Parkinsonism Flashcards

1
Q

Parkinson

  • Dopaminerga nerceller dör
    o Litet område i hjärnstammen, pons
    o Dopaminet metaboliseras och ingår som intermediär i melanin (mörkfärgad)

Vad heter det lilla området?

A

Substantia nigra

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

Nervcellerna från subantia nigra projicerar till olika områden

o Beroende på vilket område som drabbas först i substantia nigra kan symtomen variea mellan balans, rörelse, icke motoriska symtom (psykiatriska problem ex)

Utveckla!

A

o Striatum och putamen (reglering av rörelser)
o Frontallob (belöningssystem) – personlighetsförändring
o Lillhjärnan – reglering av balans

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q
  • Patofysiologi vid parkinson
    o Veckning av använda proteiner ackumuleras i cellen till kroppar, dödar cellen till slut
    o Kropparna kan bara ses post mortem

Vad heter proteinet och vad kallas kropparna?

A

Alfa-Synuclein
Lewy-Bodies

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q
  • Utbredd degeneration vid parkinson
    o Räcker inte med degeneration i substantia nigra som förklaring till alla symtom
    o Nedsatt luktsinne flera år innan motoriska symtom

Så hur förklarar du detta?

A

Kärnan till olfactorius sitter i hjärnstammen, första förändringar här ev (flera år innan motoriska symtom

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q
  • Sjukdomsmekanismer parkinson
    o Förlust av dopaminerga neuron i substantia nigra
    o De som har snabb utveckling insjuknar oftare i tidiga år

Första symtom uppkommer när hur mkt av cellerna återstår?

A

20-30 %, kompensatoriska mekanismer upprätthåller funktion/rörlighet

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

Kardinalsymtom (kliniska kriterier!) vid parkinson (3)?

A

o Tremor (vilotremor!, posturalt)
o Rigiditet (tonusökning) oavsett var i rörelsen man är
o Hypokinesi, rörelsearmod (mimik, gester)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

Klinisk undersökning parkinson

  • Kardinalsymtom (kliniska kriterier!)
    o Tremor (vilotremor!, posturalt)
    o Rigiditet (tonusökning) oavsett var i rörelsen man är
    o Hypokinesi, rörelsearmod (mimik, gester)
    Ge iaf två exempel på associerade symtom (4)
A

o Störd jämviktskontroll
o Pseudodemens (de har inte demens förrän efter 10-20 år), demens, affektiva störningar
o Dysautonomi (blodtrycksfall, täta trängningar, svettning) sker sent
o Asymmetriska rörelser (armpendling ex)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

Klinisk undersökning parkinson

  • Kardinalsymtom (kliniska kriterier!)
    o Tremor (vilotremor!, posturalt)
    o Rigiditet (tonusökning) oavsett var i rörelsen man är
    o Hypokinesi, rörelsearmod (mimik, gester)
  • Associerade symtom
    o Störd jämviktskontroll
    o Pseudodemens (de har inte demens förrän efter 10-20 år), demens, affektiva störningar
    o Dysautonomi (blodtrycksfall, täta trängningar, svettning) sker sent
    o Asymmetriska rörelser (armpendling ex)

Vad kan vi mer undersöka för att komma närmre ett svar?

A
  • L-dopa-test behandlingstest
  • MRT
    o Substantia nigra-degeneration?
    o Andra orsaker: Vaskulär orsak? Tumör? Atypisk parkinsonism? Dessa har annan typ av förändringar
  • SPECT
    o Vid osäker diagnos, DAT-scan, radioaktivt ämne som binder dopaminerga nervceller. Bilden visar degeneration på patientens högra sida vilket ger symtom vänster (22 månader emellan bilderna med bilaterala symtom)
    o Om normal är det inte parkinsons sjukdom
    o Om patologiskt måste vi ändå observera
  • Lp (ingår att screena för neuro-borrelios som kan ge liknande symtom)
    o Cellräkning
    o Proteinstatus
    o Neurofilament (höjt vid atypisk variant)
    o Neuropeptider (tau, fosfo-tau –> neuronskademarkörer höjt vid alzheimers)
    o Monoaminer
    o Ev. isoelektrisk-fokusering
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

Behandling parkinson

  • L-dopa (prekursor till dopamin)
    o Peroralt
    o Duodenalt

Vad kan vi mer hitta på (3) (bortse från avancerad behandling)?

