H15.6 Flashcards
1
Q
Cardiomyopathie
A
- Ziekte hartspier
- Structureel en functioneel abnormaal in afwezigheid van oorzakelijke ziekte die afwijking kan verklaren
2
Q
Myocarditis
A
Ontsteking hartspier
3
Q
Pericarditis
A
Ontsteking pericard (hartzakje)
4
Q
Monogenetische hartziekten
A
- Genetische afwijking in DNA
- Autosomaal dominante overeving
- Eiwitten voor kracht, generatie en transmissie, metabolisme en calcium homeostase
5
Q
Genotype
Fenotype
A
Erfelijke informatie (bijvoorbeeld pathogene DNA-mutatie)
Waarneembare eigenschap welke het gevolg is van DNA-mutatie
6
Q
Voordelen genetisch onderzoek
A
- Definitieve diagnose
- Onderzoek naar leden at risk
- Specifieke therapie
7
Q
Nadelen genetisch onderzoek
A
- Sluit de afwezigheid van pathogene DNA-variant niet uit
- Genotype-fenotype relaties zijn teleurstellend
8
Q
Rangschikken cardiomyopathieën op uiterlijk
A
- HCM, hypertrofisch
- DCM, gedilateerd
- ARVC, aritmogene RV
- Restrictieve
- NCCM, non-compaction
9
Q
HCM
A
- Verdikking hartspier is niet te verklaren
- Wanddikte >15 mm (normaal <13 mm)
- Prevalentie = 1/500
- Belangrijk voor plots overlijden onder 35 jaar
10
Q
Echocardiografie HCM
A
- Septum meest aangedaan, basale deel
- Achterwand normale dikte
- Asymmetrie
- Mitralisklep beweegt in systole helemaal naar voren toe waarbij het tegen het tussenschot aankomt. Uitstroombaan voor aortaklep wordt nauwer wat klachten geeft als POB bij inspanning, benauwdheid en syncope
11
Q
Klinisch beeld HCM
A
- Asymptomatisch
- Vaststellen souffle, abnormaal ECG of familie onderzoek
- Dyspnoe d’éffort, POBm palpitaties, syncope
- Plotse dood
12
Q
DCM
A
- Dilatatie en verminderde systolische functie
- Prevalentie 1/2500
- Meer dan 25% is genetisch
- Anders; beschadiging hartspier door virale infectie (myocarditis), toxische stoffen, vitaminedeficiëntie, peripartum of idiopathisch
13
Q
Echocardografie DCM
A
- Afstand septum tot LV achterwand mag maximaal 6 cm dik zijn
- Septum en posterieure wand kunnen normale dikte hebben
- Annulus dilatatie kan mitralisklep insufficiëntie geven
14
Q
Klinische beeld DCM
A
- Lang zonder symptomen
- Hartfalen: uitlokkende momenten bijvoorbeeld koorts of LE
- Ritmestoornissen: atriumfibrilleren, ventriculaire ritmestoornissen, plotse dood
- Geleidingsstoornissen
15
Q
ARVC
Prevalentie
Oorzaak
Uiting
A
- Progressieve vervanging van het normale rechter (en/of linker) ventriculaire myocard door vet en fibreus weefsel
- Prevalentie 1/5000
- Belangrijkste oorzaak van plots overlijden van jonge personen
- Eerst ventriculaire ritmestoornissen, als vervetting in beide kamers gaat zitten dan levensbedreigend systolisch hartfalen
- Progressieve bij sportbeoefening, dus afgeraden
16
Q
Diagnose ARVC
A
Moeilijk te stellen dus indicatie voor cardiale MRI-scan
17
Q
Task Force criteria
A
- Structurele afwijkingen RV (echo, MRI, biopsie)
- ECG-afwijkingen
- Ventriculaire ritmestoornissen
- FA
- DNA-onderzoek
18
Q
RCM
A
Primaire vorm: veroorzaakt door fibrose van myocard en endomyocardiale verlittekening
Secundaire vorm: door hypertrofie of infiltratie van myocard door bijvoorbeeld amyloïdose of ijzer/glycogeen neerslag
Prevalentie onbekend, komt alleen heel weinig voor
19
Q
Echografie RCM
A
Linker en rechteratrium beide enorm vergroot
Systolische functie normaal, maar gestoorde vulling ventrikels
20
Q
Klinisch beeld restrictieve cardiomyopathie
A
Hartfalen met vochtretentie op voorgrond en later low output beeld
21
Q
Hoe diagnose restrictieve cardiomyopathie stellen?
