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AnaPat > rene > Flashcards

rene Flashcards

1
Q

agenesia

A

BILATERALE
incompatibile con vita, associata ad altre anomalie congenite
MONOLATERALE
rara, singolo rene ipertrofia compensatoria

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2
Q

ipoplasia

A

reni no dimensione giusta (13x8x3cm)
bilaterale>insufficienza renale
o mono
sia congenito che acquisito, congenito non mostra cicatrici n.lobi e piramidi<6

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3
Q

ectopia

A

metanefro sopra imbocco pelvi o interno
normali o leggermente più piccoli
inginocchiamento o tortuosità ureteri> ostruzione flusso> infezioni batteriche

SEMPLICE> lateralità mantenuta
CROCIATA

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4
Q

rene a ferro di cavallo

A

7/600

fusione poli superiori 10% o inferiori> struttura a ferro di cavallo attraverso linea mediana, anteriormente grandi vasi

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5
Q

displasia renale

A 
APLASTICA
MULTICISTICA> cisti regolari
strutture tubulari indifferenziate, alternate a cisti con mesenchima primitivo
quadro sindromico mut PAX2
forma OSTRUTTIVA> dilatazione tubuli
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6
Q

rene policistico

A 
ADULTO
trasmissione autosomica dominante
dialisi e trapianto
50% ass cisti epatiche
25% aneurismi cerebrali
reni ingranditi e pesanti 4.5kg (N 150g), cisti fino a 5 cm bordate da epitelio cilindrico o cubico

NEONATO
trasmissione autosomica recessiva
cisti epatiche
cisti dilatazione fusiformi dei tubuli collettori> canali dilatati e allungati ad angolo retto > asse prevalente verticale

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7
Q

malattia glomerulocistica

A

dilatazione versante urinario a lv capsula bowman

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8
Q

rene a spugna midollare

A

cisti solo midollare <5mm, dai dotti collettori in una o più papille

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9
Q

malattia cistica midollare

A

10-15% insufficienza renale infantile

tra corteccia e midollo

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10
Q

cisti semplice

A

non congenita, negli anziani, base ostruttiva

compressione vie urinarie> accumulo nel lume> dilatazione> press.idrostatica aumenta> compromissione funzionalità glomerulo

cisti con parete traslucida trasparente

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11
Q

vasculiti

A

infiammazione dei vasi

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12
Q

vasculite dei piccoli vasi

A

immunocomplessi> precipitazione> ostruzione

porpora di schonlein-henoc> IgA
vasculite crioglobulinemica> IgG
s di Goodpasture> anticorpi vs antigeni tissutali contro GBM
granulomatosi di wegner, poliangioite microscopica, s. di chrug-strauss> ab contro citoplasma neutrofili

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13
Q

vasculite medio calibro

A

immunocomplessi dopo stimolo infettivo

panarterite nodosa
malattia di Kawasaki

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14
Q

vasculite grande calibro

A

componente elastica a. renale con flogosi gigantocellulare

arterite temporale di Horton
arterite di Takayasu

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15
Q

nefrosclerosi ipertensiva

A

sclerosi di piccole arterie> nodularità sia esterna (capsula) che interna (al taglio)
rene ridotto ma perfuso PICCOLO RENE ROSSO

a. nefrosclerosi ipertensiva maligna
b. “ “ benigna

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16
Q

nefrosclerosi ipertensiva benigna

A

sclerosi di arteriole e piccole arterie renali, ass a ipertensione

reni normali o ridotti, superficie nodulare, cicatrici corticali, retrazione cicatriziale

restringimento lumi x arteriolosclerosi ialina
aree di atrofia ischemica> focolai atrofia tubulare> fibrosi interstiziale> alterazione glomerulare

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17
Q

nefrosclerosi ipertensiva maligna

A

malattia vascolare renale + ipertensione maligna o accelerata
dimensioni ridotte, emorragie petecchiali su corticale x rottura arteriole “a morso di pulce”

