TUMORI CARDIACI, Flashcards
1
Q
EPIDEMIOLOGIA
A
non sono frequenti. La frequenza dei diversi istotipi muta molto in funzione dell’età del pz. Il mixoma rappresenta il 42% della caisstica
2
Q
TIPI
A
- Primitivi, rari
- Metastasi in 5% dei pz che muoiono di cancro
3
Q
PIU’ COMUNI NEOPLASIE PRIMITIVE
A
- Mixomi,
- Fibromi
- Lipomi
- Fibroelastomi papillari
- Rabdomiomi,
- Angiosarcomi
4
Q
DEFINIZIONE
A
- MIXOMI più comuni tumori primitivi del cuore negli adulti. Tumore benigno che deriva dalle cellule mesenchimali totipotenti
- LIPOMA tumori benigni,
- FIBROELASTOMA PAPILLARE lesioni peculiari, generalmente di riscontro fortuito in sede autoptica, amartoma di derivazione endocardica
- RABDOMIOMA, amartoma, spesso multicentrico, sono i più frequenti tumori cardiaci pediatrici
- FIBROMA, neoplasia di dimensioni spesso cospicue, tumore nenigno, potenzialmente resecabile
5
Q
EZIOPATOGENESI
A
- FIBROELASTOMA PAPILLARE anomalie citogenetiche clonali,
- RABDOMIOMA, Ostruzione orifizio valvolare o camera cardiaca
- Associazione a mutazioni sporadiche 50%
- 50% associato a sclerosi tuberosa, mutazioni gene oncosopressore tsc1 e 2
6
Q
ORIGINE
A
- MIXOMI cellule mesenchimali multipotenti primitive, che si trovano normalmente al di sotto dell’endocardio,
- RABDOMIOMA, Deriva probabilmente da precursori embrionali delle miocellule cardiache
- FIBROELASTOMA PAPILLIFERO, endocardica
- FIBROMA, Origina dal miocardio, preferibilmente da setto iv
7
Q
ANDAMENTO
A
- MIXOMA Dipende da sede, dalle dimensioni, dalla friabilità del mixoma,
- Una neoplasia aggettante in atrio sx può simulare stenosi mitralica,
- ## Oltre all’ingombro, se sono presenti mixomi in sede ventricolare, possono determinare embolia,
8
Q
ALTERAZIONI GENETICHE ASSOCIATE
A
- MIXOMI Mutazioni attivanti gene GNAS1, PRKAR1A
- RABDOMIOMA Mutazioni di tsc1 e 2 che operano in un complesso che inibisce attività bersaglio della rapamicina in mammiferi, chinasi che regola la crescita e dimensioni cc,
9
Q
LOCALIZZAZIONE
A
- MIXOMI Circa il 90% negli atri, rapporto sx dx 4 1 , aggetta in una delle quattro camere cardiache.
- ZONE PRINCIPALI DI INSORGENZA Fossa ovale nel setto interatriale. Nella grande maggioranza dei casi il tumore è impiantato sul setto interatriale e sporge in atrio sinistro, mentre in 1 5 dei casi sporge in atrio dx. Raramente in entrambi gli atri con l’aspetto a clessidra.
- Impianto ventricolare è infrequente ma non è raro che mixomi atriali di grosse dimensioni si impegninno nella valvola av e aggettino nel lume ventricolare
- LIPOMA,
- Subendocardio,
- Subepicardio
- Miocardio
- Ventricolo sx
- Atrio dx
- Setto interatriale,
- FIBROELASTOMA PAPILLARE
- Superficie ventricolare valvole semilunari e atriali av, impiantato quasi sempre sulle valvole,
- RABDOMIOMA, disposto in spessore delle pareti miocardiche o aggettanti nelle cavità cardiache o nel sacco pericardico
10
Q
MORFOLOGIA
A
- MIXOMI
- Tumori generalmente singoli, raramente multipli
- DIMENSIONI, CLASSIFICAZIONI
- Dimensioni dipendono da precocità della diagnosi,
- Piccoli tumori, inferiori ad 1 cm,
- Grandi neoplasie, superiori a 10 cm,
- Possono essere sessili o peduncolati
- Può essere sessile e simulare un trombo organizzato,
- Può avere forma polipoide e superficie liscia, o forma a cavolfiore e superficie villosa,
- Possono essere vari per l’aspetto , dure masse globose con screziature emorragiche a lesioni molli, traslucide, papillari o villose dall’aspetto gelatinoso
- Forma peduncolata è spesso dotata di motilità di prodrudere durante sistole, attraverso apertura valvola av, determinando ostruzione intermittente,
- Al taglio presentano spesso consistenza gelatinosa e colore grigiastro, spesso è variegato per emorragie.
