Distúrbios da Hemostasia Flashcards

1
Q

Qual é o antídoto da HNF?

A

Protamina

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2
Q

Qual é o mecanismo mais frequente de trombocitopenia?

A

Aumento da destruição/consumo periférico

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3
Q

Em qual PTI idiopática pode ter um antecedente de IVAS?

A

PTI idiopática aguda (infantil)

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4
Q

Complete a sentença:

A ____ é o distúrbio hereditário hemorrágico mais comum no mundo.

A

Doença de von Willebrand

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5
Q

Quais fármacos pertencentes à classe das tienopiridinas são preferíveis na fase aguda do IAM naqueles pacientes que serão submetidos a angioplastia primária?

A

Prasugrel e Ticagrelor

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6
Q

Qual a causa da doença de von Willebrand na hemostasia primária?

A

Deficiência do FvW (responsável pela adesão plaquetária)

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7
Q

Verdadeiro ou Falso?

Primeiro ocorre a ligação da glicoproteína Ib ao fator de von Willebrand para que depois haja a ligação da GP Ia/IIa com o colágeno.

A

FALSO

é o contrário: primeiro colágeno e depois o FvW

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8
Q

Qual é a função do tromboxano A2 e ADP?

A

Responsáveis pela ativação de novas plaquetas

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9
Q

Complete a sentença:

A doença de von Willebrand é do tipo ____ em 80% dos casos.

A

Tipo 1

(Redução leve a moderada dos níveis de FvW, sem alterações nos exames laboratoriais)

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10
Q

Qual é o mecanismo de ação da aspirina?

A

Inibição irreversível da COX-1

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11
Q

Cite 3 contraindicações para o uso do prasugrel.

A

Pacientes com AVC prévio, >75 anos e com peso <60kg

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12
Q

Verdadeiro ou falso?

Embora qualquer exposição à heparina possa resultar em HIT, a heparina de baixo peso molecular (HBPM) é mais efetiva e segura que a heparina não fracionada (HNF).

A

VERDADEIRO

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13
Q

Qual é a principal causa de plaquetopenia isolada?

A

Púrpura Trombocitopênica Imune (PTI)

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14
Q
  • Verdadeiro ou falso?*
  • A PTT* é mais comum em mulheres jovens e, sem tratamento, sua mortalidade chega a 80%
A

VERDADEIRO

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15
Q

Por quanto tempo dura o efeito do AAS?

A

7-10 dias

(tempo de vida das plaquetas)

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16
Q

Quantos dias antes de procedimentos cirúrgicos eletivos o AAS deve ser suspenso para evitar sangramentos maiores?

A

7 dias

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17
Q

O que deve haver para que a hemostasia primária se inicie?

A

Lesão do endotélio com exposição do colágeno endotelial

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18
Q

Em qual PTI idiopática há cronificação em 90% dos casos?

A

Do adulto

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19
Q

Complete a sentença:

A HIT tipo 2, ou clássica, tem mecanismo imune e envolve a formação de anticorpos IgG contra o _____.

A

Complexo heparina + fator 4 plaquetário (PF4)

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20
Q

Verdadeiro ou Falso?

Na hemostasia primária os vasos sanguíneos sofrem vasodilatação.

A

FALSO

Sofrem vasoconstricção

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21
Q

Complete a sentença:

Uma consequência da PPT é a formação de trombos na microcirculação, principalmente no ___ e nos ___.

A

SNC / rins

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22
Q

Qual é a via de administração do Abciximabe e da Tirofibana?

A

Intravenoso

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23
Q

Complete a sentença:

Os ____ são adjuvantes aos antiagregantes em pacientes com alta carga trombótica no IAM.

A

Inibidores da GP IIb e IIIa

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24
Q

Complete a sentença:

A ____ é causada por uma disfunção endotelial que cursa com microangiopatia trombótica disseminada associada a anemia hemolítica microangiopática com formação de esquizócitos

A

Púrpura trombocitopênica trombótica (PTT)

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25
Q

Que tipo de anemia ocorre na PPT?

A

Anemia hemolítica microangiopática

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26
Q

Quais são as principais causas adquiridas de disfunção plaquetária?

A

Insuficiência renal, AAS (ligação reversível a COX-1), tienopiridinas (receptor ADP)

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27
Q

Como é feito o diagnóstico da doença de von Willebrand?

A

Medida da atividade do FvW pelo Teste da Ristocetina OU medida do antígeno do FvW por ELISA

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28
Q

Complete a sentença:

A _____ é responsável pela fixação do tampão plaquetário.

A

Rede de fibrina

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29
Q

Quais os achados clínicos na síndrome do anticorpo antifosfolipídio (SAAF)?