  1. NECROSI FIBRINOIDE ARTERIOLE parete vasi eosinofila x dep fibrina, glomeruli necrotici e infiltrato neutrofili, capillari possono trombizzare
  2. ARTERIOLITE IPERPLASTICA ispessimento intima x prolif cellule muscolari lisce> insufficienza renale> “a bulbo di cipolla x accumulo concentrico collagene
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18
Q

stenosi a. renale

A

monolaterale, responsabile del 2-5% delle ipertensioni, curabile chirurgia

ipertensione secondaria a aumento renina> att RAA> ritenzione na

RENE DI GOLDBLATT dimensioni ridotte, atrofia ischemica diffusa, glomeruli ravvicinati, atrofia tubuli, fibrosi interstiziale, focolai infiltrato infiammatorio

arteriole rene ischemico presentano lieve ateriosclerosi
“ controlaterale più grave

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19
Q

embolia a. renale

A

danno vascolare su base embolica> presenza detriti ateromasici di colesterolo

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20
Q

microangiopatia trombotica

A

SINDROME UREMICO-EMOLITICA
e.coli o difetti congeniti complemento> danno endotelio> att piastrinica

PORPORA TROMBOCITOPENICA TROMBOTICA
idiopatica o da farmaci> rilascio fattore di von willebrand> danno endotelio e trombosi

PRE-ECLAMPSIA
edema diffuso
proteinuria
ipertensione

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21
Q

infarto renale

A

cessazione perfusione fino a morte

nel rene limitato a corticale strutture più sensibili ipoperf

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22
Q

reazioni tissutali di base

A
  1. IPERCELLULARITÀ
  2. ISPESSIMENTO MEMBRANA BASALE visibile in pas
  3. IALINOSI
  4. SCLEROSI
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23
Q

ipercellularità

A

dovuto a
a. proliferazione cellule mesangiali o endoteliali
b. infiltrazione leucocitaria neutrofili, monociti, linfociti
proliferazione endocapillare
c. formazione semilune
accumulo cellule epiteliali proliferanti e leucociti dopo noxa immuno-infiammatoria

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24
Q

ialinosi

A

accumulo materiale omogeneo eosinofilo extracellulare
proteine plasmatiche> interno strutture glomerulari> obliterazione lumi

fase terminale danno

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25
Q

sclerosi

A

deposito matrice extracellulare collagena

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26
Q

com’è pato glomerulare

A

globale
segmentale
diffusa
focale

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27
Q

sindrome nefritica

A

acuta, processo infiammatorio a carico glomeruli

ematuria
ipertensione arteriosa
insufficienza renale
proteinuria e edema

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28
Q

glomerulonefrite rapidamente progressiva

A

/nefrite

qualunque glomerulonefrite con semilune in più del 50% dei glomeruli, con rapida diminuzione VFG

idiopatica o secondaria a goodpasture, les, nefropatia IgA e porpora di schonlein-henoc

se non trattata (immunosoppressori)> IR

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29
Q

glomerulonefrite rapidamente progressiva

istologia

A

semilune (cellule + matrice extracellulare + fibrina)
aumento cellule mesangiali
sofferenza glomerulare
gomitolo capillare collassato al centro

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30
Q

glomerulonefrite rapidamente progressiva

immunoistochimica

A

a. anticorpi anti-membrana basale
b. immunocomplessi >20y
c. ANCA >65y
d. a+c
e. no ab, ma semilune

