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Neuropathie diabétique

Tableau commun = syndrome neurogène périphérique (cf item 265)


Atteinte motrice

Diminution ou abolition des ROT (par interruption de l’arc réflexe)
Déficit moteur +++ : cotation de la force musculaire 0-5
Amyotrophie progressive (par dénervation = si axonopathie)

Atteinte sensitive

Paresthésies: picotement / fourmillement / engourdissement
Troubles de la sensibilité superficielle = hypoesthésie de contact / thermo-algique
Troubles de la sensibilité profonde: ataxie (Romberg), vibrations, etc.

Atteinte végétative

Hypotension orthostatique (avec bradycardie paradoxale) (PMZ)
Dysfonction urinaire (incontinence, SF urinaires) ou érectile
Dysfonction digestive (gastroparésie, diarrhée motrice, constipation..)



Selon la topographie et l’évolution, on distingue :


Polyneuropathie diabétique

Installation lentement progressive / diabète ancien et mal équilibré +++

Topographie et évolution
Bilatérale / symétrique / distale: en chaussette
Evolution ascendante lentement progressive

Atteinte sensitive >> motrice
Partie distale des membres inférieurs +++ : test au monofilament (PMZ)
Paresthésie / allodynie / hypoesthésie / proprioception (test du gros orteil)
Abolition des ROT / Mal perforant plantaire si forme avancée

Atteinte végétative
signes cardio: hypotension orthostatique +++
signes urologiques: SF urinaires / dysfonction érectile ++
signes digestifs: RGO / diarrhée motrice / gastroparésie
Cas particulier: neuropathie autonome cardiaque
= perte d’adaptation de la FC puis tachycardie permanente
→ IDM silencieux ; hypoglycémies sans Sd neurovégétatif..



Mononeuropathie multiple diabétique

Topographie et évolution
Atteintes successives / asymétrique / asynchrone / systématisées
Evolution: rapide: aiguë (quelques semaines)

Cruralgie +++ (L4)
Douleur + déficit sensitif face antérieur de la cuisse
Déficit moteur + amyotrophie du quadriceps
Abolition du ROT rotulien

Méralgie paresthésique (L2)
atteinte du n. fémoro-cutané / sensitive seulement
Douleur à la face externe de la cuisse

Nerfs crâniens
Oculomoteurs (3/4/6) / Trijumeau (5) / Facial (7)


ENMG inutile
Seulement si doute diagnostic
Montre demyélénisation axonale

1

Points clés maladies de Parkinson


Maladie de Parkinson :


principalement liée à la perte progressive des neurones dopaminergiques de la voie nigro-striatale ;


la triade parkinsonienne associe tremblement de repos, akinésie/bradykinésie et rigidité ;


le tremblement de repos est pathognomonique, mais pas obligatoire pour le diagnostic (présent chez deux tiers des patients) ;


éliminer un facteur iatrogénique en présence de tout syndrome parkinsonien ;


le diagnostic est clinique et ne justifie aucun examen complémentaire ; il est confirmé par une nette réduction des signes moteurs à l'instauration du traitement dopaminergique ;


la réalisation d'examens complémentaires est indiquée en cas d'atypie à l'examen clinique ou à l'interrogatoire, faisant douter du diagnostic de maladie de Parkinson ;




Evolution :

phase diagnostique ;

phase du bon contrôle des signes moteurs (« lune de miel ») ;

phase des complications motrices liées au traitement dopaminergique : fluctuations motrices (akinésie de fin de dose, de nuit/petit matin, phénomène « on/off »), dyskinésies (milieu de dose,
biphasiques) ;

phase du déclin : signes axiaux (dysarthrie, dysphagie, enrayement cinétique, festination, troubles de la posture et de l'équilibre postural), troubles cognitifs et comportementaux (syndrome dysexécutif, démence, hallucinations, psychose) ;



le traitement repose sur deux principales classes thérapeutiques, la L-dopa et les agonistes dopaminergiques :

initial : monothérapie selon l'âge du patient ;

fluctuations motrices : les options sont le fractionnement de la L-dopa, le renforcement de l'agoniste dopaminergique, les ICOMT et les IMAO-B ;

dyskinésies de milieu de dose : réduction de la posologie par prise, stimulation à haute fréquence chez les patients avec complications motrices sévères ou tremblement handicapant malgré un traitement médicamenteux bien conduit ;

les signes non moteurs (cognition, humeur, système végétatif, sommeil) sont également fréquents dans la maladie de Parkinson.



Autres syndromes parkinsoniens :


syndromes parkinsoniens iatrogènes : toujours y penser (consulter le Vidal) ;


syndromes parkinsoniens dégénératifs (peu voire non dopa-sensibles) :

atrophie multisystématisée (dysautomie évolutive ou syndrome cérébelleux) ;

paralysie supranucléaire progressive (ophtalmoplégie, instabilité posturale précoce) ;

démence à corps de Lewy (démence précoce, hallucinations spontanées) ;


syndromes parkinsoniens vasculaires : prédominance du syndrome parkinsonien aux membres inférieurs.







III. Maladie de Parkinson



Prévalence de 150 pour 100 000 habitants dans la population générale, s'élevant à 1,5 % au-delà de 65 ans (chiffre croissant en raison du vieillissement de la population).

Débute en général dans la sixième décennie, mais peut survenir à tout âge (10 % avant 40 ans).
Deuxième cause de handicap moteur chez le sujet âgé.





A. Physiopathologie
Perte progressive des neurones dopaminergiques de la voie nigro-striatale.
Perte de 50 à 60 % des neurones nécessaire avant la survenue des signes moteurs de la triade parkinsonienne.
Le processus neurodégénératif dépasse la voie nigro-striatale, expliquant la survenue d'autres signes moteurs (les signes axiaux, par exemple) et non moteurs (les troubles cognitifs, par exemple) résistant au traitement dopaminergique.
Présence de corps de Lewy (inclusions intraneuronales contenant des agrégats anormaux d'alpha-synucléine).
Étiologie inconnue, mais plusieurs facteurs génétiques et environnementaux identifiés.
L'âge est le facteur de risque principal. À un moindre degré, des études épidémiologiques ont mis en évidence un risque plus élevé chez des sujets exposés aux pesticides. Plusieurs mutations de transmission autosomique récessive et autosomique dominante ont été identifiées. Ces mutations comptent pour environ 15 % des patients atteints de maladie de Parkinson (50 % des patients avec un début de maladie avant 40 ans).





B. Symptomatologie initiale


1. Triade parkinsonienne

La manifestation des signes de la triade parkinsonienne est ***unilatérale ou asymétrique***. L'asymétrie persiste tout au long de la maladie.


Tremblement de repos
Présent au repos et disparaissant lors du mouvement.
Lent (4–6 Hz).
Touchant les membres, les lèvres ou le menton.
Unilatéral ou asymétrique.
Aggravé par les émotions et le calcul mental.
Le tremblement de repos est pathognomonique, mais pas obligatoire pour le diagnostic (absence chez un tiers des patients). Il peut être présent dans d'autres syndromes parkinsoniens, en particulier iatrogènes.


Rigidité de type plastique
Mode de révélation
Raideur des extrémités ou de la nuque.
À l'examen
Résistance constante à la mobilisation passive, cède par à-coups, phénomène de roue dentée, sensibilisation par la manœuvre de Froment.


Akinésie/bradykinésie/hypokinésie
Mode de révélation
Gêne à l'écriture (réduction de la taille des lettres, ou micrographie), à la réalisation des activités de la vie quotidienne (se raser, couper la viande…), troubles de la marche.
À l'examen
Hypomimie, ralentissement des gestes alternatifs rapides (opposition pouce-index, battre la mesure avec le pied), perte du ballant du bras avec, parfois, une lenteur de la marche (à petits pas), pauvreté de mouvements spontanés (clignement des yeux…), voix monocorde et monotone.


2. Autres signes révélateurs
En l'absence de tremblement de repos, le syndrome akinéto-rigide peut prendre des aspects trompeurs rhumatologiques (raideur d'un membre, périarthrite scapulo-humérale fréquente dans la maladie de Parkinson) ou neuropsychiques (ralentissement évoquant une dépression).
D'autres formes de début ont été rapportées plus récemment sous forme d'un déficit de l'odorat par atteinte du noyau du nerf olfactif ou de troubles du comportement en sommeil paradoxal (il s'agit de véritables rêves animés qui peuvent être responsables d'actes auto- ou hétéro-agressifs). Ces symptômes, ainsi que la constipation, peuvent précéder les troubles moteurs de plusieurs années.


C. Signes non moteurs
Les signes non moteurs sont fréquents dans la maladie de Parkinson, notamment dans les stades avancés ; la prise en charge doit en tenir compte :

troubles cognitifs et comportementaux ;
dépression ;
douleurs ;
dysautonomie ;
troubles du sommeil et de la vigilance.


D. Examen clinique

L'objectif est :
d'authentifier l'existence d'un syndrome parkinsonien ;
de différencier une maladie de Parkinson d'une autre cause de syndrome parkinsonien par la recherche de « drapeaux rouges » (cf. encadré et Syndromes parkinsoniens atypiques).


