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AnaPat > surrene > Flashcards

surrene Flashcards

1
Q

MALFORMAZIONI

A

mutazioni di NR5A1 cromosoma 9q, che codifica per SF-1 (Steroidogenic Factor 1) genesi surr

ripercussioni su funzione se alterazione durante sviluppo-> agenesie e malformazioni

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2
Q

APLASIA TOTALE DELLA CORTICALE

A

aplasie midollari singole o aplasia di tutto l’organo incompatibile con vita, molto rara e associata altre malformazioni

piccoli gangli nervosi collocati sui bordi dei reni: APLASIA CORTICALE> creste neurali migrate in quella posizione e generato corpuscoli dello Zuckerkandl, accessori

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3
Q

AGENESIA MONOLATERALE

A

più frequente e associata ad agenesie renali ipsilaterali

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4
Q

IPOPLASIA

A

surreni pesano meno di 1/12 del peso corporeo.

->insufficienza surrenalica e qualche volta anencefalia ( NO ipofisi)

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5
Q

ECTOPIE

A 
retroperitoneo
rene
fegato
cistifellea
gonadi 
aorta (nel ganglio celiaco, dove ci sono le catene di paragangli)
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6
Q

EMORRAGIA SURRENALICA NEONATALE

A

quadro di ipossia protratta

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7
Q

EMORRAGIA DIFFUSA BILATERALE SURRENALICA / APOPLESSIA

A

a. infezione
sindrome waterhouse-friderichsen
b. gravi ustioni, traumi, interventi chirurgici

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8
Q

SINDROME DI WATERHOUSE-FRIDERICHSEN

A

infezione batterica solitamente meningococco> shock e CID> emorragia> insufficienza surrenalica> mancanza tono arterioso e incapacità di pompare adeguatamente> shock cardiogeno.

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9
Q

SINDROME DI WATERHOUSE-FRIDERICHSEN

macro

A

surrenali ridotte

evoluzione emorragie in senso cistico con calcificazioni.

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10
Q

SINDROME DI WATERHOUSE-FRIDERICHSEN

micro

A

infarcimento ematico

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11
Q

SINDROME DI WATERHOUSE-FRIDERICHSEN

clinica e dx

A

Esternamente stato petecchiale cute secondario a consumo piastrine x emorragia + stato settico e infezione

dx clinica + istologico o tramite striscio periferico polimorfonucleati infarciti di meningococchi e elemento libero circolante

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12
Q

metaplasia grassa

A

STEATOSI MACROVESCICOLARE ass a diabete, cushing, terapia con testosterone o anabolizzanti

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13
Q

metaplasia mieloide

A

comparsa tessuto emopoietico> mielolipomi

nel neonato come mielopoiesi extra midollare

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14
Q

metaplasia pseudo-tubulare da stress

A

conseguente regressione surrenalica

rigenerazione in forma pseudorosette e pseudotubuli

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15
Q

patologie da accumulo

A

amiloidosi
emosiderosi
emocromatosi
mucopolisaccaridosi

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16
Q

flogosi aspecifiche

A

occasionali, rare, da micosi

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17
Q

flogosi specifiche

A

es tuberosi

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18
Q

flogosi autoimmuni

A

surrenalite idiopatica linfocitaria

infiltrazione linfociti monomorfi> distruzione parenchima> rimpicciolimento ghiandolare

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19
Q

insufficienza surrenalica

A 
congenita
autoimmune
vascolare
secondaria a infiltrazione o restrittiva
infettiva
neoplastica
iatrogena
20
Q

insufficienza surrenalica congenita

A 
DEFICIT 21-ALFA-IDROSSILASI
sindrome adreno-genitale
DEFICIT 3-BETA-OLO-DEIDROGENASI
iperplasia surrenalica congenita
DEFICIT DI DESMOLASI
sindrome adrenogenitale
DEFICIT ACTH
INSENSIBILITÀ ACTH
IPOPLASIA CONGENITA
21
Q

insufficienza surrenalica autoimmune

A

isolata es.addison o malattie autoimmuni complesse con insufficienza endocrina in diversi distretti

22
Q

insufficienza surrenalica vascolare

A

sindrome waterhouse-friderichsen, ischemia o tromboembolia

23
Q

insufficienza surrenalica secondaria a infiltrazione o restrittiva

A

accumulo interstizio materiale estraneo

24
Q

insufficienza surrenalica neoplastica

A

infiltrazione di microcitoma polmonare o linfomi localizzazione bilaterale

25
Q

insufficienza surrenalica infettiva

A

no emorragia
a. TUBERCOLOSI surrenalica
evolutiva cistica e caseosa, necrosi sporca, sopravvivenza sottile rima formata da capsula
micro: reazione granulomatosa con istiociti a palizzata
b. MICETI, CMV, HIV

26
Q

insufficienza surrenalica iatrogena

A

farmaco che inibisce funzione o sospensione corticosteroideo
.surrenalectomia bilaterale
.ablazione tumore acth secernente
.terapia con glucocorticoidi
.farmaci metirapone, ketaconazolo, eparina, aminoglutetimide

