134 - Néphropathies Vasculaires

Question 0

Quels sont les 2 éléments biologiques définissant la microangiopathie thrombotique?

Answer 0

• Anémie hémolytique (haptoglobine effondrée, LDH élevée) de type mécanique (schizocytes)
• Thrombopénie de consommation

Question 1

Quelles sont les 2 principales néphropathies vasculaires chroniques?

Answer 1

• Néphroangiosclérose (atteinte des petits vaisseaux secondaire à l’adaptation induite par HTA chronique)
• Sténose des artères rénales (atteinte asymétrique)

Question 2

Quelles sont les 2 principales causes de MAT et quel est le principal organe atteint pour chacune?

Answer 2

PTT (purpura thrombotique thrombocytopénique) -> atteinte cérébrale
SHU -> atteinte rénal

Question 3

Quelle est la physiopathologie à l’origine du SHU typique?

Answer 3

Infection digestive par E.Coli 0157:H7 (viande peu cuite) : diarrhée glairo-sanglante
Production de shigatoxine
Agrégation plaquettaire diffuse et hémolyses

Question 4

Quel est l’examen permettant de confirmer le diagnostic de SHU et quand est-il indiqué?

Answer 4

PBR : inutile chez la forme typique de l’enfant, indiquée chez l’adulte (en l’absence de CI : plaquettes!)

• lésions glomérulaires
• thrombi intra capillaires

Question 5

Quel est le traitement du SHU typique?

Answer 5

• Symptomatique de l’IRA
• PAS D’ANTIBIOTHERAPIE
• Evolution favorable en 1-2 semaines

Question 6

Devant une IRA post diarrhéique chez l’enfant, quels examens non invasifs peut-on faire pour s’orienter vers le diagnostic de SHU?

Answer 6

Coproculture + recherche de toxine par PCR dans les selles

Question 7

Quels sont les 3 principaux éléments biologiques qui permettent la distinction entre SHU et PTT?

Answer 7

PTT si :

• Crèat < 200
• Plaquettes < 20 G/L
• FAN positifs

Question 8

Quelle est la cause du Purpura thrombotique thrombocytopénique?

Answer 8

Déficit en ADAMTS 13 (enzyme permettant le clivage des multimères de FvW)

Question 9

Quelle est l’anomalie principale à l’origine du SHU atypique?

Answer 9

Anomalie de la régulation de la voie alterne du complément

Question 10

Quels sont les 4 mécanismes de convulsions devant un SHU typique de l’enfant?

Answer 10

• Thrombotique (MAT cérébrale)
• Hémorragie cérébrale (HTA + thrombopénie)
• HTA maligne (encéphalopathie hypertensive)
• Oedème cérébral (hyponatrémie)

Question 11

Quel est le traitement géneral d’une MAT?

Answer 11

Symptomatique de l'IRA
Maintenir PA correcte
EVITER TRANSFUSION (notamment plaquettes formellement CI si PTT)

Question 12

Quelle est la principale cause d’IRA chez l’enfant entre 1 et 3 ans?

Answer 12

SHU post diarrhéique

Question 13

Quelle est la définition de l’HTA maligne ?

Answer 13

HTA sévère (PAD > 130) avec signes de retentissement viscéral :

• ophtalmo : rétinopathie hypertensive
• Neuro : encéphalopathie hypertensive / hématome
• Rénal : IRA
• CV : IVG, DA

Question 14

Quel est le traitement de l’HTA maligne?

Answer 14

URGENCE THÉRAPEUTIQUE

• CONTRÔLE TENSIONNEL : anti-hypertenseur IV (inhibiteurs calciques = nicardipine, IEC après correction de la volémie)
• CORRECTION DE L’HYPOVOLEMIE : réhydratation IV prudente
• Correction hypokaliémie, dépistage et ttt complications

Question 15

Quel est le geste clinique à rechercher devant toute HTA maligne?

Answer 15

Rechercher une hypotension orhtostatique

Question 16

Quels sont les examens complémentaires à demander devant une HTA maligne?

Answer 16

NFS plaquettes iono urée crat
Tropo
FO
ECG
Rx thorax
Imagerie cérebrale
La PBR sera réalisée à distance

Question 17

Quelles sont les deux causes de l’atteinte rénale dans l’HTA maligne?

Answer 17

• IRA fonctionnelle (hyperaldostéronisme secondaire à DEC par natriurèse de pression)
• Néphroangiosclérose maligne

Question 18

Quels sont les 3 principaux facteurs déclenchants de la maladie des emboles de cristaux de cholestérol?

Answer 18

Chirurgie vasculaire
Geste endovasculaire (artériographie, coro)
Introduction d’un traitement anticoagulant / thrombolytique

Question 19

Quels sont les signes cliniques extra-rénaux qui orientent vers le diagnostic de maladie des emboles de cholestérol?