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31
Q

glomerulonefrite post streptococcica

A

/nefrite

bambini, infezione streptococco beta emolitico A
deposizione IC versante epiteliale GBM
restitutio ab integrum
(negli adulti danno renale permanente fino a GNRP)

accumulo IC sottoepiteliale + depositi sottoendoteliali
ipercellularità confusa: misto endoteliali e mesangiali
chemiotassi neutrofili e monociti GLOMERULONEFRITE PROLIFERANTE O ESSUDATIVA

immunofluorescenza x Ig e C3

32
Q

sindrome nefrosica

A

proteinuria >3gr/24h e ipoalbuminemia

PROTEINURIA MASSIVA-> alterazione pareti capillari glomerulari> aumento permeabilità proteine plasmatiche
IPOALBUMINEMIA-> <3g/dl, aumentato catab
EDEMA GENERALIZZATO-> soffice, reg periorbitaria e pz declivi, versamento pleurico e ascite
IPERLIPIDEMIA-> colesterolo, trig, VLDL, LDL
incremento sintesi, alterazioni trasporto, ridotto catab
LIPIDURIA
+ vulnerabilità infezioni e complicanze trombotiche e tromboembolitiche

33
Q

glomerulopatia a lesioni minime

A

/nefrosi

perdita diffusa processi pedicillari podociti

MO glomeruli normali
TEM fusione processi pedicillari con perdita diaframma filtrazione
cellule tubuli prossimali rigonfie proteine e lipidi x riass tubulare lipoproteine

34
Q

glomerulopatia membranosa

A

/nefrosi

diffuso ispessimento parete capillare + accumulo depositi Ig lungo versante epiteliale

idiopatica o secondaria a 
farmaci
tumori maligni
LES
infezioni
35
Q

glomerulopatia membranosa

istologia

A

stadio 1: uniforme e diffuso inspessimento parete capillare x deposito immunocomplessi tra MB e cellule epiteliali
visibile in PAS e impregnazione argentica
stadio 1-3 scomparsa pedicelli e incremento immunocomplessi
stadio 3 MB ingloba immunocomplessi
stadio 4 strato intermedio irregolare

36
Q

glomerulosclerosi focale e segmentaria FSGS

A

fascia infantile/giovanile> IR a 10 anni di distanza

pato primitive a carico dei podociti o perdita nefroni con sovraccarico rimanenti

IDIOPATICA
mut alfa-actina4> aumento affinità x actina intracit> precipitazione intra podociti
EREDITARIA
agenesia renale mono
RISPOSTA ADATTATIVA a perdita nefroni funzionanti
inf cronica, rene policistico, anemia falciforme, inf retrograde

37
Q

glomerulosclerosi focale e segmentaria FSGS

terapia

A

forma LIEVE-> controllo ipertensione e dieta
forma PRIMITIVA-> immunosoppressori e trapianto

possibile recidiva se eziopato extrarenale

38
Q

glomerulosclerosi focale e segmentaria FSGS

isto

A

MO lesioni focali e segmentarie
collasso anse capillari> aumento matrice e deposito segmentale proteine plasmatiche> occlusione
+ danno pedicelli

39
Q

glomerulosclerosi diabetica o malattia di kimmestiel-wilson

A

25%
andamento progressivo x iperglicemia protratta

espansione matrice mesangiale> iperproduzione sostanza fondamentale> ispessimento membrana basale> ipertensione glomerulare> sclerosi glomerulare> IR

aree sclerotiche con centri indip nel glomerulo

terapia non per recupero ma controllo ipert-> ACE inibitori e controllo glicemia

40
Q

glomerulonefrite membranoproliferativa

A

idiopatica o secondaria a
malattie sistemiche (LES, epatite cronica)
malattie neoplastiche leucemia linfatica cronica
malattie infettive endocardite batterica, ascessi viscerali, HIV

a. glomerulonefrite mesangiocapillare da immunocomplessi
b. malattia dei depositi o glomerulopatia C3
c. tipo3

terapia immunosoppressiva + anticoagulante

41
Q

glomerulonefrite mesangiocapillare da immunocomplessi

A

/glomerulonefrite membranoproliferativa

depositi sottoendoteliali di IC con interposizione cellule mesangiali> sdoppiamento GBM> aspetto a binario

ingrandimento glomeruli
restringimento lumi
depositi IgG e C3 granulari immunofluorescenza
glomerulo lobulato

