Hipertension Pulmonar Flashcards

1
Q

Definicion de HTP

A

HTP es una condicion hemodinamica (de diferentes etiologias) que cursa con aumento progresivo de resistencia vascular pulmonar (RVP) y aumento de presion de arteria pulmonar (PAP), lo que conduce a falla de VD y muerte prematura.

Se considera HTP cuando la PAP es > 25 mmHg en reposo. Fisiologicamente llega a 30 en situaciones de ejercicio / esfuerzo.

La pequeña circulacion tiene menores presiones si comparado a la sistemica porque la circulacion pulmonar es de baja resistencia y gran distensibilidad, capaz de acomodar todo el trabajo del VD.

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2
Q

Definicion de Cor pulmonale

A

Aumento de tamaño de VD secundario a enfermedades pulmonares, de tórax o de la circulacion pulmonar.

Puede estar acompañado de IC derecha y la gravedad está dada por PAP.

Pronostico 1-3 anos

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3
Q

Clasificacion

Primarias (8) y Secundarias (8)

A

Primarias:
* Idiopatica
* Familiar o hereditaria
* Asociada a enf de TC
* Cortocircuito pulmonar congenito
* Hipertension Portal
* VIH
* Glucogenosis, Esqusitosomiasis
* HTP persistente del RN

Secundarias:
* Afeccion de VI o AI
* Estenosis Mi
* EPOC
* EPID
* SAHOS
* Grandes alturas cronica
* Sarcoidosis
* Trastornos hematologicos

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4
Q

Fisiopato y Cambios Anatomopatologicos

A

Proliferacion de la íntima
Hipertrofia de capa media
Aumento de adventicia
Obliteracion de pequeñas arterias
Vasculitis en pared de venas pulmonares

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5
Q

Síntomas

A

Disnea (no justificada por otra patologia)
Cansancio, astenia, adinamia
Debilidad
Angina
Síncope
Distencion abdominal (cor pulmonale)

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6
Q

Signos

A

Palpación:
* Signo de Dressler positivo (agrandamiento de VD)
* Fremito palpable en borde esternal izquierdo

Auscultacion:
* Aumento de componente Pu de R2
* Soplo pansistolico de regurgitacion Tri (dilatacion de cavidades derechas)
* Soplo diastolico de insuficiencia Pu
* R3

Estadios avanzados:
* Signos de IC derecha

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7
Q

Clases Funcionales de pacientes con HTP

Según WHO (organizacion mundial de la salud)

A

CF 1: la HTP no limita actividad fisica ordinaria

CF 2: leve limitacion de actividad fisica (disnea, angina, presincope). Estan normalmente confortables en reposo

CF3: marcada limitacion de actividad fisica, pero todavia estan confortables en reposo

CF4: incapacidad de llevar a cabo cualquier actividad fisica, presentandose sintomas incluso en reposo

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8
Q

Pruebas Dx (6)

A
  1. ECG
  2. Lab
  3. Rx Tx
  4. Ecocardio
  5. Angiografía pulmonar
  6. Cateterismo derecho
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9
Q

ECG (3 hallazgos)

A
  1. Hipertrofia con sobrecarga de VD (R de V1 > 7mm)
  2. Agrandamiento auricular derecho (P alta pulmonar)
  3. Desviacion de eje hacia la derecha

El ECG normal no exclui el Dx

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10
Q

Laboratorio (4)

A

Hepatitis, HIV (descartar infecciosas)
FAN, anti-DNA (descartar reumatologicas)
Dímero-D (descartar TEP)
BNP (sobrecarga de VD)

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11
Q

Rx Tx (3)

A

Ensanchamiento de arterias pulmonares principales y ramas proximales
Disminucion de vascularizacion periferica
Frecuente cardiomegalia por crecimiento de AD o VD

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12
Q

Ecocardio (2)

A

Evaluar presiones de AP y compromiso de cavidades derechas
Observar movimiento anormal del tabique

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13
Q

Cateterismo

A

Confirma el Dx de HP por distinguir presiones pre-capilar y post-capilar.

El cateter de Swan-Ganz puede evaluar directamente la pre-capilar, pero indirectamente la AI (que seria la post-capilar)

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14
Q

Tratamiento No Farmacológico (7)

A

Medidas generales:
1. Actividad física: evitar esfuerzos que generen síntomas graves
1. Evitar viajes a grandes alturas: 1500 a 2000 metros.
1. Vacunación para la gripe y neumococo.
1. Evitar embarazo y terapia de reemplazo hormonal
1. Evitar anemia
1. Ajustar la medicación concomitante
1. Asistencia psicológica: presentan depresión, ansiedad.

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15
Q

Tratamiento Farmacológico Específico (4)

A
  1. BCC
  2. Prostanoides
  3. Inhibidores de Rc de endotelina 1
  4. Inhibidores de fosfodiesterasa 5
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16
Q

BCC

Indicacion, Farmacos y Cuidados

A

Nifedipina (120-240mg)
Diltiazem (240-720 mg)
Amlodipina (20mg).

Indicacion: pacientes “respondedores” que presenten una respuesta significativa a la prueba de reactividad vascular pulmonar (PRVP).