*****
Drapeaux rouges :

- absence de réponse prolongée au traitement dopaminergique,

- progression rapide avec chutes précoces,

- signes précoces d'atteinte cognitive, pseudobulbaire (dysarthrie et dysphagie) ou de dysautonomie (incontinence urinaire, hypotension orthostatique sévère) (AMS),

- syndrome cérébelleux (AMS)

- atteinte pyramidale,

- troubles oculomoteurs (PSP) et

- signes corticaux (apraxie, aphasie, troubles sensitifs).
*****


E. Arguments principaux du diagnostic et investigation


Arguments principaux :
tremblement de repos caractéristique ;
asymétrie de la symptomatologie parkinsonienne ;
normalité du reste de l'examen neurologique (absence de « drapeaux rouges ») ;
absence de facteurs iatrogéniques explicatifs.


Le diagnostic est clinique. Aucun examen complémentaire n'est justifié, sauf chez les sujets de moins de 40 ans (IRM cérébrale et bilan du cuivre afin d'exclure une maladie de Wilson).

Le marquage des terminaisons dopaminergiques en scintigraphie cérébrale (DAT-scan®) peut être utile dans le diagnostic différentiel de tremblement « mixte » d'attitude, d'action et de repos ; l'indication est posée par le spécialiste.


Le diagnostic est confirmé cliniquement par l'observation d'une nette réduction des signes moteurs à l'instauration du traitement dopaminergique. Dans la maladie de Parkinson cette sensibilité aux traitements est prolongée au-delà de 5 ans.



F. Diagnostic différentiel

Syndrome parkinsonien iatrogène.
Syndrome parkinsonien dégénératif.
Syndrome parkinsonien vasculaire.
Maladie de Wilson.


G. Traitement initial

Le traitement vise à restaurer la transmission dopaminergique (encadré 12.1).

Traitement


>>>L-dopa + inhibiteur périphérique dopa decarboxylase

La L-dopa est un précurseur de la dopamine (transformation intracérébrale en dopamine par la dopa décarboxylase, DDC).
Un ***inhibiteur périphérique de la DDC*** est toujours adjoint à la L-dopa afin de limiter les effets secondaires périphériques (nausées, vomissements, hypotension orthostatique).
La L-dopa est le traitement le plus efficace sur la symptomatologie parkinsonienne et le mieux toléré.


>>>Agonistes dopaminergiques

Les agonistes dopaminergiques (pramipéxole, ropinirole, rotigotine, piribédil) agissent directement sur les récepteurs dopaminergiques sans passer par la synthèse de la dopamine. Ils ont une action un peu moins puissante que celle de la L-dopa et sont moins bien tolérés que cette dernière.

ATTENTION
Des troubles du comportement avec parfois des conséquences désastreuses sont observés chez 15 % des patients (jeu pathologique, troubles alimentaires, achats compulsifs, hypersexualité…). PRÉVENIR LE PARIENT ET SON ENTOURAGE
Il faut informer systématiquement les patients du risque de survenue de ces troubles qui sont réversibles à la diminution ou à l'arrêt du traitement.

L'utilisation des agonistes dopaminergiques au début de la maladie permet de retarder la survenue des complications motrices.


>>>Inhibiteurs de la monoamine oxydase de type B

Les IMAO-B (rasagiline) ont une action dopaminergique modérée par inhibition du métabolisme de la dopamine.



1. Avant 65–70 ans
Agoniste dopaminergique en monothérapie (retardement de l'apparition des complications motrices) ou inhibiteur de la monoamine oxydase B (IMAO-B).
Si contrôle insatisfaisant, progression posologique de l'agoniste dopaminergique. Si contrôle insatisfaisant, association avec la L-dopa ou IMAO-B.
Coprescription par dompéridone (diminution des effets secondaires à la stimulation des récepteurs dopaminergiques périphériques : nausées, vomissements).
Anticholinergiques : quasi obsolètes en raison de leurs effets secondaires, ils peuvent avoir un intérêt chez les patients jeunes avec tremblement malgré un traitement dopaminergique bien conduit.



2. Après 65–70 ans
L-dopa d'emblée en monothérapie ou IMAO-B.
Si contrôle insatisfaisant, progression posologique de la L-dopa ou association avec IMAO-B.
Coprescription par dompéridone.


H. Évolution
Comme dans toute affection neurodégénérative, les lésions progressent, traduisant une majoration des signes cliniques.
On distingue les phases suivantes :

1. Phase diagnostique

2. Phase du bon contrôle moteur sous traitement
Qualifiée parfois de « lune de miel ».

3. Phase des complications motrices du traitement dopaminergique
Les complications motrices apparaissent en moyenne 4 à 5 ans après le début de la maladie.
L'âge jeune du début de la maladie est un facteur de risque pour l'apparition précoce des complications motrices.

On distingue (encadré 12.2) :

>>>les fluctuations motrices d'efficacité du traitement :
réapparition des signes parkinsoniens à distance des prises médicamenteuses (blocages) ;

>>>les mouvements involontaires : dyskinésies

Dans les stades évolués, le patient oscille entre un état parkinsonien sévère et des phases de symptomatologie parkinsonienne corrigée mais compliquée par la présence de dyskinésies.


Encadré 12.2
Fluctuations d'efficacité du traitement et dyskinésies


- Akinésie de fin de dose
Apparition des signes parkinsoniens avant la prochaine prise du traitement dopaminergique. La durée de l'action de la L-dopa diminue au cours de la maladie en raison de la perte progressive de la capacité de son stockage cérébral. La durée d'action correspond dans les stades avancés à la demi-vie de la L-dopa (60–90 minutes).

- Akinésie de nuit et du petit matin
Se traduisant par des crampes des mollets et orteils, difficultés pour se tourner dans le lit.

- Phénomène « on/off »
Se traduisant par des passages parfois assez brutaux d'un état non parkinsonien (« on ») à un état parkinsonien sévère (« off »).

- Dyskinésies de milieu ou de pic de dose
Mouvements involontaires, notamment choréiques des membres et du tronc, survenant lors de la phase d'efficacité maximale du traitement dopaminergique.

- Dyskinésies biphasiques
Mouvements involontaires, plutôt dystoniques des membres inférieurs (souvent douloureux), survenant lors de la transition entre l'état parkinsonien et l'état non parkinsonien (début ou fin de dose).) :


4. Phase du déclin moteur et du déclin cognitif
Ils ne sont pas sensibles aux traitements dopaminergiques.


>>>Signes moteurs axiaux

Dysarthrie (et dysphagie).

Troubles de la marche :
enrayement cinétique (freezing) : les pieds restent « collés au sol » à l'initiation de la marche ;
festination : brutal emballement de la marche qui devient incontrôlable, risque de chute.

Troubles de la posture : triple flexion, camptocormie (flexion du tronc en avant), syndrome de Pise (flexion latérale du tronc).

Troubles de l'équilibre postural avec chutes en arrière.


>>>Troubles cognitifs et comportementaux

Syndrome dysexécutif, évoluant vers une démence (30 % des patients, 80 % après 15 à 20 ans d'évolution).

Le traitement dopaminergique peut provoquer des hallucinations, voire un véritable délire (notamment paranoïaque). La survenue de ces troubles peut être indicatrice d'une évolution de la maladie vers un état démentiel.


>>>Troubles dysautonomiques

Ils s'accentuent avec le temps, associant selon les cas : hypersialorrhée, constipation, hypotension artérielle orthostatique, troubles vésico-sphinctériens (impériosités mictionnelles).



I. Traitement dans les stades avancés

1. Fluctuations motrices

Fractionnement de la L-dopa (rapprochement des prises).

Agoniste dopaminergique si le traitement reposait sur la L-dopa seule ou renforcement des doses d'agoniste dopaminergique.

Injection d'apomorphine (agoniste dopaminergique) par stylo en cas de blocage sévère.

ICOMT en association avec la L-dopa.

IMAO-B.

Les inhibiteurs de la catéchol-O-méthyltransférase (ICOMT) diminuent le métabolisme périphérique de la L-dopa et permettent ainsi de prolonger son action.

2. Dyskinésies

Réduction des posologies de la L-dopa en cas de dyskinésies de milieu de dose avec, en général, un plus grand fractionnement sur la journée.

Amantadine : son effet antidyskinétique est probablement lié à la correction du dysfonctionnement glutamatergique du striatum secondaire à la déficience dopaminergique.

3. Fluctuations et/ou dyskinésies sévères non contrôlées par les traitements

Plusieurs solutions peuvent être envisagées :
la stimulation à haute fréquence du noyau sous-thalamique ou du pallidum interne peut être proposée chez des patients de moins de 70 ans présentant des complications motrices sévères ou un tremblement handicapant malgré un traitement bien conduit, en l'absence de troubles sévères cognitifs ou du comportement ;
deux autres alternatives sont possibles : la pompe d'apomorphine (agoniste dopaminergique appliqué en continue en sous-cutané) et l'application intraduodénale continue de la L-dopa via une gastrostomie.

4. Signes non moteurs

Hallucinations, délire : suppression progressive des traitements antiparkinsoniens en dehors de la L-dopa ; si persistance, traitement par clozapine (cf. infra).

Démence : anticholinestérasique.

Dépression : antidépresseurs.

Dysautonomie : hypotension orthostatique (mesures hygiéniques, bas de contention ; si insuffisant : midodrine ou fludrocortisone), impériosités mictionnelles (anticholinergiques de type chlorure de trospium ou oxybutinine).

Troubles du sommeil : somnifères si nécessaire ; clonazépam si troubles du comportement en sommeil paradoxal.