42
Q

malattia dei depositi densi o glomerulopatia C3

A

/glomerulonefrite membranoproliferativa

depositi intramembranosi di complemento, aspetto a binario
trasformazione elettrondensa GBM
ispessimento capillare
semilune
depositi C3 e properdina, NO IgG
43
Q

glomerulonefrite membranoproliferativa tipo3

A

depositi sottoepiteliali e sottoendoteliali

44
Q

glomerulonefrite membranoproliferativa

fattori sfavorevoli

A

ipertensione e sindrome nefrosica all’esordio
bassa VFG dopo 1y terapia
semilune, atrofia tubulare, sclerosi glomerulare, fibrosi interstiziale
2 tipo
50% IR terminale dopo 10y

45
Q

nefrite lupica

A

glomerulonefrite progressiva che insorge in corso di LES. entro 5y da dx
autoimmune> terapia immunosoppressiva> trapianto

immunofluorescenza-> depositi IgG-ANA pareti capillari e mesangiali

46
Q

nefrite lupica

stadiazione

A 
1. ASSENZA LESIONI VISIBILI MO
IC a lv mesangiale
lieve ematuria e proteinuria
2. NEFRITE PROLIFERATIVA MESANGIALE
ispessimento mesangio visibile MO
3. N.PROLIFERATIVA FOCALE
ispessimento anche sottoendoteliale
vera nefrite
4. N.PROLIFERATIVA DIFFUSA
5. N.MEMBRANOSA
IC versante epiteliale GBM
sindrome nefrosica
6. FORMA CRONICA SCLEROSANTE
rene sclerotico non funzionante> IRC
47
Q

nefropatia IgA o malattia di berger

A

uomini 15-20y
decorso lento e imprevedibile

PAS> ipercellularità segmentaria mesangiale
immunofluorescenza> espansione matrice x dep IgA

terapia con immunosoppressori, anti-ipertensivi e statine

48
Q

sindrome nefritica

A 
ematuria
modesta proteinuria glomerulare
edemi modesti al volto
ipertensione arteriosa
possibile IR

da immunocomplessi, post-streptococcica, proliferativa

49
Q

sindrome nefrosica

A

proteinuria glomerulare, tubulare o mista abbondante >3,5g/die
ipoproteinuria e ipoalbuminemia
edemi rilevanti, anasarca, versamenti addominali, pleurici, pericardici
ipertensione arteriosa
alterazioni met associate ipercolesterolemia
possibile IR

malattia a lesioni minime, glomerulosclerosi, glomerulopatie membranose, glomerulonefrite membrano proliferative

50
Q

oncocitoma renale

A

nodulo solido bruno delimitato con cicatrice centrale stellata bianca eosinofila MO x collagene

architettura insulare, nuclei circondati da citoplasma eosinofilo x mitocondri

cellule benigne-> uniformità morfologica, nuclei centrali, tondeggianti con membrana nucleare liscia, nucleolo visibile, mitosi assenti

negativo: ferro colloidale di hale, CK7, RCC, vimentina, AMACR
positivo: CK14, EMA, S100, CD117, CD15

DD carcinoma cromofobo( CK7+, CK20-, CK14-)

51
Q

adenoma papillare

A

lesione benigna sottocorticale <5mm

noduli ben demarcati di colore giallo-grigiastro

patter papillare anche se qualche volta tubulare

DD carcinoma papillare basso grado MA diverse dimensioni e citologia-> cellule forma cuboide con piccoli nuclei regolari centrali, scarso citoplasma e no atipie

52
Q

angiomiolipoma o pecoma

A

neoplasia mesenchimale che deriva da cellule epitelioidi perivascolari, anche in altri distretti

forma sporadica 80% donne<50y
forma sindromica ass a sclerosi tuberosa

mut geni TSC1 TSC2 meccanismo second hit biallelica

massa circoscritta, emorragica, zone giallastre

53
Q

angiomiolipoma o pecoma

forme differenziative

A

tumore triplice linea differenziativa> cellule richiamano muscolare liscio, endotelio, tessuto adiposo
FORMA EPITELIOIDE> comune in tutte le forme mesenchimali neoplastiche GIST e leiomiomi
differenziazione solo MUSCOLARE -> DD leiomiosarcoma che però sede profonda
differenziazione solo ADIPOSA-> DD liposarcoma che però MDM2

