Polimiosistis Flashcards
(7 cards)
¿Que es la polimiositis?
La polimiositis es una miopatía inflamatoria idiopática caracterizada por debilidad muscular proximal simétrica, infiltrado inflamatorio endomisial y elevación de enzimas musculares.
Se considera una enfermedad autoinmune mediada por células T CD8+, con presentación clínica y evolución variables.
¿Cual es la epidemiologia de polimiositis?
Prevalencia estimada: 1-10 casos por cada 100,000 habitantes.
Es más frecuente en mujeres (relación 2:1).
Edad de inicio: entre los 30 y 60 años.
¿Cual es la etiologia de la polimiosistis?
Genéticos:
HLA-DR3, HLA-B8.
Inmunológicos:
Presencia de anticuerpos antisintetasa (anti-Jo-1), anti-SRP, anti-Mi-2.
Ambientales:
Infecciones virales (HTLV-1, Coxsackie, influenza, VEB).
Fármacos: estatinas, hidralazina, D-penicilamina.
Exposición ocupacional: sílice, pesticidas.
Autoinmunidad coexistente:
Lupus, esclerodermia, síndrome de Sjögren
¿Cual es la Fisipatologia de polimiositis?
Enfermedad autoinmune mediada por células T citotóxicas (linfocitos T CD8+).
Las fibras musculares esqueléticas expresan de forma anormal el MHC clase I en su membrana. sobreexpresión permite que los linfocitos T CD8+ reconozcan las fibras como antígenos extraños.
Los T CD8+ infiltran el endomisio y destruyen las fibras musculares mediante enzimas y perforinas. La destrucción celular genera necrosis y regeneración muscular desorganizada.
Se observa una infiltración inflamatoria endomisial crónica, compuesta por T CD8+ y macróf
¿Cual es el cuadro clinico de polimiositis?
- Debilidad muscular proximal (síntoma cardinal)
Simétrica, insidiosa y progresiva.
Afecta principalmente cintura pélvica y escapular
Predomina en músculos estriados proximales, respetando en fases iniciales musculatura facial, ocular y distal. - Mialgias y dolor muscular
Menos comunes que la debilidad.
Suelen ser leves o ausentes - Fatiga y malestar general
Síntomas constitucionales inespecíficos: fiebre baja, astenia, pérdida de peso. - Afección extramuscular (enfermedad sistémica)
Pulmonar: Neumonitis intersticial (hasta 10–40%), disnea progresiva, tos seca.
Cardiaca: Arritmias, miocarditis, insuficiencia cardiaca (rara).
Articular: Artralgias o artritis simétrica no erosiva.
Gastrointestinal: Disfagia orofaríngea (por debilidad de músculos esofágicos estriados).
¿Cual es el tratamiento para polimiositis?
- Fase Aguda (Inducción)
* Prednisona oral: 1 mg/kg/día (máx. 80 mg) por 4-8 semanas, luego reducir lentamente.
* Metilprednisolona IV: 1 g/día x 3 días, en casos severos. - Inmunosupresores (desde inicio, para reducir corticoide)
* Metotrexato: 15–25 mg/semana por 12–24 meses.
* Azatioprina: 1.5–2 mg/kg/día por 12–24 meses.
* Micofenolato: 2–3 g/día, útil si hay enfermedad pulmonar. - Casos Refractarios
* IVIG: 0.4 g/kg/día x 5 días, mensual por 3–6 meses.
* Rituximab: 1 g x 2 dosis (2 semanas separadas), repetir cada 6–12 meses.
* Ciclosporina o Tacrolimus: alternativa en casos graves o con neumopatía. - Apoyo y Rehabilitación
* Fisioterapia temprana, terapia ocupacional.
* Monitorear toxicidades y efectos adversos.
Mujer de 38 años, previamente sana, acude a consulta por presentar debilidad muscular proximal simétrica de 3 meses de evolución. Refiere dificultad progresiva para levantarse de una silla, subir escaleras y peinarse. Niega dolor muscular, fiebre, pérdida de peso o síntomas articulares. No refiere síntomas respiratorios ni disfonía. A la exploración física se observa debilidad muscular proximal en cintura pélvica y escapular (3/5), sin atrofia ni fasciculaciones. No hay erupciones cutáneas. Los reflejos osteotendinosos están conservados y la sensibilidad es normal. El laboratorio revela elevación de CPK (3,200 U/L), aldolasa elevada, TGO y DHL elevadas, ANA positivo, y anti-Jo-1 positivo. La electromiografía muestra potenciales de unidad motora pequeños, breves y polifásicos con actividad espontánea en reposo. La biopsia muscular confirmó infiltrado linfocítico endomisial con necrosis de fibras musculares. Se realiza TAC de tórax sin evidencia de neoplasia.
Poliiosoitis