J. Autres mesures thérapeutiques

Demande d'ALD.

Orthophonie (rééducation de la dysarthrie et de la déglutition) : elle ne doit pas être proposée trop tardivement.

Kinésithérapie (enseignement de la gymnastique quotidienne, travail de l'équilibre postural, apprentissage des transferts…).

Associations de patients (information pour patients et aidants).





IV. Syndromes parkinsoniens


A. Syndromes parkinsoniens iatrogènes

Principalement induits par les neuroleptiques ou neuroleptiques « cachés » (antinauséeux comme métoclopramide et métopimazine, sédatifs comme alimémazine), qu'il faudra méticuleusement rechercher à l'interrogatoire.
Des inhibiteurs calciques de type flunarizine (traitement de fond de la migraine) et des antidépresseurs sont plus rarement responsables d'un syndrome parkinsonien.

1. Caractéristiques cliniques
Syndrome parkinsonien plutôt symétrique (caractéristique inconstante).
Plus fréquemment un tremblement postural ou d'action qu'un authentique tremblement de repos.
Absence de réponse au traitement dopaminergique.

2. Traitement
Si possible, arrêt du neuroleptique.
Si impossible, substitution par la clozapine :
neuroleptique atypique avec peu ou pas d'effets secondaires extrapyramidaux ;
nécessité d'une surveillance étroite de la numération en raison du risque d'agranulocytose.


B. Syndromes parkinsoniens atypiques

Contrairement à la maladie de Parkinson, les signes moteurs des syndromes parkinsoniens atypiques répondent peu ou pas au traitement dopaminergique.
La progression des signes est plus rapide et la durée de survie est diminuée par rapport à la maladie de Parkinson.
Le syndrome parkinsonien s'associe à d'autres symptômes (cf. supra, liste des drapeaux rouges).

1. Atrophie multisystématisée
Syndrome parkinsonien asymétrique.
Syndrome cérébelleux.
Dysautonomie (incontinence urinaire, hypotension orthostatique sévère).
Irritation pyramidale.
La combinaison des différents troubles est variable d'un patient à l'autre. Il existe des formes avec prédominance du syndrome parkinsonien (AMS-P) ou du syndrome cérébelleux (AMS-C).

2. Paralysie supranucléaire progressive
Syndrome parkinsonien axial et symétrique.
Paralysie des mouvements oculaires de la verticalité.
Troubles de l'équilibre postural avec chutes précoces.
Troubles cognitifs précoces (apathie, syndrome dysexécutif, démence).

3. Dégénérescence cortico-basale
Syndrome parkinsonien asymétrique.
Myoclonies, dystonie distale des extrémités.
Signes corticaux (apraxie, aphasie, troubles sensitifs).
« Main capricieuse » ou « étrangère ».

4. Démence à corps de Lewy
Syndrome parkinsonien asymétrique.
Troubles cognitifs et démence précoces avec hallucinations spontanées et fluctuations de la vigilance.
Hypersensibilité aux neuroleptiques.


C. Syndromes parkinsoniens vasculaires

Conséquence de lésions vasculaires multiples touchant les noyaux gris centraux.
L'imagerie cérébrale permet de confirmer le diagnostic.
Caractéristiques cliniques :
syndrome parkinsonien plutôt symétrique, peu sensible au traitement dopaminergique ;
prédominance des troubles aux membres inférieurs (lower body parkinsonism) : marche avec freezing précoce ;
syndrome pseudobulbaire.


D. Autres syndromes parkinsoniens

Les intoxications à l'oxyde de carbone et au manganèse (exposition directe, accumulation intracérébrale chez un patient avec shunt porto-systémique, abus de drogues comme l'éphédrone) peuvent induire un syndrome parkinsonien. Les examens complémentaires permettent de confirmer le diagnostic (anomalies caractéristiques à l'imagerie).




V. Maladie de Wilson

Maladie rare avec une prévalence de 1 à 2,5 pour 100 000 habitants. La fréquence du portage hétérozygote est 1/90.

A. Caractéristiques génétiques et physiopathologiques

***Transmission autosomique récessive.***

Mutation du gène ATPB7 sur le chromosome 7.
Déficit de l'ATPB7 (transporteur intrahépatique du cuivre), la conséquence étant une accumulation hépatique du cuivre.

Le transport plasmatique du cuivre est habituellement assuré par la céruléoplasmine.

En raison du déficit en ATPB7, le cuivre n'est plus incorporé dans la céruléoplasmine, entraînant une diminution de la concentration sérique de la céruléoplasmine (90 % des patients) mais également une diminution du taux sérique total du cuivre.

Cependant, la concentration du cuivre libre est augmentée (non lié à la céruléoplasmine).

L'accumulation du cuivre libre intéresse initialement le foie. Une fois les capacités de stockage du foie épuisées, la libération de cuivre libre dans la circulation est responsable des atteintes extrahépatiques.


B. Signes cliniques cardinaux

Atteinte hépatique : hépatomégalie, hépatique aiguë, cirrhose progressive.

Troubles neurologiques : syndrome parkinsonien, tremblement postural et intentionnel ( « tremblement en battement d'aile »), dystonie focale (« rire sardonique ») ou généralisée, troubles cérébelleux.

Troubles psychiatriques : changement du comportement, altération des performances scolaires.

Plus rares : hémolyse ; atteinte rénale, ostéoarticulaire ou cardiaque.

La surcharge du cuivre peut se poursuivre de nombreuses années avant l'apparition des premiers symptômes cliniques.

Il existe des formes hépatiques isolées et des formes associant troubles hépatiques et neuropsychiatriques.

La manifestation par atteinte hépatique isolée est le mode de présentation le plus fréquent chez l'enfant (en moyenne à l'âge de 15 ans).
Les formes avec troubles neuropsychiatriques se révèlent un peu plus tard (en moyenne à l'âge de 20 ans).

Une manifestation tardive après 35 ans est possible mais exceptionnelle.


C. Arguments principaux du diagnostic

Signes d'atteinte hépatique (clinique ou biologique).
Anomalies du bilan du cuivre.
Troubles neuropsychiatriques (non retrouvés dans les formes hépatiques isolées).
Anomalies aux explorations complémentaires (IRM cérébrale, anneau de Kayser-Fleischer). Ces anomalies sont surtout retrouvées dans les formes avec troubles neuropsychiatriques.


D. Investigation

Bilan du cuivre (cuivre sérique total et céruléoplasmine abaissés, cuivre urinaire sur 24 heures augmenté).

Bilan biologique (bilan hépatique, facteur V, prothrombine, numération).

La biopsie hépatique pour dosage du cuivre hépatique est envisagée au cas par cas.

Examen à la lampe à fente (recherche d'anneau de Kayser-Fleischer).

IRM cérébrale (hypersignal en T2/FLAIR des noyaux gris centraux et/ou du cervelet).

Test génétique (après consentement éclairé) si présence d'arguments principaux du diagnostic de maladie de Wilson.

Tout mouvement anormal involontaire ou syndrome parkinsonien chez un patient de moins de 40 ans impose la recherche d'une maladie de Wilson.


E. Traitement

>>>Chélateur (D-Pénicillamine, trientine) pour mobilisation des dépôts de cuivre dans la phase aiguë.

>>>Réduction de l'absorption intestinale du cuivre par acétate de zinc après la stabilisation de l'état clinique (traitement d'entretien à poursuivre à vie).

>>>Transplantation hépatique (formes hépatiques fulminantes ; au cas par cas dans les formes neuropsychiatriques sévères et aiguës résistant au traitement médicamenteux) ; traitement endoscopique de l'hypertension portale (au cas par cas).

Mesures associées (demande d'ALD ; si nécessaire, prise en charge multidisciplinaire incluant orthophonie, kinésithérapie et ergothérapie).

2

Points clés complications neurologiques de l'alcoolisme

Enfin, il importe de souligner que plusieurs de ces complications peuvent et doivent être prévenues en prescrivant chez tout patient alcoolique hospitalisé, quelle qu'en soit la raison, un supplément vitaminique B1, B6, B12, folates et PP.


Les complications neurologiques de l'alcoolisme résultent des effets toxiques directs de l'alcool, des carences vitaminiques, de l'atteinte d'autres fonctions (hépatique, par exemple) et des accidents induits (traumatismes) (tableau 19.1).


Les complications peuvent être en rapport avec l'intoxication aiguë (coma) ainsi que le sevrage (delirium tremens, épilepsie).


Les complications chroniques sont les encéphalopathies, en particulier carentielles et métaboliques. Elles peuvent avoir pour conséquences des troubles cognitifs sévères (syndrome de Korsakoff).


Les complications du système nerveux périphérique sont aussi bien carentielles que toxiques sous la forme d'une polyneuropathie sensitivomotrice axonale (forme la plus fréquente).


Les complications indirectes peuvent être la conséquence de troubles métaboliques (myélinolyse centropontine).


Leur prévention systématique par supplémentation vitaminique est essentielle.


Il est nécessaire d'informer le patient quant aux modalités de prise en charge pour un sevrage ambulatoire ou hospitalier.

3

Physiopathologie des complications neurologiques de l'alcoolisme

L'identification d'un alcoolisme chronique est le plus souvent aisée : consommation excessive reconnue, présence de plusieurs signes cliniques (faciès vultueux, couperose du visage, parfois rhinophima) et de signes biologiques (macrocytose, augmentation des γGT).



