#3 Choroby rozrostowe układu krwiotwórczego Flashcards
Zespoły mielodysplastyczne
Zaburzenia hematologiczne
- nieefektywna hemopoeza która może przeksztalcic sie w ostrą białaczke nielimfoblastyczna.
-Powstają przez klonalny rozrost komórek macierzystych szpiku
-Charakteryzują się zaburzeniami dojrzewania komórek lini czerwonokrwinkowej/granulocytarnej/megakariocytowej
-Nasilona apoptoza komorek prekursorowych oraz pancytopenia krwi obwodowej
obraz krwi
-anizocytoza, poikilocytoza
-erytroblasty, syderoblasty pierscieniowate
-plytki duze
-malo granulcotyow obojetnochlonnych
przyczyny
-sub toksyczne
-leki mielotoksyczne
-promieniowanie jonizujące
-zakazenia wirusowe
Ostre białaczki szpikowe (AML)
To nowotwory złosliwe.
Komórki blastyczne z których powinien powstać 1 z rodzajow bialych krwinek przestają dojrzewac (uniezależnienie od mechanizmow regulacji) i zaczynają się intensywnie mnożyć.
Wzrasta liczba komórek białaczkowych, zanikają formy pośrednie (przerwa białaczkowa)
Rozrost komórek w szpiku kostnym zmniejsza populacje pozostałych lini i nacieka na inne narzady (watroba sledziona) upośledzających ich czynnosc
Przyczyny
1. Narażenie na promieniowanie jonizujące, benzen
2. Wczesniejsza chemioterapia
3. Choroby genetyczne
Ostre białaczki szpikowe objawy
- Granulocytopenia (obnizenie odpornosci na zakazenia bakteryjne)
- Niedokrwistość ( łatwa męczlwiość, tachykardia)
- Małopłytkowość (skaza krwotoczna)
- Nacieki na narzady ( powiekszenie wątroby, sledziony, wezlow chlonnych, bolow stawowych, zaburzenia neurologiczne)
Objawy ogólne
-na początku osłabienie, utrata łąknienia, stany gorączkowe, ubytek masy ciała, nadmierna potliwość
Ostra białaczka limfoblastyczna ALL
Nowotwory wywodzące się z prekursorów limfocytów B lub T w szpiku kostnym lub graiscy.
Nacieki i kumulacja komórek białaczkowych w szpiku zaburza proces krwiotworzenia= niedokrwistości, granulocytopenia, trombocytopenia, limfocytopenia.
Zajęcie wezlow chlonnych, sledziony, watroby,oun
Objawy
- Ogólne : osłabienie/ podwyższona temperatura/ ubytek masy ciala
- Nacieki na szpik: osłabienie odporności/ niedokrwistość/ skaza krwotoczna
- Nacieki na inne tkanki : powiekszenie wątroby/sledziony/ bole kostne/ zmiany w oun
podzial
1. Cytomorfologiczne
2. Cytochemiczne
3. Immunologiczne
4. Cytogenetyczne
Przewlekłe zespoły mieloproliferacyjne
Choroby rozrostowe układu krwiotwórczego w których komórki klonu nowotworowego nie podlegają fizjologicznej regulacji
Obecna proliferacja lini komórek erytroidalnych, granulocytarnych, megakariocytowych, mastocytarnej
Wykazuje skłonnośc do transformacji w ostrą białaczke szpikową
Rodzaje
- czerwienica prawdziwa
- pierwotne włóknienie szpiku
- samoistna nadpłytkowość
- przewlekła białaczka szpikowa
- przewlekła białączka eozynofilowa
- przewlekła bialaczka neutorfilowa
- mastocytoza układowa
Przewlekła białaczka szpikowa (CML)
Choroba rozrostowa będąca wynikeim mutacji komórki macierzystej.