A

Inflamação + vasculopatia + trombose + complicações gestacionais

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30
Q

Quais os principais fatores envolvidos na via intrínseca da cascata de coagulação?

A

VIII (hemofilia A), IX (hemofilia B) e X

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31
Q

Que forma da doença de Hildebrand apresenta níveis plasmáticos normais com distúrbio qualitativo do fator de von Willebrand, cursando com sangramentos leves?

A

Tipo 2

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32
Q

Quais são as causas de PTI secundária?

A

LES, HIV, Linfoma não Hodgkin e Leucemia Linfocítica Crônica

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33
Q

Em qual etapa da homeostasia primária ocorre a ação da trombina?

A

Ativação

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34
Q

Complete a sentença:

O _____ é produzido pela enzima COX-1 e inibida pelo ácido acetilsalicíclico (AAS).

A

Tromboxano A2

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35
Q

Qual é a função da trombina?

A

Preparar as plaquetas para a ligação com a rede de fibrina

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36
Q

Quais são os critérios laboratoriais da SAAF?

A
  • anticoagulante lúpico positivo
  • anticorpo anticardiolipina IgG e/ou IgM em títulos moderados/altos
  • anticorpo anti-beta-2-GP-I IgG ou IgM em altos títulos
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37
Q

Verdadeiro ou Falso?

A PTI idiopática aguda é uma doença aguda e autolimitada.

A

VERDADEIRO

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38
Q

Verdadeiro ou Falso?

A trombocitopenia nas hemotransfusões maciças ocorre por hemodiluição já que há uma redução da concentração dos fatores de coagulação.

A

VERDADEIRO

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39
Q

Que medicamentos podem ser utilizados na HIT em caso de trombose?

A

Bivalirudina ou Argatroban (inibidores de trombina) ou Fondaparinux (inibidor do fator Xa) por 4 semanas

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40
Q

Qual o tratamento de cada tipo de hemofilia?

A

A: repor fator VIII + desmopressina nas formas leves

B: repor fator IX

C: repor fator XI e plasma fresco congelado (forma rara)

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41
Q

Como é feita a avaliação de um distúrbio da hemostasia primária?

A

Plaquetometria e tempo de sangramento

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42
Q

Complete a sentença:

A _____ é causada por distúrbios microvasculares que ocasionam as mesmas manifestações clínicas dos distúrbios plaquetários (petéquias e púrpuras) com TS alargado e plaquetometria normal.

A

Fragilidade da parede vascular

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43
Q

Qual é o antídoto dos inibidores da trombina?

A

Idarucizumabe

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44
Q

Que condição é resultado de um distúrbio na via comum da cascata de coagulação?

A

Coagulação intravascular disseminada (CIVD)

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45
Q

Complete a sentença:

Na ___ há plaquetopenia e mais nada.

A

Púrpura Trombocitopênica Imune (PTI)

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46
Q

Como se define uma disfunção plaquetária?

A

TS > 10 minutos com contagem de plaquetas normal OU hemorragia desproporcional à plaquetopenia

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47
Q

Quais são os 5 grupos que compreendem as causas de trombocitopenias?

A

1) Aumento da destruição/consumo periférico
2) ↓ da produção
3) Hemodiluição
4) Distribuição anormal
5) Pseudotrombocitopenia

48
Q

Quando devemos suspeitar de um paciente com trombofilia?

A
  • evento trombótico sem fator de risco claro
  • jovens <50 anos
  • história familiar em parentes de 1º grau
  • associação com trombose venosa e arterial
  • trombose em locais pouco comuns
  • trombose recorrente ou muito grave
49
Q

Qual é o fármaco mais usado da classe das tienopiridinas?

A

Clopidrogrel

50
Q

Por que o fondaparinux é contraindicado em pacientes com insuficiência renal grave?

A

Por ser eliminado na urina de forma inalterada e ter meia vida longa (17-21h)

51
Q

Qual é o tratamento para a SAAF?

A

Heparinização plena + cumarínico

52
Q

Qual é a finalidade da hemostasia secundária?

A

Manter o sangramento controlado

53
Q

O que caracteriza a tríade de Virchow?

A

Estase sanguínea + Lesão endotelial + Hipercoagubilidade

54
Q

Qual é o sexo e a faixa etária que acomete a PTI idiopática do adulto?

A

Mulheres jovens de 20-40 anos

55
Q

O que é a Síndrome de Evans?

A

Anemia Hemolítica Autoimune (AHIA) + PTI

56
Q

A fisiopatologia da PPT envolve a deficiência ou ausência da atividade de que enzima?

