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anatomia patologica domande > amiloidosi > Flashcards

amiloidosi Flashcards

1
Q

CAUSA PRODUZIONE FIBRILLE ANOMALE E PATOGENESI,

A

Cause possibili differenti:
- Aggregazione di proteine erroneamente assemblate, insolubili, che nella loro forma normale invece sarebbero solubili,
- I depositi fibrillari di proteine anomale si legano a proteoglicani, gag, proteine plasmatiche, che essendo ricche di carboidrati, conferiscono ad amiloide una colorazione simile ad amido

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2
Q

DOVE SI DEPOSITA AMILOIDE

A

Spazi interstiziali di organi e tessuti

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3
Q

MO, AMILOIDE

A

La sostanza amiloide è amorfa, extracellulare, amorfa, eosinofila, ialina.

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4
Q

COSA DETERMINA ACCUMULO DI AMILOIDE IN SPAZIO EXTRACELLULARE

A

Compressione di cellule adiacenti, che determina atrofia da compressione

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5
Q

COME SI DISTINGUE AMILOIDE

A

colorazione particolare, Rosso Congo, che al microscopio a luce polarizzata conferisce all’amiloide birifrangenza verde.

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6
Q

PROPRIETA’ DI PROTEINE AMILOIDE,

A

i depositi di amiloide sono costituiti da piu’ di 20 proteine differenti, che possono aggregarsi e formare fibrille aventi aspetto di amiloide. Essendo quindi un quadro cosi vario non può essere considerato un gruppo omogeneo o una singola patologia

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7
Q

STRUTTURA FISICA AMILOIDE

A

sono delle fibrille contigue non ramificate, la cui conformazione è responsabile della colorazione e birifrangenza. La conformazione è sempre uguale, non dipendente dal quadro clinico.

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8
Q

FORME PIU’ COMUNI DI AMILOIDE,

A

proteine al, amiloide fibrillare aa, beta amiloide

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9
Q

proteine al

A

amiloide a catene leggere, formate da catene leggere di immunoglobulina, in gran parte catene lambda, determinata da secrezione di catene leggere delle ig libere da parte di un clone delle plasmacellule, associato a neoplasie plasmacellulare,

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10
Q

amiloide fibrillare aa, amiloide associata
DA CHE COSA E’ DERIVATA,

A

Proteina, non immunoglobulina prodotta dal fegato che deriva da digestione enzimatica della siero amiloide a epatica che circola legata ad HDL. La produzione si SAA è aumentata in forme infiammatorie croniche, associata a flogosi ripetuta e protratta.

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11
Q

Beta amiloide,
DEFINIZIONE,

A

elemento principale costituente placche cerebrali e depositi di malattia di Alzheimer, e deriva da digestione della proteina precursore dell’amiloide,

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12
Q

altre proteine spesso coinvolte in accumuli,

A

Transtiretina, b2 microglobulina, proteine prioniche

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13
Q

transtiretina

A

normalmente trasporta tiroxina e retinolo, si accumula in polineuropatia amiloide familiare

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14
Q

b2 microglobulina

A

componente MHC I , normale proteina plasmatica, associata ad emodialisi cronica,

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15
Q

proteine prioniche

A

in piccola percentuale dei casi malattie da prioni mal assemblate, si accumulano in interstizio

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16
Q

ALTRE COMPONENTI COINVOLTE IN AMILOIDOSI,

A
  • componenti p sierica dell’amiloide, stabilizza le fibrille e ne riduce eliminazione
  • proteoglicani
  • glicosaminoglicani
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17
Q

patogenesi

A

Errato assemblaggio di proteine che diventano insolubili, si aggregano, si depositano sotto forma di fibrille negli spazi extracellulari

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18
Q

come vengono degradate proteine anomale fisiologicamente

A

in due maniere, all’interno della cellula tramite i proteasomi, e all’esterno della cellula tramite i macrofagi

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19
Q

ELIMINAZIONE PROTEINE ANOMALE
cosa avviene invece in amiloidosi

A

meccanismo di controllo viene meno, causando accumulo di proteine improprio ad esterno della cellula

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20
Q

TIPI DI PROTEINE COSTITUENTI AMILOIDE E DETERMINANDO AMILOIDOSI

A
  • PROTEINE NORMALI, normali ma prodotte in eccesso con tendenza intrinseca al ripiegamento,
  • PROTEINE MUTATE, proteine strutturalmente instabili e mutate, inclini all’assemblaggio
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21
Q