Plusieurs mécanismes peuvent expliquer les effets de l'alcool sur le système nerveux :

toxicité directe :
l'alcool se fixe sur les phospholipides membranaires, notamment sur les récepteurs des systèmes gabaergique et glutamaergique, entraînant une dysfonction des canaux ioniques ;

toxicité indirecte :
carences vitaminiques (dues à une mauvaise nutrition et à une gastrite chronique), conséquences de l'atteinte d'organes retentissant sur le cerveau (insuffisance hépatique, cardiomyopathie alcoolique, dépression immunitaire) ou de troubles induits (traumatismes crâniens, accidents).

4

Encéphalopathie de Gayet-Wernicke

Due à une carence en vitamine B1, parfois induite par un apport glucidique, son diagnostic doit être posé au début devant un seul des signes suivants et a fortiori en présence de leur association :

syndrome confusionnel ;

signes oculomoteurs : paralysie oculomotrice, paralysie de fonction, nystagmus ;

syndrome cérébelleux statique ;

hypertonie oppositionnelle.



En dehors du dosage de la vitamine B1 (effondré), le diagnostic est fait par l'IRM (hypersignal FLAIR du corps mamillaire sur la coupe sagittale).


Le traitement, urgent, repose sur la vitamine B1 IV. Il est surtout préventif : supplémentation systématique en vitamine B1 de tout patient alcoolique chronique dénutri, prescription systématique de vitamine B1 lors d'un apport glucosé chez un patient dénutri ou éthylique.

5

Encéphalopathie hépatique

Secondaire à l'insuffisance hépatique (cirrhose), elle comporte une confusion mentale associée à un astérixis (flapping tremor), fait de myoclonies dites négatives (correspondant à une chute transitoire du tonus responsable de mouvements de flexion brusque puis extension des poignets lors de la manœuvre de Barré) avec, parfois, des signes extrapyramidaux (par dépôts de manganèse dans les ganglions de la base : intérêt de l'IRM encéphalique) et des crises d'épilepsie.

Au stade de coma, des myoclonies, des signes focaux, des mouvements de décérébration sont possibles.


L'EEG montre des signes (non spécifiques) évocateurs d'une encéphalopathie : ralentissement et diffusion du rythme de base, ondes triphasiques.


L'évolution dépend du stade de la maladie, du traitement des facteurs déclenchants : saignement, apport protidique trop important, une prise de benzodiazépines, infection, trouble métabolique.


Le traitement curatif associe lactulose et néomycine (par sonde nasogastrique ou lavement).
Le traitement préventif est celui des facteurs déclenchants.


Prévention par Lactulose lors des hémorragies digestives chez le cirrhotique

6

Syndrome de Korsakoff

Le syndrome de Korsakoff est le plus souvent la conséquence d'une encéphalopathie de Gayet-Wernicke (cf. supra) mal ou non traitée ; plus rarement, il apparaît d'emblée, sans phase encéphalopathique préalable.

Il traduit l'atteinte des corps mamillaires, des noyaux dorso-médians du thalamus, du trigone, du gyrus cingulaire. Cette lésion du circuit hippocampo-mamillo-thalamique et l'atteinte frontale associée sont responsables du syndrome amnésique combiné à des signes frontaux.

L'amnésie est principalement antérograde (avec au maximum un « oubli à mesure »), associée à des fausses reconnaissances et fabulations.


Le traitement vitaminique parentéral est nécessaire, parfois partiellement efficace.

Les conséquences sociales sont majeures, avec la présence constante d'une tierce personne ou la nécessité d'un placement en institution, ce qui n'est jamais aisé avec des sujets souvent jeunes.


FADAF
Fausse reconnaissances
Anosognosie
DST
Amnésie antérograde
Fabulations

7

Atrophie cérébelleuse alcoolique

L'atrophie cérébelleuse comporte principalement une ataxie statique et locomotrice d'évolution subaiguë ou chronique et s'améliore parfois après traitement vitaminique, mais reste le plus souvent stable.
Le scanner ou l'IRM montrent une atrophie vermienne.

8

Myélinolyse centro-pontine

Rare, de physiopathologie complexe, associée à la dénutrition, la myélinolyse centropontine est favorisée par l'hyponatrémie et sa correction trop rapide.

Elle comporte un trouble de la vigilance avec une tétraplégie et des signes pseudobulbaires traduisant la démyélinisation des fibres du centre de la protubérance, bien visible à l'IRM cérébrale (hypersignal T2 et FLAIR), parfois étendue à la substance blanche hémisphérique.

Le pronostic est péjoratif.

Le traitement est préventif : correction progressive des hyponatrémies profondes.

9

Différents types de claudications intermittentes

Claudication vasculaire
Clinique = marche douloureuse (mollet) / pouls absents
Cause = AOMI: sténose athéromateuse des vaisseaux (cf item 131)


Claudication médullaire
Clinique = marche non douloureuse mais parésie bilatérale
Cause = compression médullaire cervicale / myélopathie cervico-arthrosique


Claudication radiculaire
Clinique = marche douloureuse / soulagée par l’antéflexion
Cause = compression radiculaire lombaire sur arthrose / canal lombaire étroit



.

10

Facteurs de risques d'anévrismes cérébraux

Facteurs de risque d’anévrismes cérébraux

Age moyen = 50ans
Sex ratio: femmes > hommes (60% des cas)
HTA chronique +++
Tabagisme +++/ alcool
Atcd familiaux (formes familiales = 7%)
Atcd personnels (anévrismes multiples dans 1 cas sur 5)

Pathologies associées

Polykystose rénale: cf item 277
Maladies du collagène: Marfan / Ehler-Danlos

11

Étiologies hémorragies méningées

Hémorragie méningée traumatique

Dans un contexte de traumatisme crânien; fréquentes mais le plus souvent minimes

!! Ne nécessite pas de prise en charge particulière car pas de C° (drainage par LCR)

La gravité est uniquement liée au trauma initial et lésions associées (HED/HSD)



Hémorragie méningée spontanée

!! A suspecter devant toute céphalée brutale / spontanée / sans traumatisme

Causes
Rupture d’anévrisme +++ (70% des HM non traumatiques)
Rupture de MAV (hémorragie cérébro-méningée)
Rupture d’anévrisme mycotique sur endocardite (cf item80)
Angéites: toxiques / angiopathie aiguë
Pas de cause retrouvée dans 20% des cas..


Localisation des anévrismes artériels = polygone de Willis

Système carotidien = 95%
Jonction a communicante antérieure / a cérébrale antérieure (35%)
Jonction a. communicante postérieure / a. carotide interne (40%)
Bifurcation de l’a. cérébrale moyenne (20%)


Système vertébro-basilaire = 5%
Bifurcation terminale du tronc basilaire

12

Examen clinique hémorragie méningée

Interrogatoire

Facteurs de risque: HTA / tabac / alcool / atcd persos et familiaux

Rechercher facteur déclenchant: effort physique / poussée hypertensive

Traitement: rechercher un Tt anticoagulant ou anti-agrégrant (PMZ)


Signes fonctionnels

Céphalée brutale +++
Typiquement céphalée en « coup de tonnerre » / intense d’emblée

Le patient peut préciser l’heure exacte de survenue / pas de prodrome
+++++
!! Toute céphalée brutale est une HM jusqu’à preuve du contraire (PMZ)
+++++



Examen physique

Syndrome méningé
Apyrétique (!! sauf HM par rupture d’anévrisme mycotique sur endocardite)
Nausée-vomissements/ raideur de nuque / photophobie
Signe de Kernig et signe de Brudzinski (cf item 96)

!! Survenue retardée: son absence n’élimine pas le diagnostic


Signes de localisation


Par compression du III (« III complet ») +++
= anévrisme de la carotide interne ou artère communicante postérieure
→ [ptosis / diplopie horizontale / mydriase] = ophtalmoplégie douloureuse

!! Remarque: NPC avec dissection carotide: ptosis-myosis-énophtalmie (CBH)


Par hématome intra-parenchymateux associé

Anévrismes AComA/ACA: hématome frontal = syndrome frontal / mutisme

Anévrismes ACM: hématome sylvien = hémiparésie / hémianopsie / aphasie


Par ischémie secondaire à un vasospasme
= AIC/AIT du territoire carotidien concerné: cf item 133


Signes de gravité

Troubles de la conscience +++
Variables: de absents à coma inaugural (= inondation ventriculaire)
Perte de conscience initiale fréquente / score de Glasgow indispensable

Convulsions: fortement évocateur d’HM si associés à une céphalée brutale

HTIC: céphalées + troubles visuels + troubles conscience

végétatifs: brady ou tachycardie / HTA ou HypoTA / TdR, etc.

13

Paraclinique hémorragie méningée

Pour diagnostic positif


TDM cérébrale non injectée +++


!! En 1ère intention / en urgence / systématique devant toute suspicion
Signes positifs
Hyperdensité spontanée des espaces sous-arachnoïdiens
= citernes de la base / vallées sylviennes / sillon corticaux / scissure...

