Sindrome antifosfolipidos Flashcards
(24 cards)
¿Como se define el sindrome antifosfolipidos?
El Síndrome Antifosfolípido (SAF) es una enfermedad autoinmune no inamatoria caracterizada por eventos trombóticos a repetición y morbilidad del embarazo (abortos a repetición, muerte fetal in utero y partos prematuros), asociada a presencia de anticuerpos anti- fosfolípidos. Estos corresponden a un grupo heterogéneo de anticuerpos que reconocen diferentes proteínas y fosfolípidos, alterando el normal funcionamiento de plaquetas, endotelio, los factores de la coagulación o sus reguladores y que pueden conducir a fenómenos de trombosis e isquemia.
Los anticuerpos antifosfolípidos (AcAF) son un grupo heterogéneo de anticuerpos dirigidos contra el complejo de proteínas unidas a fosfolípidos.
¿Cual es la epidemiologia de SX antifosfolipidos?
tiene una prevalencia estimada de 40 a 50 casos por cada 100,000 habitantes, afectando predominantemente a mujeres en edad fértil (relación mujer:hombre de aproximadamente 5:1), con un pico de presentación entre los 30 y 45 años. En el contexto nacional, entre el 30% y 40% de los pacientes con lupus eritematoso sistémico desarrollan SAF secundario, mientras que el SAF primario representa cerca del 50% de los casos diagnosticados en clínicas de reumatología.
¿Cual es la etiologia del sindrome de antifosfolipidos?
Se ha estudiado si factores genéticos juegan algún rol en predisponer a los individuos a desarrollar un SAF. Se ha visto que parientes de individuos con SAF tendrían mayor prevalencia de AcAF. Por otra parte, se ha encontrado una fuerte asociación con HLA-DR7 en canadienses, alemanes, italianos y mexicanos; y con HLA-DQ7 en americanos y españoles. También se ha reportado asociación con DR-4 y DQB1 (5).
Además, se ha descrito que la herencia de cierto polimorfismo del gen de β2GP1 puede relacionarse con AcsAF. Este polimorfismo determinaría cambios conformacionales en los sitios de unión al fosfolípido (el sitio antigénico), predisponiendo al desarrollo de estos anticuerpos, pero nada está establecido.
¿Cual es la fisiopatologia del sindrome de antifosfolipidos?
El SAF es una trombofilia autoinmune adquirida caracterizada por la presencia persistente de anticuerpos antifosfolípidos (aFL) dirigidos contra proteínas plasmáticas que se unen a fosfolípidos aniónicos, principalmente beta-2-glicoproteína I (β2-GPI) y protrombina. Estos anticuerpos generan una respuesta protrombótica sistémica, afectando vasos arteriales y venosos, así como la placenta en mujeres embarazadas
¿Cual es el cuadro clincio del sindrome de antifosfolipidos?
El SAF se manifiesta clínicamente por trombosis arterial o venosa, afectando vasos de cualquier tamaño. Las trombosis venosas más comunes incluyen la trombosis venosa profunda (TVP) y la embolia pulmonar (EP), mientras que en el territorio arterial puede presentarse como infarto cerebral isquémico, infarto agudo al miocardio (IAM) precoz o isquemia crítica de extremidades. Las manifestaciones obstétricas incluyen muerte fetal inexplicada a partir de las 10 semanas, pérdida recurrente de embarazos (≥3 antes de las 10 semanas), y parto prematuro antes de la semana 34 por preeclampsia severa o insuficiencia placentaria.
En el sistema nervioso, puede presentarse con EVC recurrente, migraña severa, epilepsia de novo, corea y deterioro cognitivo progresivo. A nivel cardíaco, se observan valvulopatías no infecciosas como las del tipo Libman-Sacks, y en casos avanzados, hipertensión pulmonar tromboembólica. Las manifestaciones cutáneas típicas incluyen livedo reticularis o racemosa, úlceras isquémicas y necrosis digital. Dermatológicamente, es frecuente la trombocitopenia leve o moderada y anemia hemolítica autoinmune.
La nefropatía por SAF puede cursar con proteinuria, hipertensión y microangiopatía trombótica. En casos graves, puede presentarse el SAF catastrófico, una forma fulminante caracterizada por trombosis multiorgánica simultánea con disfunción rápida de tres o más órganos, y alta mortalidad.
¿Cuale es el tratamineto para el sindrome antifosfolipidos?
