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Flashcards in Dermato Deck (4)
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Pense bête psoriasis

Facteurs déclenchants des poussées +++
TAMPI
Toxique/trauma
Alcool
Médicaments
Psy
Infections


Prise médicamenteuses: BB / Lithium / IEC / AINS / IFN / corticoïdes
Prise d’alcool / de toxiques / tabagisme important
Facteurs psychologiques / stress ou trauma
Infections (VIH, angine SGA, toute autre infection)
Traumatisme cutané (grattage, érythème solaire): phénomène de Koebner


Si pas d'antécédents familiaux, suspecter infection par VIH.


Epidémiologie
Prévalence = 2% de la population générale / pic de fréquence = 30-50ans

Pathologies associés

Syndrome métabolique: association entre psoriasis et RCV (cf item 129)
Tabac / alcool : facteurs de résistance et d’aggravatation +++



Lésion élémentaire

Plaque érythémato-squameuse / arrondie / à limites nettes
Squames secs superficiels / érythème sous-jacent
Inconstamment prurigineux (50% des patients / formes inflammatoires)
Signe de la « tâche de bougie » = blanchîment au grattage
Signe de la « rosée sanglante » = goutelettes hémorragiques si desquamation

Topographie
Coude et genou ++ / lombosacré / grossièrement symétrique
Cuir chevelu / !! épargne le visage (≠ dermatite séborrhéique)
Taille variable des lésions: « en plaque » ++ / en goutte / punctiforme



Formes topographiques

Psoriasis du cuir chevelu
Plaques érythémato-squameuses circonscrites et bien limités
!! Non alopéciant: cheveux persistent au-dessus des plaques

Psoriasis unguéal
Lésions punctiformes en « dé à coudre » très caractéristiques
Forme fréquente: associé à ~ 50% des psoriasis vulgaires

Psoriasis des plis (« psoriasis inversé »)
Plaque rouge vif / brillante / !! peu ou pas squameuse
à limites nettes (diagnostic différentiel avec dermatophytie)
Atteinte des grands plis (inter-fessiers / inguinaux) / ombilic


Formes graves


Rhumatisme psoriasique
!! Associé à 20% des psoriasis cutanés: à toujours rechercher (PMZ)

Atteinte périphérique (+++)
Oligoarthrite asymétrique: « doigts ou orteil en saucisse » (dactylite)
Atteinte des IPD (≠ PR) / parfois mono-arthrite inaugurale (genou ++)
Enthésopathie: talalgies / mise en extension des tendons douloureuse

Atteinte axiale
Atteinte sacro-iliaque asymétrique / peu symptomatique
Raideur rachidienne d’horaire inflammatoire en cervical et dorsal


Psoriasis pustuleux

palmo-plantaire
Pustules jaunâtres au niveau de mains / handicap fonctionnel ++

généralisé (de Zumbush)
Signes généraux: fièvre élevée / AEG brutale
Erythème généralisé avec pustules aseptiques confluentes
Desquamation scarlatiniforme à la disparition de l’hyperthermie


Erythrodermie psoriasique
Signes généraux: fièvre et AEG / ADP
Erythème généralisé sans intervalle de peau saine (> 90% du tégument) +++
Desqumation en « lambeaux » / complications: deshydratation / infections



Pas besoin de biopsie cutanée (montrerait hyperkeratose avec infiltrat inflammatoire à PNN) : diagnostic clinique


Si rhumatisme psoriasique central : HLA b27 + radios et sd inflammatoire
Si périphérique : radio + éliminer PR (FR + anti CCP) et sd inflammatoire


Diagnostics différentiels

du psoriasis cutané = dermatoses squameuses
-Dermatophytie (peau glabre): cf item 87
-Eczéma (nummulaire)
-Dermatite séborrhéique: visage non atteint dans psoriasis

du rhumatisme psoriasique
-Polyarthrite rhumatoïde +++ : IPD préservés / FR positif (cf item 121)
-Autres spondylarthropathies: spondylarthrite ankylosante (cf item 282)




ATTENTION
bilan pré-thérapeutique

Pour la photothérapie (PMZ)
Détermination du phototype
Bilan rénal et hépatique +/- hCG si femme (psoralène)
Examen ophtalmologique (cf cataracte)
Recherche de lésions suspecte de cancer cutané

