atrezja dróg żółciowych

Question 1

co to ?

Answer 1

-wrodzona niedrożność zewnątrzwątrobowych dróg żółciowych

Question 2

przyczyny?

Answer 2

wieloczynnikowe podłoże:zakażenia z grupy TORCH, genetyczne, metaboliczne, zaburzenia rozwojowe drog żółciowych
niedobór a1antytrypsyny, mukowiscydoza

Question 3

jakie objawy?

Answer 3

• przedłużająca się żółtaczka fizjologiczna( pytaj o kolor stolca)
• odbarwione, szare stolce
• ciemno zabarwiony mocz
• ze względu na zespół złego wchłaniania staje się niedozywione i dochodzi do upośledzenia wzrostu.
• w obrazie klinicznym zawsze żółtaczka
• hepatomegalia (ZAWSZE)
• splenomegalia rozwija się wtórnie do nadciśnienia wrotnego

Question 4

jakie badania

Answer 4

-poziom bilirubiny(związanej dużo)
-czas protrombinowy wydłużony
-niedokrwistość też może być(bo złe wchłanianie)
-badanie usg jamy brzusznej(pęcherzyk może być obkurczony lub niewidoczny)
- scyntygrafia( jeśli wątroba nie wydziela znacznika, to robi się biopsję( proliferacja przewodów żólciowych oraz cechy włóknienia)
oraz laparotomię podczas, której wykonuje sie cholangiografię(uwidacznia brak prawidłowych dróg żółciowych)

Question 5

do kiedy najlepiej zrobić zabieg hepatoportoenterostomii

Answer 5

najlepiej przed ukończeniem 60 dnia życia, wtedy 80% pacjentów odzyskuje możliwość pasażu żółci

Question 6

powikłania

Answer 6

zapalenia dróg żółciowych i zespół złego wchłaniania,

pomimo pr zabiegu marskość i nadciśnienie wrotne mogą ulegać progresji