- MICRO, tessuto molto lasso, con abbondante sostanza fondamentale ricca di glicosaminoglicani e scarse cellule, ora isolate, di forma stellata e raccolte in piccoli nidi attorno ai vasi capillari
- Sono presenti anche emazie stravasate e depositi di emosiderina
- LIPOMA
- localizzati, ben circoscritti
- FIBROELASTOMA PAPILLARE,
- 1 2 cm di diametro
- Forma generalmente di un’escrescenza papillifera che vegeta nel lume
- RABDOMIOMA Noduli miocardici grigio biancastri che possono essere piccoli, da pochi mm o raggiungere diametro di alcuni cm
- Generalmente multipli,
- Presenta in genere noduli multipli
- Coinvolgono preferibilmente i ventricoli, protrudono nel lume,
- SARCOMA non distinguibili da altri sarcomi
11
Q
EPIDEMIOLOGIA, RABDOMIOMA
A
SPESSO SCOPERTI DURANTE IL PRIMO ANNO DI VITA
12
Q
ISTOLOGIA
A
- MIXOMI
- Mixomi composti da cellule, stellate o globose,
- Cellule immerse in abbondante sostanza fondamentale ricca di mucopolisaccaridi acidi,
- Tipicamente presenti peculiari strutture pseudovascolari o pseudoghiando
- Fenomeni emorragici infiammazione con infiltrato mononucleato
- LIPOMA
- composti da cc adipose mature che si sviluppano in subendo, subepi, miocardio
- FIBROELASTOMA PAPILLARE,
- Proiezioni filiformi lunghe fino ad 1 cm
- Ricoperte guaina endoteliale che avvolge tessuto stromale mixoide ricco di matrice mucopolisaccaridica e fibre elastiche
- Papille mostrano asse connettivale elastico rivestito da cc endoteliali
- RABDOMIOMA Bizzarri miociti molto ingranditi,
- Procedure istologiche spesso provocano artefatti, formazione di vacuoli plasmatici e lacinie
- Composto da grosse cellule chiare e ricche di glicogeno
- Tipiche sono le cellule aracniformi, grosse cellule chiare con sarcoplasma addensato attorno al nucleo in esili propaggini che si dipartono radialmente
13
Q
CAUSE PRINCIPALI MANIFESTAZIONI CLINICHE
A
- MIXOMI
- Ostruzione a palla a livello delle valvole
- Fenomeni di embolizzazione
- Sindrome con sintomi generali, febbre o malessere,
- Sintomi generali porbabilmente dati da elaborazione di il6
- FIBROELASTOMA PAPILALRE, provoca embolie, coronariche, cerebrali, neonatali
14
Q
CLINICA,
A
- MIXOMA,
- Febbre,
- Malessere,
- Perdita di peso,
- Anemia,
- A CHE COSA SONO DOVUTI SINTOMI MIXOMA, secrezione di il 6 da parte delle cellule tumorali,
- MANIFESTAZIONI CLINICHE SDR DI CARNEY, ASSOCIATA A MIXOMA, alterazioni cutanee ed endocrine,
- LIPOMA
- Asintomatici,
- Ostruzioni valvolari a palla o aritie,
- RABDOMIOMA,
- PZ DIVIDIBILI IN TRE GRUPPI
- I GRUPPO, rabdomiomi molto voluminosi che interferiscono con emodinamica cardiaca al punto che si ha morte intrauterina o neonatale
- II GRUPPO, piccoli rabdomiomi asintomatici ma sono affetti da sclerosi tuberosa ed il quadro clinico è dominato da quest’affezione
- III GRUPPO, sopravvivono oltre al periodo neonatale e non hanno sclerosi tuberosa ma presentano grossi rabdomiomi intracavitari per cui sviluppano un quadro clinico dominato da disturbi emodinamici ed aritmie
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Q
DIAGNOSI
A
ECOCARDIO