Pour Tt général
Bilan rénal / hépatique / lipidique / GAJ si rétinoïde
hCG plasmatiques pour toute femme en âge de procréer +++



Prise en charge

Ambulatoire hors formes sévères ou compliquées


Information et éducation +++
Pathologie chronique: pas de Tt curatif mais simplement suspensif
Evaluer le retentissement sur la qualité de vie / socio-psychologique
Notion de « capital thérapeutique »: ES / ne pas traiter si bien accepté


Recherche et si possible éviction des facteurs déclenchants (PMZ)
Arrêt de l’alcool et du tabac (facteurs aggravant et de résistance)


Contrôle du risque cardio-vasculaire: cf syndrome métabolique



Tt locaux

Indication
Psoriasis vulgaire limité (< 10-20% de la surface corporelle)

Tt d’attaque si pousée (dermocorticoïdes + vitamine D) pour 4 semaines max
Tt d’entretien non systématique: si persistance (relais vitamine D seule)

Modalités

Dermocorticoïdes
Classes forte à très forte (3 et 4) / !! précautions d’emploi: cf item 174
Crème ou pommade / 1x/jour / compter les tubes / décroissance progressive

Analogues de la vitamine D3
Seuls (calcipotriol, Daivonex®) ou en association avec DC (Daivobet® ++)
!! A éviter si psoriasis des plis (cf hypercalcémie par passage transcutané)

Tt topiques associés
Bains et émollients: pour décaper si lésions modérément kératosiques
Kératolytiques: acide salicylique 2-5% / si lésions très kératosiques


Photothérapie

Indications
Psoriasis étendu (> 10-20% de la surface corporelle) s’améliorant au soleil

Bilan préthérapeutique indispensable: éliminer un cancer / une grossesse, etc (PMZ)
A éviter autant que possible chez le sujet jeune (< 50ans): cancérigène +++

Modalités
PUVA thérapie: irradiation par UVA après prise d’un photosensibilisant (psoralène)
UVB thérapie: plus récente / pas de photosensibilisant / 20 séances (3/S) (// UVA)

Précautions
Décompte minutieux de la dose cumulée
Protection des organes génitaux externes
Surveillance au long cours au décours (cancer)

Contre-indications (PMZ)
- Phototype très clairs / enfants (< 12ans) (éviter si < 50ans)
- Pathologie photosensible: LED / dermatomyosite
- Atcd de cancer cutané / de cataracte / grossesse (hCG !)
- Insuffisance rénale ou hépatique (psoralène)

Effets secondaires
Carcinogène: ↑ risque de cancer cutané
Cataracte / brûlure phototoxique


Méthotrexate

Indications: rhumatisme psoriasique ++ / psoriasis étendu ou résistant

Modalités: Novatrex® / PO / !! surveillance hépatique et rénale / folates / vaccins


Ciclosporine
Indications: en 2ème intention si psoriasis résistant ou échec méthotréxate
Modalités: Néoréal® / !! néphrotoxicité


Rétinoïdes
Indications: psoriasis érythrodermique ou pustuleux / psoriasis résistant
Modalités: acitrétine (Soriatane®) / !! tératogène: contraception pendant ≥ 2ans...


Biothérapies
Indications: limitées ++ : échec ou CI à ≥ 2 Tt parmi PUVA / MTX / ciclosporine

Modalités: anti-TNF&# 945; (Remicade®) ou Ac anti-CD11a (Raptiva®)



Remarque: rhumatisme psoriasique
Tt symptomatique par AINS +/- antalgiques et repos de l’articulation
!! Eviter corticothérapie générale: risque de rebond +++



Mesures associées
Proposer un soutien psychologique ++ (PMZ)

Si méthotrexate: NPO supplémentation en folates / vaccins / contraception



Surveillance

Clinique: étendu des lésions / distribution topographique / éducation du patient

Paraclinique: tolérance (MTX/Cs/Rétinoïde): bilan hépatique / rénal / hémato..

