T8 - Patologia Pancreática (2)

Question 1

Pancreatite Crónica - Definição?

Answer 1

# Baseada na histologia
-- Inflamação crónica + Destruição dos tecidos pancreáticos + Fibrose

Definição Atual:

• • Síndrome que engloba exposição conhecida a fatores de risco, património genético, manifestações clínicas, alterações na função pancreática e mudanças estruturais na histologia ou exames complementares
• • Pancreatite Aguda => Pancreatite Crónica

Question 2

Pancreatite Crónica - Epidemiologia?

Answer 2

– Demonstrada em até 5% das autópsias
– Mais comum em homens de meia idade
– Incidência anual: cerca de 10 por 100 000 habitantes
– Prognóstico:
. sobrevivência aos 10 anos : 70%
. sobrevivência aos 20 anos : 45%

Question 3

Pancreatite Crónica - Etiologia?

Answer 3

-- Toxico-metabólica
. alcool
. tabaco
-- Idiopática
-- Genética
. PRSS1 (hereditary pancreatitis)
. CFTR mutations
-- Autoimune
-- Obstrutiva
-- Recorrente e Severa Pancreatite Aguda
-- Fibrose Pancreática Assintomática

Question 4

Pancreatite Crónica - Manifestações Clínicas?

Answer 4

Dor abdominal

• episodica ou constante
• epigastrica, com irradiaçao dorsal
• associada a nausea e vomitos
• posiçao antalgica: posiçao fetal ou de cocoras

Perda de Peso

• anorexia
• malabsorção

# Esteatorreia
- malabsorção de vitaminas lipossolúveis

DM

Question 5

Pancreatite Crónica - MCDTs - Alterações Funcionais?

Answer 5

# Exames Diretos
-- Teste da secretina : melhor especificidade e sensibilidade para avaliar a função exócrina pancreática

Exames Indiretos

• • Doseamento da grodura fecal: não é específico e tem baixa sensibilidade
• • Doseamento da elastase fecal: o mais tipicamente utilizado, com boa correlação com os testes diretos
• • Tripsina sérica: teste relativamente específico para PC avançadas

Amílase e lípase são frequentemente normais. Não confirmam, nem excluem diagnóstico!

Question 6

Pancreatite Crónica - MCDTs - Alterações Estruturais?

Answer 6

# RX abdominal
- calcificaçoes difusas sao patognomonicas de PC (visiveis num numero reduzido de pacientes)

# Ecografia abdominal
- abordagem inicial perante dor abdominal (utilidade para diagnostico de PC discutivel)

TC abdominal

• teste diagnóstico de eleiçao
• evidencia calcificaçoes, dilataçao dos ductos pancreaticos, atrofia pancreatica e coleçoes de fluidos

# RM / CPRM
- substituiu o papel de diagnóstico de CPRE

Ecoendoscopia

• avalia parenquima e ductos pancreaticos
• diagnóstico da PC tem por abse os critérios de Rosemont

# CPRE
- reservada para fins terapêuticos

Question 7

Pancreatite Crónica - MCDTs - Critérios de Rosemont?

Answer 7

Major A

• • Focos hiperecogénicos com cone de sombra
• • Cálculos pancreáticos no ducto principal

# Major B
-- Lobularidade contígua parenquimatosa, tipo davo de mel

Question 8

Pancreatite Crónica - Tratamento Médico?

Answer 8

Má Absorção

• • Suplementação com enzimas pancreaticas (pancreatina)
• • Diminuiçao do aporte dietetico de gorduras
• • IBPs / Anti-H2
• • Procinéticos : nos casos com gastroparésia
• • Antioxidantes : evidencia limitada

Dor

• • Modificações do estilo de vida (abstinência de alcool e tabaco)
• • Analgesia (tramadol)
• • Pregabalina ou antidepressivos (SSRI)

Question 9

Pancreatite Crónica - Tratamento Endoscópico?

Answer 9

# Indicação: desobstrução do ducto pancreatico principal por estenoses e/ou por calculos
- apenas doentes com anatomia do ducto pancreatico recetiva

Utiliza-se uma combinação das 3 técnicas seguintes:

• • Esfincterotomia pancreática
• • Colocação de stents
• • Litotripsia extracorporal ou intraductal

Question 10

Pancreatite Crónica - Tratamento Cirúrgico?

Answer 10

# Ducto pancreático dilatado
-- pancreaticojejunostomia lateral (procedimento de puestow modificado)

# Ductos não obstruídos e não dilatados
-- resseção de porções pancreáticas (procedimento de frey ou beger)

Doentes com dor abdominal refratária

• • procedimento de whipple (com preservação do duodeno)
• • pancreatectomia total + transplante autólogo de células de ilhéus pancreáticos

Question 11

Pancreatite Crónica - Complicações?

Answer 11

• • Pseudocisto pancreático
• • Hemorragia GI
• • Obstrução do ducto biliar ou duodenal
• • Fístulas pancreáticas
• • Carcinoma pancreático

Question 12

Carcinoma Pancreático - Epidemiologia?

