H15 hematologgische disorders Flashcards
(21 cards)
oorzaken van anemie bij kinderen
- stoornissen in RBC productie
- meestal aangeboren
- RBC aplasie (parvo B19virus)
- ineffectieve erythropoeise (ijzer deficientie) - afbraak van RBC productie = hemolyse
- afwijkingen v RBC Membraan/cytoskelet (sferocytose)
- enzymatische afwijkingen (G6PDH deficientie)
- hemoglobinepathieën (sikkelcelanemie en thalassemie)
- immuungemedieerde hemolyse (hemolytische ziekte van pasgeborene en AI hemolytische anemie) - bloedverlies (zz bij kinderen)
- IBD
- ziekte Von Willebrand
kleine hoeveelheid reticulocyten
hoge of normale hoeveelheid reticulocyten
- probleem met aanmaak v RBC (parvo B19 infectie)
- bilirubine meten
- hoog –> hemolyse (sferocytose)
- laag –> bloedverlies of ineffectieve erythropoeise (ijzer deficientie)
Kindje waarbij reticulocyten verlaagd zijn, bilirubine verlaagd, GEEN erythroblasten zichtbaar in BM, red cell aplasie
wat denk je?
parvo B19
kindje met slapped cheeks, koorts, reticulocyten zijn verlaagd en bilirubine normaal
waaraan denk je?
parvo B19
Puberaal meisje met laag serum ferritine, pica en gedragsveranderingen. waar denk je aan? en hoe behandeln?
ijzerdeficientie
R/ dieet, dan supplementen (correct + aanvullen van voorraden 3m)
wat zorgt voor slecht ijzer absorptie
vezels!! inhiberen absorptie
kind met herhaaldelijke icterische crissisen met ernstige pijnen en frequente infecties en telkens nood tot opname
hoe diagnose stellen en wat is je behandeling?
sikkelcelanemie
D/ elektroferese –> HbF toegenomen OF bevestiging via genetica
R/
- goede pijnstilling en adequate hydratatie
- AB voor bijkomende infecties
- lage Hb? transfusies
- op LT: hydrea
- allogene BM Tx
Kindje met reticulocyten die normaal zijn en bilirubine verhoogd, acute chest crisis.
hoe diagnose en welke behandeling?
sikkelcelanemie
D/ elektroferese –> HbF toegenomen OF bevestiging via genetica
R/
- goede pijnstilling en adequate hydratatie
- AB voor bijkomende infecties
- lage Hb? transfusies
- op LT: hydrea
- allogene BM Tx
reticulocyten verlaagd, bili normaal
reticulocyten normaal, bili verhoogd
- parvo B19
- sikkelcelanemie
kind die asymptomatische splenomegalie, anemie, icterus en galstenen heeft. waaraan denk je?
sferocytose
R/ splenectomie + vaccinaties en AB profylaxe tot 18j
galstenen bij kind
chronische hemolyse –> sferocytose!
kind met normaal reticulocyten en verhoogd bilirubine, anemie, aplastisch crisis.
hoe behandelen?
sferocytose
R/ splenectomie + vaccinaties en AB profylaxe tot 18j
Een gezin van Spanje is net verhuisd naar belgie. Mama komt met kindje op raadpleging met een kindje die buikpijn heeft, icterus, en donkere urine.
je neemt labo waarden
- anemie
- normaal hoge reticuocyten en MCV, hoog bilirubine
hoe behandelen en wat geef je als advies.
glucose 6 fosfaat dehydrogenase deficientie
zelflimiterend door erythopoeise
advies: geen avabonen eten, niet innemen van oxidatieve GMen (sulfonamide AB)
en vermijden van infectie
WANT anders mogelijks uitlokken van een hemolytische crisis
kind met anemie en herhaalde transfusienood. groeivertraging, forse splenomegalie. reticulocyten normaal tot verhoogd, bili hoog
wat is het en welke behandeling?
thalassemie
R/ hypertransfusie programma + ijzerchelatie gezetk
kind met frontal bossing, forse kaken, icterus, reticulocyten normaal tot verhoogd, bili hoog
thalassemie
R/ hypertransfusie programma + ijzerchelatie gezet
5m oud meisje
Snurken van bij de geboorte
o >3d na elkaar snurken: niet oke
Toegenomen moeilijkheden bij voeden (door ademtekort)
Frontal bossing, HSM
Nystagmus → denken aan hersentumoren of druk op bot
Pancytopenia (lage RBC, WBC, BP
bone in bone syndroom : marble bone disease /osteopetrosis
kindje met vismondje, uitpuillende botten, forse hepatomegalie + anemie –> extramedullaire hematopoeise
osteoporose, doofheid
snurken
nystagmus en blindheid
hoe diagnose stellen en hoe behandelen?
osteopetrosis/marble bone disease
RX: heel erg dense botten
D/ noodzakelijk <6m
R/ SC-Tx
kind valt 1e keer en heeft een gigantisch hematoom
hemofilie
kind met bloeding typisch in de spieren en gewricht (destructief!)
hemofilie
R/
- primair profylaxe 2-3x/w Hb of langwerkende preparaten 1x/10d
- recombinante factor toediening bij bloeding
- HK
*om 8-12u factor VIII
*om 12-24u factor IX
NOOIT IM injecties geven ALTIJD SC
VERMIJD aspirine
behandeling voor ziekte von willebrand
desmossopressine
VWF concentraat
microcytaire anemie met normale ijzerdeficit
thalassemie