- zachowana zdolnośc komórek do różnicowania i proliferacji ale zaburzona apoptoza i proporcje pomiędzy populacjami komórek
- obecny chromosm Philadeplphia
Przyczyny
-ekspozycja na promieniowanie jonizujące
-zakażenia wirusowe
Morfologia
-leukocytoza
-niedojrzałe granulocyty, jądrzaste retiuklocyty. płytki olbrzymie
Przebieg choroy
1. Przewlekla faza
2. Faza akcleeracji - zaostrzenia
3. Faza ostra - blastyczna (>30% blastow we krwi)
Objawy
-powiekszenie sledziony i watroby
-oslabienie, utrata masy ciala
-leukostaza - zaburzenia przeplywu krwi przed nadmiar leukocytow
Przewlekła białaczka limfocytowa
Nowotwór morfologicznie dojrzałych limfocytów B występujących we krwi/szpiku/tkance limfaytcznej
Charakteryzują się
-limfocytoza
-powiększenie węzłów chlonnych i sledziony
-zmniejszenie masy ciala, stany goraczkowe, oslabienie
-powiększenie wątroby i sledziony (bole brzucha)
-limfocyty 98% komorek
-cienie Gumprechta - zmacerowane komorki
-szpik bogatokomorkowy
Pierwotne włóknienie szpiku
Przewlekły zespół mieloproliferacyjny (nowotwór)
To samoistne zwłóknienie szpiku kostnego z tworzeniem pozaszpikowych ognisk krwiotworzenia
Obecna powiększona sledziona i wątroba
patomechanizm
1.nowotworowa proliferacja megakariocytów wytwarzających PDGF (plytkowy czynnik wzrostu)
2. pobudzenie miejscowe fibroblastów i angiogeneza
3. produkcja kolagenu oraz włókien retikulinowych
4. Pozaszpikowe ogniska krwiotworzenia, włóknienie szpiku i upośledzenie krwiotworzenia w szpiku
objawy
-oslabienie, brak laknienia, utrata masy ciala, stan podgorączkowy
Samoistna nadpłytkowość
Nowotwór mieloproliferacyjny
- wzmożona proliferacja megakariocytów w szpiku i zwiększoną liczbą płytek krwi
- Zaburzona czynnosc plytek (agregacja i adhezja)
objawy
- powiększona wątroba i śledziona
- krwotoki z przewodu pokarmowego, drog moczowych, blon sluzowych, nosa, zmiany zakrzepowe
- zakrzepy w mikrokrążeniu : parestezje konczyn, mroczki, zaburzenia widzenia
- zakrzepica duzych naczyn - udarym zawaly
Chłoniak Hodgkina - ziarnica złosliwa- definicja, objawy
Choroba nowotworowa tkanki limfoidalnej
- rozrost tkanki ziarniczej z obecnością dużych komórek o wielopłatowym jądrze (komorki Reed- Sternberg) oraz jednojądrzastych komorek Hodhkina.
- Tkanke ziarniczą tworza limfocyty Th, plazmocyty, neutorfile, eozynofile, makrofagi, fibroblasty
Objawy
-zmiany chorobowe w węzłach chlonnych szyjnych, nadobojczykowych, pachowych (nieboelsne, ruchme, tworza pakiety)
-gorączka
-utrata masy ciala
-świad skory
-powiekszenie sledziony i watroby
Chloniak Hodgkina - etiologia, patogeneza
etiologia
-predyspozycje genetyczne
-zaburzenia immunologiczne
-zakazenia wirusowe (epsterin-Barr)
-promieniowanie jonizujące
patomechanizm
- utraty supresyjnego dzialania p53
- transformacja nowotworowa - niekontrolowane wytwarzania cytokin
- proliferacja kom tkanki ziarniczej
Chloniaki nieziarnicze
Klonalny rozrost komórek limfoidalnych odpowiadajacym róznym stadiom rozwoju limfocytów B i T, NK
podzial
1.Wiekszy stopien zlosliwosci - komorki nisko zroznicowane (blastyczne), szybo sie szerzam naciekaja na narzady miązszowe, kosci, oun
2. Sredni stopien zlosliwosci - dojrzale komorki ukladu limfatycznego z cechami kom blastycznych
3. Niski stopien zlosliwosci - wywodza sie z komorek dojrzalych, powoli wzrastaja
Gammapatie monoklonalne
Niekontrolowany rozrost pojedycnzego klonu komorek linii B co prowadzi do wytwarzania 1 typu immunoglobulin (bialka monoklonalnego)
- Szpiczak mnogi
- Makroglobulineia Waldenstroma
- choroba lancuchow ciezkich
- amyloidoza (skrobawica)
- gammapatia monoklanlna
Badanie : immunoelektroforeza surowicy
Szpiczak mnogi
Nowotwór pochodzący z linii limfocytów B
-Rozrost komórek plazmatycznych syntezujących nadmierne ilości nieprawidłowej immunoglobuliny oraz cytokiny aktywujące osteoklasty
objawy
- w moczu łańcuchy lekkie immunoglobulin i bialko Bencea- Jonesa
- nacieki w kościach (bóle kostne, złamania patologiczne mostka,zeber,kregow, ubytki osteolityczne)
- hiperkalcemia (uwalnianie wapnia z kosci)
- nerka szpiczakowa (wydalanie lancuchow lekkich immunolgobulin uszkadza nablonek cewek)
- zaburzenia odpornosci
- lepkosc krwi i zakrzepy (nadmiar bialka monoklonalnego)
