13.9 aangeboren hartafwijkingen

Question 1

Wat zijn 6 oorzaken van een verstoorde hartaanleg?

Answer 1

genetisch foute codering
spontaan foute celdeling
infectie
straling
medicatie
drugs

Question 2

Wat zijn de 8 meest voorkomende afwijkingen?

Answer 2

ventrikelseptumdefect
atriumseptumdefect
open ductus botalli
pulmonalisstenose
coarcatie van de aorta
tetralogie van fallot
transpositie van de grote vaten
aortastenose

Question 3

Wat is een ASD of VSD?

Answer 3

VSD: kamer tussenschot gaatje (meest voorkomende afwijking op kinder leeftijd)

ASD: boezem tussenschot gaatje (meest voorkomende afwijking op volwassen leeftijd). dit hebben we aan het begin allemaal (het foramen ovale) maar dit hoort uiteindelijk wel te sluiten .

Question 4

Wat zijn de gevolgen van een VSD?

Answer 4

Bij een klein gaatje weinig problemen
bij een groot gat kan de LV overbelast raken
links-rechts shunt met volumebelasting van LV
LV kan groter worden

Question 5

waar kan het gat zitten bij een VSD?

Answer 5

onder de aortaklep (outlet)
onder de boezemkleppen (inlet)
in het septum (musculeus)

Question 6

Hoe kan je een VSD oplossen?

Answer 6

chirurg kan het repareren door er een ‘lapje’ tussen te zetten

Question 7

Wat zijn de gevolgen van een ASD?

Answer 7

oversteek van bloed van links naar rechts
RV moet nu harder werken: volumebelasting rechterventrikel
links rechts shunt

doordat het een lage drukcirculatie is geeft het weinig problemen en wordt het pas op latere leeftijd gevonden

Question 8

welke 3 variaties van ASD’s zijn er?

Answer 8

ASD II zit in het middelste gedeelte
ASD I zit bij de AV knoop
sinus venosus zit dicht bij de vena cava

Question 9

Hoe wordt het gat bij een ASD gesloten?

Answer 9

met een paraplu device

of door chirurg dichtgemaakt

Question 10

wat is de open ductus botalli?

Answer 10

verbinding tussen de truncus pulmonalis en de aorta. bloed gaat voor de geboorte via RV- a pulmonalis- aorta.
als het gat niet sluit na de geboorte gaat het via de aorta naar de a pulmonalis.

Question 11

wat zijn de gevolgen van de open ductus botalli?

Answer 11

links rechts shunt

volumebelasting LV

Question 12

Hoe behandel je de open ductus botalli?

Answer 12

je behandelt het als het gat na 3 maanden nog steeds niet is gesloten

Plug in verbindingen zorgt ervoor dat de bloedstroom van de botalli wordt verhinderd. kan via de lies

Question 13

Wat is een stenose, insufficiëntie, arterie, agenesie?

Answer 13

stenose= vernauwing
insufficientie= lekkage
atresie= ondoorgangelijk (klep gaat niet open)
agenesie= niet aangelegd (klep is niet aangeled)

Question 14

Wat is er bij een tricuspidalis atresie?

Answer 14

er kan geen bloed de RV in. deze is tijdens de foetale periode ook niet uitgegroeid omdat er geen flow was naar het RV
het bloed zoekt nu een andere route (RA-LA)

maar 60% wordt volwassen

Question 15

Hoe kan je de tricuspidalis atresie oplossen?

Answer 15

met een foton operatie waarbij de rechter harthelft wordt gebypassed en het bloed vanuit de vena cava naar de longarterie gaat

Question 16

wat is het gevolg van een klepstenose?

Answer 16

kamer die erachter zit moet meer druk opbouwen om het bloed erdoorheen te pompen waardoor je kamer hypertrofie krijgt–> drukbelasting op de aortaklep en pulmonalis klep

Question 17

Hoe behandel je een klepstenose?

Answer 17

ballondilatatie

klepvervanging

Question 18

Bij een aortaklepstenose wordt soms een bicuspide aortaklep geplaatst. wat zijn afwijkingen die hier bij komen kijken?

Answer 18

gedilateerde aorta ascendens

coarcatio van de aorta

Question 19

wat is de coarctatio aorta?

Answer 19

vernauwing in d aorta vlak nadat hij de bocht naar beneden maakt

diagnose met CT scan

Question 20

Wat zijn gevolgen van coarcatio aorta?

Answer 20

bloed kan niet goed uit bovenste lichaamshelft weg–> hypertensie bovenste lichaamshelft
onvoldoende perfusie onderste lichaamshelft–> collaterale

Question 21

Hoe wordt een coarctatio aorta behandeld?

Answer 21

chirurgie: vernauwde stuk wordt eruit gehaald en de gezonde delen worden aan elkaar gehecht. bij een te grote vernauwing wordt een buisprothese gebruikt

kan ook worden opgelost met stenting

Question 22

wat is de tetralogie van fallot?

Answer 22

het is een combinatie van 4 verschillende dingen:

• VSD
• overrijdende aorta
• pulmonaalstenose
• RV hypertrofie

Question 23

Wat is het gevolg van de tetralogie van fallot?

Answer 23

Rechts linksshunt

cyanotische afwijking

Question 24

Hoe behandel je de tetralogie van fallot?

Answer 24

• VSD sluiting met een patch
• resectie infundibulaire pulmonaalstenose
• verruiming van de RVOT met een transannulaire patch

Question 25

Wat is de transpositie van de grote arterien?

Answer 25

de aorta en pulmonalis zitten nu verkeerd om waardoor je 2 gescheiden circulaties hebt en geen zuurstof in je systeem krijgt

Question 26

Wat is de behandeling van een transpositie?

Answer 26

in de acute fase: met een kathetergebonden behandeling een gat in de boezemtussenschot maken waardoor er menging van bloed kan optreden (hoeft niet als baby ASD, open ductus botalli of open foramen ovale heeft)

Question 27

Wat is cyanose?

Answer 27

er is onverzadigd bloed in de lichaamscirculatie tgv een rechts links shunt of complete menging

bijv bij tetralogie van fallot
tricuspidalisatresie
transpositie van de grote vaten

Question 28

wat is het gevolg van cyanose?

Answer 28

zuurstofgebrek in het hele lichaam
minder inspanningscapaciteit
risico op een trombo embolie

Question 29

wanneer kom je erachter of een baby een afwijking heeft? wat is de klinische manifestatie aangeboren hartafwijkingen?

Answer 29

intra-uterien: spontane abortus, intra-uteriene vrucht dood

prenatale echoscreening bij 20 weken zwangerschap

neonataal (vroeg na geboorte)

kinderleeftijd

volwassen leeftijd

Question 30

wat is het eisenmenger syndroom?

Answer 30

Als je een VSD niet tijdig opereert en de longcirculatie een lange tijd met veel bloed overspoeld is, kan er een verhoogde vaatweerstand in de longen ontstaan.
druk in de RV wordt nu hoger dan in de LV–> rechts links shunt waardoor een zuurstofonverzadigd bloed in de circulatie komt

Question 31

hoeveel kinderen hebben een hartafwijking? hoeveel behalen de volwassen leeftijd

Answer 31

8/1000
>90% bereikt de volwassen leeftijd
steeds meer volwassenen met aangeboren hartafwijkingen

kwaliteit van leven is goed