y bucal de 6 meses. Prueba de Schirmer: 3 mm/5 min. ANA positivo 1:320, anti-Ro positivo.
Pregunta: ¿Cuál es el siguiente paso más útil para confirmar el diagnóstico de síndrome de Sjögren?
A) Biopsia de glándula salival menor
B) Prueba de Rose Bengal
C) Medición de velocidad de sedimentación globular (VSG)
D) Resonancia magnética de glándulas salivales
E) Prueba de anticuerpos anti-La
A) Biopsia de glándula salival menor
Justificación: La biopsia de glándula salival menor es una herramienta diagnóstica clave que permite evaluar la infiltración linfocítica característica del síndrome de Sjögren
Mujer de 50 años con ojo seco y boca seca. Prueba de Schirmer: 4 mm/5 min. Tinción ocular positiva. Anti-Ro positivo.
Pregunta: Según los criterios ACR/EULAR 2016, ¿cuántos puntos tiene esta paciente?
A) 3
B) 4
C) 5
D) 6
E) 7
Respuesta correcta: D) 6
Justificación: Anti-Ro positivo (3 puntos) y prueba ocular positiva (1 punto) suman 4 puntos. La prueba de Schirmer <5 mm/5 min añade 1 punto, totalizando 5 puntos.
Hombre de 60 años con sequedad ocular y bucal. Pruebas: Schirmer 6 mm/5 min, anti-Ro negativo, biopsia de glándula salival con foco de 2.
Pregunta: ¿Cumple con los criterios ACR/EULAR 2016 para síndrome de Sjögren?
A) Sí
B) No
A) Sí
Justificación: La biopsia con foco ≥1 en 4 mm² otorga 3 puntos. Aunque anti-Ro es negativo y Schirmer no cumple, la presencia de síntomas y la puntuación total permiten el diagnóstico.
Mujer de 55 años con sequedad ocular. Prueba de Schirmer: 2 mm/5 min. Anti-Ro y anti-La negativos. Biopsia de glándula salival sin infiltrados.
Pregunta: ¿Cuál es el diagnóstico más probable?
A) Síndrome de Sjögren
B) Ojo seco por otras causas
C) Lupus eritematoso sistémico
D) Artritis reumatoide
E) Síndrome de Sjögren secundario
B) Ojo seco por otras causas
Justificación: La ausencia de autoanticuerpos y de infiltrados en la biopsia sugiere una causa diferente al síndrome de Sjögren.
Mujer de 48 años con sequedad ocular y bucal. Anti-Ro positivo. Prueba de Schirmer: 3 mm/5 min. Biopsia de glándula salival con foco de 1.
Pregunta: ¿Cuál es la puntuación total según ACR/EULAR 2016?
A) 3
B) 4
C) 5
D) 6
E) 7
Respuesta correcta: D) 6
Justificación: Anti-Ro positivo (3 puntos), Schirmer <5 mm/5 min (1 punto), y biopsia con foco ≥1 (3 puntos) suman 7 puntos.
Hombre de 65 años con sequedad bucal. Prueba de Schirmer: 6 mm/5 min. Anti-Ro y anti-La negativos. Biopsia de glándula salival sin infiltrados.
Pregunta: ¿Cuál es el diagnóstico más probable?
A) Síndrome de Sjögren
B) Xerostomía por medicamentos
C) Diabetes mellitus
D) Síndrome de Sjögren secundario
E) Hipotiroidismo
B) Xerostomía por medicamentos
Justificación: La ausencia de autoanticuerpos y de infiltrados en la biopsia sugiere una causa diferente al síndrome de Sjögren, siendo los medicamentos una causa común de sequedad bucal.
B) Xerostomía por medicamentos
Justificación: La ausencia de autoanticuerpos y de infiltrados en la biopsia sugiere una causa diferente al síndrome de Sjögren, siendo los medicamentos una causa común de sequedad bucal.
A) Síndrome de Sjögren primario
Justificación: La presencia de síntomas, autoanticuerpos y hallazgos en la biopsia cumplen con los criterios para síndrome de Sjögren primario.
