H13 epilepsie Flashcards
(20 cards)
epileptogenese
fenomeen van oorzaak tot klinische gevolgen
- oorzaak v epilepsie
- imbalans excitatie/inhibitie
- dysfunctioneel netwerken
- klinische stuipen
classificatie vd epilepsie aanval
focaal
- starten in 1 hersenzone
- motorisch vs niet motorisch
generaliserend
- starten over alle hersencellen
- motorisch vs abscence
- tonisch clonisch
gecombineerd
- eerst focaal beginnen en dan gegeneraliseerd
onbekend
- soms echt moeilijk om te zien
oorzaken van epilepsie
- structurele fout
- genetische fout (vb mutaties in Na kanaal wrdr GABA niet meer werkt –> er is geen inhibitie –> epilepsie)
- metabool
- immunologisch/infectieus
- onbekend
Jongen, 6j. Normale VG. 1e sem. in 1e leerjaar verliep goed. Nadien vermeldt juf verminderde aandacht, wegdromen en
verminderde resultaten. Total verassing. Namelijk abrupt begonnen. Opname met video-EEG (>24u). Kind maakt oefeningen,
stopt en staart gedurende 8 sec en doet dan gewoon verder. Blijft pen vasthouden en blijft rechtop zitten → geen indaling van
het bewustzijn.
typisch abscence = gegeneraliseerd
childhood absence of epilepsie
childhood absence of epilepsie
- Aanvallen van staren (soms > 50/dag)
*Paroxysmaal, plotse start & stop, 5-15 sec
*Ondertussen geen aandacht → achteruitgang schoolresultaten - Onset 4 – 10 jaar (typisch lagere school)
- Normale ontwikkeling
- Typisch EEG: 3 Hz SW
- Gemakkelijk te behandelen (monotherapie)
*Tijdelijke terugval schoolresultaten, kind pikt terug op - Weinig/geen effect op cognitie of gedrag - Stopt rond puberteit (+/- 2/3)
*Goedaardige vorm van epilepsie
*Bij elk kind dat 2j absence vrij is, proberen we de medicatie te stoppen
Jongen, 8j. Kind zit rustig te eten, stopt plots de activiteit. Vreemde, schokkende bewegingen in linkerarm en -been.
Kijkt ook naar links, staart een beetje. Nadien eet hij terug verder. Zijn er absence ?
NO WAY. Eerder focaal probleem dan
gegeneraliseerde absence.
door structurele afwijkingen t.h.v. de temporaalkwab (meestal
mesiale temporale sclerose → aangeboren bij kinderen, verworven bij volwassenen). Dit is vaak moeilijk te behandelen en een
zeldzame indicatie om epilepsie chirurgie te overwegen
Adolescente vrouw. Binnengebracht na uitgaan (veel alcohol, ev. andere zaken) met ernstige epilepsieaanval: vallen,
schokkende bewegingen, verlies bewustzijn, urineverlies, tongbeet… Gegeneraliseerde motorische tonisch-clonische aanval.
Momenteel enkel sprake van situationele aanval, kan bij iedereen optreden na overmatig alcohol, drugs, vermoeidheid…
juveniele myoclonische epilepsie
juveniele myoclonische epilepsie
- myoclonische aanvallen bij het inslapen
- typisch EEG met polypieken
- zeer freq bij jong volwassen
- levenslang behandeling: *Na valproaat (wel niet bij zwswens
- levetiracetam
topiramaat
(lamotrigine) - CI van carbamazepine & fenytoïne
Jongen, 6j. Start epilepsie 3w na start in 1e leerjaar. Vertoont verschillende soorten epilepsieaanvallen (zorgwekkend).
Tijdens het tekenen is er plots een myoclone schok t.h.v. de nekspieren, waardoor zijn hoofd tegen de tafel tikt. Treedt 50-100
keer per dag op. Risico op kwetsuren, dragen van stigmatiserende helm soms noodzakelijk. Daarnaast zijn er tijdens het
tekenen periodes waarin hij alert is, maar ook periodes waarin hij minder geconcentreerd is en wegzakt.
= lennox gastaut syndrome (LGS)
- atypische abscence (subtiel maar ernstig)
op 16j jongen nog steeds zelfde IQ
Lennox gastaut syndroom
gaat gepaard met verschillende klinische beelden
- atonische aanvallen (vallen)
- Myoclonische aanvallen (schokken)
- Tonische aanvallen (typisch ’s nachts) (opspannen)
- Tonisch-clonische aanvallen (grote aanvallen)
- Langdurige absences
- Focale aanvallen
leiden tot epileptische encefalopathie
onbehandelbaar
west syndroom
epileptische/infantiele spasmen
- epileptische encefalopathie
- mentale retardatie
- EEG met hypsarrhytmia
onbehandelbaar –> maar zal w onderdrukt
1/3 evolueert in LGE (dus zo snel mogelijk onderdrukken om dit te voorkomen)
Zuigeling, verwezen voor video-EEG i.k.v. epilepsie. Uitsluitend tijdens de slaap vertoont het kind schokken in de
rechterarm. Zou beschreven kunnen worden als een focale aanval, maar het geheel is belangrijk: normale partus, enkel
optredend tijdens slaap, soms rechts, soms links.
wat denk je?
Benigne slaapmyoclonus van de pasgeborene. Fysiologisch, geen epilepsie!
Kind, 1j. Maakte herpes encefalitis door, met verwoesting van de temporale en frontale kwab. Een paar maand na de infectie treedt er een aanvalstype in serie op: clusters van aanvallen (vb. gedurende 5min, dan 1u niets), treden vooral op bij
het ontwaken en het slapengaan. Het gaat om knikaanvallen, lijken een beetje op myoclone schokken maar zijn net iets langer en komen in cluster voor. Het kind is er tussendoor niet goed bij
epileptische/infantiele spasmen
PNEA’s
pseudo epilepsie
Ziek kind met koorts. Opmerkelijk is dat het stuipen hier focaal is: rechterarm en
vnl. rechterbeen. Clonisch schudden. Langdurig: 30 min → O2 nood. Gedurende 2 dagen unilaterale verlamming, nadien
resolutie.
koortsstuipen / febriele convulsies
koortsstuipen / febriele convulsies
onderverdeeld w in 2 categorien
- simpel
*zelflimiterend
*korte duur
*gegeneraliseerd
*geen recidief <24u
*GEEN postictale tekens (vb parese/unilateraal verlamming, wel sufheid)
- complex
*langere duur
*recidief <24u of serie v aanvallen
*focaal
*postictale tekens (vb postictale hemiparese)
dravet syndroom
kinderen met complexe koortsstuipen voor de leeftijd van 1j
1e aanval: unilateraal, langdurig koortsstuipen, voor de leeftijd van 1 jaar. Nadien treden opnieuw verschillende types aanvallen
op, in afwezigheid van koorts
leiden tot
- epileptische encephalopathie met mentale retardatie
80% veroorzaakt door SCN1A mutatie
onbehandelbaar
SCN1A mutatie
oorzaak van Dravet syndroom
treedt vaak op 2d na een vaccinatie
deze aandoening is onbehandelbaar
wat kan je zeggen over farmacoresistentie en IQ ?
iemand die farmacoresistent is heeft slechts 40% kans op IQ>80
wanneer moet men ingrijpen bij status epilepticus ?
tussen de 2-10minuten
