PD12.5: Patiënt met antifosfolipiden syndroom Flashcards
(26 cards)
Antifosfolipidensyndroom (APS)
- Kan zowel primair als secundair voorkomen
- Veel overeenkomsten tussen SLE en APS
- In nieuwe criteria zijn antifosfolipiden-antistoffen zelfs opgenomen in criteria voor diagnose SLE
- Patiënten met APS moeten tijdens zwangerschap behandeld worden met laagmoleculaire heparine om te voorkomen dat er stolsels ontstaan in placenta
1941
Ontdekt dat bij meer dan 50% van Amerikaanse militairen een positieve Wasserman test (lues test) werd gevonden zonder dat ze lues hadden
Chronisch biologische fout-positieve luesserologie wordt veel gezien bij patiënten met chronische infecties of SLE
- Oorzaak in auto-antistoffen tegen cardiolipine (dubbele fosfolipide)
- In staart Treponema pallidum bacterie zitten ook fosfolipiden
Antifosfolipiden-antistoffen (APLA)
- Niet per se gericht tegen fosfolipiden
- Belangrijkste targets zijn B2-glycoproteïne 1 en andere stollingsfactoren
- Er bestaan vele targets en meerdere groepen van antistoffen met deels een overlappende specificiteit
Antistoffen aantonen door
- Lupus anticoagulans test
- Anticardiolipine-antistoffen
- Antistoffen tegen B2-glycoproteïne 1 = apolipoproteïne H (Apo-H)
Lupus anticoagulans test
- Test met verlenging van aPTT (stollingstijd) die niet gecorrigeerd kan worden met normaal plasma
- Lupus anticoagulans leidt normaal tot trombose, maar de APLA vallen fosfolipiden die normaal voor stolling zorgen aan waardoor bloed niet stolt
- Door normaal plasma toe te voegen wordt het tekort aan stollingsfactor uitgesloten
B2-glycoproteïne-1
Zorgt voor induceren van activatie van trombo’s, maar ook voor activeren fosfolipiden in endotheel
Gevolg hebben van antistoffen tegen antifosfolipiden
- Activatie stolling
- Stollingstijd verlengd
Definitie APS moet 1 van deze criteria met APLA aanwezig zijn
- Arteriële en/of veneuze trombose
- Recidiverende vruchtdood (door doorbloedingsstoornissen van placenta)
Vaak ook bij APS
- Trombopenie door verbruik bloedplaatjes
- Livedo reticularis: cyanotische kringen op huid die grillig zijn
APS tijdens zwangerschap
- Verhoogde kans op vruchtdood vooral in 2e trimester
- Verhoogde kans op pre-eclampsie en trombose
- Kans op levend kind bij APLA is 30%
- Door behandeling met aspirine (lage dosis), laagmoleculaire heparine (passeert placenta barriere niet) of beide neemt kans op levend kind toe tot ongeveer 70%
- Aspirine moet ongeveer maand voor geboorte gestopt worden vanwege verhoogde kans op open ductus Botalli
Primaire APS
APS op zichzelf
Secundaire APS
APS tegelijk naast andere auto-immuunziekte zoals syndroom Sjörgen, SLE, MCTD
Van de patiënten met SLE heeft 60% APLA, helft hiervan krijgt trombose
APS bij lupus like syndroom
1-3 criteria van SLE bij APS
Epidemiologie
- Van 35.000 dat veneuze trombose in NL voorkomt zijn er 1500 veroorzaakt door APS
- Bij arteriële trombose zijn er 215 van 5000 t.g.v. APS
Epidemiologie feiten
- SLE: 60% van patiënten heeft APLA waarvan de helft trombose krijgt
- Veneuze trombose: 5-30% heeft APLA
- Herseninfarct <50 jaar: 2-46% heeft APLA
- Risico vruchtdood bij APLA: 70%
Behandeling APS
- Reguliere antistolling
- Ig
- Rituximab: remmen ontwikkeling tot plasmacellen, remt niet bestaande plasmacellen
- Plasmaferese: wegvangen auto-antistoffen
- Statinen: beschermt tegen cerebrovasculaire accidenten
Duur behandeling is levenslang met streefwaarde INR van 3-3.5
Reguliere antistolling
- Vitamine K antagonisten, heparine
- Directe orale coagulantia (DOACs) zijn niet geïndiceerd bij APS
- Trombocytenaggregatieremmers zoals aspirine in dosis 80-100 mg/dag
- Bij zwangerschap: LMWH
Prognose
- Verhoogd risico op trombose (veneus en arterieel)
- Bloedingen door antistollingsbehandeling
- Vroege ontwikkeling atherosclerose
Voorbeelden gegeneraliseerde auto-immuunziekten
- SLE
- Sjörgen
- APS
- Mixed connective tissue disease (MCTD)
- Systemische sclerose (sclerodermie, CREST-syndroom)
- RA
- Polymyositis (ontsteking spieren)
- Dermatomyositis (ontsteking spieren met huidafwijkingen)
Symptomen APS
- Artritis/artralgie
- Fenomeen Raynaud
- Koorts
- Nierafwijkingen
- Vasculitis
- Vermoeidheid
AO APS
- Anemie
- ANA
- Hoge BSE en CRP
- Leukopenie
- RF
- Trombopenie
SLE x kenmerk
Overgevoeligheid voor zonlicht en BM-fluorescentie in huid
Sjörgen x kenmerk
Aantasting exocriene klieren: droge ogen en mond
