338 - Doenças Glomerulares Flashcards Preview

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Flashcards in 338 - Doenças Glomerulares Deck (387)
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1

As mutações do factor H do complemento associam-se a duas patologias. Quais?

# Síndrome hemolítico-urémico atípico
# Glomerulonefrite membranoproliferativa (GNMP)

2

Uma glomerulonefrite pós-estreptocócica é o protótipo de que tipo de doença glomerular?

Glomerulonefrite proliferativa endocapilar aguda

3

Em termos globais, quais as principais etiologias de glomerulonefrite?

Malária, Esquisostomíase
Seguidos por HIV, Hepatite B e C

4

Qual a percentagem de doentes infectados com HIV e patologia renal que tem nefropatia associada ao HIV?

50%

5

Quais as principais alterações genéticas relacionadas com patologia glomerular congénita?

NPHS1 (nefrina); NPHS2 (podocina) e mutações no canal catiónico TRPC6 (glomeruloesclerose focal segmentar)

6

Qual a percentagem de africanos com polimorfismos no gene que codifica a apolipoproteína L1, APOL1?

70%. Estes polimorfismos são um factor de risco major para o desenvolvimento de doença renal terminal não diabética.

7

Qual o epítopo alvo da doença da membrana basal antiglomerular (anti-GBM)?

A estrutura quaternária do domínio alfa3 NC1 do colagénio IV.

8

Quais os dois picos de incidência no Síndrome de Goodpasture?

Homens entre 20 e 30 anos e Homens e Mulheres nos seus 60-70 anos.

9

Qual a percentagem de doentes com Síndrome de Goodpasture que têm anticorpos ANCA contra a mieloperoxidade?

10 a 15%.

10

Critérios de mau prognóstico na Síndrome de Goodpasture?

1. >50% de crescentes na biópsia renal com fibrose em fase avançada
2. Creatinina >5-6mg/dL
3. Oligúria
4. Necessidade de diálise aguda

11

Qual o subgrupo de doentes da síndrome de Goodpasture à qual está praticamente confinada o surgimento de hemoptise?

Doentes fumadores.

12

Existem diferenças geográficas na nefropatia IgA. Quais as regiões onde esta patologia é mais incidente?

Ásia e anel do Pacífico (30% de prevalência) e Europa do Sul (20% de prevalência).

13

Quais as principais patologias glomerulares que se manifestam com hematúria macroscópica?

Nefropatia IgA e nefropatia associada à anemia de células falciformes.

Doença MB fina
Nefrite hereditária

14

Quais as diferenças clínicas entre a Púrpura Henoch-Schönlein e a Nefropatia por IgA?

Púrpura Henoch-Schonlein:
1. Sintomas sistémicos proeminentes
2. Idade mais jovem (menor que 20 anos)
3. Infeção precedente
4. Queixas abdominais.

15

Quais as outras patologias que também estão associadas a deposição de IgA no mesângio glomerular?

1. Doença hepática crónica
2. Doença de Crohn
3. Adenocarcinoma GI
4. Bronquiectasia crónica
5. Pneumonia intersticial idiopática
6. Dermatite herpetiforme
7. Micose fungóide
8. Lepra
9. Espondilite anquilosante
10. Policondrite recidivante
11. Sdr Sjögren

16

Qual a subclasse de IgA normalmente depositada no mesângio glomerular?

IgA1.

17

Qual o grupo epidemiológico protótipo da nefropatia por IgA?

Homens (têm predominância nesta patologia) entre a 2ª e 3ª década (pico de incidência da patologia).

18

Qual a percentagem de doentes que tem níveis elevados de IgA sérica na nefropatia por IgA?

20-50%.

19

Qual a percentagem de doentes que tem depósitos de IgA na nefropatia por IgA?

15-55%.

20

Quais as duas principais apresentações clínicas da nefropatia por IgA?

1. Episódios recorrentes de hematúria MACROscópica durante ou imediatamente após uma infecção do tracto respiratório superior, frequentemente associada a proteinúria

2. Hematúria MICROscópica assintomática persistente

21

A granulomatose com poliangeíte é mais comum em doentes com que fatores de risco?

Exposição a pó de sílica e deficiência da alfa1-antitripsina (inibidor do PR3)

22

Quais os principais dois tipos de anticorpos ANCA?

Anti-proteinase 3 (PR3) e anti-mieloperoxidase (MPO).

23

Que anticorpos estão normalmente associados à granulomatose com poliangeíte?

Anti-PR3.

24

Qual a percentagem de doentes que se apresenta com um derrame pleural exsudativo associado a eosinófilos na Síndrome de Churg-Strauss?

33%.

25

Qual a principal diferença ao nível da biópsia renal entre as três vasculites de pequenos vasos?

Na granulomatose com poliangeíte encontram-se granulomas não caseosos, ao contrário da poliangeíte microscópica e do síndrome de Churg-Strauss.

26

Qual a população mais afectada e com a manifestação mais grave da doença renal do LES?

Adolescentes do sexo feminino afroamericanas.

27

Quais são os factores de mau prognóstico na glomerulonefrite membrano-proliferativa?

- Síndrome nefrótico;
- HTA;
- Insuficiência Renal.

28

Qual o prognóstico dos doentes com glomerulonefrite membrano-proliferativa?

50% dos doentes apresenta-se com doença renal terminal no espaço de 10 anos e 90% dos doentes com insuficiência renal no espaço de 20 anos.

29

Causas de glomerulonefrite membrano-proliferativa tipo I.

• Idiopática
• Infecção: Endocardite bacteriana subaguda, Hepatite B, Hepatite C com ou sem crioglobulinémia
• Auti-imunes: Crioglobulinémia mista, LES
• Cancro: pulmão, mama e ovário (germinal)

30

Causas de glomerulonefrite membrano-proliferativa tipo II.

• Idiopática
• Associada ao factor nefrítico C3
• Lipodistrofia parcial
• Deficiência do factor H do complemento