Cardiopatías Congénitas Flashcards
(31 cards)
Que son las cardiopatías congénitas?
Grupo de enfermedades congénitas (durante desarrollo embriologico o fetal) que cursan con defectos estructurales del corazón y/o grandes vasos.
Suelen producir sintomas desde el nacimiento o debutar durante la infancia/vid adulta.
Clasificación (2)
Cuales son los 2 grandes grupos de cardiopatías congenitas?
- Cardiopatías congénitas con hiperflujo pulmonar (acianóticas):> sangre recircula por pulmones sin entrar en la circulacion sistemica. Eso provoca sobrecarga de volúmen y dilatacion de cavidades.
- Cardiopatías congénitas cianóticas: mezcla de sangre venoso con sangre ocigenada en lado izquierdo del corazón, de forma que la sangre enviada a la circulación sistemica contiene menos O² que el normal (hipoxemia)
CIA - Fisiopato
Fisiopato:
* Defecto en septo interauricular permite la comunicacion de ambas auriculas.
* Hay shunt de izquierda a derecha
* Sangre recién oxigenada de AI es parcialmente desviada a AD y vuelve para circulación pulmonar.
* Aumenta la precarga derecha con sobrecarga de AD, VD y circulación pulmonar.
Acianotica
CIA - Las 3 variantes?
- Ostium Secundum (80%): zona media del tabique
- Ostium Primum (15%): zona más inferior del septo interauricular, por encima de las valvulas AV
- Seno Venoso (5%): cerca de la desembocaura de VCS, casi siempre asociado a drenaje anomalo de venas pulmonares.
No guarda relación con la Persistencia del Foramen Oval
CIA - Clínica
Asintomaticas en la infancia.
Debut en edad adulta (30-40 años) con HTP e ICD (puede desarrollar Sme de Eisenmenger).
Ausculta:
* R1 fuerte + soplo sistolico por hiperflujo pulmonar.
* Desdoblamiento amplio de R2
CIA - ECG
BRD incompleto (90%)
Sobrecarga VD
CIA - Pronostico y Tto
Correccion si:
* Sintomas
* Sobrecarga derecha
* HTP
* Embolias paradojicas
CIV - Definición
Defecto en tabique IV (más frecuente en septo membranoso) que genera shunt de Izquierda a Derecha.
Es acianotica.
CIV - Fisiopato
- Defecto IV que permite comunicación de ambos ventriculos.
- Hay shunt I-D que origina hiperflujo pulmonar.
- VI no puede manejar el aumento de volúmen
- Hay dilatación de VI (a diferencia de la CIA).
Es acianotica.
CIV - Clínica
Pequeños defectos: pueden pasar desapercebidos
Grandes defectos: ICC desde la infancia
* Soplo pansistolico (maquina de vapo de Gibson)
CIV - Complementarios
- Rx: cardiomegalia, congestion pulmonar
- Ecocardio: tamaño de CIV y flujos
CIV - Pronostico y Tto
IECA + Diureticos (se prefiere el medico porque pueden desaparecer)
Quirurgico si hay sintomas de ICC, dilatacion ventricular, retraso de crecimiento.
Sme de Eisenmenger
Definición y Fisiopato
Cortocircuito bidireccional o predominantemente de Derecha a Izquierda, secundario a aparicion de HTP.
Puede ser el estadio final de una CIA o CIV (inicialmente shunt izquierda a derecha), pero que desarrollaron HTP (inversion de flujo de derecha a izquierda).
Sme de Eisenmenger - Clínica
- Cianosis de aparicion gradual
- Disnea y angina de esfuerzo
- Sincopes de esfuerzo
- Hemoptisis
- ICD
Hiperviscosidad
* Eritrocitosis compensadora
* Trombosis pulmonar o cerebral
* Anemia ferropenica
* Endocarditis infecciosa
* Embolias
Sme de Eisenmenger - Pronostico y Tto
Cuadro irreversible consecuencia de otras patologias.
Tto sintomatico y posibilitad de transplante cardiopulmonar.
Poliglobulia (HTO> 65%) tratar con flebotomías.
PDA (Ductus Arterioso Persistente) - Definición
El Ducto Arterioso está presente durante el período fetal comunicando la Arteria Subclavia Izquierda con Arteria Pulmonar Izquierda.
Habitualmente se cierra en las primeras 10-15 horas neonatales.
La PDA es el cuadro de no cierre espontáneo (puede estar asociado a Rubeola Congénita o prematurez).
PDA - Fisiopato
- El ducto comunica SC izquierda con Art Pulmonar
- Hay shunt de Aorta para circulación pulmonar (shunt Izquierda-Derecha).
- Se produce hiperflujo pulmonar y sobrecarda de cavidades derechas.
- Se comporta igual que CIV
Es Acianotico
PDA - Clínica
Si es grande:
* Se percibe pulso rapido y salton
* Soplo continuo en maquinaria de vapor o Gibson en foco Pu
Si hay HTP y Eisenmenger puede haber cianosis.
PDA - Tto
Indometacina o Ibuprofeno (inhibidor de PG) logra cerrar en 90% de los casos.
Si presenta otras cardiopatías congénitas se evalua porque el PDA puede estar servindo como mecanismo compensatorio.
Coartación de Aorta (CoA) - Definición
Estrechamiento de la luz aórtica que produz aumento de postcarga proximal (hacia corazón y ramas del cayado aórtico) y una disminución de flujo distal (hacia abdomen y miembros inferiores).
Es acianotica
Con frecuencia se acompaña de:
* Válvula aórtica bicúspide (la más frecuente)
* PDA
* Riñón poliquístico
* Sme de Turner
* Aneurismas de polígono de Willis (10%).
CoA - Clínica
Preductal (produce manifestaciones neonatales graves):
* HTA de primeras ramas (carotidas y subclavias)
* HTEC
* Epistaxis
* Hipoflujo de miembros inferiores (frialdad y claudicacion)
* Debe ser detectada con el test neonatal del oxímetro (obligatorio)
Post-ductal: puede ser asintomatica hasta adulto
CoA - EF
- Diferencias de 10-20 mmHg de PAS entre miembros superiores e inferiores
- Claudicación de MMII
- Angiogenesis de colaterales para MMII (muescas de Rosler)
- Soplo mesosistolico en región anterior del torax, espalga y apofisis espinosas (puede evolucionar a continuo)
CoA - Complementarios
ECG: HVI
Rx:
* Signo de Rosler
* Signo del “3” en la aorta, consistente en la escotadura de la aorta en el lugar de la coartación y la dilatación preestenótica y postestenótica de la misma.
* Esofagograma: signo de la “E” en el esofagograma con bario, producido por la curvatura del esófago alrededor de los
segmentos preestenóticos y postestenóticos.
AngioTAC o RNM: Para Dx
CoA - Tto y Pronostico
Cirugia reparadora abierta
Angioplastia percutanea con Stent
El pronostico depende de otras estructuras afectadas, didescion de Ao, aneurismas, ICC, HTA.
