264 - Néphropathies Glomérulaires

Question 0

Quelles sont les 4 situations pour lesquelles la PBR n’est pas nécessaire en cas de suspicion de néphropathie glomérulaire?

Answer 0

Sd néphrotique pur chez l’enfant de 1-10 ans
Diabète avec rétinopathie, sans hématurie
Amylose documenté (BGS)
Glomérulopathie héréditaire documentée

Question 1

Quels sont les 5 signes cliniques devant faire suspecter une néphropathie glomérulaire?

Answer 1

Protéinurie > 1g/j, albumine ++
Hématurie
HTA
OMI
IR

Question 2

Quelles sont les 5 CI à la réalisation d’une PBR?

Answer 2

Rein unique
HTA mal contrôlée
Anomalie structurelle : kystes multiples, K…
Trouble de la coagulation, anémie, thrombopénie, ttt anticoagulant
Pyélonephrite aigue

Question 3

Quelles sont les modalités de réalisation d’une PBR?

Answer 3

• Information
• Absence de CI (hemostase, ECBU)
• Après écho rénale
• Bilan : Gr Rh RAI Hemostase ECBU
• hospitalisation, PBR Au lit apres repérage échographique
• Repos strict et hydratation pendant 24h
• 2 ponctions : MO et IF

Question 4

Quelle est la principale complication d’une PBR par voie transjugulaire?

Answer 4

Rupture corticale du rein

Question 5

Quelles sont les 3 principales complications possibles d’une PBR percutanée?

Answer 5

Hématome, hémorragie
FAV
Hématurie
\+ Colique néphrétique
\+ Douleur

Question 6

Quels sont les 5 sd cliniques de néphropathie glomérulaire?

Answer 6

Sd néphrotique
Sd hématurique (IgA, Alport)
Sd néphritique aigue = brutal en quelques jours (GNA post-streptococcique)
Sd de GNRP : avec signes extra rénaux = URGENCE
Sd de glomérulonéphrite chronique

Question 7

Quels sont les 4 facteurs pronostics histologiques des glomérulopathies chroniques ?

Answer 7

% de croissants glomérulaires
Lésions vasculaires
Fibrose interstitielle
Sclérose glomérulaire

Question 8

Quelles sont les 2 principales lésions visibles sur une PBR?

Answer 8

• Dépots : endo/extra membraneux ou mésangiaux

- Prolifération cellule : endo/extra capillaire ou mésangiale

Question 9

Quel est la base commune du traitement des glomérulopathies ?

Answer 9

TTT NEPHROPROTECTEUR : Antiprotéinurique, anti-HTA,

• Régime normoprotidique (1g/kg/j), hyposodé
• IEC / ARA II
• CI néphrotoxiques
• Dépister et ttt FdR CV

Question 10

Quelles sont les 6 néphropathies glomérulaires pouvant être révélées par un sd nephrotique?

Answer 10

• LGM
• HSF
• GEM
• Amylose
• Diabète
• GNMP

Question 11

Quelle est la première cause de néphropathie à LGM? Quel en est la ttt spécifique?

Answer 11

Idiopathique

-> Corticothérapie

Question 12

Lors d’une néphropathie à LGM idiopathique traitée par corticothérapie, quelles sont les 3 possibilités de réponse au ttt?

Answer 12

• Corticosensibilité
• Corticodépendance (rechute à l’arrêt)
• Corticorésistance (tenter ciclosporine)

Question 13

Quels sont les 2 cadres étiologiques de LGM secondaire chez l’adulte?

Answer 13

Médicamenteuses : AINS ++++ (interféron, rifampicine, lithium)
Hémato : HODGKIN +++, LNH

Question 14

Que signifie HSF?

Answer 14

Hyalinose = dépôts hyalins
Segmentaire : seule une partie du glomérule est touchée
Et Focale : seuls certains glomérules sont touchés

Question 15

Quelles sont les principales étiologies d’HSF?

Answer 15

Idiopathique
VIH (HIVAN)
Réduction néphronique
Obésité

Question 16

Quelle est la cause de GEM la plus fréquente? Quel examen biologique faire pour le confirmer?

Answer 16

Idiopathique

-> Anticorps circulants anti-PLA2-R

Question 17

Quelle est la cause de GEM secondaire à évoquer en priorité devant une femme jeune? Chez le sujet agé? Quelle est la 3 étiologie de GEM secondaire possible?