Answer 19

CUTANÉS +++ : livedo, purpura nécrotique, orteils bleus
Généraux : asthénie, myalgie
AIT, AVC, ischémie mésentérique, troubles de la vision…

Question 20

Dans l’ordre, quels sont les 3 examens complémentaires que l’on va demander pour faire le diagnostic de maladie des embols de cholestérol?

Answer 20

1) Fond d’oeil (fantômes d’emboles)
2) Biopsie cutanée de livedo (et non de zone de nécrose aspécifique)
3) PBR (en cas de doute diagnostic et 1 et 2 négatifs)

Question 21

Quel est le traitement de la maladie des embols de cholestérol?

Answer 21

Symptomatique : IRA, anti-HTA
Traiter les LESIONS CUTANEES
ARRET ET CI DES ANTICOAGULANTS / AGREGGANTS
CI d'un nouveau geste endovasc
Ttt FdR CV

Question 22

La sclérodermie : terrain, atteintes, en détaillant l’atteinte rénale

Answer 22

Terrain : femme entre 30-50 ans
Atteinte cutanée (sclérodactylie, Raynaud), oesophagienne (reflux), pulmonaire (fibrose), cardiaque (péricardite, myocardite)
- Atteinte rénale : chronique (non spé) et aigue (HTA maligne)

Question 23

Quelles sont les deux causes de périarterite noueuse?

Answer 23

Idiopathique

Hepatite virale B

Question 24

Quelle est l’atteinte rénale de périartérite noueuse?

Answer 24

IR progressive, HTA

Survenue d’infarctus rénaux +++

Question 25

Comment faire le diagnostic de PAN ?

Answer 25

Biopsie cutanée, musculaire, nerveuse -> angéite nécrosante

/!\ PBR CI car anévrysmes intra-parenchymateux

Question 26

Quels sont les 3 mécanismes physiopathologiques possible conduisant à un infarctus rénal?

Answer 26

Thrombose in situ
Embolique (FA, endocardite)
Anomalie de la paroi : dissection aortique étendue, dissection artérielle rénale

Question 27

Quels sont les 5 éléments clinico-biologiques de l’infarctus rénal?

Answer 27

Douleurs lombaires
Hématurie macro
Poussée hypertensive
IRA
Elevation des LDH

Question 28

Comment diagnostiquer et traiter un infarctus rénal?

Answer 28

Diag : suspecté sur clinique + imagerie (echo)
Confirmé par TDM / AngioIRM / artériographie
Ttt : REVASCULARISATION en urgence (ATL ou chir)

Question 29

Quelle infection faut il toujours rechercher devant une périartérite noueuse?

Answer 29

Infection par le VHB

Question 30

Quels sont les 4 signes biologiques (en dehors du bilan rénal) associés à une maladie des embols de cholestérol?

Answer 30

Hyperéosinophilie
Sd inflammatoire
Complément sérique abaissé
Élévation des CPK

Question 31

Quelles sont les étiologies d’une thrombose veineuse rénale?

Answer 31

Thrombophilie

Sd néphrotique

Question 32

Quels sont les signes cliniques de thrombose veineuse rénale? Comment en faire le diagnostic ? Quel est le ttt?

Answer 32

Douleur lombaire + hematurie, pas d’IR, LDH élevés
Diag par echo doppler rénal
Ttt : URGENCE, anticoagulation efficace, + ttt cause, + rechercher EP

Question 33

Quelles sont les 2 principales étiologies de sténose de l’artère rénale et leur terrain?

Answer 33

Sténose athéromateuse : FdR CV

Fibrodysplasie : femme jeune sans FdR CV

Question 34

Quel type de sténose rénale est la plus à risque de thrombose?

Answer 34

Athéromateuse

Question 35

Quels sont les 3 points d’appels biologique devant faire suspecter une sténose des artères rénales?

Answer 35

Hypokaliémie (par hyperaldostéronisme secondaire)
IR avec HTA sans Hu ni Pu
Dégradation de la fonction rénale lors de la mise sous IEC/ARA2

Question 36

Quels sont les 4 examens d’imagerie pouvant faire le diagnostic de sténose des AR?

Answer 36

Echo doppler rénal
Angioscanner rénal
Angio-IRM rénale
Artériographie rénale : seulement si revascularisation

Question 37

Quelles sont les 4 indications à une revascularisation des sténoses athéromateuses des artères rénales?

Answer 37

• Sténose > 75%
• Sténose bilatérale (ou uni- et rein unique)
• Rein > 8cm du côté de la sténose
• HTA sévère, résistante, complliquée, + OAP flash

Question 38

Quel est le traitement médical de la sténose des artères rénales?

Answer 38

Bloqueurs du SRAA
/!\ surveillance creat et kaliémie après prescription
+ FdR CV, statines

Question 39

Comment fait-on le diagnostic de néphroangiosclérose bénigne?

Answer 39

Diagnostic d’ÉLIMINATION

• HTA ancienne mal équilibrée
• IR lentement progressive
• pas d’Hu, peu de Pu