CLÍNICA 25 - Colagenoses e vasculites Flashcards
(128 cards)
1
Q
Fatores de risco para LES
A
1 - Luz UV
2 - Estrogênios
3 - Medicamentos
2
Q
Como a luz UV afeta o comportamento do LES?
A
Ativação dos antígenos Ro e La
3
Q
Em qual etnia o LES é mais frequente?
A
Raça negra
4
Q
Quais os acometimentos clínicos que caracterizam o LES como brando?
A
Acometimento apenas da pele, mucosas, articulações e serosas
5
Q
Quais os acometimentos clínicos que caracterizam o LES como moderado?
A
Características do brando + hematológicas
6
Q
Quais os acometimentos clínicos que caracterizam o LES como grave?
A
Acometimento renal ou neuropsiquiátrica
7
Q
V ou F - o LES é a colagenose que mais frequentemente se apresenta com manigestações constitucionais
A
Verdadeiro
8
Q
Quais as manifestações dermatológicas específicas do LES? (2)
A
Agudas: rash malar, fotossensibilidade, lúpus bolhoso
Crônica: lúpus discoide
9
Q
Cite 4 s manifestações dermatológicas inespecíficas do LES
A
Raynauld
Alopecia
Vasculite
Úlceras mucosas
10
Q
Quais as duas formas básicas de apresentação do LES subagudo?
A
Lesões eritematosas em formato de anel (parece psoríase anular)
11
Q
Como diferenciar o acometimento de articulações do LES das manchas de Gottron da dermatomiosite?
A
LES: envolvimento do dorso das falanges, POUPANDO OS nós articulares
Gottron: Inverso (somente nódulos articulares)
12
Q
Principal anticorpo achado na forma cutânea do LES?
A
anti-Ro
13
Q
V ou F - Quase todos os pacientes com LES apresentam poliartralgia e mialgias.
A
Verdadeiro
14
Q
Como é o padrão de acometimento articular no LES?
A
Padrão assimétrico, DISTAL e migratório
dura um máximo de 3 dias em cada articulação
15
Q
No LES há artralgia ou artrite?
A
Artrite (dor, calor, rubor e dema)
16
Q
Quais as articulações mais afetadas no LES?
A
Mãos, punhos e joelhos
mas pode acometer QUALQUER articulação
17
Q
V ou F - A artrite do LES costuma causar deformação e erosão.
A
FALSO!
não é comum, mas às vezes pode formar um padrão erosivo, chamado de artrite de Jaccoud
18
Q
Como é o derrame pleural do LES?
A
Bilateral, de caráter EXSUDATIVO, com glicose normal e complemento diminuído.
19
Q
O que é a endocardite de Libman-Sacks?
A
Endocardite NÃO BACTERIANA em pacientes com LES, principalmente naqueles com SAF.
É causado por verrugas nas válvulas, que podem ocasionar o desenvolvimento de insuficiência valvar e embolia arterial.
20
Q
Local mais comum de acometimento da endocardite de Libman-Sacks?
A
Face atrial da válva mitral.
21
Q
Qual o tipo mais comum de anemia nos pacientes com LES?
A
De doença crônica (normo-normo)
22
Q
Por que acontece a anemia imuno-hemolítica no LES?
A
Por causa dos anticorpos IgG “quentes” que se ligam à membrana das hemácias.
*Gera Coombs direto positivo
23
Q
Qual o único tipo de anemia que é critério diagnóstico para LES?
A
Anemia imuno-hemolítica
24
Q
O que é a síndrome de Evans?
A
Anemia imuno-hemolítica + trombocitopenia autoimune (síndrome de Evans)
25
Por que ocorre a hemofilia adquirida no LES?
| Como estão as provas de função coagulatória neste caso?
Por causa de anticorpos anti-fator VIII
| ---> TTPA alargado
26
Qual a lesão no baço que é patognomônica para LES?
Lesão em casca de cebola (fibrose perivascular)
27
Quais os três critérios hematológicos para LES?
- Anemia imuno-hemolítica
Plaquetopenia < 100.000/mm³
Leucopenia < 4.000/mm³ ou
Linfopenia < 1.500/mm³
28
Quais as estruturas renais mais acometidas no LES?