A

o Nedbrytningshämmare (nedbrytare: DCC hämmar nedbrytning av levo-dopa) MAO-B hämmar dopaminnedbrytning i synaps/COMT både perifert och centralt) (minskar systemeffekter och vi kan sänka dosen av L-dopa till 10 %)
o Agonister (går direkt på postsynaptisk receptor, imiterar dopamineffekt, fungerar i tidigt skede), lite bättre på tidig tremor
o Antikolinergika vid mkt tremor (som inte svarar så bra tidigt i sjukdomen på L-dopa, bättre efter 2-3 år), ska inte ha så mkt andra symtom

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

Vad innebär dosglapp vid parkinson? Hur kan det lindras?
Vad ökar med åren?

A
  • Dosglapp
    o Snabba svängningar mellan ofrivilliga rörelser och stelhet
    o Tillfällig lösning: tätare doser, höjd dygnsdos
    o Försenas genom dopaminagonister först och sedan övergå till L-dopa, iaf hos yngre (<65) patienter. Men mer biverkningar
  • Ofrivilliga rörelser, ökande med åren
  • ”Frysningar”, fastnar i marken
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

Förlopp läkemedel

  • Tidig fas: symtomfrihet. Jämn frisättning av dopamin 2-5 år
  • Fluktuationsfas: jämn LM-effekt. Dosglapp, dystoni, överrörlighet

Vad är viktigt i den tredje (komplikations-) fasen?

A

Komplikationsfas: minsta möjliga biverkningar. ”On-off”-syndrom, svåra skakningar, ortostatisk hypotension, hallucinationer, förvirring

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

Terapeutiskt intervall

  • Intermittent (3-4 ggr/dag) stimulering av postsynaptiska dopaminerga nervcellerna leder till förändring i receptorer –> det terapeutiska intervallet minskar efter hand. Tröskel för effekt kommer högre upp och dygnsdos måste ökas

Vad innebär detta för patienten?

A

Fluktuationer mellan över- och underrörlighet. Kan ske sekundsnabbt

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

Statusregistrering parkinson

  • Enkät för när de är rörliga, stela, tid för tablettintag, som grund för klocka som bestämmer om lämpliga tidpunkter för LM

Vad kallas detta hjälpmedel?

A

Parkinsons Kinetigraph (PKG)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

Avancerad behandling parkinson

  • Indikationer
    o Svårbehandlad sjukdom peroralt, fluktuationer
    o Bra levodopasvar (annars svarar man inte på avancerad behandling)
    o Långa eller frekventra ”off”
    o Uttalade ”peak-dose” dyskinesier
    o Dystoni
  • Egenskaper
    o Är en dopaminagonist
    o Slippa intermittent stimulering som leder till biverkningar
    o Detta liknar mer fysiologisk funktion med jämnare plasmakoncentration, ökad självständighet och få läkmedelsintag
    o Biverkningar: kräkning (antimietika innan insättning redan), blodtrycksfall (blodtryckshöjande eller utsättning), psykiatriska biverkningar

Vad beskrivs? Vilka två varianter finns?

A
  • Apomorfinpump
  • Apomorfinpenna
    o Effekt inom 10-15 min
    o Räddningsmedicin eller som start på morgon
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

Avancerad behandling parkinson

o Duodopa (L-dopa och karbidopa)-gel
o Lecigon: utöver L-dopa karbidopa (DCC-hämmare) även en COMT-hämmare, ännu mindre volym
o Fördelar: jämn plasmakonctration, jämnare rörlighet, ökad självständighet, få läkemedelsintag
o Nackdelar: operativt ingrepp, förvaring i kylskåp, diskolaktion av sond (ex in till ventrikel), stomaproblematik
o Telemedicin – hemtitrering: via dator – ställer in dos, videokommunikation över nätet

Var till går sonden?

A

Duodenum

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q
  • DBS vid parkinson
    o Elektrostimulering, opereras in
    o Fördelar: allt är under huden, inget dagligt läkemedelsbyte, jämn effekt, minskat tablettintag
    o Nackdelar: lång inställningstid, operativt ingrepp, nedsatt röstvolym, sämre balans

Vilka områden i hjärnan är aktuella? Vad får det för verkan?

A

o Nucleus subtalamicus (alla symptom), vi kan sänka LM-dos, om patienten är i rätt ålder (<70) och har en allmän bild av parkinson, biverkan: balansstörning
o Globus pallidus – effekt på alla symtom men LM kan inte minskas men jämnare effekt
o Thalamus – bara effekt på tremor

17
Q
  • Sekundär parkisonism
  • CNS sjukdomar
    o Normaltryckshydrocefalus
    o Stroke
    o Tumör
  • Neuroleptikainducerade rörelsestörningar
  • Ärftliga sjukdomar
    o Essentiell tremor ex
    o Huntingtons, Wilsons sjukdom
  • Metabola sjukdomar
    o Hypoparatyroidism
  • Andra degenerativa sjukdomar
    o Atypisk parkinsism

Vad utgör ovan i förhållande till parkinson?

