Anemias

Question 1

Plummer Vinson

Answer 1

Membrana esofagica associada a anemia ferropriva

Question 2

Anemia ferropriva caracteristicaa

Answer 2

Normo normo e depois micro hipo
Aumento rdw
Trombocitose
Ferritina, ferro serico, sat de transferrina baixos
Tranferrina, tibc, receptor solúvel da transferrina, protoporfirina altos

Question 3

Reposição ferro

Answer 3

Sulfato ferroso 300 MG (60 MG de Fe elementar) 3x ao dia ou 3-5 mg/kg/dia pra crianças
Resposta -> contagem de reticulocitos (pico em 7-10 dias)
Duração-> 6 meses - 1 ano (ou ferritina > 50ng/ml)

Question 4

Ação hepcidina aumentada na anemia de doença crônica

Answer 4

Aprisionamento do ferro
Redução da absorção intestinal do ferro
Redução responsividade dos precursores eritroides a eritropoetina

Question 5

Onde o ferro é absorvido

Answer 5

Duodeno e jejuno proximal

Question 6

Anemia de doença crônica características

Answer 6

Normo normo
Ferro serviço, sat de transferrina, transferrina, tibc, receptor solúvel da transferrina diminuídos
Fwrritina aumentada

Question 7

Anemia sideroblastoca

• causas
• caracteristicas
• diagnostico
• tratamento

Answer 7

• alcool, chumbo, hereditária, mielodisplasia, deficiência de cobre, isoniazida, cloranfenicol, rifampicina
• pode ser micro hipo, ferro serico alto, ferritina alta, transferrina normal
• aspirado de MO com >15% de sideroblasticos em anel, sangue periférico com corpusuclos de Pappenheimer
• tratar causa base, vitamina b6 (piridoxina), desferoxamina

Question 8

Heterozigose talassemia proteção contra…

Answer 8

Malaria

Question 9

Eritropoiese ineficaz ___________ reabsorção de ferro no intestino

Answer 9

Aumenta

Question 10

Betatalassemia caracteristicas

Answer 10

Hemacia pequena e com sobra de cadeia alfa (toxica)
Eritropoiese ineficaz
Hemolise 
Micro hipo rdw normal
Acúmulo de ferro

Question 11

Betatalassemia major - Cooley

• características
• tratamento

Answer 11

-Hemolitica grave após 6 meses de idade
Hepatoespleno
Baixa estatura
Expansão de MO (deformidades, fáceis em esquilo)
-acido folico, quelante ferro, esplenectomia, tx MO

Question 12

Betatalassemia intermediário

• caracteristicas
• tratamento

Answer 12

• clínica mais brabda

- acido folico, quelante Fe

Question 13

Betatalassemia minor

• caracteristicas
• tratamentk

Answer 13

• somente anemia micro hipo

- acompanhamento

Question 14

Formas clínicas alfatalassemia

Answer 14

Carreador assintomatico
Alfatalassemia minor -> micro hipo, eletroforese de hb normal
Alfatalassemia intermediário -> doença da hb H, anemia hemolitica moderada a grave, 5-40% de Hb H
Hidropsia fetal -> 80% Hb de Bart, incompatível com a cida

Question 15

Características gerais anemia megaloblastica

Answer 15

Eritropoiese ineficaz (padrões de hemolitica com reticulocitos baixos)
Macrocitose
Pancitopenia
Neutrofilos hipersegmentados

Question 16

Causas deficiência de folato

Answer 16

Ma nutrição: alcoolatra, criança

Aumento da necessidade: gestante, hemolise crônica, metotrexato

Question 17

Causas deficiência cobalamina

Answer 17

Anemia perniciosa
Vegetariano
Gastrectomia 
Pamcreatite crônica 
Doença ileal 
Diphyllobothrium latum
Óxido nitroso
IBP, pos ingestão de soda caustica (diminui ácido gastrico)

Question 18

Diferença quadro clinico deficiência de folato e vitamina b12

Answer 18

Deficiencia de vitamina b12 tem síndromes neurológicas (atenção: degeneração combinada de medula - corticoespinhal + cordões posteriores)
Os dois aumentam homocisteina
Só b12 aumenta acido metilmalonico

Question 19

Tratamento anemia megaloblastica

Answer 19

B12 -> reposição IM
Ácido folico -> reposição VO
Avaliar tratamento -> aumento reticulocitos

Question 20

Anemia hemolitica

• clinica
• laboratorio

Answer 20

• anemia + icterícia, litiase biliar, esplenomegalia

- aumento de reticulocitos, bilirrubina indireta e LDH, redução haptoglobina

Question 20

Anemia hemolitica

• clinica
• laboratorio

Answer 20

• anemia + icterícia, litiase biliar, esplenomegalia

- aumento de reticulocitos, bilirrubina indireta e LDH, redução haptoglobina

Question 21

Crises anêmicas

Answer 21

Sequestro esplenico: falcemicos < 2 anos, aumento do baço, anemia grave, tratamento com hemotransfusao e esplenectomia após estabilização
Aplasica: parvovirus b19, precursores eritroides, anemia hemolitica com reticulocitos baixos
Magaloblastica: alto turnover, deficiencia de acido folico, reticulocitos diminuidos

