#1 Nerki - Kłębuszkowe zapalenie nerek Flashcards
Kłębuszkowe zapalenie nerek definicja
Glomerulopatie
Definicja : Choroby o podłożu immunologicznym powodujące uszkodzenie struktur kłębuszka i wtórnie cewek nerkowych.
Wywołane zakażeniem lub nieznanym czynnikiem.
Przebieg
1. Plazmocyty wytwarzają przeciwciała łączące się z antygenami w surowicy
2. Powstają kompleksy immunologiczne i osadzają się w kłębuszku lub łączą z przeciwciałami z blony podstawnej i aktywują dopełniacz = powstaje kompleks atakujący blony C5-9
podział
-pierwotne - tylko kłębuszki nerkowe
-wtórne - nerki są jednym z organów uszkadzanych w chorobie ukladowe
Ostre kłębuszkowe zapalenie nerek definicja i patomechanizm, objawy
Pierwotne ostre kłębuszkowe zapalenie nerek OKZN
- nagle występującą chorobą kłębuszków nerkowych związaną z obecnością kompleksów immunologicznych i aktywajcą dopełniacza spowodowana zakażeniem gardła lub skóry paciorkowcem B hemolizującym grupy A
-pojawia się 2-3 tyg po ustąpieniu objawów zakażenia
Patomechanizm
1. Zakażenie gardła lub skóry paciorkowcem B hemolizującym z grupy A
2. Antygen bakteryjny prowokuje wytwarzanie przeciwciał LUB pod wpływem neuraminidazy bakteryjnej antygeny kłębuszka wytwarzają przeciwciała
3. Odkładanie kompleksów immunologicznych i aktywacja dopełniacza
Objawy
Triada Addisa
- obrzęki
- nadciśnienie tętnicze
- krwionkomocz i wałeczki erytrocytarne
Inne
-Białkomocz
-zmniejszenie filtracji kłębuszkowej z uszkodzeniem błony sączącej
-retencja płynów wtorna do skąpomoczu (obrzeki i nadcisnienie)
Gwałtownie postępujące kłębuszkowe zapalenie nerek definicja, przyczyny , patomechaniz
Zespół objawów klinicznych związanych z szybkim pogorszeniem czynności nerek (spadek GFR <50% do 3 miesiecy)
Przyczyny
-Przeciwciała przeciw niekolagenowym fragmentow łancucha L3 kolagenu typu IV w blonie podstawnej klebuszkow oraz pecherzykow plucnych (obecne krwotoki plucne )
-Przeciwciała do antygenów cytoplazmy leukocytów i monocytów cANCA i pANCA
Patomechanizm
1. przerwanie ciągłości błony podstawnej włośniczek z krwawieniem do wnętrza torebki Bowmana
2. Elementy morfotyczne i osocze przedostaje się do przestrzeni Bowmana i stymuluje komorki nablonka do proliferacji
3. Proliferujace komorki i naciekajace makrofagi tworzą półksiezycowe zrosty
*Jesli przebieg jest gwałtowny - nasilone nacieki zapalne w tkance srodmiąższowej i martwica włóknikowa scian naczyn srodmiazszowych
Nefropatia IgA definicja*
- najczęstsza przewlekła postać kłębuszkowego zapalenia nerek
- rozwija się powoli i prowadzi do niewydolności nerek w ciągu kilkunastu lat
- wtorna do chorob ukladowych jak RZS, luszczyca, nieswoiste choroby zapalne jelit, AIDS
patomechanizm
1. Kontakt z antygenem bakteryjnym/wirusowym u osob predysponowanych genetycznie
2. defekt galaktozylacji igA1 w blonach sluzowych
3. Nieprawidlowa polimeryzacja IgA1 i odkladanie polimerow w mezangium klebuszkow nerkowych
4. Aktywacja ukladu dopelniacza
5. Stymulacja komorek mezangium do proliferacji
6. Kazde kolejne zakazenie nasila wytwarzanie IgA1 i prowadzi do nasilenia lub pojawienia sie krwinkomoczu lub krwiomoczu
Objawy nefropati IgA
Krwinkomocz
Krwiomocz
Białkomocz
Nadcisnienie tetnicze
zmniejszenie filtracji klebuszkowej
Submikroskopowe kłębuszkowe zapalenie nerek
Kłębuszkowe zapalenia nerek bez zmian strukturalnych w kłębuszkach poza zwiększeniem macierzy mezangium i rozplemem komórek mezangialnych
Podłoze autoimmunologiczne o charakterze ogólnoustrojowym
mikroskopowo
- uszkodzenie wyrostków stopowatych podocytów = powoduje izolowana albuminuria
Objawy
-albuminuria izolowana
-zespol nerczycowy
Ogniskowe i segmentalne stwardnienie klebuszkow nerkowych*
Glomerulopatia manifestująca się zespołem nerczycowym.
1.uszkodzenie komorek nablonka trzewnego (podocytow) przez czynnik zwiekszajacy przepuszczlnosc blony podstawnej
2. Zlanie się wyrostków stopowatych podocytów
3. Oddzielenie komorek podocytow od blony podstawnej
Histologiczie
-segmentalne zbliznowacenie klebuszkow
-zrosty petli z torebka bowmana
Nefropatia błoniasta
Przyczyna zespołu nerczycowego u osób starszych
Wtórne do zakażeń wirusowych WZW B, nowotworów, NLPZ
Obecne w surowicy przeciwciała skierowane przeciwko receptorowi typu M dla fosfolipazy A2 który znajduje się na podocytach
Powstają złogi immunologiczne i odkładają się w blonie podstawnej naczyn klebuszka bez aktywacji ukladu dopelniacza
Widoczne jako pogrubienie kapilar klebuszka
Nefropatia toczniowa*
Powikłanie tocznia rumieniowatego układowego, choroby
- powstają przeciwciała przeciwko własnym antygenom np przeciwjądrowe ANA, anty-dsDNA, anty-SM
Przebieg
1. Odkładanie kompleksów immunologicznych złożonych z antygenów jądrowych i skierowanych przeciwko nim przeciwciał w mezangium
2. Aktywacja układu dopełniacza
Objawy
-izolowany krwinkomocz, białkomocz
-zespół nerczycowy
-pogroszenie czynnosci wydalniczej nerek
-przewlekla niewydolnosc nerek
Nefropatia cukrzycowa
Przyczyny
- Hiperflitracja kłębuszkowa
- glikacja białek blony podstawnej naczyn wlosowatych klebuszkow
przebieg
1. Uszkodzenie podocytów > zaburzenie wytwarzania i degradacji białek błony podstawnej
2. nieregularne pogrubienie błony podstawnej
3. Stymulacja kom mezangium do wytwarzania cytokin prozapalnych i macierzy
4. Rozlane lub ogniskowe stwardnienie kłębuszków
Objawy
-albuminuria
-białkomocz
-zmniejszenie GFR > przewlekla niewydolnosc nerek
Amyloidoza
- Odkładanie amyloidu w naczyniach, blonie podstawnej i mezangium kłębuszka
- zanik elementów komórkowych kłębuszka i włóknienie
- przewlekła niewydolnosc nerek i innych narzadow
Amyloid jest oporny na proteolize
