Demências

Question 1

Conceito demência

Answer 1

Perda progressiva de capacidades cognitivas (pelo menos 2 diferentes)

Question 2

Capacidades cognitivas

Answer 2

Função executiva
Memória
Atenção e concentração
Linguagem
Orientação visuespacial
Comportamento social

Question 3

Síndrome confusional

Answer 3

Não é demência

Alteração do estado de consciência → alterações da atenção e percepção que interferem a capacidade de pensamento, memória e execução → agudo, flutuante e transitório

Question 4

Diagnósticos diferenciais de demência

Answer 4

Deficiência de B12
TCE
Hematoma subdural
Hipotireoidismo
Delirium
Depressão
Drogas (anticonvulsivantes, opioides, benzodiazepínicos)

*Podem causar demências reversíveis

Question 5

Queixa subjetiva de memória

Answer 5

1º fase
Queixa do paciente sobre perda da memória
Testes normais
Funcionalidade preservada

Question 6

Comprometimento cognitivo leve ou transtorno cognitivo menor

Answer 6

2º fase
Queixa do paciente sobre perda da memória
Testes alterados
Funcionalidade preservada

Question 7

Demência ou transtorno cognitivo maior

Answer 7

3º fase
Queixa do paciente sobre perda da memória
Testes alterados
Funcionalidade alterada

Question 8

Taxa de conversão entre as fases de demência

Answer 8

15%

Question 9

Demência vascular

Answer 9

Isquemia em áreas importantes ou grandes áreas
10-20% dos caso de demência sobretudo em >70 anos
Decorrente de lesões hemorrágicas ou isquêmicas
Se em grandes vasos → pós-infarto (agudo) → déficit em degraus
Se em pequenos vasos → subcortical/lacunar (subagudo) → déficit flutuante e progressivo

Question 10

Demência por hidrocefalia de pressão normal

Answer 10

Disfunção do sistema glinfático → filtração de excreções sem eliminação → excesso de líquidos → hidrocefalia
Pode haver dilatação do ventrículo sem aumento de pressão liquórica

Tríade sintomática → demência de perfil subcortical/frontal, marcha apráxica, incontinência urinária precoce

Question 11

Alzheimer

Answer 11

50-60% das demências
Placas senis → proteína beta-amiloide ou emaranhados neurofibrilares intracelulares (proteína tau fosforilada)
Início insidioso sobretudo em >60 anos
Déficit de memória recente que evolui para memória tardia também

Question 12

Menor prevalência feminina de alzheimer

Answer 12

Inicial (antes da menopausa) → estrogênio?

Question 13

Fase amiloidose do alzheimer

Answer 13

Início da cascata amiloide → formação de proteína amiloide pelo seu precursor (PPA) → age nas sinapses interferindo na fosforilação da proteína tau → emaranhados neurofibrilares com deposição em placas e morte neuronal

Question 14

Fase pré-clínica do alzheimer

Answer 14

Assintomática
Aumento da proteína tau hiperfosforilada
Início da atrofia
Diminuição do peptídeo beta-amiloide do LCR
Pode durar 20 anos ou mais

Question 15

Achados no Comprometimento cognitivo leve (CCL)

Answer 15

Proteína tau com alta concentração no LCR
Decréscimo de captação de glicose pelo encéfalo, marcada pelo PET-TC

Question 16

Achados na doença de Alzheimer

Answer 16

Início no rinencéfalo → trato olfatório + centros bulbares
Atrofia cortical
Lesões elementares de hipocampo e atrofia do sistema límbico
Degeneração neurofibrilar → neurônios distróficos
Placas senis e depósito amiloide

Question 17

Formas precoces genéticas do Alzheimer

Answer 17

Mutações na Presenilina 1e 2 (PSEN1 e 2)
Mutação APOE e4
Mutação da PPA (proteína precursora amiloide)

Question 18

Formas tardias esporádicas de alzheimer

Answer 18

Escolaridade (pode mascarar a doença)
Traumatismo de crânio
Demência pugilística
Idade
Tóxicos (alumínio)

Question 19

Evolução clínica do alzheimer

Answer 19

2-20 anos (média de 5 anos)
Domínios sintomáticos → cognitivo, funcional e psicológico/psiquiátrico

Question 20

Diagnóstico de síndrome demencial

Answer 20

Testes cognitivos → mini-mental
Testes neuropsicológicos → MoCA
Testes neurofisiológicos → p-300, eletroencefalograma, PET-TC
Se estágios leves → punção lombar → confirmar (por taxa de proteína tau, taxa amiloide)

Question 21

Exames hematológicos no alzheimer

Answer 21

Hemograma
TGP
Creatinina
Glicemia de jejum
Vitamina B12 e ácido fólico
Ca iônico (PTH)
PCR
Sorologias → sífilis e HIV
TSH