A

Differentialdiagnoser, därför viktigt med utredning!!

18
Q
  • 4/1000
  • Kvinnor män 1:1
  • Autosomalt dominant med varierande penetrans (kan hoppa över generation)
  • Inga strukturella förändringar i CNS
  • Frekvens 5-10 Hz
  • Behandling
    o B2-blockerare
    o Antiepileptika (primidon)
    o DBS (i thalamus)

Vad beskrivs?

A

Essentiell tremor

19
Q

Dricktest vid parkinsons sjukdom och essentiell tremor för att differentiera. Vad innebär detta?

A
  • Parkinson – så fort denne rör armen slutar tremor
  • Essentiell tremor – skakar när hon tar muggen
20
Q

Ge några exempel på skillnader mellan parkinson och atypisk parkinson (PPS)?

A

o Axial rigiditet (bål/nacke) mer parkinson+
o Propulsion –> framåtböjda/faller framåt
o Autonoma symtom mer hos parkinson+

21
Q

10 % av alla insjuknade med parkinsonism

Vilken sjukdom gäller detta?

A
22
Q

Neurofilament i likvor

Skillnad parkinson och atypiska parkinsons?

A
  • Normala nivåer vid parkinson
  • Förhöjt vid atypiska parkinsons
23
Q
  • Axial rigiditet
  • Debut > 40 år
  • Progressivt förlopp
  • Bradykinesi
  • Vertikal blickpares
  • Och 3 av följande
    o Dysartri
    o Axial rigidet
    o Nackrigiditet
    o Minimal tremor
    o Fall/gångrubbning
    o Pyramidala symtom, positiv Babinski
  • Inte cerebellära symtom
  • Polyneuropati
  • Dysautonomi

Vad beskrivs?

A

Progressiv supranukleär pares (PSP)

24
Q
  • Debutålder 60 år, asymmetrisk kortikal atrofi, pyramidceller svullna och akromatiska, alien limb-syndrome
  • Primära
    o Akinetisk parkinsonism
    o Dåligt L-dopasvar
    o Dystoni
    o Snabb oregelbunden tremor
    o Myoklonus
  • Sekundära
    o Choreoatetos
    o Ögonmotorikstörning
    o Demensutveckling (sent)
    o Cerebellära symtom

Vad beskrivs?

A

Corticobasal degeneration

25
Q
  • Motsatsen till Parkinsons
    o Varierande symtom
    o Depression/humörväxlingar tidigt
    o Chorea men även rigiditet i sent skede
    o Psykos senare
  • Ärftlig (7 % juvenil form), autosomalt dominant

Vad beskrivs?

A

Huntingtons sjukdom

26
Q
  • Störd transportfunktion av koppar som ansamlas i organ, basala ganglier ger symtomen
  • Diagnos: mätning av ceruloplasmin (låga nivåer)
  • Symtom vid 40 år
    o Tremor, dysartri, dysfagi, fixerat ansiktsuttryck, demens, Kayser-Fleischers ring

Vad beskrivs?

A

Wilsons sjukdom

27
Q
  • 10 % av befolkningen, 30 %, > 60 åringar, debut 30-40 år
  • Primär
  • Sekundär
    o Brist: järn, B12, folat
    o Sjukdom: nedsatt njurfunktion, polyneuropati
    o Läkemedel: ex antidepressiva
    o Graviditet

Vad beskrivs? Behandling?

A

Restless legs syndrome

  • Behandling
    o L-dopa (låg dos)
    o DA-agonister (låg dos)
    o Opioider, bensodiazepiner, antiepileptika, Fe-infusion (utan järnbrist)
28
Q
  • Stor grupp olikartade sjukdomar. Skador i cerebellum, vestibulära systemet, hjärnstam etc
  • Dominant ärftliga spinocerebellära ataxier (30-tal), kan förvärvas genom stroke, MS och alkoholism
  • Kan ge massa olika symtom: motorikstörning, yrsel, nystagmus, dystoni, muskelatrofi, psykiatriskt etc
  • Behandling
    o Multidisciplinärt
    o Synhabilitering
    o LM: levodopa, neuroleptika, botulinumtoxin, kloazepam, dopaminagonister
    o Habiliteringsteam
    o Sjukgymnastik, arbetsterapi
    o Logopedbehandling

Vad beskrivs?

A

Spinocerebellär ataxi