HC14.5: Geel kind

Question 1

Icterus

Answer 1

• Gele sclerae
• Gele huid

Question 2

Afbraak

Answer 2

• Hemoglobine wordt door de macrofaag afgebroken in globine en heem
• Heemgroep wordt in macrofaag omgezet in ongeconjugeerd bilirubine met biliverdine als tussenstap en kan via gal uitgescheiden worden (directe bilirubine)
• Ongeconjugeerd bilirubine wordt in de lever omgezet in geconjugeerd bilirubine door glucoronyl transferase en kan via darmen uitgescheiden worden

Question 3

Gevolg als bilirubine niet via darmen en feces uitgescheiden kan worden?

Answer 3

• Feces ontkleurt
• Urine donkerder doordat er meer bilirubine via urine wordt uitgescheiden dan normaal

Question 4

Oorzaken ongeconjugeerde hyperbilirubinemie

Answer 4

• Verhoogde bilirubineproductie door hemolyse
• Verlaagde bilirubine conjugatie door syndroom van Gilbert of syndroom van Crigler-Najjar type 1 en 2

Question 5

Oorzaken geconjugeerd hyperbilirubinemie

Answer 5

• Obstructie: galgangatresie (afsluiting galafvoerbuis of galgangen), choledochussteen, choledochuscyste, hemangiomen (goedaardige woekering bloedvaten) of tumoren
• Infecties zoals hepA, B, C of ziekte van Pfeiffer (EBV)
• Genetisch: CF, ziekte van Wilson (koperstapelingsziekte), alfa-1-antitrypsine deficiëntie (metabole stoornis met tekort aan alfa-1-antitrypsine wat belangrijk is om werking elastase te remmen, elastase breekt elastine af wat een belangrijk onderdeel is van BW), BRIC (genetische afwijking waardoor galzouten niet uit lever worden gehaald en darmen meer galzouten opnemen)
• Immunologische aandoeningen zoals auto-immuunhepatitis of primaire scleroserende cholangitis
• Diversen waaronder toxische hepatitis door geneesmiddelen

Question 6

Gevolg te veel ongebonden bilirubine in bloed

Answer 6

• BBB passeren
• Schade aan basale kernen
• Voornamelijk schadelijk bij kinderen

Question 7

Epidemiologie hepA

Answer 7

• PicoRNA virus uit enterovirus 72 groep
• Opgelopen in endemische landen met verminderde hygiëne en slechte sanitaire voorzieningen
• In NL 600-1200 meldingen per jaar
• Meldplicht groep B2
• Hecht contact nodig, wil de ziekte overgedragen worden
• Virus komt alleen voor in warme perioden en dus voor een deel seizoensgebonden

Question 8

Prevalentie hepA

Answer 8

• Afrika, Zuid-Amerika, Zuidoost-Azië
• Virus is al 2-3 weken in bloed en ontlasting aantoonbaar alvorens er symptomen ontstaan
• Virus blijft ook nog 22 weken in ontlasting aanwezig na de ziekte
• Incubatietijd is 30 dagen
• Klachten ontstaan acuut en zijn normaal zelf limiterend

Question 9

Beloop hepA afhankelijk van leeftijd

Answer 9

• Jonge kinderen vaak asymptomatisch beloop
• Oudere kinderen heeft 50% symptomen
• Adolescenten en volwassenen >80% symptomen

Question 10

Transmissie hepA

Answer 10

• Importziekte
• Besmetting tijdens vakantie via fecaal-orale route
• Acute ziekte

Question 11

Transmissie hepB en C

Answer 11

• Verticaal via moeder
• Horizontaal via bloed of sperma
• Hierdoor komt er niet snel een uitbraak
• Kan resulteren in chronisch dragerschap

Question 12

Symptomen hepA

Answer 12

• In prodromale fase: malaise, hoofdpijn, koorts
• Na enkele dagen kunnen buikpijn, misselijkheid met braken, verminderde eetlust, geelzucht, soms jeuk optreden
• Klachten houden meestal 2-3 weken aan en zijn afhankelijk van leeftijd van patiënt (duur neemt toe met leeftijd)
• Meest kenmerkend: buikpijn, koorts, icterus, braken, acute ontstaan van klachten

Question 13

Gewrichtsklachten

Answer 13

• Doordat er immuuncomplexen neerslaan in huid of gewricht
• Extrahepatische klachten
• 14% van hepA heeft huiduitslag of vasculitis van huid
• 11% heeft gewrichtspijnen of gewrichtsontstekingen (onderste extremiteiten)

Question 14

Graad 3 is comateus

Answer 14

• Veroorzaakt door verminderde klaring van afvalstoffen door de lever waardoor ammoniakspiegels stijgen
• Functie hersenen gaan achteruit
• Lever zorgt normaal voor ontgifting en stolling
• Als de enzymen voor de ontgifting laag zijn, ammoniak hoog en stollingsfactoren ook laag is schade aan lever

Question 15

Beloop hepA infectie

Answer 15

• Na infectie hepA zal vrij snel het virusdeeltje aangetoond kunnen worden in feces
• Enkele weken na infectie zal ALAT verhogen en worden IgM antistoffen tegen HAV gevormd
• Pas na 2 maanden ontstaan IgG antistoffen
• Symptomen waaronder icterus worden meestal ongeveer 2-3 weken na infectie gezien
• Lab: verhoogd geconjugeerd bilirubine
• Transaminasen (ASAT en ALAT) tot wel 20-100x verhoogd
• Hoogste waarde wordt kort na ontstaan icterus bereikt, waarden dalen vaak enkele dagen daarna weer
• Middels virusserologie kunnen IgM- en IgG antistoffen tegen HAV worden aangetoond
• IgM blijft tot een jaar na presentatie aanwezig
• Toegenomen ALAT gaat meestal meteen gepaard met stijging IgM antistoffen

Question 16

HepA bij volwassenen

Answer 16

• In 5-10% bifasisch of recidiverende vorm van hep
• Mens is enige bron van hepatitis
• Vaccinatie
• Passieve immunisatie met Ig binnen 2 weken na expositie, geeft 90% minder infectie
• Hygiëne is meest effectieve en essentiële manier van preventie