Question 22

Exames de imagem no alzheimer

Answer 22

RM → medir escala de atrofia do lobo temporal medial
PET-TC → avaliar captação de glicose no cérebro

Question 23

Tratamento medicamentoso

Answer 23

AINH (Seletivos)
Em casos leves e pacientes hígidos → anti-corpo monoclonal anti PPA
Em casos moderados → antiglutamatérgicos (Causam perda cognitiva)
Anticolinesterásicos (doses baixas e progressivas → ajuda na tolerância)

Question 24

Tratamento comportamental no alzheimer

Answer 24

Fisioterapia
Terapia ocupacional
Acompanhamento psicológico
Estabilizadores de humor

Question 25

CCL amnéstico de único domínio

Answer 25

Alzheimer Depressão

Question 26

CCL amnéstico de múltiplos domínios

Answer 26

Alzheimer Comprometimento cognitivo vascular Depressão

Question 27

CCL não amnéstico único domínio

Answer 27

Variantes do Alzheimer (atrofia cortical posterior) Demência fronto-temporal

Question 28

CCL não amnéstico múltiplos domínios

Answer 28

Demência com corpos de Lewy Comprometimento cognitivo vascular

Question 29

Demência fronto-temporal/de Pick

Answer 29

Atrofia seletiva e simétrica de lobos Lobo frontal → alterações com perda de inibição → Síndrome frontal Lobo temporal → alterações com alucinações Defeito de memória e de linguagem

Question 30

Tratamento da Demência fronto-temporal

Answer 30

Reforçadores cognitivos → Anticolinesterásicos (piridostigmina, neostigmina), Antiglutamatérgicos (anti-NMDA) Ansiolíticos/antidepressivos/antipsicóticos/hipnóticos/estabilizadores de humor → para sintomas comportamentais e psicológicos

Question 31

Demência com Corpúsculos de Lewy

Answer 31

Inclusões de alfa-sinucleína Acomete sistema dopaminérgico e outras regiões cerebrais Sintomas parkinsonianos, demência e delírio a noite Síncopes, quedas, alucinações, distúrbios do sono

Question 32

SunDown

Answer 32

Ocorre na demência com corpos de Lewy Sintomas psicóticos a noite → queda dos hormônios do ciclo circadiano favorece

Question 33

Diagnóstico da demência com corpos de Lewy

Answer 33

2 ou 3 critérios: Sd parkinsoniana simétrica Mudanças comportamentais e cognitivas flutuantes Alucinações

Question 34

Paralisia supranuclear progressiva

Answer 34

Herança autossômica dominante Atrofia seletiva de tronco cerebral → envolve nervos cranianos Quadro clínico → aos 60 anos, dificuldade de equilíbrio, quedas, distúrbios visuais, disfagia, distonia cervical

Question 35

Diagnóstico e tratamento da paralisia supranuclear progressiva

Answer 35

RM de encéfalo (Estágios avançados) → atrofia da região dorsal do mesencéfalo (Sinal do Mickey Mouse) Tratamento → L-dopa (inicial), zolpidem (agonista gaba), toxina botulínica em músculos espásticos

Question 36

Demência de Huntington

Answer 36

Mutação autossômica dominante do cromossomo 4 Tríade → coreoatetose + demência + herança genética dominante Deterioração cognitiva lenta, alteração da personalidade, distúrbio do sono, distúrbios extrapiramidais (disdiadococinesia, coreia)

Question 37

Alterações estruturais da demência de Huntington e tratamento

Answer 37

Atrofia bilateral do núcleo caudado e putamen Proteína huntingina anormal →tóxica ao neurônio Diagnóstico por análise do DNA Tratamento → antagonista de dopamina (haloperidol → suprime discinesia), anticolinesterásico (mais acetilcolina ajuda as amígdalas na memória)

Question 38

Doenças príonicas

Answer 38

Príon →proteína sem o último elétron da amada de valência →comportamento viral Sd de Gerstmann-Straussler-Scheinker → ataxia, demência Encefalite espongiforme bovina Kuru → transmissão por canibalismo Doença de Creutzfeldt-Jacob Insônia familiar fatal

Question 39

Quadro clínico das doenças prionicas

Answer 39

Afebril Ataxia Alteração de mobilidade ocular Fraqueza Disfunção esfincteriana Óbito em 3 a 6 meses

Question 40

Doença de Creutzfeldt-Jacob

Answer 40

Evolução rápida → provável contaminação por carne contaminada Encefalopatia espongiloforme subaguda: Depressão, apatia, perda de peso, perda dos ritmos do sono, mudanças comportamentais e cognitivas →evoluçao para demência Ataxia, confusão, alucinação, agitação, convulsões → fases finais

Question 41

Diagnóstico da doença de Creutzfeldt-Jacob

Answer 41

RM de encéfalo → degeneração neuronal da região cortical cerebral e cerebelar Cuidado especial (isolamento)