Lupus eritematoso sistemico Flashcards
(35 cards)
¿Como se define LES?
El Lupus Eritematoso Sistémico (LES) es una enfermedad autoinmune crónica, inflamatoria y multisistémica, caracterizada por una disfunción inmunológica con pérdida de tolerancia a antígenos nucleares y citoplasmáticos, que conduce a la producción de autoanticuerpos, formación de complejos inmunes, activación del complemento y daño tisular en múltiples órganos.
¿Cual es el criterio de entrada para LES?
Criterio de entrada obligatorio: ANA positivo ≥1:80 (por inmunofluorescencia HEp-2).
De acuerdo al ACR ¿cuantos puntos se necesitan para hacer el DX de lupus?
Para la clasificación como LES se requiere una puntuación acumulada ≥10 puntos, sumando criterios ponderados clínicos e inmunológicos
¿En grupo poblacional es mas comun LES?
Prevalencia global: 20 a 150 casos por cada 100,000 habitantes.
Mayor incidencia en mujeres en edad fértil (relación 9:1).
Debuta típicamente entre los 15 y 45 años.
Predominio en poblaciones afrodescendientes, hispánicas y asiáticas.
Mortalidad relacionada con infecciones, nefritis lúpica y eventos cardiovasculares
LES
¿Cual es la etiologia?
Genética: asociación con HLA-DR2, DR3, genes implicados en señalización de interferón tipo I, vía del complemento (C1q, C2, C4), linfopoyesis (PTPN22).
Ambientales: radiación UVB, virus (Epstein-Barr), fármacos (procainamida, hidralazina, isoniazida), tabaco.
Hormonales: hiperestrogenismo y papel inmunoestimulador de estrógenos.
¿Cual es la fisiopatologia de LES?
Activación policlonal de linfocitos B → producción de autoanticuerpos (ANA, anti-dsDNA, anti-Sm, anti-Ro/La).
Formación de complejos inmunes circulantes → depósito en tejidos blanco (riñón, piel, SNC, serosas).
Activación del complemento (vía clásica) → consumo de C3 y C4, opsonización y lisis celular.
Interferencia con la depuración apoptótica → acumulación de detritus nucleares inmunógenos.
Hiperexpresión de IFN tipo I → perpetuación de la respuesta inflamatoria.
¿Cual es el cuadro clincio de lupus?
Constitucionales: fiebre, fatiga crónica, astenia.
Mucocutáneas: exantema malar, exantema discoide, fotosensibilidad, úlceras orales/palatinas.
Articulares: poliartritis no erosiva, simétrica, con rigidez matutina.
Renales: proteinuria, hematuria, cilindros celulares, hipertensión. Nefritis lúpica (clasificación de la ISN/RPS).
Neurológicas: convulsiones, psicosis, alteraciones cognitivas, neuropatía periférica, mielitis transversa.
Hematológicas: anemia hemolítica autoinmune, leucopenia (<4000/mm³), trombocitopenia (<100,000/mm³).
Serositis: pleuritis con derrame, pericarditis.
Vasculares: fenómeno de Raynaud, trombosis venosa o arterial (especialmente en SAF).
¿Cuales son los dx diferenciales de lupus?
Artritis reumatoide seronegativa.
Síndrome de Sjögren primario.
Vasculitis ANCA+.
Esclerodermia.
Polimiositis/dermatomiositis.
Infecciones crónicas (TB, endocarditis).
Síndromes paraneoplásicos.
¿Cual es el tratamineto de primera linea para lupus?
- Antipalúdicos
Hidroxicloroquina (HCQ)
Dosis: 5 mg/kg/día (máximo 400 mg/día).
Duración: indefinida (uso crónico).
Rol: fármaco de base en todos los pacientes con LES, reduce actividad de la enfermedad, riesgo de brotes y daño orgánico acumulado, con efecto antitrombótico y metabólico.
Monitoreo: oftalmológico anual tras 5 años de uso (riesgo de toxicidad retiniana).
¿En que momento podemos usar glucocorticoides en LUPUS?
Prednisona (oral)
Dosis inicial:
Enfermedad leve a moderada: 5–15 mg/día.
Artritis, serositis, exantema: 10–20 mg/día.
Enfermedad grave o amenaza vital: 1 mg/kg/día (hasta 60 mg/día).
Duración: según respuesta, se busca reducir progresivamente la dosis de mantenimiento ≤7.5 mg/día.
Mantenimiento: ≤5–7.5 mg/día por tiempo prolongado.
Meta: suspender si es posible, en combinación con inmunosupresores o antipalúdicos.
Metilprednisolona (pulsos IV)
Indicaciones: brotes graves (Nefritis clase III–IV, neuroLES, hemólisis severa).
Dosis: 500–1000 mg IV/día x 3 días consecutivos.
Seguida de: prednisona oral alta dosis (1 mg/kg/día) con reducción progresiva.
¿Cuales son los inmunosupredores mas usados para LUPSU?
Micofenolato mofetilo (MMF)
Indicación: nefritis lúpica clase III–V, alternativa a ciclofosfamida.
Inducción: 2–3 g/día en 2 dosis divididas x 6 meses.
Mantenimiento: 1–2 g/día x ≥24 meses.
Efectos adversos: GI, citopenias, teratogenicidad (evitar en embarazo).
Ciclofosfamida (CYC)
Indicación: nefritis lúpica severa (clase III–IV), neuroLES, vasculitis severa.