1

Points importants de dermatologie

Examen nu corps complet
Délimiter lésion au stylo
SAT/VAT

2

Tumeurs épithéliales


Tumeurs épithéliales = tumeurs dérivant des kératinocytes (≠ mélanocytes)
On distingue les carcinomes baso-cellulaires (CBC) et épidermoïdes (CE = CSC)



Facteurs de risque
FdR principal pour les deux types de carcinomes
Exposition solaire cumulative: UVB ++ / UVA1
(exposition chronique tout au long de la vie: ≠ mélanome)
Autres FdR impliqués dans les carcinomes
Radiations ionisantes: antécédent de radiothérapie
Maladies génétiques rares: xeroderma pigmentosum, albinisme..
Immunodépression acquise chronique: transplantation ++ (cf item 127)
Pour les CE seulement
Facteurs chimiques: arsenic (!! MPI), goudrons, hydrocarbures, etc.
Papillomavirus (HPV16); micro-traumatismes répétés, brûlures,etc.


Examen clinique
Terrain
Sexe = hommes > femmes ; âge > 50ans ++
Phototype clair et exposition solaire (régions ensoleillés)
Carcinome baso-cellulaire
Lésion tumorale
Lésion polymorphe: nombreuses formes cliniques (cf infra)
Rechercher lésion élémentaire = perle épithéliomateuse +++
Lésion commune à tous les CBC (!! mais inconstante)
Papulo-nodule translucide rosé ou chair / en périphérie de la tumeur
Taille: tête d’épingle à lentille / téléangiectasies superficielles ++
Localisation
sur peau saine (pas de lésion pré-cancéreuse) / visage +++ (85%)
cutané seulement: pas d’atteinte muqueuse
Formes cliniques (3)
CBC nodulaire
Nodule large en général unique / bien limité / d’extension progressive
Nombreuses petites perles épithéliomateuses en périphérique
Cas particulier: « CBC plan cicatriciel »: macule blanchâtre avec érosion
CBC superficiel
Macule érythémateuse / bien limitée / d’extension centrifuge lente
Surface parfois squameuse / perles épithéliomateuses peu visibles
CBC sclérodermiforme
Placard blanc-jaunâtre / mal limité / dur / brillant / évolution très lente
Pas de perle / difficile à voir (d’où diagnostic souvent tardif..)
Carcinome épidermoïde (= spino-cellulaire)
Lésion tumorale
Lésion élémentaire la plus fréquente: ulcéro-bourgeonnante +++
Lésion dure et infiltrée / saignante / monomorphe
+/- « vermiottes » (points blancs laiteux): classique mais rare..
Localisation
sur lésion précancéreuse pré-existante +++
atteinte peau et/ou muqueuse
Lésions pré-cancéreuses (3)
Kératose actinique (ou sénile)
Due à l’exposition UV solaire / surtout chez les patients > 50ans
Tâches rosées-blanchâtres / surface squamo-croûteuse (kératosique)
Siège = zones photo-exposées +++ : visage / mains / avant-bras
Maladie de Bowen (= carcinome intra-épidermique ou in situ)
Favorisé par exposition UV et arsenic / « CE » strictement intra-épithélial
Lésion rouge-brune / bien limitée / surface squameuse (!! ~ psoriasis)
Evolution lente mais constante vers CE invasif
Leucoplasie (= leucokératose)
Due à l’exposition UV et irritants (tabac +++) / atteinte muqueuse ++
Tâche grisâtre / fixe / bien limitée / à surface érosive recouverte par enduit
Siège = lèvres ++ (inférieure > supérieure) / cavité buccale
Examens complémentaires
Pour diagnostic positif = histologie
Biopsie cutanée systématique (PMZ) / par incision ou « punch » / incluant le derme
Exérèse chirurgicale complète d’emblée si possible / biopsie partielle sinon


Pour bilan d’extension
CBC = évolution locale seulement
Pas de bilan d’extension clinique ni paraclinique
!! Mais examen cutané exhaustif à la recherche d’une 2nde localisation (PMZ)
CE = évolution local et à distance
Bilan clinique +++ : recherche d’une ADP dans le territoire de drainage
Bilan paraclinique seulement si ADP: radio thorax + écho abdominale +/- TDM


Evolution
Carcinome baso-cellulaire
Evolution lente et purement locale mais parfois grave +++
Ulcération en profondeur pouvant atteindre les plans musculaires / osseux
Complications : hémorragies / infections / neurologiques
Récidive ou CBC sur une autre localisation ++
Risque de CBC à une autre localisation = 30% → surveillance À VIE

