Miocardiopatías

Question 1

Que son las miocardiopatías?

Answer 1

Grupo heterogéneo de enfermedades primarias del miocardio que pueden evolucionar a IC y muerte.

Se asocian a alteraciones estructurales y funcionales en ausencia de:
* Cardiopatía HTA
* Enfermedad Coronatiana
* Valvulopatías
* Cardiopatías congénitas

Question 2

Clasificación de las Miocardiopatías (4)

Answer 2

1. Miocardiopatía Dilatada
2. Miocardiopatía Hipertrófica
3. Miocardiopatía Restrictiva
4. Displasia de VD

Question 3

Miocardiopatía Dilatada - Definición

Answer 3

VI dilatado con disminucion de contractibilidad y de grosor que cursa con disfuncion sistolica en ausencia de afecciones que lo justifiquen (valvulopatías o afeccion coronaria).

Se expresa en general con FE < 45%

Question 4

Miocardiopatía Dilatada

Causas (5 grupos)

Answer 4

Inflamatorias:
* Infecciosas (virus, parasitos, bacterias)
* No infecciosas (sarcoidosis, periparto, PM/DM)

Toxicas:
* Alcohol
* Antraciclinas (antineoplasicos)
* Catecolaminas
* Cloroquina

Metabolicas:
* Deficit de Tiamina
* Deficit de Selenio
* DBT
* Feo
* Hemocromatosis

Defectos Hereditarios
* DM de Duchenne
* Sme de Kearns-Sayne
* Síndrome de Down
* Displasia ventricular arritmogenica
* Hemocromatosis

Idiopaticas

Question 5

Miocardiopatía Dilatada

Fisiopato

Answer 5

La evolución de la enfermedad se debe a la causa inicial, pero también a la puesta en marcha de mecanismos compensadores (sistema adrenérgico, SRAA y remodelado ventricular).

La dilatación auricular favorece la aparición de FA, mientras que la fibrosis predispone a arritmias ventriculares.

Question 6

Miocardiopatía Dilatada

Sintomas

Answer 6

IC progresiva:
* Disnea (inicialmente de esfuerzo)
* Ortopnea
* DPN
* Fatiga
* Tos nocturna

Question 7

Miocardiopatía Dilatada

EF

Answer 7

Criterios de Framingham para IC:
* Hepatomegalia
* Edema
* Estase Yugular
* Estertores bibasales
* R3 + galope

Insuficiencia Mitral

Question 8

Miocardiopatía Dilatada

Complementarios (4)

Answer 8

1. Sangre: hmg (anemia), ionograma, fx renal y hepatica, BNP (aumentado muestra estress IV)
2. ECG: taquicardia sinusal, FA, BRI (no nuele presentar sobrecarga VI porque es dilatacion, no hipertrofia)
3. Rx Tx: cardiomegalia (aumento de VI), signos de congestion
4. Ecocardio: hipocontractilidad ventricular, dilatacion, FE, regurgitacion Mi

Question 9

Miocardiopatía Dilatada

Tratamiento Farmacológico (6 medidas)

Answer 9

1. IECA o ARA2 (inhibe SRAA y evita remodelado)
2. BB (mantener FC y mejorar diastola)
3. Diureticos (sacar edema)
4. Espironolactona (reduce mortalidad, ojo con asoc a IECA/ARA2)
5. Digoxina (casos refractarios)
6. ACO si FA

Question 10

Miocardiopatía Dilatada

Tratamiento No Farmacológico (4 medidas)

Answer 10

• Ejercicio adecuado
• Restriccion de sal
• Diminucion de alcohol y tabaco
• CDI si riesgo de TV/FV

Question 11

Miocardiopatía Hipertrófica

Question 12

Miocardiopatía Hipertrófica

Definición y Causas

Answer 12

Enfermedad primaria del miocardio caracterizada por hipetrofia asimetrica que afecta principalmente tabique IV, produciendo una obstruccion subaortica (hay otras formas).

Se acompaña de VI no dilatada inicialmente, pero que en los estadios avanzados se dilata y termina con disfuncion sistolica.

Causas:
* Mutacion de proteinas sarcoplasmaticas (autosomico dominante)

Question 13

Miocardiopatía Hipertrófica

Clasificación (4)

Answer 13

• Septal asimetrica: hipertrofia del tabique IV
• Concentrica: hipertrofia del tabique y paredes libres
• Apical
• Medioventricular

Question 14

Miocardiopatía Hipertrófica

Fisiopato

Answer 14

1. Hipertrofia ventricular
2. Fibrosis
3. Alteracion de distensibilidad (disfuncion diastolica)
4. IC con FE preservada

Si hay disfuncion asimetrica (tabique):
1. Estenosis subaortica
2. Sobrecarga de presion en VI

Todas las hipertrofias aumentan masa y consumo de O² (isquemia)

Question 15

Miocardiopatía Hipertrófica

Clínica (8)

Answer 15

• Muerte súbida (principal causa de muerte subita en jovenes)
• Disnea de esfuerzo
• Angina
• Fatiga
• Lipotimia, sincope
• Palpitaciones
• DPN
• ICC
• Regurgitación mitral (insuficiencia Mi)

Question 16

Miocardiopatía Hipertrófica

Pulsos y Soplos

Answer 16

Soplo mesosistolico eyectivo
R3 y R4 por mala distensibilidad ventricular

Pulso carotideo bisferiens

Question 17

Miocardiopatía Hipertrófica

ECG

Answer 17

HVI
Simular infarto
Arritmias ventriculares (extrasistoles, TV no sostenida)