!! Si normal: n’élimine pas l’HM: peut être minime ou vue tardivement


Recherche des complications +++

Hématome intra-cérébral associé = hyperdensité intra-parenchymateuse

AVC ischémique associé = hypodensité parenchymateuse systématisée

Hydrocéphalie aiguë = élargissement des espaces ventriculaires

Innondation ventriculaire = hyperdensité intra-ventriculaire

Effet de masse +/- engagement sous-falcoriel (déviation ligne médiane)


Ponction lombaire pour analyse du LCR

Indications
En 2ème intention si TDM normale (si diagnostic au TDM: inutile)
+++++
!! contre-indiquée si hématome intra-cérébral: risque d’engagement
+++++

Signes positifs
LCR rouge/rosé / incoagulable / homogène dans 3 tubes successifs
Cytologie = sidérophages / GR altérés / pigments dans le surnageant +++
Pression d'ouverture augmentée

Diagnostic différentiel avec PL traumatique où on aurait
Tubes de moins en moins hémorragiques / caillots dans le tube
Pas de pigments dans le surnageant / GR non altérés / PO normale



Pour diagnostic étiologique


Angio-TDM ou angio-IRM cérébrale

En pratique, de plus en plus souvent réalisé avant l’artériographie
Montre l’anévrisme et oriente l’artériographie à visée thérapeutique


Artériographie (= angiographie) cérébrale: examen de référence +++

Systématique / 4 axes (2 carotides; 2 vertébrales) / en urgence (< 48h)

Recherche l’anévrisme en cause
= image d’addition arrondie / visible aux temps artériels précoces
→ préciser: localisation / taille / collet / forme

Recherche des lésions associés / complications
Autres anévrismes cérébraux associés +++
Spasmes artériel secondaire



Pour bilan pré-thérapeutique

Bilan pré-opératoire: groupe-Rh-RAI / hémostase / Cs d’anesthésie
Retentissement: iono (hypoNa) / ECG (TdR) / créatinine / glycémie
-> ACSOS


Pour suivi :

Echo-doppler artériel transcrânien: recherche vasospasme: quotidien +++

NPO EEG si crise comitiale au cours de l’HM

14

Complications hémorragies méningée

Complications aiguës


Hydrocéphalie aiguë obstructive ++

par blocage de l’écoulement du LCR par caillots de sang
secondaire à une innondation ventriculaire ++


HTIC +/- engagement ++

Par association: hydrocéphalie / hématome / oedème cérébral
Risque d’engagement sous-falcoriel / cérébelleux / temporal


Lésions cérébrales associées

Crises comitiales voire état de mal épileptique
Hématome intra-parenchymateux
AVC ischémique par vasospasme aigu
Décès
Plus de 50% si GCS < 6 ; < 10% si GCS > 13




Complications subaiguës


Récidive hémorragique précoce +++

Survient dans 30% des cas / risque maximal entre J7 et J11
!! La récidive est classiquement plus grave que l’hémorragie initiale
→ A évoquer devant un coma d’apparition subite = TDM en urgence (PMZ)


Vasospasme artériel +++

= vasoconstriction réactionnelle sévère et prolongée (jusqu’à 2 à 3S)
Survient dans 50% des cas / risque maximal entre J4 et J14
A évoquer systématiquement devant apparition ou aggravation
des troubles de la conscience / des céphalées
de signes neurologiques focaux (ischémie)
Examens complémentaires
Pour surveillance: écho-doppler a. transcrânien quotidien (PMZ)
Pour confirmation: angiographie cérébrale des 4 axes


Complications non neurologiques

Cardiovasculaires
Troubles du rythme fréquents (cf stimulation sympathique)
→ ST+ ou ST- / ondes T négatives / QT long / ↑ troponine

Métaboliques
Hyponatrémie ++ (!! aggrave l’oedème cérébral): SIADH / perte de sel
Hypernatrémie: secondaire au mannitol ou par diabète insipide central
Hyperglycémie: fréquente / !! risque d’ACSOS: contrôle ++

Infectieuses
Pneumopathie d’inhalation sur troubles de la conscience ++
Remarque: hyperthermie possible sans infection




Complications tardives


Hydrocéphalie à pression normale (cf item 63)

= « hydrocéphalie chronique idiopathique » (terme actuel)
Par feutrage des granulations de Pacchioni: ↓ de la résorption du LCR
Triade de Hakim: Sd démentiel / troubles sphinctériens / troubles de la marche


Récidive hémorragique tardive

cf anévrismes souvent multiples: à dépister lors de l’artériographie


Déficit neurologique séquellaire

Si AVC ischémique ou hémorragique associé
Risque d’épilepsie séquellaire

15

Traitement hémorragie méningée

Mise en condition

Urgence vitale = hospitalisation en neurochirurgie ou REA si SdG
Transfert médicalisé vers centre de neurochirurgie le cas échéant
Monitoring / repos strict au lit / mise A JEUN +/- SNG et/ou IOT

!! Arrêt de tout traitement anticoagulant / anti-agrégant (PMZ)


Tt symptomatique

Tt antalgique
Paracétamol en IV / morphiniques si besoin
!! CI aspirine et AINS (aggravation de l’hémorragie)

Lutte contre les ACSOS (5) +++
Lutte contre HTIC: position 1/2 assise +/- mannitol
Lutte contre hyperglycémie: contrôle glycémique = 1g/L
Lutte contre hyperthermie: antipyrétiques si besoin
Luttre contre hypoxie: liberté des VAS / O2
Contrôle de la PA: objectif 120 < PAs < 140mmHg


Prévention des complications

Prévention du spasme artériel (PMZ)
Systématique devant toute hémorragie méningée
Inhibiteur calcique: nimodipine (Nimitop®, IVSE puis PO) pendant 2-3S

Prophylaxie anti-comitiale
Systématique / Rivotril® (clonazépam) ou Dépakine® (valproate) / IV


Tt étiologique

En urgence (< 72h) / après concertation pluri-disciplinaire

Tt endovasculaire
Indications: en 1ère intention chaque fois que techniquement possible
Modalités
!! sous anti-coagulation efficace pendant ≥ 12h (HNF ou HBPM)
Cathéthérisme/artério puis exclusion de l’anévrisme par des « coils »

Tt neurochirurgical

Indications
Anévrisme de grande taille / à collet large / accessible (ACM)
Si hématome intra-cérébral associé (cf évacuation simultanée)
Modalités
Dissection et exclusion de l’anévrisme par clip à ressort externe


Tt des complications

Tt curatif d’un vasospasme
Tt « hyperdynamique » (hypervolémie / hyperTA) débattu (complications ++)
Tt endovasculaire (expérimental): vasodilatateur en intra-artériel ou angioplastie

Tt d’une hydrocéphalie aiguë
Dérivation ventriculaire externe en urgence (PMZ)


Mesures associées

C° de décubitus = bas de contention / HBPM au décours
IPP pour prévention de l’ulcère de stress (si REA)
Si séquelles au décours: prise en charge à 100% / rééducation


Surveillance

Clinique
Examen neurologique quotidien / signes d’HTIC
Surveillance des constantes: FC / PA / SpO2 / T.

Paraclinique
Echo-doppler artériel transcrânien quotidien pour recherche vasospasme
TDM cérébrale non injectée en urgence dès la moindre aggravation

16

Clinique des AIC selon l'artère atteinte

Rappels anatomiques

Territoires artériels

Territoire carotidien
a. cérébrale antérieure (ACA) = face interne des hémisphères (lobes F/P/T)
a. cérébrale moyenne (ACM) = face externe des hémisphères (lobes F/P/T)

Territoire vertébro-basilaire
a. cérébrale postérieure (ACP) = lobe occipital + temporal (face int) + thalamus
a. vertébrales/tronc basilaire = tronc cérébral (donc noyeaux des nerfs crâniens)
a. cérébelleuses = cervelet

Cercle de Willis
Ao → carotide commune (→ carotides int + ext) + a. subclavières (→ a. vertébrales)

vertébrales → tronc basilaire (→ a. cérébelleuses) → a. communicantes post. + ACP

carotides int. → a. comunicantes antérieures (→ ACA) + ACM





Diagnostic clinique positif et topographique


AIC du territoire carotidien



AIC de l’ACM +++ (ex-infarctus sylvien)

Superficiel (= atteinte des cortex frontal / pariétal / temporal externes)
Déficit sensitivo-moteur controlatéral membre supérieur / face
Hémianopsie latérale homonyme (HLH) controlatérale (atteinte BO)
Atteinte des aires associatives +++
Si hémisphère dominant (G) aphasie / apraxie idéomotrice
Si hémisphère mineur (D) (syndrome d’Anton-Babinski)
Héminégligence gauche / anosognosie /
hémiasomatognosie

Profond (= atteinte de la capsule interne)
Hémiplégie totale massive proportionnelle (sup = inf) controlatérale
!! Pas de troubles sensitifs ni d’hémianopsie latérale homonyme

Total (= atteinte cortex + capsule interne)
Hémiplégie totale + hémianopsie + troubles neuropsychologiques
Signes de gravité (doivent orienter vers un AIC total ++):
Troubles de la conscience / signes d’HTIC
Déviation de la tête/yeux du côté de la lésion (aire
oculocéphalogyre)



AIC de l’ACA

Rare en isolé / le plus souvent associé à un AIC de l’ACM
Déficit sensitivo-moteur controlatéral du membre inférieur (≠ AVC de l’ACM)
Syndrome frontal (apathie / grasping / perséverations, etc) / apraxie / mutisme





AIC du territoire vertébro-basilaire


AIC de l’ACP

Superficiel (= atteinte cortex occipital + face interne du lobe temporal)
Hémianopsie latérale homonyme (HLH) controlatérale (atteinte Cx visuel)
Diplopie binoculaire (cf item 304) / autres (alexie / agnosie visuelle..)

