Hæmatopatologi Flashcards Preview

6. semester: Patologi > Hæmatopatologi > Flashcards

Flashcards in Hæmatopatologi Deck (38)
Loading flashcards...
1

Hvad kendetegner en normal lymfeknude?

Kimcentre. Ifm. fx diffust storcellet B-celle-lymfom er kimcentrene fortrængt og lymfeknudekapslen brudt (ekstranodal spredning).

2

Hvad er et lymfom?

Malign neoplasi blandt lymfocytter med udgangspunkt i sekundære lymfoide væv (lymfeknuder, milt, appendix og organassocieret lymfoidt væv).

3

Hvad er leukæmi?

Malign neoplasi blandt lymfocytter eller myeloide celler med udgangspunkt i knoglemarven (= primært lymfoidt væv).

4

Hvad er den prognostiske sammenhæng mellem T- og B-celle-lymfomer/leukæmier?

T-celle-lymfomer/leukæmier har generelt en dårligere prognose end B-celle-lymfomer/leukæmier.

5

Hvad er definitionen på et diffust storcellet B-celle-lymfom (= DSB/DLBCL)?

En B-celle-neoplasi bestående af store lymfoide celler med et diffust vækstmønster.

6

Hvilke morforlogisk undertyper af diffust storcellet B-celle-lymfom (= DSB/DLBCL) findes?

1. Centroblastiske (nukleolerne findes i periferien af cellekernerne)
2. Immunoblastiske (nukleolerne findes centralt i cellekernerne)
3. Anaplastiske (bizar cytologi)

7

Hvilke B-celle-markører er diffust storcellet B-celle-lymfomer (= DSB/DLBCL) positive for?

1. CD19
2. CD20
3. CD30 (især i den anaplastiske variant)

8

Hvilken translokation ifm diffust storcellet B-celle-lymfom (= DSB/DLBCL) er associeret med dårlig prognose?

MYC-onkogenet, hvis proteinprodukt promoverer celleproliferation.

9

Hvor stor en andel af maligne lymfomer udgør diffust storcellet B-celle-lymfomer (= DSB/DLBCL)?

25 %

10

I hvilke anatomiske lokalisationer kan diffust storcellet B-celle-lymfomer (= DSB/DLBCL) ses?

Alle, men især i knoglemarven, der er infiltreret i 25 % af tilfældene.

11

Hvilke symptomer har patienter med lymfomer?

Hævede lymfeknuder:
- blød*
- uøm
- adhærerende til omgivelserne
- enten lokaliseret (=regional) eller universel
B-symptomer:
- vægttab
- feber
- svedtendens
- hudkløe

*Metastasebærende, hævede lymfeknuder er ofte hårde, mens infektionsbetinget hævede lymfeknuder ofte er bløde, ømme og non-adhærerende.

12

Hvilken behandling kan vi tilbyde patienter med diffust storcellet B-celle-lymfomer (= DSB/DLBCL)?

1. Steroid
2. Kemoterapeutika
3. Rituximab (anti-CD20)

Det er meget vigtigt at sikre sig en vævsbiopsi fra lymfomet inden behandling, idet såvel steroider som kemoterapeutika lynhurtigt fører til nekrose i det højmaligne lymfom, hvorefter specifik morfologisk og immunfænotypisk diagnostik ikke er mulig.

13

Hvilke mulige årsager er der til lokaliseret hævede lymfeknuder?

Lokaliseret lymfeknudesvlust
- Infektioner: pyogene bakterier eller mycobacterium tuberculosis
- Maligne sygdomme: metastaser fra karcinomer* eller maligne lymfomer og leukæmi

*1. Hæmatogen spredning: sarkomer
2. Lymfogen spredning: karcinomer
3. Spredning over serøse hulheder (perikardium, pleura, peritoneum): ovarietumorer

14

Hvilke mulige årsager er der til universelt hævede lymfeknuder?

Universel lymfeknudesvulst
- Infektioner: virus (EBV, CMV, HIV)
- Farmaka: fenytoin (antiepileptikum)
- Inflammation: reumatoid artritis og sarkoidose
- Maligne sygdomme: metastaser fra karcinomer* eller maligne lymfomer og leukæmi

*1. Hæmatogen spredning: sarkomer
2. Lymfogen spredning: karcinomer
3. Spredning over serøse hulheder (perikardium, pleura, peritoneum): ovarietumorer

15

Hvilke undersøgelser kan anvendes til diagnosticering af malignt lymfom?

1. Excisionsbiopsi*
- immunhistokemi
- PCR
- FISH
- Flowcytometri
2. Blodprøve
- Blodudstrygning
- Basale målinger (CRP, leukocyt- og differentialtælling)
3. Billeddiagnostik
- Vejleding ifm. biopsitagning
- Vurdering af udbredelsen

*Hvis der er mistanke om karcinommetastase og ikke et lymfom, så er finnålsaspiration tilstrækkeligt.