CLASSIFICAZIONE CLINICA AMILOIDOSI

A
  • AMILOIDOSI SISTEMICA,
  • AMILOIDOSI PRIMARIA, determinata da disturbi plasmacellulare
  • AMILOIDOSI SECONDARIA, complicanza malattie infiammatorie croniche
  • AMILOIDOSI CONGENITA O FAMILIARE, distribuzione tissutale caratteristiche
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22
Q

amiloidosi primaria, in quali disturbi è piu’ frequente

A

disturbi plasmacellulare

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23
Q

cause amiloidosi primaria

A

proliferazione monoclonale di plasmacellule che sintetizzano ig, che tende a formare amiloide, prevalentemente associato a mieloma multiplo

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24
Q

mieloma multiplo e neoplasie plasmacellulari in amiloidosi primaria

A

sintetizzano un’unica immunoglobulina che appare come un picco proteico M all’elettroforesi, ma spesso sintetizza anche catene leggere, spaiate, escrete e concentrate nelle urine e rilevabili nel siero, proteine di Bence Jones

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25
Q

tutti i pz sviluppano amiloidosi, in amilodosi primaria

A

No, in gran parte no, il potenziale amiloidogenetico dipende dalla conformazione aminoacidica.

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26
Q

amiloidosi sistemica reattiva, distribuzione depositi di aa

A

deposizione sistemica di proteine aa, causa infiammatoria

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27
Q

causa amiloidosi sistemica reattiva

A

Patologia infiammatoria concomitante, artrite reumatica più frequente, spondilite anchilosante, ibd, crohn, rcu, tubercolosi, bronchiectasie, osteomielite cronica, tossicodipendenti per effetto delle infezioni cutanee, associazione a tumori solidi, k renale, LH.

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28
Q

eziopatogenesi, amilodidosi sistemica reattiva

A

infiammazione , causata dalle proteine IL1 IL 6, le quali determinano stimolo su cellule epatiche che producono SAA, SAA che normalmente dovrebbe essere degradata da enzimi monocitari. La patologia può derivare da deficit enzimatici degli enzimi deputati ad eliminazione delle molecole, normalmente solubili ma insolubili se mutate.

29
Q

amilodosi ereditaria, forma piu’ comune

A

febbre familiare mediterranea, sindrome autoinfiammatoria associata ad iperproduzione IL1 in risposta a stimolo infiammatorio.

30
Q

QUADRO CLINICO FF MEDITERRANEA,

A

1 attacchi febbrili,
2 sierositi, peritonite, pleurite, pericardite,
3 altre forme, amiloidosi ereditaria a trasmissione ad, con depositi amiloide in snp , fibrille costituite da transtiretina

31
Q

patogenesi ffm

A

gene codifica per pirina, proteina che determina febbre, con produzione di citochine infiammatorie.

32
Q

associazione clinica ffm

A

amiloidosi,

33
Q

epidemiologia ffm

A

ebrei, armeni, arabi,

34
Q

amiloidosi da emodialisi, causa

A

emodializzati cronici con insufficienza renale causata da deposito di beta 2 microglobulina presente in elevate quantità nel siero di questi pz, che in passato rimaneva in circolo perché le membrane non riuscivano a filtrarlo,

35
Q

amiloidosi localizzata, quando avviene

A

talora deposito di amiloide coinvolge un unico organo, non è sistemico,

36
Q

manifestazioni amiloidosi localizzata

A

talora amiloide si deposita formando masse nodulari macroscopiche, talora masse circondate da infiltrato linfocitario.

37
Q

localizzazione masse nodulari, amiloidosi localizzata

A
  • Polmone
  • Laringe
  • Cute,
  • Vescica
  • Orbita,
38
Q

amiloidosi endocrina, in quale patologia si verifica amiloidosi endocrina

A

nei tumori endocrini, come il k midollare della tiroide, insulinoma, feocromocitoma, k gastrico indifferenziato, DMII,

39
Q

amiloidosi endocrina, CHE PROTEINE SI DEPOSITANO IN A. ENDOCRINA,

A

proteine derivate da ormoni polipeptidici,

40
Q

amiloide senile, in cosa consiste

A

deposito sistemico di amiloide negli anziani con età pari a 70 80 aa

41
Q

organo principale senile interessato, amiloide senile,

A

cuore, determina cardiomiopatia

42
Q

sintomatologia associata, amiloide senile,

A

aritmie, cardiomiopatie restrittive

43
Q

amiloide senile, morfo

A
  • amiloidosi secondaria a disturbi cronici infiammatori,
    localizzazione, reni, fegato, milza, linfonodi, surrene, tiroide,
44
Q

macro

A

depositi di amiloide possono anche non essere evidenti all’esame macroscopico, possono essere estesi, con organo spesso ingrossato e tessuto che appare grigiastro, consistenza dura e cerea,

