Βαριά μυασθένεια (Myasthenia gravis) Flashcards
(13 cards)
Μορφές
- Συγγενής
- Επίκτητη
Συγγενής
a. συμπτώματα από 3-8εβδ
b. δεν υπάρχουν αρκετοί υποδοχείς ακετυλοχολίνης στους μύες
Επίκτητη
Αντισώματα κατά υποδοχέων ακετυλοχολίνης
Συμπτώματα
- Αρχικά εύκολη μυϊκή κόπωση
- Επεισοδιακή γενικευμένη μυϊκή αδυναμία (ΕΓΜΑ), επιδείνωση με άσκηση🔥🔥
- Οξεία χαλαρή τετραπάρεση
- Διαταραχές από εγκεφαλικές συζυγίες (πτώση βλεφάρου, παράλυση από εγκ.συζ)
- Μεγαοισοφάγος-Αναγωγές
- Παράλυση αναπνευστικών μυών
Διαφορική διάγνωση
- Πολυνευροπάθεια
- Πολυμυοπάθεια
- Οξεία πολυριζίτιδα-πολυνευρίτιδα
- Αλλαντίαση
- Κροτωνική παράλυση
- Μεγαοισοφάγος άλλης αιτιολογίας
- Ιδιοπαθής παράλυση του λάρυγγα
Διάγνωση
- Ύπαρξη των ειδικών αντισωμάτων κατά των υποδοχέων της ακετυλοχολίνης στον ορό του αίματος (επίκτητη)🔥🔥
- Ιστοπαθολογική εξέταση βιοψίας μυών (συγγενής)
Μετά την ενδοφλέβια χορήγηση του χλωριούχου εντροφώνιου (Tensillon test)
Γρήγορη και θεαματική βελτίωση της κλινικής εικόνας => διάρκεια 30 λεπτά, δράση κατά αντιχολινεστεράσης
Tensillon test
Δεν επιβεβαιώνει την διάγνωση της βαριάς μυασθένειας επειδή ζώα που πάσχουν από πολυμυίτιδα εμφανίζουν την ίδια κλινική ανταπόκριση
Θεραπεία συγγενή μορφή στο σκύλο
Βρωμιούχος νεοστιγμίνη ή Βρωμιούχος πυριδοστιγμίνη => αναστέλλουν την ακετυλοχολινεστεράση
Ακετυλοχολινεστεράση
Σταματάει την σύνδεση ακετυλοχολίνης με υποδοχείς
Θεραπεία στην γάτα
Χορήγηση Βρωμιούχου πυριδοστιγμίνης
Στον επίκτητο τύπο εκτός από τα παραπάνω φάρμακα χορηγούνται και
Κορτικοστεροειδή
Και στις δύο μορφές της νόσου είναι απαραίτητη η
Ταυτόχρονη αντιμετώπιση των επιπλοκών (αναγωγές -εισροφητική βρογχοπνευμονία)