#3 Nadkrwistości

Question 1

Czerwienica prawdziwa definicja

Answer 1

Zespół (nowotwór) mieloproliferacyjny charakteryzujący się niekontrolowanym rozrostem klonalnym komórki macierzystej szpiku (głownie ukladu czerwonokrwinkowego)

-Obecna mutacja genu kinazy tyrozynowej JAK2 (ktora zwieksza wrazliwosc na EPO)
-Wzrost krwinek czerwonych ze zwiększeniem liczby krwinek białych i płytek krwi

powikłania
-transformacja w przewlekła białaczka szpikowa lub zwłóknienie szpiku
-nadmiar tromboksanu - powikłania zakrzepowe

Question 2

Czerwienica prawdziwa objawy

Answer 2

objawy podmiotowe

1. Zwiększona lepkość krwi i trombocytoza - zaburzenia w krążeniu > powiklania zakrzepowo zatorowe > uposledzenie utleniania tkanek
   -bóle głowy/ zawroty głowy
   -szumy w uszach
   -choroba wrzodowa
2. Nadmiar tromboksanu > nasilenie agregacji plytek krwi > powiklania zakrzepowe
3. Przyspieszony metabolizm
   -ubytek masy ciala
   -nadmierne pocenie sie
   -dna moczanowa i kamica moczanowa

objawy przedmiotowe
- purpurowo - sine zabarwienie twarzy, dloni, stop, uszu, warg
- świąd po kąpieli skóry (uwalnianie histaminy)

morfologia
-wzrost hematokrytu
-wzrost erytrocytow
-wzrost leukocytow
-często nadpłytkowość, szpik bogatokomórkowy, obnizone Fe

Question 3

Rozpoznanie czewienicy prawidzwej

Answer 3

Kryteria większe
1. Stęzenie Hb M >18g/dl, K>16,5
2. Szpik bogatokomórkowy z nadmierna proliferacja erytrocytów, granulocytów i megakariocytów
3. Obecność mutacji JAK2
Kryteria mniejsze
4.Obnizone EPO we krwi

By rozpoznac muszą być wszystkie większe lub 2 większe + 1 mniejsze

Question 4

Czerwienice wtórne

Answer 4

To choroby nienowotworowe spowodowane wzrostem wydzielania EPO i nadmierna stymulacja szpiku

podzial

1. Wywołane niedotlenieniem tkanek
   -choroby płuc
   -wrodzone sinicze wady serca
   -torbielowatość nerek
   -wodonercza
   Kompensacja - wzrost EPO
2. Niezwiązane z niedotlenieniem tkanek
   -nowotowry nerek i wątroby (EPO wytwarzane przez nowotwór)
   -Zespol Cushinga, guzy wirylizujące

objawy
-wzrost objetosci i lepkosci krwi > uposledzone utlenowanie tkanek i zastoje krwi > bole i zawroty glowy, szum w uszach, zatory
-Zaburzone ukrwienie sluzowki przewodu pokarmowego

Question 5

Zespol Geisbocka (czerwienica rzekoma)

Answer 5

To spadek objętości osocza występujący u mężczyzn z nadcisnieniem i hiperlipemią
Obecne zaczerwienienie twarzy (sugerujące nadkrwistość) a wartosci Hb, Ht, erytrocytow we krwi obwodowej są pozornie zwiększone przez zmniejszenie objętości osocza