Question 22

Esferocitose

• clinica
• diagnóstico
• tratamento

Answer 22

• hemolise, esferocitos, hipertrofia, coombs negativo
• teste da fragilidade osmotica
• esplenectomia

Question 23

Troca na anemia falciforme

Answer 23

Ácido glutamico por valina

Question 24

Anemia falciforme eletroforese

Answer 24

HbS > 85-90% | Se A2 > 3% pensar em talassemia associada

Question 25

Anemia falciforme principal causa de óbito nos primeiros 5 anos de vida

Answer 25

Infecção

Question 26

Anemia falciforme causas de polimerização

Answer 26

Queda de O2, desidratação, queda do ph, frio

Question 27

Anemia falciforme crises vaso-oclusivas (agudo)

Answer 27

``` ☆Sindrome mão pé Dactilite, 6m-3a ☆Crises algicas Ossos longos (rx normal), vértebras, arcos costais (DD: osteomielite - lembrar salmonella), abdominal, hepática, priaprismo (ereção involuntária e dolorosa > 30 min) ☆Sindrome torácica aguda (infecção, TEP, embolia gordurosa) - principal causa de óbito na anemia falciforme Febre, dor torácica, tosse, infiltrado ☆SNC <15 anos -> AVEi, adultos -> AVEh ```

Question 28

Anemia falciforme disfunção de órgãos- crônico

Answer 28

☆Baço Autoesplenectomia até 5 anos -> risco de sepse pneumococica Corpusculo de Howell-Jolly (núcleo não removido) Se baço continua palpável-> pensar em outra doença falciforme (S-talassemia?) ☆Rim Gefs, hematúria (papila), isostenuria, hipoaldo ☆Retinopatia, osteonecrose (femur) -> mais na SC ☆Úlceras cutâneas

Question 29

Hemoglobinuria paroxistica noturna

Answer 29

Anemia hemolitica Citopenias Trombose CD 55, CD 59

Question 30

Anemia falciforme terapia aguda

Answer 30

Hidratação (não hiperhidratar), O2 (apenas se hipoxemia) Analgesia (não poupar opioide) Febre -> ATB (cefalosporina 3a), internar e ATB IV: <3 anos ou alto risco (Hb<5, choque, sepse) Transfusao sanguínea (crises anêmica ou algica refrataria, STA, priapismo, AVE) Priapismo >3-4h -> avaliar drenagem de corpo cavernoso + irrigação com epinefrina

Question 31

Anemia falciforme terapia crônica

Answer 31

Evitar infecção-> penicilina V oral 3m-5a, vacina pneumo/hemofilo/meningo/influenza/HBV Folato -> 1-2 mg/dia Transfusao cronica -> se doppler transcraniano com vel de fluxo ACM > 200 cm/s ou AVE prévio (manter HbS < 30-50%) Hidroxiureia -> aumenta HbF, diminui aderencia/anemia grave (Hb<6 por 3 meses)/crises algicas 3 ou +/ano com internação/ STA/ priapismo/ AVE/lesão crônica de órgãos (rim/retina) Transplante de medula -> jovens com doença grave

Question 32

Anemia falciforme terapia crônica

Answer 32

Evitar infecção-> penicilina V oral 3m-5a, vacina pneumo/hemofilo/meningo/influenza/HBV Folato -> 1-2 mg/dia Transfusao cronica -> se doppler transcraniano com vel de fluxo ACM > 200 cm/s ou AVE prévio (manter HbS < 30-50%) Hidroxiureia -> aumenta HbF, diminui aderencia/anemia grave (Hb<6 por 3 meses)/crises algicas 3 ou +/ano com internação/ STA/ priapismo/ AVE/lesão crônica de órgãos (rim/retina) Transplante de medula -> jovens com doença grave

Question 33

AHAI acs quentes características

Answer 33

IgG Extravascular (baço) Maioria idiopatica Secundária-> HIV, lupus, linfoma, LLC, drogas (penicilina, sulfa, metildopa) Tto -> ctc, esplenectomia, rituximabe (anti-CD20)

Question 34

AHAI acs frios caracteristicas

Answer 34

IgM Intravascular - crioaglutininas Mycoplasma, mieloma Tto -> evitar exposição ao frio, rituximabe

Question 35

Deficiência de G6PD - fisiopatologia - caracteristicaa - tratamento

Answer 35

- queda do NADPH -> lesão por estresse oxidativo (drogas, infecção) - coombs-, hemoglobinuria (hemolise IV), corpusculo de Heinz, celulas mordidas - suporte, evitar medicamento (sulfa, primaquina, dipsona, acido nalixidinico, naftalina, feijao-fava)

Question 36

Cálculo VCM

Answer 36

VCM = hematocrito X 10/ número de hemacias