Glomerulos
29
********************
| Achados urinários que configuram critério diagnóstico para LES?
(1) Proteinúria > 500 mg/24h ou ≥ 3+/4+ de
proteína no EAS;
OU
(2) Identificação de cilindros celulares no sedimento
urinário.
30
Classe I da nefrite lúpica?
Nefrite lúpica Mesangial mínima
31
Classe II da nefrite lúpica?
Nefrite lúpica Proliferativa Mesangial
| expansão a partir do mesangio
32
Classe III da nefrite lúpica?
Nefrite lúpica focal
| Alterações esclerosantes focais nos glomérulos, ou seja, MENOS DE 50% deles estão comprometidos
33
Classe IV da nefrite lúpica?
Nefrite lúpica difusa
| forma mais grave - acomete mais de 50% dos glomérulos
34
Classe V da nefrite lúpica?
Nefrite lúpica membranosa
(pode coexistir com as classes III e IV)
- Tem sindrome nefrótica franca
- Prognóstico menos ruim que a classe IV
35
Classe VI da nefrite lúpica?
Nefrite Lúpica Esclerótica Avançada
| rins terminais
36
V ou F - Na nefrite lúpica, podem coexistir duas classes no mesmo paciente e uma forma pode evoluir para a outra.
Verdadeiro
37
*****************************
| Qual o principal anticorpo na nefrite lúpica?
Anti-DNAs
| mas pode ser negativo na classe V
38
Qual a lesão renal mais comum no LES?
Classe IV (que infelizmente também é a mais grave)
39
*****************
| A partir de qual estágio é necessário instituir tratamento na nefrite lúpica?
Classe III (nefrite lúpica focal)
40
Qual a principal complicação da classe V (nefrite lúpica membranosa)?
Trombose de veia renal
41
Qual a principal manifestação neurológica do LES?
Enxaqueca
42
*
O FAN é muito _______- (específico/sensível) e pouco _________ (específico/sensível) e geralmente está elevado, acima de ____________
Sensível; específico, ≥ 1:80
| qualquer colagenose pode aumentar o FAN e 10% da população normal tem o mesmo positivo!
43
Como está o complemento no LES?
DIMINUÍDO
44
V ou F - Mesmo não sendo específico, o FAN é fator diagnóstico para LES
Verdadeiro
45
O que são os padrões do FAN?
A maneira com a qual o anticorpo do soro do paciente se deposita sobre as células Hep-2 depois de adicioinada anticorpos com fluoresceína
46
O anticorpo anti-Ro e o anti-La tem padrão de FAN...
Fino
47
O anticorpo anti-Sm e o anti-RNP têm o padrão de Fan
Grosso
| sim, devia ser o Ro e La, mas infelizmente não é
48
Como memorizar os auto-anticorpos do LES?
```
De dentro para fora
1 - Antinucleares
2 - Anticitoplasmáticos
3 - Antimembrana celular
4 - Antifosfolipídios
```
49
********************
| Qual o auto-anticorpo mais específico para LES?
Anti-Sm
| 2nd: Anti-DNA, que é o mais comum
50
Como é o padrão do anti-DNA?
Padrão nuclear homogêneo
51
Quais são os anticorpos ENA?
| Qual o seu padrão de FAN?
ENA (Antígenos Nucleares Extraíveis) = Todos que não são anti-DNA
---Anti-Ro, Anti-La, Anti-Sm, Anti-RNP
Padrão pontilhado OU SALPICADO
52
Qual o anticorpo do LES farmaco-induzido?
Anti-Histonas
53
************************
| Qual o principal auto-anticorpo do LES que indica ATIVIDADE da doença?
Anti-DNA
54
V ou F - Paciente lúpico com FAN negativo geralmente tem anti-Ro positivo
Verdadeiro!
55
V ou F - Anti-Ro associado a anti-La geralmente é protetor de nefrite lúpica
Verdadeiro!
56
Quantos critérios são necessários para o diagnóstico de LES?