54
Q

angiomiolipoma o pecoma

marker

A

marcatori muscolari lisci: desmina, SMA
marcatori adiposi: S100
marcatori endoteliali: CD31, CD34, ERG
marcatori melanocitari: melan-A, HMB45

55
Q

carcinoma renale

A

sporadico 96% o
SINDROME DI VON HIPPEL LINDAU
mut VHL> carcinoma a cellule chiare, emangioblastoma cerebrale, feocromocitoma, cisti pancreatiche
CARCINOMA PAPILLARE EREDITARIO
alterazione c-MET
LEIOMIOMATOSI EREDITARIA
carcinoma a cellule renali papillari tipo 2
SINDROME DI BRITH-HOGG-DUBE
tumori cutanei, carcinoma renale cromofobo-oncocitico, pneumotorace

56
Q

carcinoma renale
classificazione TNM
T

A

T1 <7cm
T2 >7cm
T3 esteso verso vene maggiori e tessuti vicini ma non oltre fascia di gerota
T4 oltre fascia di gerota o surrene ipsilaterale

57
Q

fascia di gerota

A

complesso fasciale renale che delimita zona perirenale, avviluppa rene, surrene e adipe perirenale

58
Q

carcinoma renale
classificazione TNM
N

A

N0

N1 linfo regionali

59
Q

carcinoma renale
classificazione TNM
M

A

M0

M1 linfonodi regionali

60
Q

carcinoma a cellule chiare

A

delezioni 3p
anche in polmone e mammella

massa sferica, unilaterale e unifocale, dimensioni medie 7cm, giallo-aranciato

emorragico o cistico o solido

disseminazione x vena renale

EMA+, CK+, vimentina, CD10, RCC

61
Q

carcinoma a cellule chiare

istologia

A

architettura solida o a nidi, alveoli micro o macro cistici
“chiare” vuote con nucleo centrale x glicogeno cito frammisto a lipidi

eosinofila> confonderlo con oncocitoma
globuli ialini
rabdoide> simulazione muscolo striato anomalo
eterotopica formazione osso> osseo neoplastico OSTEOSARCOMA o normale METAPLASIA
cellule giganti multinucleate

62
Q

carcinoma a cellule chiare

classificazione di Fuhrman

A

su morfologia nucleare

  1. piccoli, rotondi, uniformi, linfocito-simili, nucleoli poco evidenti
  2. grandi, contorno irregolare e nucleoli piccoli
  3. nucleoli prominenti
  4. ipercromatici, cellule multinucleate, con o senza cellule fusate
63
Q

carcinoma a cellule renali cistico multioculare

A

composto da cisti i cui setti gruppi o monostrato cellule chiare
!! sottodiagnosticato

64
Q

carcinoma cellule renali papillare

A

polisomie cromosoma 7, 12, 16, 17, 20, perdita Y

architettura papillare con parti tubulari, solide e trabecolari

TIPO 1: papille sottili, doppio strato cellule piccola taglia, cromatina compatta, no nucleolo
CK7+, vimentina+, MUC1+
TIPO 2: papille tozze, epitelio pseudostratificato, cellule media-grossa taglia, nucleolate, citoplasma ampio e eosinofilo
CK20+, e-caderina+
entrambi CK+ EMA+

65
Q

carcinoma a cellule renali cromofobo

A

5-7% dell’adulto, forma sporadica, 60y

sindrome di birth-hogg-dube->
carcinoma cromofobo bilaterale + oncocitomi
folliculomi
cisti polmonari> pneumotorace
mutazione dominante gene follicolina FLCN

lesione 7-8cm, unilaterale unifocale, giallo-brunastra

nidi solidi o tubulo-cistica
cellule CROMOFOBE-> grandi, citoplasma chiaro e granuloso
cellule EOSINOFILE-> piccole, nuclei a cromatina compatta no nucleolo
aloni perinucleari