45
Q

ISTOLOGIA

A

amiloide extracellulare, inizia in spazi intracellulari, spesso a livello basale, si accumula progressivamente, imprigionando cellule, dopo averle accerchiate le distrugge,

46
Q

DIAGNOSI ISTOLOGICA, SU CHE COSA SI BASA,

A
  • Rosso congo,
  • Microscopia a luce polarizzata birifrangente verde mela, dovuta a conformazione delle fibrille amiloidi che formano foglietti beta incrociati
47
Q

organi interessati

A

rene, milza, fegato, cuore, altri organi come la lingua, app. respiratorio, snc,

48
Q

rene, importanza

A
  • Interessamento renale è il più comune e grave,
49
Q

MORFOLOGIA RENE INTERESSATO DA AMILOIDOSI

A

reni normali per forma e dimensione, stadi avanzati possono essere ridotti di volume per ischemia dei vasi da deposito amiloide.

50
Q

DOVE SI LOCALIZZA DEPOSITO AMILOIDE in rene

A

prevalentemente glomerulari ma anche interstiziali, peritubulari, arterie ed arteriole

51
Q

MORFOLOGIA DEPOSITI GLOMERULARI,

A

ispessimenti sottili della matrice mesangiale , ispessimento irregolare membrane basali deformano capillari, capillari infine si obliterano,

52
Q

milza, macro

A

può essere invisibile ad ispezione o causare splenomegalia discreta

53
Q

tipi depositi possibili in milza

A
  • Depositi che interessino solo follicoli
  • Depositi in seni splenici
54
Q

esito depositi in milza

A

Con il tempo i depositi si fondono e determinano la formazione di grandi masse confluenti, quadro che viene definito milza a prosciutto,

55
Q

fegato, macro

A

, quadro invisibile macroscopicamente, causano epatomegalia con varie gradazioni, che va da moderata a grave

56
Q

dove si accumula amiloide in fegato

A

spazio di Disse, comprime epatociti e sinusoidi adiacenti

57
Q

esiti fegato,deposito amiloide

A

con il tempo gli epatociti si deformano , vanno incontro ad atrofia da compressione fino a scomparire. Inoltre, aree complete di parenchima possono andare incontro a sostituzione completa da amiloide. La funzionalità epatica generalmente conservata.

58
Q

importanza coinvolgimento cuore

A

organo più colpito in forma senile,

59
Q

morfologia, coinvolgimento cuore

A

cuore ingrandito ed indurito, più spesso non ha evidenti alterazioni

60
Q

istologia coinvolgimento cuore

A

depositi focali subendocardici ed intramiocardici, tra fibre

61
Q

esiti coinvolgimento cuore

A

le miofibrille con il tempo possono andare incontro a compressione. Inoltre i depositi possono danneggiare il sistema di conduzione, determinando aritmie.

62
Q

altri organi coinvolti

A

1 lingua, determina macroglossia
2 app. respiratorio, coinvolgimento laringe e bronchioli
3 snc, alzheimer, forma focale

63
Q

clinica

A

Presentazione clinica ha varietà importante. I sintomi dipendono da localizzazione depositi, entità dei depositi stessi e la sede. Il quadro iniziale è unico ed aspecifico, caratterizzato da interessamento renale, cardiaco e gastrointestinale,

64
Q

clinica amiloidosi renale

A

Presentazione clinica ha varietà importante. I sintomi dipendono da localizzazione depositi, entità dei depositi stessi e la sede. Il quadro iniziale è unico ed aspecifico, caratterizzato da interessamento renale, cardiaco e gastrointestinale,

65
Q

clinica amiloidosi cardiaca

A

scompenso cardiaco congestizio, cardiomiop restrittiva

66
Q

clinica amiloidosi ge

A

da asintomatica a sintomatologia molto variabile, tra cui diarrea, malassorbimento, vomito

67
Q

clinica amiloidosi linguale

A

Tumefazione e rigidità

68
Q

clinica apparato vascolare, amiloidosi

A

Fragilità vascolare che porta a sanguinamento

69
Q

prognosi associata ad amiloidosi

A

Infausta, 2 anni per forme sistemiche

anatomia patologica domande (86 decks)

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