A

ADAMTS-13

persistência de multímeros de alto peso molecular de FvW

57
Q

Complete a sentença:

A ____ ocorre pela exposição do endotélio ao colágeno, liberado após sua lesão e pela ação das prostaglandinas e do tromboxano A2.

A

Vasoconstrição reflexa

58
Q

Qual é o único anticoagulante cumarínico relevante do ponto de vista terapêutico?

A

Varfarina

59
Q

Verdadeiro ou Falso?

No distúrbio da hemostasia primária, o paciente tem sangramento precoce e “não para de sangrar”.

A

VERDADEIRO

60
Q

Qual a tríade da hemofilia?

A

Hemorragia (TGI e TGU) + hemartrose em grandes articulações + hematomas musculares

61
Q

Quem é inibida pelas tienopiridinas (p.ex. clopidogrel)?

A

Adenosina difosfato (ADP)

62
Q

Qual é o mecanismo de ação do fondaparinux?

A

Inibidor do fator Xa

63
Q

Qual a conduta na disfunção plaquetária com causas hereditárias?

A

Transfusão de plaquetas ou DDAVP (desmopressina) ou antifibrinolítico

64
Q

Para que serve a metaloproteinase ADAMTS 13?

A

Para deixar o fator de von Willebrand do tamanho correto

65
Q

Qual é o tempo de sangramento considerado normal?

A

TS 3 a 7 minutos

66
Q

Complete a sentença:
A HIT tipo ___ é caracterizada por queda discreta, transitória e não imune na plaquetometria, iniciada 2-3 dias após o início da exposição à heparina

A

Tipo 1

67
Q

As doenças primárias da medula óssea, a infiltração medular e a carência de vitamina B12 ou de folato podem causar uma trombocitopenia por que causa?

A

Diminuição da produção

68
Q

Como é o tratamento da PTT?

A

Plasmaférese de início imediato para retirar do plasma o FvW multimérico

69
Q

Verdadeiro ou Falso?

O tempo de sangramento (TS) só avalia função plaquetária se a plaquetometria estiver normal.

A

VERDADEIRO

70
Q

Qual é o antídoto dos inibidores do fator Xa?

A

Andaxanet

71
Q

Que exames são alterados por distúrbios na via extrínseca da cascata de coagulação?

A

Tempo de ativação da protrombina (TAP) e INR

72
Q

Completa a sentença:

A hemostasia secundária consiste no conjunto de reações que desencadeiam a cascata de coagulação, culminando na formação da _____.

A

Rede de fibrina

73
Q

Qual a forma mais grave e rara da doença de von Willebrand?

A

Tipo 3

(Deficiência quase total de FvW, levando a disfunção plaquetária e deficiência de fator VIII)

74
Q

“O paciente para de sangrar, mas depois volta”. Isso é característico de qual distúrbio da hemostasia?

A

Secundária

75
Q

Complete a sentença:

O objetivo do tratamento com varfarina é um INR de ____ para a maioria das indicações.

A

2-3

76
Q

Complete a sentença:

A hemostasia ___ tem como função controlar o sangramento de uma forma imediata.

A

Primária

77
Q

Complete a sentença:

Na fase aguda do IAM pode-se bloquear a agregação de todo o pool plaquetário tomando-se ____ de AAS (dose única).

A

300 mg

78
Q

Qual é a função da fibrinólise?

A

Controle do processo hemostático com formação do coágulo restrito ao local

79
Q

Qual é o nome do processo que tem por finalidade controlar o sangramento?

A

Hemostasia

80
Q

Qual a causa da doença de von Willebrand na hemostasia secundária?

A

Deficiência do fator VIII (cujo transporte e estabilização na circulação é mediado pelo FvW)

81
Q

Verdadeiro ou Falso?

Os anticoagulantes orais diretos não precisam de monitorização.

A

VERDADEIRO

82
Q

Após um evento tromboembólico, quanto tempo deve-se aguardar para investigar trombofilia?

A

3 meses

83
Q

O que caracteriza uma pseudotrombocitopenia?

A

Erro laboratorial com formação de macroplaquetas

84
Q

Como se manifesta um distúrbio da hemostasia primária?

A

Sangramento na pele e nas mucosas

85
Q

O fator V de Leiden, a mutação no gene da protrombina, a deficiência de anticoagulantes endógenos e a hiper-homocisteinemia pertencem a que grupo de trombofilia?

A

Trombofilias Hereditárias

86
Q

Como é o diagnóstico da PTT?

A

Clínico

(Paciente grave, internado em UTI, com disfunção neurológica e púrpuras disseminadas)

87
Q

Qual é o INR alvo do tratamento da SAAF?