Profond (= atteinte du thalamus +/- partie haute du TC)
Troubles sensitifs: à tous les modes / aux 3 étages (atteinte thalamique)
Syndrome de Déjérine-Roussy (atteinte du thalamus inféro-latéral)
= [hémi-hypoesthésie + allodynie + HLH] controlatéral



AIC du tronc basilaire / artères vertébrales

Tous les AIC du tronc cérébral réalisent un syndrome alterne +++
Déficit sensitivo-moteur de l’hémicorps controlatéral (atteinte faisceaux)
Atteinte périphérique des NC homolatérale (atteinte des noyaux des NC)

Syndrome de Wallenberg (= atteinte latérale rétro-olivaire du bulbe rachidien)
Du coté de la lésion (homolatéral)
anesthésie faciale (V) / Sd vestibulaire central (cf item 344) (VIII)
troubles phonation-déglutition (IX/X) / hémi-syndrome cérébelleux
signe de Claude Bernard-Horner (atteinte du n. sympathique)
Du coté opposé à la lésion (controlatéral)
anesthésie thermoalgique (sauf la face) (atteinte spinothalamique)
!! pas de déficit moteur: pas d’atteinte pyramidale ni lemniscale



AIC des artères cérébelleuses
Syndrome cérébelleux statique ou cinétique (cf item 340)
Remarque: le côté du syndrome cérébelleux est le même que celui de la lésion
!! Urgence: risque de compression du TC / d’hydrocéphalie (V4) / engagement



AIC lacunaires = petits infarctus profonds

Sur maladie des petites artères (lipohyalinose: associés à hématomes profonds) ++
Hémiplégie isolée (si atteinte de la capsule interne)
Hémianesthésie isolée (si atteinte thalamique)
Dysarthrie / main malhabile / hémiparésie / ataxie..

Si lacunes multiples = évolution vers état lacunaire +++
Syndrome pseudo-bulbaire
Par atteinte bilatérale des faisceaux géniculés (Cx → Nx bulbaires des NC)
Troubles de la phonation / déglutition / abolition du réflexe du voile
Rire et pleurer spasmodique / signe de Babinski bilatéral
Démence vasculaire: cf item 63
Troubles sphinctériens / marche à petit pas

17

Traitement AIC ischémique

Traitement à la phase aiguë


Mise en condition
Hospitalisation en urgence / en unité de soins intensifs neurovasculaires (USINV)
Repos au lit / LVAS / monitoring cardio-tensionnel et oxymétrie / pose VVP
+++++
ARRET de l’alimentation orale (A JEUN +/- SNG si Wallenberg: cf déglutition: PMZ)
+++++
Position à plat tant que l’écho-doppler des TSA n’exclut pas une hypoperfusion
+++++


Tt anti-thrombotique
!! après élimination d’un AVC hémorragique par l’imagerie cérébrale


1) Anti-agrégant plaquettaire = aspirine (PMZ)
Le plus précocément après élimination des contre-indications
→ aspirine 150-300 mg en IVD (clopidogrel seulement si CI)


2) Anti-coagulation = héparine (HNF IVSE)
!! Toujours préciser « après élimination d’une hémorragie au scanner »

Indications limitées
-Cardiopathie emboligène: AC/FA / IDM récent / valve
-Dissection extra-crânienne d’un TSA (risque embolique)

Contre-indications = 3 (PMZ)
-AVC hémorragique / troubles de la vigilance / oedème cérébral
-Endocardite: risque hémorragique sur rupture d’anévrisme mycotique
-Jamais en cas d’AIC étendu: risque de transformation hémorragique


3) Tt thrombolytique

Indications: limitées +++ (1% des patients)
AIC ischémique < 4h30 (RPC HAS 2008) / confirmation IRM

Pas de CI +++ : hémostase / AIC massif avec troubles de la vigilance

Modalités: rt-PA: altéplase (Actilyse®) 0.9mg/kg en 1h en IVSE


Lutte contre les ACSOS (5) +++
1) HTIC
2) hypoperfusion cérébrale
3) hyperglycémie
4) hypoxie
5) hyperthermie

Lutte contre l’hypoperfusion cérébrale
Position à plat tant que l’échoD des TSA n’exclut pas une hypoperfusion
Respecter HTA compensatrice sauf si PA > 220/120mmHg → nicardipine IVSE (IC)

Lutte contre l’HTIC: position 1/2 assise +/- soluté hyperosmolaire (mannitol IV)

Lutte contre l’hyperglycémie: pas de G5 IV / insuline IVSE si glycémie ≥ 10mM

Lutte contre l’hyperthermie: antipyrétique (paracétamol IV) si T > 37.5°C

Lutte contre l’hypoxie: liberté des VAS / oxygénothérapie pour SpO2 ≥ 95%


Tt neurochirurgical
Exceptionnel: AIC cérébelleux avec hydrocéphalie → DVE
Oedème extensif (« malin ») → craniectomie de décompression


Tt étiologique (PMZ)
!! Ne pas oublier: Tt d’une AC/FA, d’une endocardite, d’un IDM…
Puis endartériectomie (thrombotique) ou AVK (embolique): cf infra
Si dissection carotidienne: prévention II par AVK à poursuivre ≥ 3M


Mesures associées (3) +++

HBPM à dose préventive à débuter à +24heures (après imagerie !) + bas de contention

Rééducation précoce: kinésithérapie et orthophonie dès les 1ers jours

Prévention si troubles de la déglutition: [1/2 assis / à jeun / pose SNG]


Surveillance
A la phase aiguë: monitoring clinique + paraclinique pluri-quotidien



Tt au décours = prévention secondaire (5)


Traitement étiologique

Si sténose carotidienne: revascularisation = endartériectomie carotidienne

Indications (!! HAS 07)
Sténose symptomatique > 50% / sténose asymptomatique > 60 %
« symptomatique » = atcd d’AVC (AIT ou AIC) dans ce territoire

Remarques
Sera réalisée dans un délai de 2S si AIT ou AIC modéré / 6S à 6M sinon
Pas d’endartériectomie si territoire vertébro-basilaire / ATL 2nde intention

si Tt anti-coagulant initialement prescrit = le poursuivre

Si cardiopathie emboligène: AVK PO au long cours / INR cible = 2-3

Si dissection carotidienne: AVK PO pendant ≥ 3-6M / INR cible = 2-3


Rééducation +++ (PMZ) (cf item 53)
Transfert en MPR (médecine physique et réadaptation)
Kinésithérapie motrice / lutte contre la spasticité
Orthophonie +++ : dès que patient aphasique
Ergothérapie / rééducation neuropsychologique


Contrôle du risque cardio-vasculaire

Mesures hygiéno-diététiques
Arrêt du tabac et de l’alcool (PMZ)
Exercice physique régulier et adapté
Régime diététique +/- réduction de poids / IMC < 25
Equilibration d’un diabète: objectif HbA1c < 6.5%


Tt médicamenteux systématique
-Aspirine 75mg/j PO A VIE (sauf AVK)
-IEC PO A VIE: objectif PA < 140/90 (130/80 si diabète/IR)
-Statine: PO A VIE: objectif: LDLc < 1 g/L


Mesures associées (PMZ)+++
Prise en charge à 100% (ALD)
Orientation vers MDPH / allocation adulte handicapé
Soutien psychologique / association de patients
Adaptation professionnelle / permis de conduire


Surveillance
Au décours: consultation neurologique régulière A VIE
!! Echo-doppler TSA régulier si sténose carotidienne non opérée

18

Nerf occulo-moteur
Sémiologie

Possède deux contingents

Contingent moteur extrinsèque
Occulo motricité + muscle releveur de la paupière

Contingent moteur intrinsèque
Système nerveux autonome para-sympathique
-> innervation muscle constricteur de l'iris et permet le myosis
Si atteinte intrinsèque du III, myriade du côté atteint du coup.

En cas de rupture ou de fissuration d'un anévrisme de la terminaison de l'artère carotide interne, possible compression du nerf III qui chemine à côté, peut entraîner une paralysie complète, à la fois intrinsèque et extrinsèque.