4/11
57
******************
| Critérios LES
```
MD SOAP BRAIN
Malar Rash
Discoid rash
Serositis (pneumonite e pericardite)
Oral Ulcers (ou nasais)
ANA
Photosensitivity
Blood (< 4.000 leuc ou <15000 linf)
Renal (500 mg/24 ou +3 ou cilindros hemáticos)
Arthritis (pelo menos 2 articulações)
Immune (FAN + anticorpos, Coombs direto SEM anemia hemolítica ou complemento baixo)
Neurological
```
58
*Quais os três exames de triagem para o LES?
FAN
Hemograma
Urina tipo I
59
Segundo os novos critérios do
| SLICC o diagnóstico de LES, são necessários pelo menos...
1 critério clínico e 1 imunológico
| mas ainda 4/11
60
V ou F - segundo os novos critérios do
| SLICC o diagnóstico de LES, a presença de FAN ou anti-DNA em biópsia renal é suficiente para diagnóstico de LES
Verdadeiro
61
Quais as medidas gerais para o tratamento de LES?
Fotoproteção, protetor solar.
62
********************
| Tratamento medicamentoso para LES (4)
Hidroxicloroquina 400 mg/dia ---> Se artralgia ou sensibilidade cutânea
AINES - Para controle das dores
Corticoterapia forte (betametasona ou hidrocortisona) p/ remissão
Imunossupressores (azatioprina, ciclosfomaida, micofenolato) ---> Acometimento renal (nefrite classe IV) ou neurológico - FORMAS GRAVES
63
O que fazer se houver tratamento com hidroxicloroquina no LES?
Avaliação oftalmológica a cada 6 meses
64
*******************
| Antes de qualquer tipo de corticoterapia é necessário...
Tratar com ivermectina ou tiabendazol - Risco de infecção por Strongyloides e deslocação de GN intestinais, causando sepse
65
Como tratar a serosite do LES?
Prednisona 0,5 mg/kd/dia (dose anti-inflamatória)
66
Como tratar as formas graves do LES?
Prednisona em dose imunossupressora (1 - 2 mg/kg/dia) + imunossupressores citotóxicos
67
O que fazer caso haja anemia hemolítica no LES?
Imunoglobulina IV ou esplenectomia
68
Qual a nova droga para tratamento do LES?
Belimumab (anticorpo monoclonal contra proteína BLyS, que estimula os linfócitos B)
69
Após quanto tempo de remissão do LES a mulher é aconselhada a engravidar?
6 meses
70
Qual a dose máxima de etinilestradiol que pode ser dada para LES?
<35 mcg (ACO de dose baixa)
71
Quais as duas drogas que podem ser utilizadas em grávidas com LES?
Prednisona e ciclofosfamida (essa última só se LES grave)
72
Cite 5 drogas que podem fazer um quadro de Lupus farmacoinduzido
```
Hidralazina (mais comum)
Isoniazida
Fenitoína
Clorpromazina
Procainamida <<<<<
```
73
V ou F - Há consumo de complemento no Lupus farmacoinduzido, além de aparecimento de anti-DNAs
Falso! (para as duas)
74
Quais os dois marcadores de Lupus farmacoinduzido
FAN e anti-histonas
75
O que é o SAF catastrófico?
Síndrome definida pela presença de trombose venosa e arterial.
76
***********************
| Como identificar a presença de anticoagulante lúpico?
Prolongamento do PTTa que NÃO CORRIGE COM A ADIÇÃO DE PLASMA DE PACIENTE NORMAL
(O normal seria corrigir, porque em plasmas com fatores de coagulação a via se encontraria normal)
77
Qual o teste laboratorial mais sensível para SAF?
Anticoagulante lúpico
78
*********Cite dois anticorpos presentes na SAF
Anti-cardiolipina
| Anti-beta2-GP I)
79
Para diagnóstico de SAF deve haver...
1 critério clínico + 1 critério laboratorial
80
**************
| Critérios clínicos de SAF (2)
1 - Pelo menos 1 episódio de trombose (arterial ou venosa)
2 - Gestação
- Feto normal morto IG > 10s
- Feto normal nascido com > 34s com eclâmpsia ou pré-eclâmpsia
- 3 abortamentos espontâneos antes de 10 semanas
81
***************
| Critérios laboratoriais de SAF (3)
1 - Anti cardiolipina IgG ou IgM em títulos moderados a altos (acima do p99)
2 - Anticoagulante lúpico detectado
3 - Anti-beta2- Gp I IgM ou IgG acima do p99
82
Qual deve ser o INR de pacientes com SAF com histórico de trombose?
