#3 Skazy krwotoczne i trombofilie Flashcards
Skazy krwotoczne
Zaburzenia procesu krzepnięcia charakteryzujące się skłonnością do krwawien
a) płytkowe - zmniejszenie liczby płytek lub zaburzenia ich czynności (trombocytopenie-małopłytkowość trombocytopatie). Powodują występowanie bardzo drobnych wybroczyn w skórze, blonie sluzowej jamy ustnej, dziąseł, pp.
b) osoczowe - niedobór czynników krzepnięcia lub nadmiar inhibitorów krzepnięcia bądź aktywatorów fibrynolizy
c) naczyniowe - zwiększenie przepuszczalności naczyn
Małopłytkowość
Skaza krwotoczna płytkowa
Spadek PLT ponizej 100tys
przyczyny
Zaburzenia procesów tworzenia płytek
- hipo/aplazja szpiku
- włóknienie szpiku
- nieefektywna trombocytopoeza
- leki mielosupresyjne
- nacieki nowotworowe szpiku
Przyspieszona eliminacja płytek
- hipersplenizm (marskosc watroby)
- choroby immunologiczne
- odczyny immunologiczne (po heparynie, alergia)
- nieimmunologiczne zużycie plytek (DIC, zakrzepowa plamica maloplytkowa, zepsol hemolityczno mocznicowy)
- masywny krwotok
- pierwotne zaburzenia metabolizmu płytek
Trombopatia
Zaburzenie jakościowe płytek przebiegające z wydłużonym czasem krwawienia.
Upośledzenie funkcji płytek może dotyczyc
- adhezji
- agregacji
- retrakcji
- reakcji uwalniania czynnikow plytkowych z ziarnistosci
rodzaje
- Trombastenia Glanzmanna
- Choroba magazynowej puli - niedobor ziarnistosci plytkowych i uposledzenie uwalniania skladnikow
- Nabyte zaburzenia czynnosci plytek - choroby watroby, nowotowory ukladu krwiotworczego, dysproteinemie, po ASA, klopidogrelu, NLPZ
Trombostenia Glanzmanna
Defekt kompleksu glikoproteinowego błon płytek GPIIb/IIIa (niezbędny do wiązania fibrynogenu z płytkami).Zaburzenia agregacji i retrakcji skrzepu
Typ 1 - brak retrakcji skrzepu, brak fibrynogenu, <5% GPIIb/IIIa
Typ 2- łagodniejszy, obecny fibrynogen, GPIIb/IIia 10-20% normy
Objawy
-krwotoki z nosa, drog rodnych
-dlugie krwawienie z ran
-wybroczyny skorne
Małopłytkowosc samoistna
Trombopatia
Choroba autoimmunologiczna
Charakteryzuje się wytwarzaniem przeciwciał IgG do glikoprotein płytkowych i przyśpieszonym niszczeniem w układzie siateczkowo srodblonkowym (sledziona) płytek krwi
-Obecne płytki olbrzymie
-Hamowanie trombopoezy w szpiku przez przeciwciala
Zaburzenia osoczowych czynnikow krzepniecia
Są to osoczowe skazy krwotoczne
Wydłużenie czasu KK przy prawidłowej INR
Objawy
-krwawienia z nosa i dziąseł
-przedłużone miesiączki
-Krwotoki po ekstrakcji zębów, zabiegach
-Wylewy krwi do stawów i mięsni
-krwawienia z przewodu pokarmowego
Rodzaje
-Wrodzone : hemofilia A i B, choroba von Willebranda
-Nabyte : wtórne zaburzenia syntezy czynników krzepnięcia, DIC, zahamowanie procesu krzepnięcia przez przeciwciała (toczen, rzs idt)
Hemofilia A i B
Skazy krwotoczne osoczowe
Hemofilia A - brak czynnika VIII
Hemofilia B - brak czynnika IX
Objawy
-samoistne/po mikrourazach krwawienia, wylewy podśluzwkowe, podskórne, domięśniowe, śródstawowe
-krwawienia z przewodu pokramowego, drog moczowych, srodczaszkowe
-Krawienie po kilku h od urazu mimo powstania czopu hemostatycznego - tworzenie czopu jest prawidlowe ale brak czynnika krzepnięcia uniemozliwia powstanie fibryny
Choroba von Willebranda
Skaza krwotoczna osoczowa
Przyczyna
