OncoPedia

Question 1

Frecuencia de tumores en la edad pediatrica ( 1 - 14 años)

Answer 1

1. • Leucemia
2. • Tumores del SNC (astrocitomas y meduloblastomas)
3. • Linfomas
4. • SNS

Question 2

Leucemias

Answer 2

• Principalmente agudas (linfaticas y mieloblásicas)
• o crónicas
• Dentro de los factores de riesgo destacan muchos síndrmes, exposición a radiación ionizante, madres añosas, quelantes, benceno, entre otras.
• En su fase aguda se centra en la médula ósea con clínica inespecífica (cansancio, artralgias y mialgias) después ocurre el FALLO MEDULAR con: Anemia, Tromocitopenia y neutropenia.
• Dx: BH, QS, raspado de médula osea, LCR
• Tx: 2 fases, inducción (COVAS; corticoide, vincristina y L- aspartato) o QxTx intrateca y mantenimiento

Question 3

Leucemias, % de blastos en leucemia aguda y % en remisión

Answer 3

• % en fase aguda >20%

- % en remisión < 5%

Question 4

Leucemias, clasificación FAB (franco - britanico - americana)

Answer 4

1.- Leucemia de celulas pequeñas
2.- “ “ “ grandes
3 .- Burkitt (cielo estrellado)

Question 5

Factores de mal pronostico para la Leucemia

Answer 5

• Hipodiploidia / cromosoma filadelfia (9;22)
• Respuesta lenta al tx
• Edad <1 año >10 años
• Recuento leucocitario >100k

Question 6

Tumores de SNC

• los mas comunes
• Sx o enfermedades asociados a los mas comunes
• Clinica premtura
• Clínica en caso de supra tentoriales, subtentoriales y del tronco encefalico
• TecnicasDx

Answer 6

• los más comunes son el astrocitoma y meduloblastoma (este siendo el maligno mas comun)
• Entre los FR asociados se encuentra exposición a radiación ionzante y Sx de Li - Fraumeni / Sx de Turcort / Neurofibromatosis tipo 1
• Clinica: cambios en personalidad, alteraciones en la memoria y en el lenguaje, cefalea persistente, HTintracraneana.
• En caso de tumores infratentoriales triada (Cefalea, nauseas vómito +/- papiledema), alteraciones de la marcha y equilibro, tortícolis.
• Tumores del tronco del encéfalo, clínica: motoneurona superior (hemiparesias, hiperreflexia y clonías) y afectación de los pares craneales
• Tumores supratentoriales: deficit focal, convulsiones, debilidad.
• Dx: RMI, TAC y Punción Lumbar en los casos de diseminación leptomeningea

Question 7

Astrocitomas

• 2 grupos y sus subgrupos
• cual es el mas frecuente de los 4
• Tx de todos

Answer 7

• Se divide en 2 grupos, de bajo grado y malignos
• • los de bajo rgado a su vez se dividen en pilociticos juveniles (más frecuentes), en RMI capta contraste y se observan las fibras de Rosenthal.y fibrilares (peor pronostico)
• Tx de los de bajo grado: Resección qx total o parcial (2 Cx) o agregar RxTx o QxTx (carboplatino y vincristina o lomustatina)
• – Malignos Anaplásico y multiforme
• – Tx de los malignos, resección Qx + RxTx en lecho Qx y QxTx con prednisona, lomusttina y vincristina.

Question 8

Meduloblastoma

Answer 8

• Tumor maligno más frecuente en la infancia
• NiñOs de 5 - 7años
• Localización: Infratentorial (cerebelo en vermis* o hemisferios)
• Alta probabilidad de diseminación leptomeningea
• Clínica: Afectación cerebelosa (equilibrio y marcha) HTintracraneal.
• Dx: RMI, TAC (masa sólida y homogenea que realsa) y punción lumbar.
• Buen pronostico en incremento de receptores neurotrofina TRC y baja expresión de MYC
• Mal pronostico niños < 4años.
• Tx Qx, RxTx craneoespinal y QxTX