2 - 3 - se trombose venosa
| 3 - 3,5 - se trombose arterial
83
V ou F - Em pacientes não gestantes com SAF e assintomáticas, pode-se fazer uso apensa de AAS profilático
Verdadeiro
84
A escleroderma é mais frequente em __________ (homens/mulheres)
mulheres adultas tardias
85
Qual a fisiopatologia básica da escleroderma?
Superprodução de colágeno nos órgãos,
86
Qual a principal forma de trabalho que aumenta o risco de esclerodermia?
Exposição à sílica
87
Na esclerodermia cutânea limitada tem-se...
Acometimento de órgãos internos + cutâneo limitado aos cotovelos e joelhos
88
A esclerodermia cutânea limitada também é chamada de....
Síndrome CREST
89
************************
| Manifestações da esclerodermia cutânea limitada
```
CREST
1 - Calcinose
2 - Raynauld
3 - Esofagopatia
4 - eSclerodactilia
5 - Telangiectasia
```
90
Na esclerodermia cutânea limitada tem-se...
Acometimento de órgãos internos + QUALQUER parte da pele
91
Como é a esclerodermia visceral?
Acometimento apenas dos órgãos sem manifestações cutâneas (bem raro)
92
A esclerodermia é monofásica, ou seja...
Uma vez instalada ela progride lentamente.
93
Qual a principal manifestação da esclerodermia?
Fenômeno de Raynauld
94
***************************
| Qual a sequência do fenômeno de Raynauld?
Palidez -----> cianose ----> Rubor
95
Como são as alterações cutâneas da esclerodermia? (4)
1 - Edema duro, predominante nas extremidades (com ou sem prurido) - Esclerodactilia (dedos em salsicha).
2 - Perda de pregas cutâneas (pode ter microstomia)
3 - Úlceras cutâneas.
4 - Perda de pigmentação, que poupa áreas perifoliculares (aspecto de sal e pimenta ou leucomelanodermia)
96
.Quais os achdos musculoesqueléticos da esclerodermia?
Mialgia e poliartralgia (SEM SINAIS DE ARTRITE!)
Pode haver polimiosite sobreposta, com fraqueza proximal.
97
Qual o principal tipo de esofagopatia da esclerodermia?
Refluxo esofágico
98
Qual a lesão endoscópica intestinal considerada patognomônica da esclerodermia?
Atrofia muscular do cólon com a formação de divertículos com boca larga
99
************
| Qual a principal causa mortis dos pacientes com esclerodermia?
Complicações pulmonares
| ******alveolite e hipertensao pulmonar****
100
Como é o padrão espirométrico em pacientes com esclerodermia e acometimento pulmonar?
Restritivo.
101
Em que tipo de esclerodermia há hipertensão pulmonar?
Síndrome CREST (forma cutânea limitada)
102
Enquanto no LES, a principal estrutura acometida são os glomérulos, na esclerodermia, há acometimento de...
Artérias interlobulares (nefrite é rara)
103
*********************
O que é a crise renal da esclerodermia?
Em que tipo de esclerodermia é mais frequente?
Síndrome causada pela obstrução dos vasos renais, mais frequente na forma cutânea DIFUSA, tendo 3 características principais:
1 - IRA oligúrica (isquemia renal)
2 - HAS grave (por ativação do SRAA)
3 - Anemia hemolítica microangiopática (presença de esquizíócitos)
104
Achados de labs da crise renal da esclerodermia? (3)
Proteinúria
Hematúria
Cilindros granulosos
105
V ou F - Na LES e na esclerodermia não é infrequente haver xerostomia e xeroftalmia, mimetizando a Síndrome de Sjogren.
Verdadeiro (pode haver overlap com a síndrome de Sjogren)
106
Qual o acometimento pulmonar mais frequente na esclerodermia cutânea DIFUSA?