Carcinome épidermoïde
Extension locale / loco-régionale
- Ganglionnaire et lymphatique
- Infiltrante et destructrice (idem CBC): ulcération en profondeur
Extension à distance (≠ CBC !)
Possibilité de métastases: ganglionnaires +++ (1-5% des CE)
Rarement: métastases viscérales (poumon / foie / cerveau / os)
Récidive +++

Traitement
Prise en charge
Réunion de concertation pluri-disciplinaire (pas toujours en pratique)
Diagnostic histologique par biopsie si non évident
Tt chirurgical à visée curative +++
Indications
Chirurgie 1ère chaque fois que possible pour CBC et CE
Modalités
Sous anesthésie locale si petite taille / sous AG si chirurgie délabrante
Exérèse complète avec marges de résection (3-5mm si CBC / 10mm si CE)
Examen extemporané (pour facteurs pronostiques) et histologique
Curage Gg (pour CSC): seulement si ADP suspecte dans l’aire de drainage
Reconstruction plastique dans un 2nd temps si chirurgie délabrante
Alternatives
Radiothérapie ++
Indications: en 2nde intention en cas de contre-indication à la chirurgie
Modalités: radiothérapie « de contact » ou par curiethérapie (fils d’iridium)
Si CBC superficiel de petite taille
Cryochirurgie: si CBC superficiels multiples ++
Traitement médicamenteux: imiquimod (Aldara®)
Conseils de prévention au décours +++ (PMZ)
Photoprotection
écran solaire / protection vestimentaire / éviter exposition solaire
Education à l’auto-surveillance
inspection cutanée (miroir) / palpation des aires ganglionnaires
Dépistage des sujets apparentés
NPO de toujours examiner les enfants ou la fratrie (même exposition !)
Mesures associées
Prise en charge à 100% (ALD)
Clinique +++: consultation dermatologique régulière (annuelle) A VIE
Paraclinique: biopsie au moindre doute pour histologie
Tt préventif +++
Prévention I
Collective: campagne d’information sur l’exposition au soleil
Individuelle: photo-protection (crème solaire) (PMZ) / P° professionnelle
Prévention II
= dépistage et destruction des lésions pré-cancéreuses (CSC) +++
Kératose actinique: destruction par cryothérapie ou crème au 5FU (Efudix®)
Maladie de Bowen: exérèse chirurgicale avec marges / photothérapie dynamique
Prévention III
Dépistage d’une récidive ou 2nde localisation: surveillance À VIE



3

Mélanomes

Facteurs de risque (4)

1) Exposition solaire +++ : intense et intermittente pendant l’enfance (≠ carcinomes)
2) Antécédent personnel ou familial de mélanome (formes familiales = 15-20%)
3) Phototype clair (cheveux blonds ou roux) / photosensibilité: incapacité à bronzer
4) Naevus: nombreux (> 50) / naevus congénital géant / Sd des naevus « dysplasiques »


Physiopathologie
1ère phase: extension horizontale: mélanocytes atypiques en nappe ou thèque
2nde phase: extension verticale: mélanocytes tumoraux invasifs en profondeur

Examen clinique

Interrogatoire


Recherche de facteurs favorisants
Exposition solaire (enfance) / atcd de mélanome
Phototype clair / Naevus nombreux ou atypiques


Lésion tumorale
Caractéristiques évocatrices (ABCDE) +++ (PMZ)
Asymétrie
Bords: irréguliers / encochés
Couleur: hétérogène (noir / marron / rouge..)
Diamètre: > 6mm
Evolution: extension de taille, modification d’aspect..

