#3 Niedokrwistości Flashcards
Niedokrwistości definicja, nasilenie i wspolne objawy dla wszystkich typów
To zmniejszenie stęzenia hemoglobiny <13g/dl u mezczyzn lub <12g/dl u kobiet po wykluczeniu niedokrwistości rzekomej spowodowanej przewodnieniem.
Najczęściej hematokryt i ilośc erytrocytów również spada proporcjonalnie do Hb
Przyczyny pierwotne
-niedobory ilościowe/jakościowe krwinek
Przyczyny wtórne
-niehematologiczne procesy chorobowe
Nasilenie
Łagodne 10-12 g/dl (13 u M)
Umiarkowane 8-9,9 g/dl
Ciezka 6,5-7,9 g/dl
Zagrazajaca zyciu <6,5g/dl
Objawy
1. Bladość skóry, błon śluzowych, spojówek
2. Skłonność do omdlen
3. Obniżona tolerancja wysiłku
4. Bóle głowy
5. Tachykardia
6. Czynnościowy szmer skurczowy nad sercem
*żółtaczka - niedokrwistosc hemolityczna
*paznokcie łyżeczkowate - długotrwała niedokrwistość z niedoboru zelaza
Norma i nazwa
Hb
Ht
RBC
MCV
MCH
MCHC
WBC
PLT
HB - hemoglobina
K 12-16, M 13-18
HT- hematokryt
K 36-45, M 40-54
RBC - krwinki czerowne
K 3,6-5 M 4,2-5,4
MCV - srednia objetosc krwinki
80-94
MCH - srednia masa hemoglobiny
27-32
MCHC - srednie stezenie hemoglobiny
33-38
WBC - leukocyty
4-10 tys
PLT - plytki krwi
150-350 tys
Mechanizmy adaptacyjne w niedokrwistości
- Przesunięcie krzywej dysocjacji tlenowej hemoglobiny
- Zwiększenie liczby oddechów
- Tachykardia ze zwiększeniem rzutu serca
- Rozszerzenie obwodowych naczyń krwionośnych
- Przerost lewej komory serca, dysunkcja narządow plciowych, zaburzenia procesow metabolicznych, ukl odpornosciowego
Podział morfologiczny niedokrwistości
Niedokrwistość mikrocytowa niedobarwliwa
-MCV<80, MCH <27
-Niedobór Fe
-Niedokrwistośc syderoblastyczna, talasemie
-choroby przewlekle
Niedokrwistosc normocytowa normobarliwa
-MCV 80-95, MCH 27-32
-Niedokrwistosci hemolityczne, aplastyczne, wtorne
-ostra utrata krwi
Niedokrwistosc makrocytowa
-MCV>95
-Niedobor wit B12, Kwasu foliowego
-Choroby wątroby
-mielodysplazaj
-niedoczynnosc tarczycy
Niedokrwistość pokrwotoczna
To niedokrwistość spowodowana utratą krwi.
ostra
-urazy / z przewodu pokarmowego / z ukladu moczowego/ drog rodnych
przewlekla
-z przewodu pokarmowego > prowadzi do niedokrwistosci z Fe
objawy
-bezpośrednio po krwotoku - trombocytoza i leukocytoza, potem retikulocytoza
-Do 20% utrata krwi - brak objawow przez odruchowy skurcz naczyn i redystrbucja krwi
-Powyzej 30% utrata krwi - wstrząs hipowolemiczny
Niedokrwistość aplastyczna
-Definicja
-Przyczyny
-Objawy
To niewydolność szpiku kostnego w wytwarzaniu komórek krwi przez hipoaplazje lub aplazje szpiku kostnego (zastępowanie tkanki krwiotwórczej tłuszczową) prowadząca do pancytopenii (zmniejszenia liczby wszystkich elementów morfotycznych krwi).
Szpik ubogokomórkowy
przyczny
Pierwotne
- wrodzone np niedokrwistość Fanconiego
Wtórne
- Uszkodzenie (promieniowanie jonizujące, czynniki chemiczne, zapalenie wątroby, bakterie, wirusy, nowotowry, leki)
objawy kliniczne
-skaza krwotoczna przez trombocytopenie (wylewy podskórme, krawienia, wybroczyny)
-Cięzkie zakażenia bakteryjne wtórne do granulocytopenii
-Objawy niedokrwistości (bóle głowy, duszność, tachykardia, osłabienie)
Niedokrwistość aplastyczna czysto czerwonokrwinkowa
Niedokrwistość przez wybiórczą aplazje spziku kostnego dot układu czerwonokrwinkowego.
podział
-pierwotna
-wtórna (niedokrwistosci hemolityczne, chłoniaki, parwowirus B19)
Przyczyny
-zahamowanie dojrzewania erytroblastw
-niedobor erytropoetyny
Niedokrwistość syderoblastyczna
Niedokrwistości niedobarwliwe
Zaburzenia w wykorzystaniu żelaza do syntezy hemu i nieefektywną erytropoezą.