. SAF con trombosis (venosa o arterial)
Anticoagulación oral de por vida con warfarina (INR 2–3)
Si trombosis arterial recurrente: considerar INR 3–4 o añadir AAS
Evitar DOACs (rivaroxaban, apixaban) en triple positivos o SAF arterial
2. SAF obstétrico (sin trombosis)
AAS 81 mg/día + heparina de bajo peso molecular (HBPM) profiláctica
Si hay trombosis previa: HBPM a dosis terapéutica + AAS
Continuar anticoagulación 6 semanas postparto
3. SAF catastrófico (CAPS)
Terapia triple intensiva:
Heparina IV + Metilprednisolona en pulsos + Plasmaféresis y/o IVIG
± Rituximab o Eculizumab en casos refractarios
Paciente femenina de 32 años, G4P0A3, acude a consulta por historia de tres abortos espontáneos consecutivos, todos antes de la semana 10 de gestación, sin causa anatómica, hormonal ni genética identificada. Refiere también haber presentado un episodio de trombosis venosa profunda en la pierna izquierda hace 2 años, tratado con anticoagulación durante 6 meses. No antecedentes familiares de trombofilia ni autoinmunidad. A la exploración física se encuentra en buen estado general, sin datos de sangrado ni trombosis activa; presenta livedo reticularis en ambas extremidades inferiores.
Se solicitan estudios inmunológicos que reportan: anticardiolipinas IgG positivas en títulos elevados (>40 GPL) en dos ocasiones con 12 semanas de diferencia, anti-β2-glicoproteína I IgG también positivo persistente y anticoagulante lúpico detectable. Estudios generales muestran plaquetas en 130,000, sin otras alteraciones hematológicas.
Sindrome antifosfolipidos
Paciente femenina de 32 años con historia de trombosis venosa profunda recurrente y abortos espontáneos en segundo trimestre. En laboratorio: anticuerpos anticardiolipina IgG positivos en dos ocasiones separadas por 12 semanas. ¿Cuál es el diagnóstico más probable?
A) Lupus eritematoso sistémico
B) Síndrome antifosfolipídico primario
C) Síndrome antifosfolipídico secundario
D) Coagulopatía inducida por heparina
B
Explicación: La presencia de anticuerpos antifosfolípidos con eventos trombóticos y aborto recurrente indica SAF primario si no hay lupus ni otra enfermedad autoinmune.
Paciente con antecedente de trombosis arterial cerebral y presencia de anticoagulante lúpico en dos pruebas separadas a 12 semanas. ¿Cuál es el siguiente paso diagnóstico más adecuado?
A) Solicitar anticuerpos anti-B2 glicoproteína I
B) Iniciar anticoagulación sin más pruebas
C) Solicitar biopsia de piel
D) Solicitar anticuerpos anticardiolipina
Respuesta: A
Explicación: Confirmar la presencia de anticuerpos antifosfolípidos incluye anticuerpos anticardiolipina y anti-B2 glicoproteína I para completar criterios diagnósticos.
Mujer de 28 años con tres abortos espontáneos, el último en semana 16. Se detecta anticoagulante lúpico positivo. Según los criterios de Sydney, ¿cuánto tiempo debe pasar para repetir la prueba y confirmar el diagnóstico?
A) 2 semanas
B) 4 semanas
C) 6 semanas
D) 12 semanas
D
Explicación: Según criterios internacionales, las pruebas de anticuerpos deben ser positivas en dos ocasiones separadas por al menos 12 semanas para confirmar SAF.
Hombre de 45 años con IAM sin factores de riesgo cardiovascular clásicos. Tiene anticuerpos anticardiolipina IgG elevados y anticoagulante lúpico negativo. ¿Qué clasificación tiene su anticuerpo para criterios de SAF?
A) No cumple criterios diagnósticos
B) Positivo por anticuerpos no criteriosales
C) Positivo para criterios clínicos y laboratoriales
D) Anticuerpos transitorios
Respuesta: C
Explicación: Anticuerpos anticardiolipina IgG en rango medio-alto en paciente con trombosis arterial cumplen criterios diagnósticos.
Paciente con lupus eritematoso sistémico y episodios de trombosis venosa. Presenta anticuerpos anticardiolipina y anti-B2 glicoproteína I positivos. ¿Cuál es el riesgo cardiovascular más importante que debe considerarse?
A) Trombocitopenia
B) Trombosis arterial y venosa recurrente
C) Hemorragia
D) Anemia hemolítica
Respuesta: B
Explicación: El SAF aumenta riesgo de trombosis arterial y venosa, especialmente en lupus.
