Pancitopenia e outras desordens hematológicas Flashcards
Transfusão
- hemacias
- plaquetas
- instáveis com Hb < 10 - 1U aumenta 1Hb e 3 Ht
- <10000 ou <50000 com sangramento ou <100000 em pré-op de cirurgia oftalmológica ou neuro - 1U/10kg (aumenta 10000) - evitar em PTI e não transfundir em PTT
Neutropenia febril
- definição
- conduta
- quando adicionar vanco
- quando adicionar antifúngico
- tratamento ambulatorial
- neutrófilos < 500 e febre > ou igual 38,5°C
- exame físico, colher culturas e Rx de tórax. Betalactâmico com ação antipseudomonas (cefepime)
- Se MRSA -> mucosite, cateter infectado, celulite, instabilidade hemodinâmica)
- 4-7 dias ainda com febre
- assintomático (ou pouco sintomático), estável, tumor sólido, <60 anos, não internados e sem DPOC -> amoxi + clav + cipro
Fibrose de MO
- quadro clínico
- outros nomes
- diagnóstico
- tratamento
-pancitopenia + megalias (espleno, hepato, linfonodo…), hemácias em lágrima (dacriócitos), leucoeritroblastose (formas jovens)
-1a -> metaplasia mieloide agnogênica
2a -> mieloftise
-biópsia de medula (hipocelular + fibrose)
-suporte
Aplasia de MO
- causas
- quadro clínico
- diagbnóstico
- tratamento
- idiopática, benzeno, radiação ionizante, cloranfenicol, congênita (anemia de Fanconi)
- lesão da célula tronco, pancitopenia + nada (não tem espleno, nem linfadenopatia)
- biópsia de medula (hipocelular + gordura)
- transplante de MO, imunossupressão
Mielodisplasia
- quadro clínico
- diagnóstico
- tratamento
- idoso + citopenia + células anormais (sideroblastos em anel, plaquetas gigantes, eliptócitos, acantócitos, neutrófilos hiposegmentados e hipogranualres…), pode evoluir para LMA
- citopenias + células anormais + <20% de blastos na MO
- suporte/QT/TMO
Leucemia mieloide aguda
- epidemiologia
- clínica
- diagnóstico
- características blastos
- subtipos
- tratamento
-homens, idosos
-pancitopenia + cloroma + CIVD (M3) + hiperplasia gengival (M4 e M5)
- 20% ou + de blastos na MO
-Morfologia -> bastonetes de Auer ( patognomônico), azurófilos
Citoquímica -> mieloperoxidase ou Sudan black B
Imunofenotipagem -> CD 34 33 13 14
Citogenética (pode dar o diagnóstico de LMA) -> t(8,21), t(15,17), inv (16), t(11q23) -> LMA secundária a etoposídio
-M3 -> promielocítica aguda, CIVD, melhor prognóstico//M4 e M5 -> mielomonocitica e monocitica, hiperplasia gengival// M7 ->megacariocítica aguda, LMA + comum na síndrome de Down
-QT/transplante
ATRA (ácido transrretinoico) -> M3
Leucemia linfoide aguda
- epidemiologia
- clínica
- diagnóstico
- característica dos blastos
- subtipos
- fatores de pior prognóstico
- tratamento
-câncer mais comum na infância
-pancitopenia + infiltração do SNC (doença meníngea, analisar liquor), testículos, dor óssea, adenomegalia, esplenomegalia, febre neoplásica
-20% ou + de blastos na MO
-Citoquímica -> PAS positivo
Imunofenotipagem -> CD 10 (antígeno CALLA), 19, 20, 22 (B), CD 2, 3, 5, 7 (T)
Citogenética -> hiperploidia, t(9,22), t(8,14)
-L1 -> infantil (+comum, bom prognóstico), L2 -> adulto, L3 -> Burkitt-like, T
-idade <1 e > 10, leucocitose > 50000, LLA de céls T, hipoploidia, cromossomo Ph, mutações
Leucemia mieloide crônica
- laboratório
- clínica
- diagnóstico
- tratamento
- leucocitose granulocítica com desvio para esquerda (muitas formas jovens de PMM), basofilia, eosinofilia
- anemia, esplenomegalia, síndrome de leucostase, sem infecção, evolui par LMA (crise blástica), FAL leucocitária baixa (diferencia da reação leucemoide), vit B12 elevada
- clínica + cromossomo Philadelphia t(9,22) - gene BCR-ABL
- mesilato de imatinibe (inibidor da tirosina-quinase), se não responder -> TMO
Leucemia linfoide crônica
- fisiopatologia
- clínica
- diagnóstico
- tratamento
- linfócito B que não vira plasmócito
- idoso, adenomegalia, esplenomegalia, infecções de repetição (hipogamaglobulinemia), associção com PTI e AHAI// Síndrome de Richter -> transformação em linfoma não-Hodgkin agressivo
- 5000 ou mais linfócitos B + CD 5, 19, 20, 23 ( não é necessária biópsia de MO)
- paliativo com QT, corticoide se PTI ou AHAI
Policitemia vera
- clinica
- diagnóstico
- tratamento
-prurido, esplenomegalia, pancitose, síndrome de hiperviscosidade, úlcera péptica (aumento da histamina - basófilo), pletora facial, eritromelalgia, trombose
-Hb > 16,5 ou Ht > 49% em homens// Hb > 16 ou Ht > 48% em mulheres
Eirtropoetina baixa
Mutação JAK 2
-flebotomia , AAS -> preferência
hidroxiureia
Trombocitemia essencial
- clínica
- diagnóstico
- tratamento
- plaquetocitose + esplenomegalia, trombose, sangramento (> 1milhão de plaquetas -> doença de vWB adquirida), eritromelalgia
- 450000 plaquetas ou mais, biópsia de MO, mutação JAK 2, CARL ou MPL
- hidroxiureia (ou anagrelida), AAS em dose baixa
Epidemiologia leucemias
LMA -> aguda mais frequente
LLC -> crônica mais frequente
LLA -> mais frequente em crianças
