134 - Néphropathies Vasculaires Flashcards
(40 cards)
Quels sont les 2 éléments biologiques définissant la microangiopathie thrombotique?
- Anémie hémolytique (haptoglobine effondrée, LDH élevée) de type mécanique (schizocytes)
- Thrombopénie de consommation
Quelles sont les 2 principales néphropathies vasculaires chroniques?
- Néphroangiosclérose (atteinte des petits vaisseaux secondaire à l’adaptation induite par HTA chronique)
- Sténose des artères rénales (atteinte asymétrique)
Quelles sont les 2 principales causes de MAT et quel est le principal organe atteint pour chacune?
PTT (purpura thrombotique thrombocytopénique) -> atteinte cérébrale
SHU -> atteinte rénal
Quelle est la physiopathologie à l’origine du SHU typique?
Infection digestive par E.Coli 0157:H7 (viande peu cuite) : diarrhée glairo-sanglante
Production de shigatoxine
Agrégation plaquettaire diffuse et hémolyses
Quel est l’examen permettant de confirmer le diagnostic de SHU et quand est-il indiqué?
PBR : inutile chez la forme typique de l’enfant, indiquée chez l’adulte (en l’absence de CI : plaquettes!)
- lésions glomérulaires
- thrombi intra capillaires
Quel est le traitement du SHU typique?
- Symptomatique de l’IRA
- PAS D’ANTIBIOTHERAPIE
- Evolution favorable en 1-2 semaines
Devant une IRA post diarrhéique chez l’enfant, quels examens non invasifs peut-on faire pour s’orienter vers le diagnostic de SHU?
Coproculture + recherche de toxine par PCR dans les selles
Quels sont les 3 principaux éléments biologiques qui permettent la distinction entre SHU et PTT?
PTT si :
- Crèat < 200
- Plaquettes < 20 G/L
- FAN positifs
Quelle est la cause du Purpura thrombotique thrombocytopénique?
Déficit en ADAMTS 13 (enzyme permettant le clivage des multimères de FvW)
Quelle est l’anomalie principale à l’origine du SHU atypique?
Anomalie de la régulation de la voie alterne du complément
Quels sont les 4 mécanismes de convulsions devant un SHU typique de l’enfant?
- Thrombotique (MAT cérébrale)
- Hémorragie cérébrale (HTA + thrombopénie)
- HTA maligne (encéphalopathie hypertensive)
- Oedème cérébral (hyponatrémie)
Quel est le traitement géneral d’une MAT?
Symptomatique de l'IRA Maintenir PA correcte EVITER TRANSFUSION (notamment plaquettes formellement CI si PTT)
Quelle est la principale cause d’IRA chez l’enfant entre 1 et 3 ans?
SHU post diarrhéique
Quelle est la définition de l’HTA maligne ?
HTA sévère (PAD > 130) avec signes de retentissement viscéral :
- ophtalmo : rétinopathie hypertensive
- Neuro : encéphalopathie hypertensive / hématome
- Rénal : IRA
- CV : IVG, DA
Quel est le traitement de l’HTA maligne?
URGENCE THÉRAPEUTIQUE
- CONTRÔLE TENSIONNEL : anti-hypertenseur IV (inhibiteurs calciques = nicardipine, IEC après correction de la volémie)
- CORRECTION DE L’HYPOVOLEMIE : réhydratation IV prudente
- Correction hypokaliémie, dépistage et ttt complications
Quel est le geste clinique à rechercher devant toute HTA maligne?
Rechercher une hypotension orhtostatique
Quels sont les examens complémentaires à demander devant une HTA maligne?
NFS plaquettes iono urée crat Tropo FO ECG Rx thorax Imagerie cérebrale La PBR sera réalisée à distance
Quelles sont les deux causes de l’atteinte rénale dans l’HTA maligne?
- IRA fonctionnelle (hyperaldostéronisme secondaire à DEC par natriurèse de pression)
- Néphroangiosclérose maligne
Quels sont les 3 principaux facteurs déclenchants de la maladie des emboles de cristaux de cholestérol?
Chirurgie vasculaire
Geste endovasculaire (artériographie, coro)
Introduction d’un traitement anticoagulant / thrombolytique
Quels sont les signes cliniques extra-rénaux qui orientent vers le diagnostic de maladie des emboles de cholestérol?
CUTANÉS +++ : livedo, purpura nécrotique, orteils bleus
Généraux : asthénie, myalgie
AIT, AVC, ischémie mésentérique, troubles de la vision…
Dans l’ordre, quels sont les 3 examens complémentaires que l’on va demander pour faire le diagnostic de maladie des embols de cholestérol?
1) Fond d’oeil (fantômes d’emboles)
2) Biopsie cutanée de livedo (et non de zone de nécrose aspécifique)
3) PBR (en cas de doute diagnostic et 1 et 2 négatifs)
Quel est le traitement de la maladie des embols de cholestérol?
Symptomatique : IRA, anti-HTA Traiter les LESIONS CUTANEES ARRET ET CI DES ANTICOAGULANTS / AGREGGANTS CI d'un nouveau geste endovasc Ttt FdR CV
La sclérodermie : terrain, atteintes, en détaillant l’atteinte rénale
Terrain : femme entre 30-50 ans
Atteinte cutanée (sclérodactylie, Raynaud), oesophagienne (reflux), pulmonaire (fibrose), cardiaque (péricardite, myocardite)
- Atteinte rénale : chronique (non spé) et aigue (HTA maligne)
Quelles sont les deux causes de périarterite noueuse?
Idiopathique
Hepatite virale B