Answer 12

• • Afeta principalmente pessoas com 60-80 anos, apresentando uma mortalidade aproximada de 8% nos EUA entre todos os cancros
• • Grupos de risco: Afro-Americanos e Judeus Europeus (Ashkenazi)
• • Mais no sexo masculino

Question 13

Carcinoma Pancreático - Etiologia e Fatores de risco?

Answer 13

• • Tabagismo
• • Pancreatite crónica
• • Alcoolismo
• • Obesidade
• • H. Pylori e HBV(?)
• • Idade >50 anos
• • Familial Atypical Multiple Mole Melanoma (FAMMM) syndrome
• • Sind. Lynch
• • Sind. Von-Hippel-Lindau
• • Mutações BRCA 1 e 2

Question 14

Carcinoma Pancreático - Apresentação Clínica?

Answer 14

• • Perda de peso, astenia, perda de apetite
• • Dor em barra, irradia para as costas
• • Náuseas, diarreia, malabsorção
• • Icterícia (sinal de Courvoisier)
• • Tromboflebite superficial, trombose da veia esplénica

Question 15

Carcinoma Pancreático - Diagnóstico?

Answer 15

– Marcadores Tumorais
– Lípase
– Imagiologia
. Eco
. TC
. CPRE e CPRM
. Ecoendoscopia e Aspiração por agulha fina

Question 16

Carcinoma Pancreático - Diagnóstico Diferenciais?

Answer 16

• • Pancreatite cística
• • Pancreatite
• • Pancreatite pseudocística
• • Metástases (carcinoma da mama, carcinoma brônquico)

Question 17

Carcinoma Pancreático - Tratamento?

Answer 17

# Curativo
-- Resseção da porção esquerda do pâncreas + esplenectomia - realizado para carcinoma da cauda do pâncreas
-- Pancreaticoduodenectomia (procedimento de whipple) - realizado para carcinoma da cabeça do pâncreas
\+
-- QT+RT adjuvante ou neoadjuvante - tratamento do tumor, melhorar sintomas, sobrevida

# Paliativa
--  Complicações Gastrointestinais - colestase (CPRE e stent, drenagem transhepática percutânea do ducto biliar), estenose do outlet (gastroenterostomia), caquexia (aconselhamento nutricional), ileus/subileus (gastrostomia endoscópica percutânea)

Question 18

Carcinoma Pancreático - Complicações e Prognóstico?

Answer 18

• • Metástases - tipicamente ja ecistentes na altura de dx. linfáticos e figado (iniciais)
• • Estenose do outlet gástrico e do ducto biliar comum
• • DM secundariamente CID
• • Eritema necrolítico migratório
• • Prognóstico reservado
• • Doença agressiva
• • Sobrevida global de 10% aos 5 anos
• • Sobrevida de 3% aos 5 anos em caso de metástases

Question 19

Pâncreas Divisum?

Answer 19

# Fusão incompleta do pâncreas dorsal e ventral
# Ocorre em 5-10% da população
# Associado a pancreatite aguda e crónica

A maioria da massa pancreática está a drenar via papila menor => maior risco de obstrução relativa por insuficiência da papila

Diagnóstico: CPRE (gold-standard)

Tratamento:

• se pancreatite aguda em paciente com PD: tratamento conservador e igual á pancreatite aguda em pancreas normal
• se pancreatite aguda recorrente em paciente com PD, sem outras causas identificáveis: colocaçao de stent no ducto dorsal

Question 20

Fístulas?

Answer 20

Fístulas Externas - após atos cirúrgicos ou percutâneos, costumando resolver espontaneamente

• • Complicações possíveis - hemorragia, abcesso
• • Resolução - Stent por via endoscópica quando há sintomas ou deterioração clínica

Fístulas Internas - rutura pseudoquisto, em contexto de pancreatite crónica

• • Diagnóstico - CPRM ou por estudo do líquido extravasado
• • Resolução - Stent por via endoscópica quando a fístula é na cabeça ou corpo do pâncreas. Pode também recorrer-se a Drenagem do pseudoquisto ou resseção cirúrgica

Question 21

Lesões quísticas?

Answer 21

Prevalência na população assintomática de 2.4 a 13.5% - Aumentando com a idade
# Frequentemente assintomáticos, sendo descobertos incidentalmente quando uma TC ou RM são realizadas por outras razões ou sintomas não relacionados
# São muitas vezes benignos, mas alguns têm potencial maligno
# As lesões quísticas pancreáticas podem ser classificadas como:
- Quistos benignos
- Quistos com potencial maligno
- Quistos malignos

Question 22

Lesões Quísticas - Diagnóstico e Tratamento?

Answer 22

Diagnóstico

• • TC - util para confirmar e caraterizar as lesoes quisticas, nomeadamente tamanho estrutura
• • RM - evidencia de detalhes do quisto, nomeadamente componentes sugestivos de malignidade
• • Ecoendoscopia - evidencia detalhes do quisto, permite a colheita de fluido do quisto
• • Colangiopancreatografia - RM (CPRM) - teste de escolha para monitorizaçao; permite estabelecer a relaçao entre as lesoes cisticas e os dutos biliar e pancreatico

Tratamento => Variável

• • Vigilância : Pseudoquistos benignos e cistadenomas serosos
• • Drenagem : Pseudoquistos sintomático
• • Cirurgia : por sintomatologia ou por risco de malignidade