CK7+,CD10-,CK20-,CD14-, vimentina -, AMACR-

66
Q

carcinoma dotti collettori o di bellini

A

lesioni unilaterali, unifocali, centro nella midollare, bianco-grigiastri, zone di necrosi e emorragia

tubulo-papillare o micro-cistica, forme hobnail> penisole cellulari sporgenti
flogosi e desmoplasia caratteristiche tessuto circostante infiltrato

alto grado nucleare> pleomorfismo> nuclei irregolari, aumentati, ipercromatici> nucleoli aumentati

EMA+, vimentina+, CK19+, 34betaE12+

67
Q

tumore di wilms o nefroblastoma

A

infantile 1-5y, mut WT1 delezione 11p13
blastema metanefrico

lesione >5cm unilaterale e unifocale, circoscritta, raro zone necrotico-emorragiche> colorito giallastro

chemio

68
Q

tumore di wilms o nefroblastoma

istologia

A

al MO cerebriforme-encefaloide
BLASTEMA> tessuto immaturo, cellule piccole, indifferenziate, scarso citoplasma, mitosi, patter di crescita diffuso
COMPONENTE EPITELIALE> strutture tubulari e glomeruloidi
STROMA> cellule stromali mature, fusate, inframmezzate a fasci muscolare e eterologo

necrosi
anaplasia nucleare diffusa
mitosi atipiche

69
Q

tumore di wilms o nefroblastoma

stadiazione

A
  1. tumore escisso, no rottura, con vasi capsula e margini intatti 45%
  2. tumore escisso, margini intatti ma infiltrazione grasso perirenale e dei vasi 20%
  3. exeresi tumorale incompleta, 1 o + met linfo, met peritoneali o rottura in vivo 20%
  4. met linf extra-addominali e extra-peritoneali 10%
  5. tumore bilaterale 5%

28% 1 e 2 met entro 2y polmoni, fegato e ossa disseminazione ematica
18% morte 1y da recidiva

70
Q

pielonefrite xantogranulomatosa

A

massa flogistica plurinodulare bianco-giallastra, macrofagi schiumosi x grasso
pato infettiva da proteus o e.coli
invadente> distruzione parenchima renale> dilatazione cavità calico-pielica

focolai multipli corticali> istiociti cito roseo e schiumoso DI VON HANSEMANN inclusi blu CORPI DI MICHAELIS-GUTMANN, linfociti, plasmacellule, polimorfonucleati> microascessi

71
Q

malacoplachia renale corticale

A

infiammatoria granulomatosa sistemica, placche singole o multiple nella corticale
immunocompromessi>50y

72
Q

tumore miofibroblastico infiammatorio

A

mut gene ALK nel 50% + disseminazioni metastatica

miofibroblasti in fasci di collagene e aggregati infiammatori monociti attorno vasi

73
Q

adenoma metanefrico

A

picco 5-6 decade, donne
circa metà mut geniche 2p13

0.3-20cm (5.5), giallo con aree brunastre x necrosi emorragica, calcificazioni e cisti

epitelio carattere embrionale, struttura acinare, matrice ialinizzata, struttura papillare, nidi solidi, simil glomeruloidi, no nucleoli e mitosi

DD tumore wilms e carcinoma papillare, ma AM CD57+ WTN1-, NO anaplasia nè forte immaturità

74
Q

EMA

A

marcatore antigenico epiteliale

tutti carcinomi renali

75
Q

RCC

A

anticorpo anti-glicoproteine orletto a spazzola tcp

76
Q

vimentina

A

marker mesenchimale

77
Q

CK7

A

marker epiteliale

+ colangiocarcinoma e carcinoma pancreas

AnaPat (29 decks)

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