Signes associés à rechercher
Ulcération +++ / prurit / saignement / « halo inflammatoire »
Surface irrégulière / infiltration en profondeur

Localisation
Selon terrain: H = tronc / F = jambes / noirs = plantes des pieds (acral)
Apparition: sur peau saine (75%) ou sur naevus pré-existant (25%)


Bilan d’extension clinique (4) +++

1) Examen des aires ganglionnaires: ADP satellite / !! schéma daté (PMZ)

2) Rechercher signes évocateurs de métastases: (3) foie / poumon / cerveau

3) Rechercher une lésion satellite (≤ 2cm) ou une métastase cutanée en transit

4) Recherche minutieuse d’une seconde localisation concomittante (PMZ)

Remarque: devant métastase de mélanome sans lésion initiale retrouvée, évoquer:
Mélanome achromique / mélanome muqueux / mélanome régressif (auto-involutif)


Examens complémentaires

Pour diagnostic positif = exérèse chirurgicale complète
Exérèse complète de la lésion (!! jamais de biopsie partielle: PMZ) / sous AL

signes positifs: prolifération mélanocytaire atypique dans épiderme +/- derme
signes associés: ulcération / berges / inflammation stromale / régression tumorale


+++++
facteurs histo-pronostiques +++

Indice de Breslow (PMZ) = épaisseur maximale de la prolifération tumorale

Indice de Clark = niveau d’invasion (1: épiderme à 5: hypoderme)

le compte-rendu histologique doit préciser
Nature mélanocytaire maligne /
Breslow /
Clark /
ulcération /
index mitotique
Forme clinique /
lésion pré-existante /
invasion vasculaire /
marges d’exérèse


Pour bilan d’extension = selon stade AJCC

Stade IA/B: AUCUN examen recommandé +++
Stades IIA/B: échographie ganglionnaire locorégionale (zone de drainage)
Stadaes IIC/III: échographie Gg + TDM cérébrale + TDM TAP (ou PET-scan)



Pour bilan pré-thérapeutique
Bilan préopératoire standard (hémostase / groupe-Rh-RAI / anesthésie)


Formes cliniques

Mélanome à extension superficielle (70%)
Chez adulte jeune ++
Phase initiale = croissance horizontale (2-5ans): lésion plane / ABCDE
Puis phase d’invastion verticale: nodule ou ulcération = pronostic ↓↓

Mélanome nodulaire (20%)
Nodule infiltré brunâtre (parfois rosé: mélanome achromique)
Forme invasive d’emblée: ulcération / évolution rapidement progressive


Autres formes cliniques

Mélanome de Dubreuilh (5-10%) (!! NPC avec Bowen)
Sujets âgés +++ (> 60ans) / Sur zones photoexposées: visage ++
Phase d’extension horizontale lente initiale: macule brun-noire
puis phase invasive tardive (+5-15ans): infiltration / nodule / ulcération

Mélanome lentigineux acral
5-10% des cas chez les blancs mais 50% chez noirs et asiatiques !
Lésion asymétrique hétérochrome / sur plante des pieds et paumes +++

Mélanome muqueux
1% des cas seulement mais diagnostic tardif → pronostic sombre..



Diagnostics différentiels

Naevus naevo-cellulaire +++
= tumeur mélanocytaire bénigne
Aspect clinique
« Grains de beauté »: aspect très polymorphe / plans ou saillants
Vérifier la présence des « caractéristiques rassurantes »: (ABCDE en opposé)
→ symétrique / bords réguliers / couleur uniforme / < 6mm / non évolutif
Evolution
Absents à la naissance (sauf naevus géant congénital): apparition progressive
Transformation maligne très rare et imprévisible: rester vigilant (ABCDE +++)

Tumeurs cutanées non mélanocytaires
Bénignes: verrue seborrhéique / angiome thrombosé / lentigo
Malignes: carcinome baso-cellulaire / kératose actinique / M. de Kaposi



Evolution

Evolution naturelle
Guérison possible au stade I mais exceptionnelle après…

Récidives loco-régionales (voie lymphatique)

- Récidive cutanées: locale sur cicatrice / « en transit » si entre cicatrice et 1er Gg

- Récidive ganglionnaire: 1er relais +++ puis extra-régionales

Métastases (voie hématogène)
Poumon (80%) > foie (70%) > cerveau (50%) > os



Facteurs pronostiques

Si le mélanome est localisé

Facteurs prédictifs du risque métastatique(5)

Indice de Breslow +++ (PMZ) / mauvais si > 2mm (stade II)

Présence d’une ulcération à l’examen clinique ou anapath.

Forme nodulaire: cf extension verticale: invasif ++

Index mitotique (réintégré à la nouvelle classification)

Indice de Clark (V = hypoderme: proximité des vaisseaux)

Autres facteurs
Micro-métastases dans le ganglion sentinelle
Siège (mauvais si extrémités et muqueuse)
Terrain (âge; sexe: H < F) / exérèse totale ou non / réponse..