19

Épilepsie
Éléments importants

Classification des crises épileptiques


Crises généralisées
= Les anomalies électriques concernent l’ensemble du cortex
→ crises avec altération transitoire de la conscience d’emblée (sauf myocloniques)

1) Crises tonico-cloniques: hypertonie généralisée +/- secousses musculaires rythmiques
2) Crises myocloniques: contractions musculaires violentes et brèves de m. antagonistes
3) Absences: suspension transitoire de la conscience sans symptôme moteur


Crises partielles
= Les anomalies électriques sont circonscrites à une partie du cortex
→ crises avec manifestations focales motrices / sensitives / végétatives / sensorielles

1) Crises partielles simples: signes focaux sans troubles de la conscience
2) Crises partielles complexes: signes focaux avec altération de la conscience
3) Crises partielles secondairement généralisées: signes focaux puis crise généralisée



Classification des syndromes épileptiques


Epilepsie avec crises généralisées

Idiopathiques ++
- Epilepsie-absence de l’enfant / adolescent = « Petit Mal »
- Epilepsie myoclonique juvénile
- Epilepsie généralisée tonico-clonique de l’adulte = « Grand Mal »

Symptomatiques / cryptogéniques
- Syndrome de West
- Syndrome de Lennox-Gastaut


Epilepsie avec crises partielles

Idiopathiques
- Epilepsie partielle à paroxysme rolandique de l’enfant

Symptomatiques / cryptogéniques ++
- Epilepsies lobaires (temporale / frontale / occipitale / pariétale)



Rechercher des complications: HTIC ++
= HTIC secondaire à l’oedème cérébral post-critique

Céphalées: matinales ++ / ↑ par toux, défécation, décubitus

Nausées / vomissements en jet (soulagent les céphalées)

Flou visuel = oedème papillaire bilatéral au FO

Diplopie = atteinte du VI (!! sans valeur localisatrice)

Troubles de la conscience / vigilance


Electro-encéphalogramme (EEG)

Indications
Systématique après tout 1er épisode de crise épileptique (PMZ)
!! La seule indication d’EEG en urgence est l´état de mal épileptique
→ Dans tous les autres cas: EEG à distance de la crise +++

Signes positifs
Anomalies paroxystiques: pointes / ondes / polypointes-ondes

!! Si normal en inter-critique: n’exclut pas le diagnostic



Imagerie cérébrale = IRM avec injection

Systématique devant toute 1ère crise d’épilepsie et/ou si chute
Recherche une étiologie locale et/ou une complication (HED)

Bilan biologique métabolique
Glycémie veineuse (PMZ)
Ionogramme sanguin et calcémie / créatinine
Toxiques: alcoolémie / médicaments
+++++
Si fièvre: hémocultures / PL indispensable +++
+++++



Eliminer un diagnostic différentiel
Syncope: ECG +/- Holter-ECG des 24h (cf item 209)

Pour évaluation du rententissement
En cas d’HTIC: FO bilatéral (recherche oedème papillaire)



CAT devant toute crise épileptique

CAT pré-hospitalière (schéma P.A.S)
Protéger: mettre le patient en lieu sûr / baliser la chausée
Alerter: appeler SAMU (15) / Pompiers (18)
Secourir: PLS / ne pas déplacer / vêtement sous la tête (cf récidive)

CAT si milieu hospitalier (5)
Urgence thérapeutique / libération des VAS (PMZ) (canule de Guédel)
Mise en position latérale de sécurité (PLS) / éloigner les objets dangereux
Pose d’une VVP / DEXTRO immédiatement (PMZ) / scope-monitoring


Tt anti-épileptique pas systématique :
si et seulement si EME ou alcoolique

Toujours rechercher un facteur déclenchant quel que soit le contexte


Tt d’une crise non compliquée (aux urgences)

Si c’est un 1ère crise
Bilan étiologique (cf supra): clinique + biologie (glycémie) + IRM/TDM
EEG pour diagnostic de certitude + prévoir Cs avec neurologue au décours

Si crise chez un épileptique connu
Hospitalisation pour observation + rééquilibration sauf si crise « habituelle »
Programmer une Cs avec neurologue: reprendre Tt de fond + éducation

Cas particulier : crise épileptique chez un alcoolique
Recherche de complication: TDM cérébrale (trauma) / plaie du scalp (SAT-VAT)
Prévention du syndrome de sevrage: NaCl + B1-B6-PP + diazépam/olanzapine
Anti-épileptique systématique: valproate IVL (cf risque de récidive élevé)



Tt d’un état de mal épileptique (en REA) (!! CC SRLF 09)

!! Dans le cadre d’une crise généralisée tonico-clonique: EME dès 5min de crise

1. Si prise en charge entre 5 et 30min après la 1ère crise
BZD seule en 1ère intention: clonazépam (Rivotril®) 1mg IVL sur 2min

2. Si persistance à 5min malgré BZD (ou crises depuis > 30min)
-> Répéter BZD (ou 1ère dose si EME pris en charge après 30min)
Clonazépam (Rivotril®) 1mg (0.015mg/kg) en IVL sur 2min
-> Simultanément: anti-épileptique d’action prolongée pour relais
!! systématique même si disparition de la crise / scope-USI
Fosphénytoïne (Pro-Dilantin®) 20mg/kg en IVSE (++)
ou phénobarbital (Gardenal®) 15mg/kg IVSE

3. Si persistance après 30min (fosphénytoïne) ou 20min (phénobarbital)
!! si EME > 60min ou EME larvé ou lésion cérébrale: AG directe
sinon switch: utiliser l’AE d’AP non initalement choisi
Ex: Pro-Dilantin® → Gardenal® en IVSE

4. Si persistance après 50min = AG et IOT pour ventilation mécanique
AG non barbiturique: midazolam (Hypnovel®) ou propofol (Diprivan®)
ou anesthésie barbiturique par Thiopental (Nesdonal®)


!! NPO dans tous les cas
Lutte contre les ASCOS: contrôle des facteurs d’aggression
Lutte contre HTIC / oedème cérébral: 1/2 assis + discuter mannitol
O2 / Contrôle strict de la glycémie / de la tension / de l’hyperthermie


Tt étiologique
Rechercher et traiter le facteur déclenchant +++ (PMZ)
Exemples: G30 si hypoglycémie / Tt d’un DT / RHE…


Traitement de fond

Indications
Tout patient ayant fait ≥ 2 crises spontanées avec diagnostic de certitude (EEG)
!! Pas de Tt au long cours pour une 1ère crise (sauf si étiologie non réversible)

Molécules

Anti-épileptiques de 1ère génération (spectre d’action)
Valproate (acide valproïque): Dépakine® (toutes crises)
Phénytoïne: Di-Hydan® (toutes crises sauf myoclonies et absences)
Phénobarbital (barbiturique): Gardénal® (toutes crises sauf absences)
Carbamazépine: Tégrétol® (toutes crises sauf myoclonies et absences)

Anti-épileptiques de 2nde génération (spectre d’action)
Lamotrigine: Lamictal® (toutes crises)
Gabapentine: Neurontin® (crises partielles et II généralisées)
Anti-épileptiques de 3ème génération
Lévétiracétam: Keppra® (crises partielles et II généralisées)
Prégabaline: Lyrica®

BZD à action anti-convulsivante (pour couverture)
Clonazépam (Rivotril®) / clobazam (Urbanyl®) / diazépam (Valium®)
!! Ne sont prescrits que pour une courte durée: cf perte d’efficacité ++

Modalités
Objectif = suppression des crises et qualité de vie optimale (Tt sympto et non curatif)
Débuter par monothérapie / adaptée au type de crise / ↑ posologique progressive
+++++
Prescription d’une BZD de couverture jusqu’à dose efficace (clonazépam ++)
+++++
Ex. en 1ère intention: valproate si crises généralisées / carbamazépine si partielles

Si échec: changement puis bithérapie après dosage plasmatique (contrôle observance)

Arrêt: possible si pas de crise depuis 2-5ans / progressif +++ / EEG de contrôle


Cas particuliers


Epilepsies pharmaco-résistantes
Définition: persistance de crises malgré Tt bien conduit (observance) depuis ≥ 2ans
Bilan exhaustif: IRM (+/- IRMf) + bilan neuropsychiatrique +/- stéréo-EEG
Tt chirurgical
Indications: épilepsie pharmacorésistante sévère avec foyer épileptogène limité
Modalités: exérèse du foyer par chirurgie conventionnelle ou Gamma-Knife


Contraception et grossesse

Contraception
Contraception orale: seulement si AE de 2nde génération (non inducteur ε)
Si AE de 1ère génération: recommander une contraception mécanique (DIU)

Grossesse
Possible mais informer la patiente: risque de T° / de crise / malformatif
Supplémentation en folates (pour spina bifida) + Vit K (si AE de 1èreG ++)
Surveillance échographique rapprochée (1x/M) / allaitement déconseillé


Mesures associées (4×2) +++

Education et mesures hygiéno-diététiques (PMZ)
Eviction des facteurs déclenchants (alcool, manque de sommeil, etc.)
Education du patient et de l’entourage / importance de l’observance
CAT en situations d’urgence (éducation de l’entourage)
Port de carte / à avoir toujours sur soi (CAT si crise dessus)
Prise en charge sociale et professionnelle
Proposer adhésion à une association de malades / soutien psychologique
Aménagement socio-professionnel: reclassement pour chauffeurs, policiers, etc.
Orientation vers commission médicale du permis de conduire (PMZ)
Prise en charge à 100% au titre des ALD



20

Sd de West

Syndrome de West

= Encéphalopathie avec crises épileptiques survenant entre 4 et 7 mois

Triade diagnostique +++
[spasmes en flexion + régression psychomotrice + hypsarythmie]


Etiologies

Symptomatique (2/3): sclérose tubéreuse de Bourneville, anoxie, T21, CMV..