16

Nævn mulige årsager til splenomegali

1. CML (Kronisk myeloid leukæmi)
2. MF (primær MyeloFibrose)
3. Aflejringssygdomme
4. Specielle infektioner (mononukleose, malaria og andre parasitter)
5. Stasebetinget (portal hypertension, hjerteinsufficiens)

17

Hvad er definitionen på kronisk myeloid leukæmi (= CML)?

CML udgår fra en abnorm pluripotent stamcelle i knoglemarven og udviser Philadelphiakromosom (BCR-ABL1-fusionsgen)

18

Hvilken betydning har Philadelphiakromosomer?

1. Medfører øget tyrosinkinaseaktivitet, hvilket fører til proliferation
2. Nedsat adhærence taf CML-celler til knoglemarvens stroma
3. Nedsat apoptose
4. Diagnosestillende for kronisk myeloid leukæmi (= CML) vha. FISH

19

Hvilke faser kan kronisk myeloid leukæmi (= CML) inddeles i?

1. Stabil, kronisk fase
2. Accelereret fase
3. Blastfase (= blastkrise)

20

Hvilke symptomer har patienter med akut leukæmi (AML, ALL)?

1. Hud/slimhindeblødninger
2. Træthed
3. Infektionstendens
4. Lymfeknudesvulst (dog sjælden ved AML men typisk ved ALL)
5. Knogle- og ledsmerter

21

Hvilke symptomer har patienter med kronisk myeloid leukæmi (= CML)?

Symptomerne på lymfom samtidig med symptomerne på akut leukæmi + splenomegali
Hævede lymfeknuder:
- blød*
- uøm
- adhærerende til omgivelserne
- enten lokaliseret (=regional) eller universel
B-symptomer:
- vægttab
- feber
- svedtendens
- hudkløe

*Metastasebærende, hævede lymfeknuder er ofte hårde, mens infektionsbetinget hævede lymfeknuder ofte er bløde, ømme og non-adhærerende.

Akut leukæmi:
Patienter i blastkrise har et sygdomsbillede, der ligner akut leukæmi (AML, ALL):
1. Hud/slimhindeblødninger (pga. trombocytopeni)
2. Træthed (pga. anæmi)
3. Infektionstendens (pga. granulocytopeni)
4. Lymfeknudesvulst (dog sjælden ved AML men typisk ved ALL)
5. Knogle- og ledsmerter


6. Splenomegali (pga. infiltration med især modne og granulopoietiske celler = myeloid metaplasi)

22

Hvad er incidensen af kronisk myeloid leukæmi (= CML) årligt i Danmark?

75

23

Hvilken behandling kan vi tilbyde patienter med kronisk myeloid leukæmi (= CML)?

1. Kemoterapi
2. Knoglemarvstransplantation
3. Interferonbehandling
4. Imatinib (protein-kinase-hæmmer)

24

Hvad er definitionen på akut myeloid leukæmi (= AML)?

Forekomst af myeloblastære celler, som generelt skal udgøre mindst 20 % af de kerneholdige, cellulære komponenter i det perifere blod eller knoglemarven, og som efterhånden fortrænger knoglemarvens normale hæmatopoietiske væv.

25

Hvad er incidensen af akut myeloid leukæmi (= AML) årligt i Danmark?

200

26

Kan du gengive Steens tabel over hæmatologiske neoplasier?

Se skrivebordet

27

Giv en oversigt over årsager til anæmi

1. Nedsat produktion af erytrocytter
a. Primært svigtende knoglemarvsfunktion
b. Sekundært svigtende knoglemarvsfunktions og såkaldte sekundære anæmier
c. Abnorm erytroblast proliferation og -modning
d. Iatrogen/toksiske anæmier
2. Øget hæmolyse
a. Intraerytrocytære abnormiteter
b. Ekstraerytrocytære abnoriteter
3. Blødning
a. Akut og længererende/kronisk blødning

28

Kom med et eksempel på nedsat produktion af erytrocytter grundet primært svigtende knoglemarvsfunktion.

Aplastisk anæmi (Skade eller undertrykkelse af de pluripotente stamceller, der giver ophav til alle hæmatopoietiske celler. Resulterer i pancytopeni - reduktion af røde blodceller, neutrofile og blodplader).

29

Kom med eksempler på nedsat produktion af erytrocytter grundet sekundært svigtende knoglemarvsfunktion.

Myelodysplasi
Leukæmi

30

Kom med eksempler på nedsat produktion af erytrocytter grundet abnorm erytroblast proliferation og -modning.

Jernmangelanæmi
Vitamin B12-mangel
Folinsyremangel