Si le mélanome est métastastique

Ganglion: nombre et caractère micro ou macro de l’atteinte

Métastases viscérales: pronostic très sombre..


Pronostic et survie
Survie à 5ans tous stades = 75%
Mélanome localisé: survie à 10ans selon Breslow = 90% si ≤ 1mm et 50% si > 4mm
Mélanome avec atteinte ganglionnaire: survie à 10ans < 40%
Mélanome avec atteinte viscérale: survie moyenne = 3 à 6 mois…



- Traitement

Prise en charge
Réunion de concertation pluri-disciplinaire (RCP)
Proposition d’un programme personnalisés de soins (PPS)
Consultation d’annonce dédiée (cf item 140)


!! Dès la 1ère consultation devant toute suspicion de mélanome, il faut:

Confirmer le diagnostic: exerèse totale + anapath en urgence +++

Faire le bilan d’extension clinique: ADP / métastase / transit / 2nde localisation

Informer le patient: une reprise chirurgicale sera toujours nécessaire (PMZ)


Tt chirurgical à visée curative = reprise d’exérèse avec marges

Indications
Systématique si tumeur localisée (stades I et II) ou extension Gg (stade III)
Le plus souvent même si métastases viscérales (sauf si fin de vie..)
!! il s’agit d’une « reprise chirurgicale » puisque déjà biopsie-exérèse complète
Modalités
Exérèse élargie avec marge de résection selon l’indice de Breslow +++
Breslow marge
< 1mm 1cm
1-2mm 1-2cm
2-4mm 2cm
> 4mm 2-3cm

Curage ganglionnaire
Stade localisé (I ou II): ganglion sentinelle seulement si Breslow > 1mm
Stade III (ADP à l’extension): curage large systématique + anapath.


Tt complémentaires

Immunothérapie
Indication: à discuter seulement si Breslow >1.5mm et/ou N+ (mais M0)
Tt adjuvant par IFNα / bénéfices modestes mais ES importants..

Chimiothérapie
En adjuvant si N+ (stade III) ou métastases viscérales (stade IV)
Efficacité limitée (réponse < 20% des cas..)

Radiothérapie
Sur mélanome: essentiellement à visée antalgique (très peu radiosensible)
En adjuvant sur métastases viscérales radiosensibles (os)



Conseils de prévention au décours +++ (PMZ)

Photoprotection
écran solaire / protection vestimentaire / éviter exposition solaire

Education à l’auto-surveillance
inspection cutanée (miroir) / palpation des aires ganglionnaires


+++++
Dépistage des sujets apparentés
NPO de toujours examiner les enfants ou la fratrie (même exposition !)



Mesures associées
Prise en charge à 100% (ALD)
Soutien psychologique à proposer

En palliatif: prise en charge de la douleur ++

Surveillance
Clinique +++
Cs: 1x/6M (stade I) ou 1x/3 mois (stades II/III) pendant 5ans puis 1x/an À VIE


!! Eléments à rechercher lors de l’examen physique de suivi (8)
Récidive locale (métastases péri-lésionnelle) / examen de la cicatrice
Loco-régionale: métastases en transit / aires ganglionnaire (drainage et autres)
A distance: points d’appel métastatique / état général (poids ++)
2nde localisation / autres lésions cutanées (carcinomes ++ / naevus)


Paraclinique
Stade I: aucun si pas d’anomalie clinique
Stades IIA/B: échographie des aires ganglionnaires 1x/3-6 mois pendant 5ans
Stades IIC/III: écho ganglionnaire + TDM corps entier 1x/6 mois pendant 5ans



Tt préventif +++

Prévention I: éviter l’exposition aux facteurs de risque
prévention collective = campagnes d’information
prévention individuelle = photo-protection: physique (lunettes..) et chimique (crème)

Prévention II: dépistage précoce des mélanomes
surveillance rapprochée pour sujets à risque (phototype clair, atcd..)
éducation à l’auto-inspection de la population générale

Prévention III: dépistage des récidives
Surveillance A VIE / éducation à l’auto-surveillance +++