A

2-3 trombose venosa e 3-4 trombose arterial

88
Q

Qual a conduta inicial para a HIT?

A

Suspender heparina

89
Q

Que fatores de coagulação dependem da vitamina K como cofator para sua síntese pelo fígado?

A

2, 7, 9 e 10

(Dica: 2+7=9 você tira 10)

90
Q

Síndrome adquirida caracterizada por ativação aguda, maciça e simultânea dos fatores de coagulação, plaquetas e sistema fibrinolítico, cursando com tromboses na microcirculação, fenômenos hemorrágicos e níveis muito baixos de fibrinogênio. Que patologia é essa?

A

CIVD

91
Q

Quais são os únicos fatores de coagulação que não são produzidos no fígado?

A

Fator VIII e Fator de von Willebrand (produzidos pelo endotélio)

92
Q

Por que a transfusão de plaquetas não é recomendada na TPP nem mesmo em última instância?

A

Causa piora na formação dos microtrombos e mais disfunção orgânica

93
Q

Quando se deve fazer um mielograma na PTI idiopática do adulto?

A

Em >60 anos e quando houver sinais de outro possível diagnóstico

94
Q

Em qual etapa a deficiência ou mutação de seus fatores leva à trombofilia?

A

3ª etapa da hemostasia (fibrinólise)

95
Q

A PTI idiopática aguda acomete que faixa etária?

A

2-5 anos

96
Q

Em qual distúrbio da hemostasia o sangramento costuma ser mais superficial?

A

Primária

97
Q

Complete a sentença:

A heparina ____ é uma estrutura grande que se liga à antitrombina acelerando sua função anticoagulante.

A

Não Fracionada

(HNF)

98
Q

Quais são os medicamentos que simulam o efeito dos fatores de fibrinólise?

A

Fibrinolíticos ou trombolíticos

99
Q

Na PTI, quais são os anticorpos envolvidos na opsonização das plaquetas?

A

IgG anti-glicoproteínas IIb/IIIa

100
Q

Por que processos as plaquetas passam na hemostasia primária?

A

Adesão, ativação e agregação

101
Q

Qual é a conduta, na maioria dos casos, da PTI idiopática aguda?

A

Observação clínica

102
Q

Quais são os critérios de morbidade gestacional para o diagnóstico de SAAF?

A

≥1 mortes de feto normal com >10 semanas;

≥ 1 nascimentos prematuros de feto normal;

≤34 semanas por eclâmpsia, pré-eclâmpsia grave ou insuficiência placentária;

≥ 3 abortamentos espontâneos com menos de 10 semanas com morfologia fetal normal.

103
Q

Quem são os responsáveis por formar a rede de fibrina?

A

Fatores de coagulação

104
Q

Complete a sentença:

O antídoto para os cumarínicos é a ____.

A

Vitamina K

105
Q

Complete a sentença:

No distúrbio da hemostasia ____ há um quadro clássico de hematoma pós vacina/injeções intramusculares e hemartrose.

A

Secundária

106
Q

Os fatores de coagulação fazem parte de qual tipo de hemostasia?

A

Secundária

107
Q

Quais são os exames que podem ser solicitados para avaliar os distúrbios da hemostasia secundária?

A

TAP/INR, TTPa/PTTa, fibrinogênio e tempo de trombina

108
Q

Qual é a classe medicamentosa do Abciximabe e da Tirofibana?

A

Inibidores da GP IIb e IIIa

109
Q

Quais são os principais participantes na hemostasia primária?

A

Plaquetas e vasos sanguíneos

110
Q

Qual é o mecanismo de ação dos cumarínicos?

A

Habilidade de antagonizar a função de cofator da vitamina K

111
Q

Verdadeiro ou Falso?

A púrpura trombocitopênica trombótica (PTT) está dentro do grupo das causas imunes.

A

FALSO

Não imunes

112
Q

Através de quais exames fazemos a monitorização e ajuste da dose da HNF e HBPM, respectivamente?

A

TTPa e fator Xa

113
Q

Completa a sentença:

O tratamento dos tipos 1 e 2 da doença de von Willebrand é feito com _____. Já o do tipo 3 é feito consiste em _____.

A

Desmopressina por via oral ou inalatória / Reposição do fator VIII ou crioprecipitado

114
Q

Verdadeiro ou Falso?

Os fatores de coagulação são proteínas que circulam de forma inativa.

A

VERDADEIRO

115
Q

Complete a sentença:

A heparina de ___ se liga à antitrombina que vai se ligar seletivamente ao fator Xa.

A

Baixo peso molecular

(HBPM)

116
Q
A