Answer 17

Femme jeune : LED
Sujet âgé : K
(+ penser à Hépatite B)

Question 18

Quelle est la néphropathie glomérulaire la plus fréquence en france?

Answer 18

Néphropathie à dépôts mésangiaux d’IgA (berger)

Question 19

Quelles sont les autres causes (hors Berger) de néphropathie à IgA?

Answer 19

Purpura rhumatoïde
Hépatopathies chroniques
MICI
K

Question 20

Quel est LE signe clinique au premier plan dans les néphropathies a IgA?

Answer 20

Hématurie :

• macroscopique récidivante
• microscopique asymptomatique
• +/- protéinurie

Question 21

Quel est l’élément déclencheur d’hématurie très évocateur de maladie de Berger?

Answer 21

Infection des VAS précédant de 24-72h l’hématurie

Question 22

Quel est le principal diagnostic différentiel de Néphropathie à IgA devant une hématurie récidivante? Quels en sont les autres signes?

Answer 22

Sd d’Alport

• transmission liée à l’X -> ATCD fam ++
• surdité de perception
• lenticone postérieur à l’examn ophtalmo

Question 23

Donner 4 facteurs de mauvais pronostic d’une néphropathie à IgA

Answer 23

Sexe masculin
Peau noire
HTA / protéinurie abondante
Histologique : fibrose, lésions vasculaires

Question 24

Quel est l'anticorps associé au sd de Goodpasture?

Answer 24

Anticorps anti-MBG (mb basale glomérulaire)

Question 25

A quoi correspond une GNRP sur le plan histologique?

Answer 25

Glomérulonéphrites prolifératives extra-capillaires

Question 26

Quels sont les 3 types de GNRP?

Answer 26

Type 1 = anticorps anti-MBG = Goodpasture Type 2 = dépôts de complexes immuns circulants (LED, PR...) Type 3 = vascularite à ANCA ou pauci-immunes (absence de dépôts)

Question 27

Quelles sont les 3 étiologies des GNRP de type 3 (vascularites pauci-immunes)?

Answer 27

= vascularites à ANCA - Granulomatose de Wegener - Polyangéite microscopique - Sd de Churg et Strauss

Question 28

Quelles sont les 5 causes de sd pneumo-rénaux ?

Answer 28

- Goodpasture - Granulomatose de Wegener - Polyangéite microscopique - IR avec OAP de surcharge - IR avec pneumopathie infectieuse

Question 29

Quel élément clinique simple témoigne de l'activité d'une GNRP?

Answer 29

Hématurie = signe la prolifération

Question 30

Quelle est la lésion histologique systématique retrouvée dans les GNRP type III ?

Answer 30

Glomérulonéphrite nécrosante - nécrose des anses capillaires - prolifération extra-capillaire

Question 31

Quel est le traitement étiologique d'une GNRP type I ou III?

Answer 31

URGENCE THERAPEUTIQUE - IMMUNOSUPPRESSEUR : corticothérapie + ciclophosphamide - Echanges plasmatiques

Question 32

Quelle est la principale cause de sd néphritique ?

Answer 32

Glomérulonéphrite aigue post-infectieuse (SGA) | Avec baisse de C3-C4

Question 33

Quel anticorps circulant est retrouvé dans les GNRP type III?

Answer 33

ANCA - IF : pANCA ou cANCA - Elisa : Anti-PR3 ou anti-MPO

Question 34

Quelle est la principale complication d'une amylose AA?

Answer 34

Atteinte cardiaque +++ : péricardite, myocardite

Question 35

Comment se traduit une amylose à la PBR?

Answer 35

Dépôt d'une substance amorphe colorée au Rouge congo

Question 36

Quelles sont les 4 causes fréquentes de glomérulonéphrite membrano-proliférative de type 2?

Answer 36

Hémopathie lymphoïdes VHC (cryoglobulinémie) Endocardite Lupus

Question 37

Quelles sont les 2 hypothèses diagnostiques devant une protéinurie chez une patient atteint de SpA?

Answer 37

Amylose AA : sd néphrotique sans hématurie | Néphropathie à IgA : hématuries récidivantes + protéinurie

Question 38

Quelle est généralement la clinique d'une amylose rénale?

Answer 38

Sd néphrotique intense, sans hématurie ni HTA | + signes extra rénaux