Objetivo: mantener CF I – II

Cuidados:
* Tener cuidado cuando presenta disfunción del VD, porque puede empeorar la ICD.
* El 50% genera resistencia al tratamiento

17
Q

Prostanoides

Indicacion, Fármacos y Mecanismo de accion

A
  • Son vasodilatadores potentes, inhiben la agregación plaquetaria y revierten el remodelado vascular pulmonar.
  • Fueron los únicos que demostraron disminuir la mortalidad en estudios clínicos, además de mejorar la hemodinámica pulmonar, aumentar la tolerancia al ejercicio y aliviar los síntomas.

Epoprostenol: dosis de 20 a 40 ng/kg/min (por medio de catéter venoso central) aumentando la dosis hasta que aparezcan los efectos adversos (calor, cefalea, diarrea o dolor de miembros inferiores).

Iloprost: análogo de las prostaciclinas; hay EV, VO o aerosolizada. La forma inhalada es la que se encuentra en nuestro país y se da a una dosis de 2,5 a 5 mcg por inhalación 6 a 9 veces por día. Mejora la capacidad al ejercicio y mejoría sintomática.

Treprostinil: vía inhalatoria, intravenosa o subcutánea en forma continua. La dosis varía entre 20 y 80 ng/kg/min. En nuestro país la vía subcutánea.

18
Q

Inhibidores de Rc de Endotelina 1

Indicacion, Fármacos y Mecanismo de accion

A

La endotelina-1 es un péptido de síntesis endotelial con potente acción vasoconstrictora y mitógena, se une a dos tipos de receptores (A y B). La unión al receptor B da lugar a una acción vasodilatadora y antiproliferativa.

Bosentan:
* Inhibidor dual de los receptores A y B
* Mejoría en la capacidad al ejercicio, clase funcional y variables ecocardiográficas.
* Vía oral, la dosis es 62,5 mg dos veces por día, llegando en 4 semanas a 125 mg dos veces por día.
* EA: afectación hepática, anemia, disminución de la espermatogenia, efectos teratogénicos.

Ambrisentan:
* Inhibidor selectivo de los receptores A.
* Presenta mejoría de la CF y hemodinámica.
* Por vía oral la dosis es 5 a 10 mg/día.
* Mejor tolerancia (menos efectos adversos).

19
Q

Inhibidores de Fosfodiesterasa 5

Indicacion, Fármacos y Mecanismo de accion

A

La inhibicion de la fosfodiesterasa-5 incrementa la concentración intracelular de GMPc y mantiene ON más tiempo ac tuando, producindo vasodilatación.

Sildenafil:
* Fue evaluado en la HAPI (Hipertensión pulmonar idiopática), en la HP asociada a ETC (enfermedades del tejido conectivo), en cardiopatías congénitas y tromboembólica crónica, donde se observó mejoría en la capacidad al ejercicio y en la clase funcional, a las 12 semanas de seguimiento.
* Dosis vía oral de 75 mg a 150 mg/día repartido en 3 tomas diarias.
* Igualmente usado para disfunción erectil, pero a dosis menores.

Tadalafil:
* Dosis vía oral de 5 a 40 mg/día.
* Efecto más duradero.

20
Q

Tratamiento Quirúrgico

A

Septostomía auricular:
* Consiste en realizar un cortocircuito de derecha-izquierda a nivel del foramen oval, mediante un catéter que dispone de un balón.
* Esto disminuye la presión de la AD y descomprime el VD, aumentando la precarga izquierda, mejorando así el gasto cardíaco y el transporte tisular de O2. Se realiza en centros muy especializados.

Trasplante pulmonar:
* Edad < 55 – 60 años
* Ausencia de afectación significativa de órganos extratorácicos
* Presencia de CF III/IV a pesar de tratamiento farmacológico máximo
* Enfermedad rápidamente progresiva
* Disfunción importante del VI u otras estructuras
* Síndrome de Eisenmenger con cardiopatía congénita no reparable
* Deterioro grave de la FE del VD

21
Q

Tratamiento Farmacológico No Específico (4)

A

ACO (acenocumarol, Warfarina):
* Debido a FR tradicionales de tromboembolia venosa, tales como la insuficiencia cardíaca, la vida sedentaria, la demostración de predisposición trombofílica y de cambios trombóticos en la microcirculación pulmonar.

Diuréticos:
* En pacientes con ICD (congestión retrograda, edemas en MI, ascitis).
* Hay que controlar los electrolitos y la función renal.

Oxígeno:
* En pacientes con hipoxemia severa
* Objetivo PaO² 90 mmHg.

Digoxina/dobutamina:
* Efecto inotrópico para mejorar contractilidad del VD.

22
Q

Indicadores de Mal Pronostico (9)

A
  1. Signos clínicos de falla VD
  2. Rápida progresión de los síntomas
  3. Síncope
  4. Clase funcional IV (disnea en reposo)
  5. Caminata de 6 min menor a 300 metros
  6. Consumo máximo de O2 menor a 15 ml/kg/min
  7. Valores de BNP o pro-BNP muy elevados
  8. Derrame pericárdico o TAPSE menor a 20 mm
  9. Presión de AD mayor a 8 mmHg o IC menor a 2 L/kg/min