-brak lub nieprawidłowy czynnik vWF ktory pelni role w adhezji i agregacji płytek krwi, w kompleksie z czynnikiem VIII ochrania go przed degradacją
Typ 1 - 80%, łagodna, obniżona zawartosc VIII i vWF, zab krzepnięcia ujawniają sie dopiero po rozległych operacjach
Typ 2 - wynika z jakościowego defektu vWF
Typ 3 - brak vWF/śladowe ilosci 2-10%
Objawy
-podbiegnięcia na skorze i blonach sluzowych
-krwiaki
-krwaienia
Wtorne zaburzenia biosyntezy czynnikow krzepniecia
To nabyta skaza osoczowa
Spowodowana niedoborem lub nieprawidłowym wykorzystaniem witaminy K która beirze udział w tworzeniu czynnika II,VII, IX,X w wątrobie
Przyczyny niedoboru wit K
-choroby wątroby (zapalenia, marskosc)
-zaburzenia wchłaniania (zoltaczka, zle wchlanianie)
-zniszczenie przez antybiotyki, sulfnomaindy
-leki (warfaryna i acenokumarol)
-noworodki
DIC - zespol rozsianego wykrzepiania wewnątrznaczyniowego
Nabyta skaza osoczowa
Zespół zaburzen hemostazy
Patogeneza
1. wewnątrznaczyniowa aktywacja procesu krzepnięcia i wtórnie fibrynoliza
2. Zuzycie czynnikow krzepniecia (fibrynogen, V, VIII), płytek
3. Skaza osoczowo płytkowa
4. Nadmierna fibrynoliza > nasilenie krwotoków > uwolnienie kinin osoczowych > obnizenie cisnienia > wstrzas
Przyczyny
- Powikłania połoznicze
- Urazy tkankowe
- Nowotwory
- Uszkodzenie srodblonka naczyn
- Enzymy proteolityczne (oparzenia, OZT)
Objawy
-skaza krwotoczna (krwotoki narządowe, wylewy podskorne, podsluzowkowe)
-Odkładanie złogów włóknika w naczyniach włosowatych i drobnych - mikrozakrzepy
-wudluzenie KK, INR, obnizony fibrynogen, zwiekszone Ddimery, maloplytkowosc
Skazy naczyniowe
Wrodzone lub nabyte nieprawidłowości budowy i czynnosci scian naczyn mikrokrązenia
Charakterystyczne : bardzo drobne wybroczyny skórne i blon sluzowych
Rodzaje
Wrodzone
-Naczyniakowatosc krwotoczna
-Zespol Ehlersa Danlosa
-Zespol Marfana
-wordzona lamliwosc kosci
Nabyte
-Zapalenie naczyn IgA (zespol Schoenleina-Henocha)
-zaburzenie biosyntezy skladnikow blon podstawnych i srodblonka
Zapalenie naczyn zwiazane z IgA (Zespol Schoenleina henocha)
Nabyta skaza krwotoczna naczyniowa
Zmiany zapalne w obrębie ściany naczyn i zwiększona przepuszczalność
Przyczyny
-wytwarzanie przeciwciał IgA do antygenów ścian naczyn przez zakażenie gornych drog oddechowych (angina paciorkowcowa lub wirusy)
objawy
1. Plamica skórna - pokrzywka > różne kształty na wyprostnych powierzchniach konczyn
2. Krwawienia w przewodzie pokarmowym (bole brzucha, krwawe stolce)
3. krwawienie w nerkach (krwiomocz)
4. Krwawienia do stawow (bole, obrzeki stawow)
Nabyte skazy naczyniowe - wtorne zaburzenia biosyntezy blon podstawnych/srodblonka
- Stosowanie GKS (wzrost katabolizmu, zahmowanie syntezy kolagenu)
- Degeneracja wlokien kolagenowyc i podskornej tk tluszczowej (plamica starcza)
- Dysproteinemia i amyloidoza
- Niedobor wit C (zab syntezy kolagenu )
- Czynniki zakazne
- Penicyliny - zapalenie
Trombofilia
To stany nadkrzepliwości
Genetycznie uwarunkowane lub nabyte skłonności do występowania zylnej choroby zakrzepowo zatorowej oraz zakrzepicy tętniczej (zawaly/udary)
Trombofilia zwieksza ryzyko urodzenia martwego plodu
Wrodzone
-mutacje genow czynnikow krzepniecia
-mutacje zmniejszajce aktywnosc ukladu hamujacego krzepniecie - niedobory bialka C,S, antytrombiny II
Nabyte
-zespol antyfosfolipidowy