A
- Echo(doppler)cardiogram
- Endomyocardbiopsie (histologie)
22
Q
LVNC NVCCM
A
- In apex hart instulpingen in hartspier
- Afhankelijk van wanneer in de ontwikkeling het compact worden van myocard stopt zijn er afwijkingen
- Prevalentie onbekend
- Bij kinderen derde meest frequentie cardiomyopathie
- 3% van hartfalen
- Mutaties in sarcomeer genen daarom twijfel over etiologie LVNC
23
Q
Klinisch beeld LVNC
A
- Hartfalen symptomen 24-91%
- Ritmestoornissen, inclusief plotse dood
- Systemische embolieën 0-38%
- Familie aandoening in 18-64%
24
Q
Pericarditis
A
- 28/100.000 per jaar
- Ongeveer 5% van de patiënten POB
- Infectieus en niet-infectieus
25
Diagnose pericarditis
- POB: scherpe pijn, neemt af bij rechtop zitten en voorover leunen
- Pericardwrijven
- Vaak (sub)febriele temperatuur
- ECG-afwijkingen: ST-elevaties in elke afleiding
- Pericardeffusie (vocht in hartzakje)
26
Myocarditis
Ontsteking van hartspier veroorzaakt door verschillende factoren
27
Presentatie myocarditis
- Wisselend
- Asymptomatisch tot ernstig hartfalen en plotse dood
28
Klachten myocarditis
- POB
- Verschijnselen hartfalen
- Ritmestoornissen
- Koorts
- Virale klachten
- Klachten passend bij pericarditis
29
Oorzaken myocarditis
- Banale virussen (herpes, HIV, influenza)
- Bacteriële infectie (Lyme)
- Medicijnen
- Immunologische ziekten
30
Diagnose myocarditis stellen o.b.v...
- Klachten van hartfalen
- Koorts/infectieparameters
- Verhoging cardiale enzymen
- ECG-afwijkingen: repolarisatie afwijkingen, geleidingsstoornissen, ritmestoornissen
- Verhoging virale antisotffen
- Cardiale MRI-scan (oedeem en fibrose)
- Endomyocardiale biopsie: lymfocytair infiltraat, degeneratie en verlies cardiomyocyten en vitaal RNA (PCR)
31
Behandeling myocarditis
Ondersteunend
Geen specifieke antivirale therapie dus biopsie heeft geen toevoeging
32
Wat doe je met ritmestoornissen en hartfalen?
Wat doe je met reuscel myocarditis?
Behandelen
Prednison
33
Klinisch beloop myocarditis
- 50% herstelt binnen 2-4 weken
- 25% verminderde hartfunctie
- 12-25% fulminant (escalerend) beloop
34
Endocarditis
Endovasculaire infectie van cardiovasculaire structuren, meestal kleppen, maar ook PMdraden en kunstkleppen
35
Twee factoren die bij endocarditis een rol spelen
- Bacteriëmie: slechte gebitsverzorging, drugsgebruik, weke delen ontsteking, therapeutische/diagnostische ingrepen
- Abnormaal cardiaal endotheel: neerslag van trombocyten en fibrine waar micro-organismen kunnen neerslaan en groeien -> vegetatie
36
Duke criteria - diagnose endocarditis
- Major
- Minor
37
Major criteria
- Tenminste twee positieve bloedkweken
- Positieve echo (zichtbare vegetatie op echo)
- Nieuw lekgeruis
38
Minor criteria
- Predisponerende hartafwijkingen/drugsgebruik
- Koorts
- Positieve echo zonder vegetatie, maar met andere afwijkingen
- Immunologische verschijnselen (glomerulonefritis)
- 1 positieve bloedkweek
39
Diagnose
- 2 major
- 1 major en 3 minor
- 5 minor
40
Verhoogd risico op endocarditis
- Klepprothese
- Eerdere endocarditis
- Bepaalde hartafwijkingen (<6 maanden na operatie kunststof, cyanotische hartafwijkingen of herstel endotheel belemmerd)
41
Verhoogd risico op bacteriëmie
- Ingrepen mondholte
- Ingrepen bovenste luchtwegen (KNO)
- Diagnostische of operatieve ingrepen in tractus digestivus
- Tractus urogenitalis
- Ingrepen in geïnfecteerd weefsel
42
Endocarditis profylaxe
Patiënt at rist preventief aan antibiotica krijgen
Als cardioloog de huisarts en andere specialisten en patiënt zelf goed in te lichten