Question 9

Neuroblastoma

Answer 9

• Tumor maligno extracraneal más frecuente de la infancia
• en niñOs < 5 años
• Afectación principal en abdomen (suprarrena* o retroperitoneal) o tambien torax, mediastino y cuello
• Asociado a Sx alcoholico fetal, hidantoinas, genetica (AHF o Hirsprung)
• Clinica depende de: Localización / metastasis a distancia / Sx complejos por sustratos liberados por el tumor.suelen ser ocupativos, Horner, hepato/espleno megalia.
• Clínica de metástasis (Hueso, higado, medula ósea, SNC)
• • Hueso: Sx de Hutchingson dolor oseo
• • Hígado Sx de Pepper
• • Piel Sx de Smith
• • SNC: HTincrracraneana
• Clinica de Sx complejos: Sx de Kinsbourne con edema opsoclonos-mioclonos (sacudidas) // edema palpebral // Sx de Kerner Morrison, diarrea secretora con eprdida de hipopotasemia y dehidratación.
• Dx: USG, TC/RMI (tumor heterogeneo con calcificaciones), Catecolaminas* (Ac. Homovanilinico, ac. Vanilmandelico, metanerfina, dopamina) /// BIOPSIA DE MEDULA OSEA
• Tx: Bajo y medio riesgo; Qx y QxTx/RxTx, (Cis/carboplatino, ciclofosfamida, etop´psido)
• • Alto riesgo: QxTx y trasplante de progenitores hematopoyéticos.

Question 10

Clasificación del neuroblastomas según la INSS

Answer 10

1. • Limitado a organo de origen
2. • más alla de organo de origen sin pasar linea media con o sin afectación ganglionar
3. • 2 que sobrepasa la línea media
4. • Metástasis a distancia
     4s. - Niños <1año con estadios 1 - 2 pero metastasis a higado (Pepper), Piel (Smith) o Médula ósea (Hutchinson).

Question 11

Tumor de Wilms

Answer 11

• Tumor renal mas frecuente
• Asociado a alteraciones en el gen 11p (Sx de WARG, Wilms, Anhirida, Retraso mental, Genitourinarias anomalias)
• La histología lo divide en 3 (favorable con celulas epiteliales y estromales / Desfavorable con nucleos hipercromicos y mitosis aumentadas “Anaplasico” y el Sarcoma de celulas claras con metastasis a hueso).
• Clinicamente, masa abdominal, HTA, policitemia, hemorragia intratumoral, hematuria. (muchas alteraciones cardiovasculares)
• Dx: Estudios de imagen todo lo que se te ocurra y Rx Trx en especial para determinar metastasis a pulmón, gammagrafían osea para valorar metastasis a hueso en caso de sarcoma de celulas claras.
• Tx: resección QxTx (Vincristina, Actinomicina D, Ciclofosfamida y doxurrobucina) y RxTX (en casos elevados)

Question 12

Clasificación del tumor de Wilms segun la NWTS

Answer 12

1. • Limitado a riñon capsula integra, resección completa
2. • Mas alla del riñon capsula integra, resección compelta
3. • Restos Qx + sin afectación hematológica
4. • Afectción hematológica
5. • Afectación bilateral.

Question 13

Tumor oseo maligno primario mas frecuente en el niño

Answer 13

• Osteosarcoma

Question 14

Neoplasia ósea más frecuente en el neonato

Answer 14

• MEtastasis de neuroblastoma

Question 15

Neoplasia más frecuente en niños <10 año

Answer 15

• Sarcoma de Ewing

Question 16

Osteosarcoma

Answer 16

• En niños y adolescentes
• Sitio mas frecuente en metafisis distal de femur y proximal de tibia
• 2 tipos Parostal (menos agresivo) y Periostal (más agresivo.)
• • Clinica con dolor oseo que no remite al tratamiento
• Dx: Clinica, Rx (sol naciente) TC y gamagrafía, FA y DHL
• Tx: Resección con margenes de seguridad, QxTx pre y post operatoria, resección de metastasis pulmonares si las hay.
• Factores de mal pronostico: Metastasis al Dx, mala respuesta a QxTx pre operatoria, Gen para MDR + y Fa y DHL elevados.

Question 17

Sarcoma de Ewing

Answer 17

• Proveniente de celulas de la cresta neural.
• As a alteraciones del cromosoma t(11:22)
• Marcadores neuronales como la proteina S100 enolasa neuroespecífica
• Compun en diafisis de huesos largos
• Dx: Clinica de tumefacción y dolor y malestar sistemico, Rx: capas en cebolla, TC torax, gamagrafia osea y Biopsia MO.
• Tx: QxTx pre y post y Qx