14.3 nefrotisch syndroom en glomerulaire aandoeningen

Question 1

Wat is chronische nierinsufficientie?

Answer 1

het verlies van nefronen

Question 2

Waar hebben de nefrotische syndromen mee te maken?

Answer 2

met het verlies van de selectiviteit van de glomerulaire filtratiebarriere

grootte selectiviteit: filtratieslids, podocyten
ladingsselectiviteit: negatief geladen glycoproteinen

Question 3

Wat kan de oorzaak zijn van proteïnurie?

Answer 3

een Tubulaire stoornis of een lek in de filtratiebarriere. hier kan onderscheid in worden gemaakt want bij een Tubulaire stoornis zijn het kleine eiwitten in de urine (de filtratie is namelijk nog in tact)

Question 4

Wat zijn de verschijnselen van mensen met een nefrotisch syndroom?

Answer 4

oedeem (vocht in enkels door toename ECV door toename natrium in lichaam)

soms oedeem met blaarvorming

oedeem van oogleden bij kinderen (tijdens het liggen)

Question 5

Wat zijn de verschijnselen van een patiënt met een nefrotisch syndroom?

Answer 5

proteinurie > 3,5 gram/dag (glomerulaire stoornis)

hypalbuminemie (laag serum albumine want je plast het uit)

oedeem

hyperlipaemie (meer cholesterol als reactie op verlies albumine)

Question 6

Wat is het verschil tussen een nefrotisch en Nefritisch syndroom?

Answer 6

neurotisch syndroom gaat gepaard met veel proteïnurie maar geen snelle achteruitgang van de GFR, geen hypertensie en geen nierinsuffiecientie

bij een Nefritisch syndroom is er een ontsteking van het nierweefsel. je hebt hypertensie, oligurie, achteruitgang GFR, rode bloedcellen in de urine

Question 7

wat is de DD van een nefrotisch syndroom?

Answer 7

minimal change disease
focal segmental glomerulosclerosis
membranous glomerulopathy

Question 8

hoe ontstaat MCD?

Answer 8

doordat er een positief geladen cytokine op de negatief geladen Glycoproteinen is gaan zitten als gevolg van de verandering van het immunologische balans na bijvoorbeeld een virusinfectie

Question 9

Wat zijn 6 kenmerken van MCD?

Answer 9

Het komt vooral voor bij kinderen

je ziet geen afwijkingen bij de lichtmicroscopie

simplificatie van de podocytenvoetjes

proteinurie door verlies ladingsselectiviteit

goede prognose

behandelen met prednison

Question 10

Wat is focale segmentale glomerulosclerose?

Answer 10

het komt niet overal in de nier en in de glomerulus voor.

deel van de glomerulus gaat kapot (er is fibrose en sclerose) wat leidt tot nierfunctie verlies

Question 11

Wat zijn kenmerken van FSG?

Answer 11

kan primair (idiopatisch) of secundair aan andere aandoeningen voorkomen die leiden tot een verhoogde filtratiedruk wat kan leiden tot vocale sclerose. zie je vaker bij volwassenen met de ziekte

kan veroorzaakt worden door een genetische afwijking (op niveau van de grootte selectiviteit; COL4A mutaties). zie je vaker bij kinderen met de ziekte

diagnose soms gemist door focaal voorkomen

minder goede prognose van MCD

stoornis lading en grootte selectiviteit

Question 12

Wat is membraneuze glomerulopathie?

Answer 12

je krijgt nu een immuunreactie tegen een onderdeel van de podocyt zoals de PLA2 receptor.
als een immunoglobuline bindt aan het ‘antigeen’ geeft dit een immuuncomplex wat zorgt voor complement activatie wat gaten boord in het BM. hierdoor plas je eiwitten uit

Question 13

Waar slaat het immuuncomplex neer bij membraneuze glomerulopathie?

Answer 13

in het basaalmembraan

Question 14

Wat zijn kenmerken voor membraneuze glomerulopathie?

Answer 14

vooral bij volwassenen

autoimmuunziekte anti-PLA2R

20% wordt nierinsufficient

komt secundair voor bij aandoeningen zoals maligniteiten

Stoornis grootte selectiviteit

Question 15

wat kan je zien op de zilverkleuring bij een membraneuze glomerulopathie?

Answer 15

dat de basaalmembraan van de capillairen verdikt is

Question 16

wat kan je zien op de elektronenmicroscoop bij een membraneuze glomerulopathie?

Answer 16

immuundeposities en beschadigde podocyten

Question 17

Hoe behandelen we en neurotisch syndroom?

Answer 17

met afweer remmende geneesmiddelen

iedereen met proteïnurie heeft recht op ACE remmers of ARB’s. dit verlaagt de druk in de glomerulus en daarmee de proteïnurie

Question 18

Waardoor krijg je bij een nefrotisch syndroom last van oedeem?

Answer 18

je ECV neemt toe; natriumretentie

door een afwijkingen in de glomerulaire filtratiebarriere worden er veel eiwitten gefiltreerd. deze komen in de verzamelbuis en knippen hier het ENAC kapot waardoor natrium altijd naar binnen kan stromen en je dus natriumretentie krijgt