27
Q

atrofia surrenalica

A 
danno permanente e irreversibile anatomico e organico
a. DEFICIT CRONICO ACTH
.lesioni diencefaliche
.lesioni ipofisarie
b. MALATTIA AUTOIMMUNE
c. IPOPERFUSIONE CRONICA
d. CAUSE IATROGENE
28
Q

iperplasia surrenalica congenita

A

alterazioni enzimatiche, sindrome adrenogenitale

ghiandole iperstimolate già nascita, cerebroidi, andamento superficiale giriforme

29
Q

iperplasia surrenalica acquisita

A 
a. BILATERALE NODOSA
età avanzata, noduli <0.5cm
b. DIFFUSA SENZA NODOSITÀ
eziologia sistemica
iperplasia armonica, diffusa, bilaterale
c. ADENOMATOSA
cushing, noduli >1,5-2cm
d. PARANEOPLASTICA
aumento uniforme corticale
30
Q

MIELOLIPOMA

A

Neoplasia benigna, >50y

da tessuto emopoietico e adiposo> proliferazione> compressione organi vicini.

Spesso asintomatico, infatti incidentaloma (in RM o in sede intraoperatoria)

31
Q

mielolipoma

macro

A

giallo dominante parte lipomatosa molto lucido

+ un tessuto ben vascolarizzato, grigio-rossastro, con zone emorragiche

32
Q

mielolipoma

micro

A

capsula
strato simil glomerulare
tessuto emopoietico
cellule di grasso

simile a midollo persona molto anziana

33
Q

mielolipoma

dx e terapia

A

RM senza conferma isto

<2cm follow up
>2cm chirurgia

34
Q

ADENOMA DELLA CORTICALE

A

Rara neoplasia benigna
comune II-IV decade

secernente-> sindromi specifiche a seconda ormone secreto

a. Cushing – Glucocorticoidi
b. Conn – Mineralcorticoidi
c. Sindrome Adrenogenitale – 17-chetosteroidi

35
Q

ADENOMA DELLA CORTICALE

macro

A

lesione focale
massa almeno 1.5-2 cm in uno solo dei surreni

parte sopravvissuta ipotrofia: ristretta, più piccola x condizione di sofferenza

NO segni di malignità, quali necrosi ed emorragie

36
Q

ADENOMA DELLA CORTICALE

micro

A

polidimensionalità e polimorfismo nucleare nuclei voluminosi e nucleolati, no mitosi atipiche o segni di necrosi

l’aspetto equivoco x polimorfismo ma dimensione dell’adenoma: < 2-3 cm benigno

differenze cromatiche x affinità tintoriale tipo cellulare clonato

37
Q

ADENOMA DELLA CORTICALE

dx e terapia

A

quadro clinico + imaging eco tac o rmn

surrenalectomia ablativa

38
Q

CARCINOMA CORTICOSURRENALICO

A

Tumore estremamente raro (0.04% neoplasie adulto)
>50y

funzionale 70% dei casi> sintomi endocrini

39
Q

CARCINOMA CORTICOSURRENALICO

clinica

A

sintomatologia aspecifica anche x espansione endoaddominale retro-peritoneale con compressione organi vicini e sintomi x iperproduzione ormoni

reperto occasionale se di piccole dimensioni o osservabile per dosaggio sierico ormoni

40
Q

CARCINOMA CORTICOSURRENALICO

macro

A

nodosità complessiva circa 12 cm
zone + grigiastre e zone con necrosi evidente
colore giallo permeato rosso o grigio

crescita espansiva

41
Q

CARCINOMA CORTICOSURRENALICO

micro

A

DIMENSIONE
INDICE MITOTICO: Ki67 > 4%
MITOSI ATIPICHE: cellule iperdiploidi o aneuploidi
POLIMORFISMO NUCLEARE MARCATO
DISORDINE ARCHITETTURALE
ANGIOFILIA
INVASIONE CAPSULARE: pattern espansivo o infiltrativo
RISPOSTA TERAPIA NEOADIUVANTE: 1,1-dichlorodifenildicloroetane (inibitore della crescita corticosurrenalica), criterio ex adiuvantibus

42
Q

FEOCROMOCITOMA E FEOCROMOBLASTOMA

A

Rari,
crisi ipertensive per iperproduzione di catecolammine
età giovanile,
forme familiari
distinguibili solo in base ad eventuali metastasi

43
Q

FEOCROMOCITOMA E FEOCROMOBLASTOMA

clinica

A

simulatore patologia di tipo cardiaco, ipertensiva, cefalea, diaforesi (iperidrosi) etc.

!! crisi ipertensive con ipotensione ortostatica

44
Q

FEOCROMOCITOMA E FEOCROMOBLASTOMA

macro

A

aspetto variegato, molto vascolarizzato
corticale ristretta e soppiantata
altro surrene sopperisce all’ipoproduzione

45
Q

FEOCROMOCITOMA E FEOCROMOBLASTOMA

micro

A

cellule sustentacolari (zellballen) vicine immerse in matrice molto vascolarizzata

colorazioni immunoistochimiche per S100 riconoscere propaggini che circondano gli elementi di tipo nervoso
cellule caratteristiche del feocromocitoma, adenoma no

cellule nervose con granuli di neurosecrezione

AnaPat (29 decks)

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