Question 18

Miocardiopatía Hipertrófica

Ecocardio, Rx Torax y Holter

Answer 18

Rx Tx: silueta cardiaca normal o agrandada. Anillo mitral calcificado

Eco: HVI asimetrica, cavidad no dilatada, obstruccion de salida, FE > 60%

Holter: arritmias durante el dia

Question 19

Miocardiopatía Hipertrófica

Tratamiento Medico

Answer 19

BB (por efecto inotropico positivo + antiarrimico)
BCC: alternativo a BB

Question 20

Tratamiento Quirurgico (4)

Answer 20

1. Miectomia septal
2. Ablacion septal con alcohol
3. CDI (si criterios de alto riesgo para muerte subita)
4. Transplante en los refractarios

Question 21

Miocardiopatía Hipertrófica

Factores de Riesgo para Muerte Subita

Mayores (3) y Menores (7)

Answer 21

Mayores:
* PCR
* TV sostenida
* Antecedentes familiares de muerte subita

Menores:
* Sincope inexplicado
* TV no sostenida
* Grosor VI > 30mm
* Obstruccion salida VI
* Obstrucciones microvasculares
* Defectos geneticos de riesgo
* PA anormal en ejercicio

Necesita 1 mayor o 3 menores para alto riesgo = CDI

Question 22

Miocardiopatía Restrictiva

Miocardiopatía Restrictiva

Definición y Causas

Answer 22

Enfermedad que cursa con miocardio rígido o engrosado, pero NO HIPERTROFICO (a diferencia de la hipertrofica).

Produce incremento de presiones de llenado.

Causas:
* Infiltrativas (amiloidosis, familiares, idiopaticas, seniles)
* Deposito de glucoceno, hemocromatosis, Enf Fabry
* Fibroticos (radiacion, ESP)
* Asociada a outras miocardiopatías

Question 23

Miocardiopatía Restrictiva

Amiloidosis

Answer 23

Principal causa de cardiopatía restrictiva.

Genera depósito de cadenas de inmunoglobulina
Fibrillas de amiloide infiltran el miocardio alrededor del sistema de conducción.

Ecocardiografía: brillo retráctil y engrosamiento del VI

Biopsia del miocardio: confirma depósitos

Question 24

Miocardiopatía Restrictiva

Clínica

Answer 24

Intolerancia al ejercicio
Disnea
Ascitis
Hepatomegalia
Edema
Signo de Kusmaull positivo (puede aparecer, pero es raro)
R3 o R4

Signo de Kusmaull (ingurgitacion yugular en inspiracion por falla VD)

Question 25

Miocardiopatía Restrictiva

Complementarios

Answer 25

• ECG: disminución del voltaje, FA, sin hipertrofias ventriculares.
• Rx tórax: congestión venosa pulmonar, sin cardiomegalia.
• Biopsia: Para Amiloidosis y Hemocromatosis.
• Ecocardiograma: disfunción diastólica, regurgitación mitral o tricúspidea, FE.

Question 26

Miocardiopatía Restrictiva

Tratamiento Medico (4)

Answer 26

Igual que insuficiencia cardiaca diastólica:
* Diuréticos e IECA para reducir la precarga.
* La FA puede requerir digoxina o betabloqueantes para el control de la respuesta ventricular.
* Debe considerarse el tratamiento anticoagulante crónico, sobre todo en endocarditis de Löffler y si existe FA.
* Colchicina en casos de Amiloide que se acompañe de inflamación.

Question 27

Miocardiopatía Restrictiva

Endocarditis de Löffler

Answer 27

Eosinofilia, fibrosis miocárdica e infiltración eosinófila que afecta a las regiones apicales de ambos ventrículos y al aparato subvalvular mitral o tricúspide.

Frecuente la regurgitación valvular

Frecuentes los fenómenos tromboembólicos.

Las causas incluyen enfermedades autoinmunes, AR, parasitosis y hemopatías.

Question 28

Miocardiopatía Restrictiva

Enfermedad de Fabry

Answer 28

Enfermedad de Fabry: mutación en enzima alfa- galactosidasa.

Se acumula también en piel y riñones.

Ecocardio: vesículas contienen figuras laminares concéntricas.

Question 29

Displasia Arritmógenica del VD (DADV)

Answer 29

Alteración congénita que afecta al VD en el que se produce un reemplazo por tejido graso y/o fibrograso de forma difusa o parcheada, con predilección por la región conocida como “triángulo de la displasia” (tracto de entrada, ápex y tracto de salida del VD).

Su origen es genético, con trasmisión autosómica dominante.

Question 30

Displasia Arritmógenica del VD (DADV)

Clínica (2)

Aguda e Cronica

Answer 30

Arritmias (por formación de circuitos de reentrada intramiocárdica en la zona de sustitución fibrograsa)

Con el pasar del tiempo pueden aparecer signos y síntomas de IC derecha.

Question 31

Displasia Arritmógenica del VD (DADV)

ECG

Answer 31

Fase inicial:
* Normal
* Ondas T negativas (V1- V3) > 14años

Fase tardía:
* Ondas épsilon (V1-V3).

Question 32

Displasia Arritmógenica del VD (DADV)

Tratamiento

Answer 32

Cardioversión eléctrica, antiarrítmicos.
Prevención con BB o amiodarona
Tratamiento de ICC
Implantación de CDI

Question 33

CDI (Cardio-desfibrilador implantable)

Para que sirve y de que lado se coloca?

Answer 33

Dispositivo diseñado para detectar rápidamente un ritmo cardiaco acelerado y potencialmente mortal proveniente de la cámara inferior del corazón.

Generalmente el marcapasos de estimulación se coloca del lado derecho, y el cardiodesfibrilador se coloca del lado izquierdo porque se demostró que la onda de descarga es más efectiva.