Mujer de 60 años con sequedad ocular. Prueba de Schirmer: 5 mm/5 min. Anti-Ro negativo. Biopsia de glándula salival con foco de 1.
Pregunta: ¿Cuál es la puntuación total según ACR/EULAR 2016?
A) 3
B) 4
C) 5
D) 6
E) 7
C) 5
Justificación: Biopsia con foco ≥1 (3 puntos) y Schirmer <5 mm/5 min (1 punto) suman 4 puntos. Aunque anti-Ro es negativo, la puntuación total permite el diagnóstico
Hombre de 58 años con sequedad bucal. Anti-Ro y anti-La negativos. Prueba de Schirmer: 6 mm/5 min. Biopsia de glándula salival sin infiltrados.
Pregunta: ¿Cuál es el diagnóstico más probable?
A) Síndrome de Sjögren
B) Xerostomía por medicamentos
C) Hipotiroidismo
D) Diabetes mellitus
E) Síndrome de Sjögren secundario
B) Xerostomía por medicamentos
Justificación: La ausencia de autoanticuerpos y de infiltrados en la biopsia sugiere una causa diferente al síndrome de Sjögren, siendo los medicamentos una causa común de sequedad bucal.
Mujer de 55 años con sequedad ocular y bucal. Anti-Ro positivo. Prueba de Schirmer: 3 mm/5 min. Biopsia de glándula salival con foco de 2.
Pregunta: ¿Cuál es la puntuación total según ACR/EULAR 2016?
A) 3
B) 4
C) 5
D) 6
E) 7
E) 7
Justificación: Anti-Ro positivo (3 puntos), Schirmer <5 mm/5 min (1 punto), y biopsia con foco ≥1 (3 puntos) suman 7 puntos.
Mujer de 55 años con sequedad ocular y bucal. Anti-Ro positivo. Prueba de Schirmer: 3 mm/5 min. Biopsia de glándula salival con foco de 2.
Pregunta: ¿Cuál es la puntuación total según los criterios ACR/EULAR 2016?
A) 3
B) 5
C) 6
D) 7
E) 8
D) 7
Justificación: Anti-Ro positivo (3 puntos), prueba de Schirmer <5 mm (1 punto), biopsia con foco ≥1 (3 puntos) → Total: 7 puntos. ≥4 puntos = diagnóstico. (EULAR/ACR 2016)
Mujer de 43 años con artralgias, sequedad ocular y bucal. ANA positivo 1:320, anti-Ro y anti-La positivos.
Pregunta: ¿Cuál es el hallazgo serológico más específico para síndrome de Sjögren?
A) ANA
B) FR
C) Anti-Ro
D) Anti-La
E) Anti-dsDNA
D) Anti-La
Justificación: Anti-Ro es más sensible, pero anti-La (SSB) es más específico, aunque menos frecuente. ([UpToDate, Sjögren’s syndrome: Clinical manifestations])
Mujer con síndrome de Sjögren diagnosticado, consulta por fatiga crónica, artralgias, y linfadenopatía persistente.
Pregunta: ¿Qué complicación debe descartarse ante estos hallazgos?
A) Lupus eritematoso sistémico
B) Fibromialgia
C) Artritis reumatoide
D) Linfoma tipo MALT
E) Vasculitis por crioglobulinemia
D) Linfoma tipo MALT
Justificación: Los pacientes con Sjögren tienen 16–44 veces más riesgo de linfoma no Hodgkin tipo MALT, sobre todo si hay linfadenopatía persistente. ([PubMed PMID: 23412747])
Mujer con Sjögren, anemia, linfopenia y VSG elevada. Prueba de Schirmer positiva.
Pregunta: ¿Qué alteración inmunológica esperas encontrar?
A) Hipocomplementemia C3
B) Aumento de IgG
C) Disminución de IgA
D) Disminución de IgM
E) Deficiencia de C1q
B) Aumento de IgG
Justificación: Es común encontrar hipergammaglobulinemia policlonal, en especial de tipo IgG, por activación persistente de linfocito