Esquemas:
NIH (EE. UU.): 0.5–1 g/m² IV mensual x 6 meses (inducción) → cada 3 meses x 2 años.
Euro-Lupus: 500 mg IV cada 2 semanas x 6 dosis (preferido en poblaciones caucásicas).
Mantenimiento: se cambia a azatioprina o MMF.
Precauciones: cistitis hemorrágica, infertilidad, infecciones oportunistas.
Mujer de 24 años, previamente sana, acude a consulta por presentar desde hace 2 meses astenia, fiebre vespertina, pérdida de peso de 5 kg y artralgias migratorias en muñecas y rodillas. Refiere también lesiones eritematosas en mejillas que se exacerban con la exposición solar, así como episodios recientes de dolor torácico pleurítico. En la exploración física se encuentra exantema malar, úlceras orales indoloras y ligera tumefacción articular sin eritema. TA: 140/90 mmHg. Laboratorios: Hb 9.8 g/dL, leucocitos 3,200/µL, plaquetas 120,000/µL, creatinine 1.2 mg/dL, EGO con proteinuria +++, cilindros hemáticos. ANA: positivo 1:640, anti-dsDNA: positivo, C3 y C4 disminuidos.
LES
Una mujer de 28 años acude por fatiga, fiebre y artralgias. El examen físico revela eritema malar y úlceras orales. Los estudios de laboratorio muestran anemia normocítica, leucopenia y ANA positivo 1:160. ¿Cuál es el siguiente paso más adecuado?
AAFP
A) Iniciar prednisona 40 mg/día
B) Solicitar anti-dsDNA y niveles de complemento
C) Realizar biopsia renal
D) Iniciar hidroxicloroquina
B) Solicitar anti-dsDNA y niveles de complemento
Un hombre de 35 años presenta proteinuria de 2 g/24 h, hematuria microscópica y cilindros eritrocitarios. ANA y anti-dsDNA positivos. ¿Cuál es el diagnóstico más probable?
Studocu
A) Nefropatía por IgA
B) Glomerulonefritis membranosa
C) Nefritis lúpica clase IV
D) Glomerulonefritis postinfecciosa
C) Nefritis lúpica clase IV
Una paciente con LES controlado desea embarazarse. ¿Cuál de los siguientes medicamentos debe continuar durante el embarazo?
A) Metotrexato
B) Ciclofosfamida
C) Hidroxicloroquina
D) Micofenolato mofetilo
C) Hidroxicloroquina
Una mujer de 40 años con LES presenta fiebre, dolor torácico y disnea. La auscultación revela un roce pericárdico. ¿Cuál es el diagnóstico más probable?
CNIB
A) Miocarditis
B) Pericarditis lúpica
C) Endocarditis infecciosa
D) Embolia pulmonar
B) Pericarditis lúpica
Un paciente con LES desarrolla convulsiones y alteraciones del estado mental. ¿Cuál es la causa más probable?
A) Infección del sistema nervioso central
B) Lupus neuropsiquiátrico
C) Trombosis cerebral
D) Efecto adverso de la medicación
B) Lupus neuropsiquiátrico
Una mujer de 25 años con LES presenta erupción cutánea en áreas expuestas al sol. ¿Cuál es la manifestación cutánea más probable?
A) Lupus discoide
B) Lupus cutáneo subagudo
C) Eritema multiforme
D) Psoriasis
B) Lupus cutáneo subagudo
Un paciente con LES presenta trombocitopenia severa. ¿Cuál es el tratamiento inicial más adecuado?
A) Azatioprina
B) Prednisona en dosis altas
C) Ciclofosfamida
D) Rituximab
B) Prednisona en dosis altas
Una paciente con LES desarrolla hipertensión arterial y deterioro de la función renal. ¿Cuál es la clase de nefritis lúpica más probable?
A) Clase II
B) Clase III
C) Clase IV
D) Clase V
C) Clase IV
Justificación: La nefritis lúpica clase IV es la forma más severa y se asocia con hipertensión y deterioro renal significativo.
Un paciente con LES presenta dolor articular migratorio sin erosiones en radiografías. ¿Cuál es la característica de la artritis en LES?
uDocz
A) Erosiva y deformante
B) No erosiva y reversible
C) Anquilosante
D) Monoarticular
B) No erosiva y reversible
Una mujer con LES presenta abortos recurrentes y prueba positiva para anticuerpos anticardiolipina. ¿Cuál es el diagnóstico más probable?
Síndrome antifosfolípido
Una mujer de 30 años diagnosticada con LES presenta dolor pleurítico, disnea y fiebre. La radiografía de tórax muestra derrame pleural bilateral. ¿Cuál es la característica bioquímica del líquido pleural en esta paciente?
A) Exudado con predominio de linfocitos y glucosa <60 mg/dL
B) Trasudado con proteínas <2.5 g/dL
C) Exudado con predominio de eosinófilos
D) Líquido quiloso con triglicéridos >110 mg/dL
A) Exudado con predominio de linfocitos y glucosa <60 mg/dL
Un paciente con LES presenta dolor en dedos, cambio de coloración digital con el frío (blanco-azul-rojo) y ANA positivo. ¿Cuál es el siguiente estudio más útil para el diagnóstico diferencial?
A) Electromiografía
B) Capilaroscopia ungueal
C) Biopsia de piel
D) Ecografía doppler arterial
B) Capilaroscopia ungueal