Paciente con diagnóstico de SAF que inicia anticoagulación con warfarina. ¿Cuál es el rango terapéutico recomendado para INR en prevención secundaria de trombosis venosa?
A) 1.0–1.5
B) 2.0–3.0
C) 3.5–4.5
D) 4.0–5.0
Respuesta: B
Explicación: El INR objetivo en SAF para trombosis venosa es 2.0-3.0.
Paciente mujer embarazada con SAF y anticoagulante lúpico positivo. ¿Cuál es el tratamiento más indicado para prevenir complicaciones obstétricas?
A) Aspirina sola
B) Heparina de bajo peso molecular + aspirina
C) Warfarina
D) No tratamiento hasta complicación
Respuesta: B
Explicación: La combinación de heparina y aspirina es la medida estándar para evitar abortos recurrentes y complicaciones en SAF en embarazo.
Según los criterios de clasificación de Sydney para SAF, ¿cuáles anticuerpos son considerados criterios para diagnóstico?
A) Anticuerpos anti-Ro y anti-La
B) Anticuerpos anticardiolipina IgG/IgM, anticoagulante lúpico y anti-B2 glicoproteína I
C) Factor reumatoide
D) Anticuerpos anti-dsDNA
Respuesta: B
Explicación: Estos tres anticuerpos son los considerados para el diagnóstico oficial.
Paciente con trombocitopenia leve y SAF confirmado. ¿Cuál es el manejo inicial para la trombocitopenia?
A) Corticoides
B) Plasmaféresis
C) No se requiere tratamiento si es leve
D) Anticoagulación suspendida
Respuesta: C
Explicación: Trombocitopenia leve sin sangrado generalmente no requiere tratamiento.
Paciente masculino con episodio de trombosis arterial cerebral y anticoagulante lúpico positivo. ¿Cuál es el mecanismo fisiopatológico principal del SAF?
A) Deficiencia de proteínas anticoagulantes
B) Autoanticuerpos que interfieren en la cascada de coagulación
C) Infección bacteriana crónica
D) Deficiencia de factor VIII
Respuesta: B
Explicación: Autoanticuerpos antifosfolípidos alteran función normal de factores de coagulación promoviendo trombosis
¿Cuál es el anticuerpo antifosfolípido con mayor especificidad para el diagnóstico de SAF?
A) Anticoagulante lúpico
B) Anticuerpos anticardiolipina IgM
C) Anti-B2 glicoproteína I IgG
D) Anticuerpos anti-Ro
Respuesta: C
Explicación: Anti-B2 glicoproteína I tiene mayor especificidad diagnóstica.
Paciente con SAF presenta accidente isquémico cerebral. ¿Cuál es la principal causa patológica?
A) Vasculitis
B) Trombosis arterial por anticuerpos antifosfolípidos
C) Embolia cardiogénica
D) Hemorragia intracraneal
Respuesta: B
Explicación: La trombosis arterial secundaria a anticuerpos antifosfolípidos causa isquemia cerebral.
Paciente con SAF presenta en laboratorio anticoagulante lúpico positivo y anticuerpos anticardiolipina IgG elevados. ¿Cuál es la probabilidad de recurrencia trombótica si no recibe tratamiento?
A) <10%
B) 20-30%
C) 40-50%
D) >70%
Respuesta: D
Explicación: Alto riesgo de recurrencia si no se anticoagula.
¿Qué medicamento NO está indicado para el tratamiento crónico del SAF?
A) Warfarina
B) Heparina de bajo peso molecular
C) Aspirina
D) Corticoides sistémicos crónicos
Respuesta: D
Explicación: Corticoides no son tratamiento estándar crónico, salvo complicaciones inflamatorias.
¿Cuál es el marcador más sensible para detección de anticoagulante lúpico?
A) Tiempo de protrombina
B) Tiempo de tromboplastina parcial activada (aPTT)
C) Tiempo de coagulación reptilasa
D) Tiempo de sangrado
Respuesta: B
Explicación: El aPTT prolongado con mezclas anormales indica anticoagulante lúpico.
En paciente con SAF y trombocitopenia severa con sangrado, ¿cuál es el tratamiento inicial?
A) Plasmaféresis
B) Corticoides y/o inmunoglobulina intravenosa
C) AINES
D) Anticoagulantes
Respuesta: B
Explicación: El tratamiento es inmunosupresor para trombocitopenia severa.