Alverolite + fibrose intersticial
107
V ou F - Se um paciente
com diagnóstico de esclerodermia apresenta
acometimento do tronco, por exemplo, ele é
“automaticamente” classificado como portador
da forma cutânea difus
Verdadeiro
108
V ou F - Na esclerodermia, os níveis de VHS e PCR estão muito altos.
Falso!
| não tem inflamação, apenas fibrose
109
*****************
| Quais os dois anticorpos mais comuns na esclerodermia?
1 - AntiCentrômero <<<<< (específico)
-----> associado com a *C*REST
2 - Antitopoisomerase I (antigo Anti-Scl 70)
----> associado com a forma cutânea difusa
110
Quando, na esclerodermia, há presença de antitopoisomerase I e anticentrômero, este é acompanhado de...
FAN + com padrão pontilhado fino (antitopo) ou FAN + com padrão pontilhado centromérico
111
Qual o único critério que pode diagnosticar esclerodermia por si só?
Espessamento cutâneo nos dedos de ambas as mãos, com extensão proximal às articulações metacarpofalangianas
112
***************
| Quais os critérios e qual a pontuação mínima para diagnóstico de esclerodermia?
8 critérios - mínimo de 9 pontos
113
************
| Tratamento esclerodermia
1 - D-penicilamina (antifibrótico e imunossupressor)
2 - Corticoides (em alguns casos - não retardam progressão da doença)
>>>> 3 - Ciclofosfamida
114
****************8
| Como tratar a crise renal da esclerodermia?
>>>>> IECA <<<<< ou BRA
| nesse caso, não se suspende o IECA se a função renal ficar muito ruim
115
A síndrome de Sjogren também é chamada de...
"Síndrome seca"
116
V ou F - A síndrome de Sjogren tem um curso lento e bastante benigno
Verdadeiro
117
Cite as três principais manifestações glandulares da síndrome de Sjogren.
Xeroftalmia
Xerostomia
Aumento de parótidas
118
Cite 5 manifestações EXTRA-glandulares na sindrome de Sjogren
PELA INFILTRAÇÃO DE LINFÓCITOS:
```
1 - Artralgia e artrite não erosiva
2 - Fenômeno de Raynauld
3 - Cirrose biliar primária
4 - Doença pulmonar intersticial
5 - Nefrite intersticial
```
119
Qual o principal tipo de Ca associado a síndrome de Sjogren?
Linfoma não-Hodgkin
120
*******************
| Quais os dois principais tipos de auto-anticorpos na síndrome de Sjogren?
Anti-SSA (anti-Ro)
| Anti-SSB (anti-La)
121
V ou F - FAN e FR também são frequentemente encontrados na síndrome de Sjogren
Verdadeiro
122
**********************
| Quais os 6 sinais diagnósticos de síndrome de Sjogren?
```
1 - Sintomas oculares
2 - Orais
3 - SINAIS oculares (teste de Schirmer)
4 - Biópsia de lábio inferior positiva
5 - Envolvimento de glândula salivar
6 - Presença dos auto-anticorpos
```
123
********************
| O que é o teste de Schirmer?
Avalia a produção normal das lágrimas, colocando um papel nas pálpebras inferiores por 5 minutos e medindo a área umidecida.
Valor inferior a 5 mm é teste positivo.
124
O que é o escore de Rosa Bengala?
Substância que cora ÁREAS DANIFICADAS do epitélio e conjuntiva (áreas de ceratoconjuntivite seca)
125
V ou F - Segundos os novos critérios da ACR, não são mais necessários sinais oculares e orais para o diagnóstico de
Verdadeiro
Só precisa de (2/3)
1 - 1 anticorpo positivo (anti SSA ou Anti SSb)
2 - Escore de Rosa Bengala ≥ 3
3 - Biópsia de glândula salivar positiva
126
Tratamento da síndrome de Sjogren
Sintomático (colírios de lágrimas artificiais, hidratação, etc.)
127
O que é a doença mista do tecido conjuntivo?
Síndrome de overlap de LES, escleroderma, Sjogren e AR
128
**************
| Qual o principal achado laboratorial da doença mista do tecido conjuntivo? (2)
FAN MUITO ALTO (1>1.000) + anti-RNP
| Doença cheia de consoantes = anticorpo cheio de consoantes