Prowadzi do odkładania złogów żelaza w tkankch (hemosyderozy) i wtórnej hemochromatozy (spichrzanie żelaza w erytroblastach)
histopato
-hipochromiczne erytrocyty we krwi obwodowej
-syderoblasty pierścieniowate w szpiku (erytroblasty z pierścieniem wokół jądra z żelaza niehemowego)
podzial
wrodzone
- mutacja genu syntetazy kwasu delta aminolewulinowego
nabyte
- pierwotne (mutacja kom macierzystej)
- wtórne - brak B6, leki, toksyny, zatrucia ołowiem, przewlekle zakażenia
Niedokrwistość z niedoboru żelaza
definicja
przyczyny
objawy
Niedokrwistość w której w skutek zbyt małej ilości żelaza w ustroju dochodzi do upośledzenia syntezy hemu i powstawania erytrocytów mniejszych niz prawidłowe i zawierające mniej Hb
przyczny
- niedostateczna podaż (dieta wege)
- zwiększone zapotrzebowanie (ciąża, wzrost)
- zaburzenia wchłanania (resekcja żołądka, zanik niezytowy żołądka, biegunki, celiakia, choroba Crohna)
- nadmierne miesiączki, mięśniaki macicy, rak
objawy
-łamliwe paznokcie
-kształ łyżeczkowaty paznokci (koilonychia)
-zajady w kącikach ust (cheilosis angularis)
-Zanikowe zapalenie jezyka (glossitis)
-Zaburzenia połykania (zespol Plummera -Vinsona)
-niebieskie zabarwienie twardówek (Objawy Olsera)
-nieprawidłowe łaknienie (pica)
Morfologia w niedokrwistości z niedoboru zelaza
Początek
1. HB, wielkośc krwinek, żelazo NORMA.
Następuje zmniejszenie zasobów Fe w puli magazynowej - stopniowy spadek Fe dostepnego do erytropoezy
- Spadek Fe we krwi, rośnie zdolność wiązania żelaza przez transferyne
- Okres utajony - liczba krwinek w normie lub delikatnie obnizona
- Pełnoobjawowa niedokrwistość
- poikilocytoza, anizocytoza krwinek czerownych
- mikrocyty niedobarwliwe, annulocyty (niedobarwliwe erytrocyty z duzym przejaśnieniem w srodku)
- Wzrost EPO
- obniżone stężenie ferrytyny
- obniżone wysycenie transferyny żelazem
- rośnie TIBC
- Zmniejszone stęzenie hepcydyny
Niedokrwistości megaloblastyczne
Niedokrwistość z erytrocytami makrocytowymi MCV>100 przez zaburzenia dojrzewania komórek i nieprawidłowej hemopoezy - erytropoezy megaloblastycznej przez niedobór B12/kwasu foliowego (kofaktory DNA)
Niedokrwistość megaloblastyczna z niedoboru B12
Przyczyny
- niedobór czynnika Castela (zanikowe zapalenie śluzówki, rozlełge resekcje żołądka)
- zaburzenia wchłaniania jelitowego (choroba Leśniewskiego Crohna)
- zakażenie bruzdogłowcem szerokim
- dieta wegańska
Objawy
Zaburzenia hematologiczne
- Początkowo : łagodna makrocytarna niedokrwistość
- megalocytoza/anizocytoza/poikilocytoza/ zmniejszenie PLT, leukocytow, wzrost granulocytów wielopłatowych
- szpik kostny bogatokomórkowy
- osłabienie, nietolerancja wysiłku, duszność, żółtawe zabarwienie skóry
Zaburzenia neurologiczne
-demielinizacja neuronów rdzenia i kory
-zaburzenia czucia i wibiracji
-niestabilność chodu
-parestezje rąk i stóp
-zaburzenia psychiczne (demencja, objawy psychotyczne)
Zaburzenia pokarmowe
-biegunki
-zanikowe zapalenie jezyka (jezyk Huntera - wygladzony, czerwony, piekący)
Niedokrwistość z niedoboru kwasu foliowego
przyczny
-zespol zlego wchłaniania
-niedobory pokarmowe (glodzenie, mleko kozie)
Niedokrwistośc Addisona Biermera
- Postać niedokrwistości z niedoboru wit B12
- Przyczyną niedoboru witaminy B12 są zaburzenia wchłaniania przez autoprzeciwciała do czynnika wewnętrznego Castela oraz do komórek ATPazy H+/K+ okładzinowych błony śluzowej żołądka
Mechanizm : zmniejszone wytwarzanie IF > zwiekszenie ph zoladka > uposledzenie uwalniania B12)
Autoprzeciwciała do IF blokują wiązanie wit B12 z IF lub blokują przyłączenie B12-IF do receptora w jelicie
Objawy
-klasyczne objawy niedoboru B12
-bezkwasowość
-zwiekszone ryzyko rozwoju raka zoladka
Niedokrwistość hemolityczna
To grupa niedokrwistości o nasilonym rozpadzie krwinek czerwonych i skórceniu czasu życia erytrocytów ponizej 50 dni przez bledna budowa lub działania zewnętrznych czynników uszkadzających.
Hemoliza może zachodzić wewnątrznaczyniowo lub zewnątrznaczyniowo (wątroba, sledziona)
podzial
Wewnątrzkrwinkowe (wrodzone)
- defekty błony kom erytrocytu (sferocytoza, owalocytoza, napadowa nocna hemoglobinuria)
- procesy metaboliczne w krwince (niedobor dehydrogenazy glukozo-6-fosforanowej, zatrucie olowiem)
- defekty hemoglobiny (hemoglobinopatie)
Nabyte
- mechaniczne - sztuczne zastawki, protezy
- immunologiczne - przetoczenie krwi niezgodnej grupowo
- zakażenia
- toksyny - sub chemiczne, leki, trucizny, pasozyty