Cryptogénique (1/3): aucune lésion mise en évidence


Examen clinique
- Crises généralisées toniques / brèves et en salves
→ spasmes en flexion des 4 membres, tronc et nuque
- Régression psychomotrice constante (souvent précoce)


EEG inter-critique
EEG inter-critique caractéristique anarchique: HYPSARYTHMIE
= succession continue et diffuse: ondes lentes / pointes de grande amplitude


Pronostic = mauvais
Séquelles neurologiques sévères le plus souvent (retard mental +++)


Traitement spécifique
AE = vigabatrin (Sabril®) en 1ère intention / corticoïdes si échec

21

Sd de Lennox-gastaut

Syndrome de Lennox-Gastaut

Généralités
Encéphalopathie avec crises généralisées apparaissant entre 3 et 5 ans


Etiologies: symptomatique ++ / parfois secondaire à un syndrome de West


Examen clinique
Crises de types variable: toniques / atoniques / absences atypiques
Régression psycho-motrice sévère


EEG inter-critique
Aspect typique très perturbé avec pointes-ondes lentes diffuses


Pronostic = très mauvais
Crises résistantes au Tt / retard mental / troubles psychiatriques (psychose)

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Trouble de la conscience chez le patient alcoolo-dépendant

DG différentiel des troubles de conscience chez Ie patient alcoolo-dépendant

Hypoglycémie

Intoxication autres (toxiques drogues, médicaments, CO)

Hémorragies cérébro-méningées, AVC

Encéphalopathie de Gayet Wernicke

Phase post critique épilepsie, état de mal non convulsivant

Delirium tremens

Encéphalopathle hépatlque

Troubles métaboliques (hyponatrémle etc)

Si fièvre : infections cérébro-méningées

Autres infections

23

Étiologies paralysie faciale
Clinique
Complications
Traitement

Paralysies faciales périphériques

PF idiopatique = a frigore
De loin la cause la plus fréquente / PFP isolée
!! Mais doit rester un diagnostic d’élimination (PMZ)

PF secondaires: étiologies (10)

-infectieuses: zona (géniculé) / otite (OMA) / maladie de Lyme / listériose

-vasculaires: AVC ischémique du tronc cérébral → syndrome alterne

-métaboliques: diabète ++ (mononeuropathie vasculaire)

-tumorales: schwannome du VIII / tumeur parotidienne (signe de malignité)

-inflammatoires: SEP / SGB / sarcoïdose (Sd Heerfodt)

-traumatiques: fracture du rocher / plaie de la face





Cas particuliers: étiologies de diplégie faciale (= PFP bilatérale)
Diabète / Guillain-Barré / sarcoïdose / maladie de Lyme / infection VIH
(Myasthénie et myopathie → « allures » de diplégie mais pas des PFP vraies)


Paralysies faciales centrales
= atteintes cérébrales hémisphériques

AVC du cortex moteur (opercule de Rolando) (cf item 133)
Autres: tumeur intra-crânienne / abcès cérébral, etc.



Clinique

caractériser la paralysie faciale: centrale ou périphérique +++

rechercher des signes associés: signes neurologiques (PMZ)



Diagnostic positif et topographique


Atteinte du territoire facial supérieur (PF périphérique)

Signe de Charles Bell++
Occlusion palpébrale impossible et déviation oculaire en haut /
dehors

Autres signes d’atteinte périphérique

>>>Pas de dissociation AV: pas d’occlusion palpébrale réflexe à la menace (abolition réflexe)

Réflexe cornéen diminué (!! par atteinte du VII effecteur et non du V)

Effacement des rides du front / impossibilité de relever le sourcil

Signe de Souques (PFP frustre): cils moins enfouis à l’occlusion


Atteinte du territoire facial inférieur (PF périphérique + centrale)

Effacement du pli naso-génien au repos
Comissure labiale attirée du côté sain
Impossible de siffler / de gonfler les joues


Signes associés non moteurs (fonctions végétatives du VII: atteinte proximale)

Xérophtalmie: sécrétions lacrymales diminuées (test de Shirmer)

Hyperacousie douloureuse (abolition du réflexe stapédien)

Hémiagueusie des 2/3 antérieurs de la langue / xérostomie

Localisation topographique +++

Si lésion distale (en aval de la corde du tympan) → s. moteurs seuls

Si lésion proximale (en amont de la corde) → s. moteurs + végétatifs


Diagnostic étiologique: signes en faveur d’une PF secondaire (PMZ)
!! Une PF n’est a frigore si et seulement si tous ces signes sont négatifs

>>>neurologiques: hémiplégie homolatérale / autres NC / Sd méningé / ↓ ROT
>>>ORL: otoscopie (OMA) / masse parotidienne / éruption vésiculeuse (zona)
>>>traumatiques: trauma (rocher) / chirurgie récente


Evaluation du retentissement: rechercher une complication
Examen opthalmologique (PMZ): rechercher une kératite


Examens complémentaires

Pour diagnostic positif: AUCUN, il est clinique

Pour évaluation du retentisement
Examen ophtalmologique systématique (PMZ)
Kératite

Pour diagnostic topographique
En pratique, rarement fait / déficit dans un test = lésion du VII en amont
>>>Nerf grand pétreux: sécrétions lacrymales → test de Schirmer
>>>Nerf du muscle de l’étrier: réflexe stapédien → impédancemétrie
>>>Corde du tympan: sécrétions salivaires + gustation (2/3 ant) → gustométrie



Pour diagnostic étiologique

Si PF centrale
IRM cérébrale en urgence (PMZ)

Si PF périphérique
a frigore (isolée): AUCUN
PF + signes ORL: TDM du rocher + otoscopie
PF + signes dermatologiques: PL (lyme) / sérologie (Zona)



Complications

Complications immédiates = ophtalmologiques
Kératite: ulcération cornéenne

Complications à distance = neurologiques (3)

1) Hémispasme facial post-paralytique

2) Persistance ou récidive de la paralysie faciale

3) Syncinésies faciales (cf plasticité: mauvaises reconnections nerveuses)
Ex: syndrome de Frey (des « larmes de crocodiles »): sueurs/larmes à la déglutition



Traitement

Prise en charge
En ambulatoire si PF périphérique isolée
Hospitalisation en urgence si PF centrale


Tt à visée curative
Si PF périphérique a frigore = corticothérapie
Prednisone (Cortancyl®) PO 1mg/kg/j pendant 10-15 jours
A débuter le plus précocement possible (fenêtre < 72H)
!! NPO les mesures associées à toute corticothérapie (cf item 174)

Si PF périphérique secondaire = Tt étiologique
>>>Si PF zostérienne: aciclovir (Zovirax®) pendant 7 jours
>>>Si PF otogène: ABT probabiliste C3G puis adaptation II
>>>Si maladie de Lyme: amoxicilline 3g/j PO pendant 14-21 jours


Mesures associées +++

Soins oculaires (PMZ)
Pansement ou cache oculaire (transparent)
Occlusion palpébrale la nuit (stéri-strips)
Larmes artificielles (sérum φ) + collyre antiseptique

Rééducation (PMZ)
Kinésithérapie: séances pluriquotidiennes (devant la glace)
Orthophonie: rééducation à proposer systématiquement
Autres: massage facial / conseiller chewing-gum


Education et information du patient
Consultation ophtalmo en urgence si BAV/oeil rouge
Information sur le risque de séquelles / de complications

Arrêt de travail
Indispensable si profession exposée à la poussière



Surveillance
+++++
Clinique uniquement: consultation de contrôle à J10 indispensable (PMZ)
+++++
Régression de la PF / recherche de complications (oculaires +++)

En cas de persistance d’une PF « a frigore » après plusieurs mois
→ Remettre en cause la diagnostic: imagerie (IRM) nécessaire +++







1. Paralysie faciale aiguë idiopathique, dite a frigore


Il s’agit, de très loin, de la cause la plus fréquente des paralysies faciales.
Elle s’installe brutalement, souvent le matin au réveil ou après une exposition au froid, d’emblée maximale ou se complétant en moins de 48 heures. Elle est volontiers précédée de douleurs rétroauriculaires et peut s’accompagner d’une hyperacousie (abolition réflexe stapédien) . Dans environ un tiers des cas, le malade signale une sensation d’engourdissement de la face.

Elle serait liée à une neuropathie œdémateuse (nerf comprimé au niveau de sa troisième portion intrapétreuse) en lien avec un processus inflammatoire ou viral.

La paralysie est totalement isolée ; le reste de l’examen clinique est strictement normal, en particulier les autres nerfs crâniens.

L’évolution spontanée est favorable dans la plus grande majorité des cas, surtout si la paralysie est incomplète. La récupération débute en 8 à 15 jours et la guérison est obtenue en moins de 2 mois dans la plupart des cas.

La kératite doit faire l’objet d’un dépistage et d’une prévention par la prescription de larmes artificielles et d’un pansement occlusif la nuit, les formes les plus sévères pouvant justifier une tarsorraphie transitoire.
Dans 5 à 10 % des cas, la récupération est lente et incomplète, pouvant laisser des séquelles :
persistance du déficit,
hémispasme facial post-paralytique,
mouvements syncinétiques (le gonflement des joues entraîne la fermeture de l’œil), plus rarement, syndrome des « larmes de crocodile », secondaire à une réinnervation aberrante (larmoiements lors de la déglutition).

Le traitement de la paralysie faciale a frigore est dominé par la
***prévention des complications oculaires*** et la prescription d’une
***corticothérapie orale*** (1 mg/kg par jour pendant 10 jours) qu’il faut ***instaurer dans les 72 premières heures pour favoriser la récupération complète***.

Le traitement médical du spasme hémifacial repose sur un traitement local par injection de toxine botulique.




2. Autres causes
Elles sont nettement moins fréquentes. Certaines sont assez évidentes en raison des signes associés ou du contexte de survenue.


>>>Contexte de traumatisme crânien
Un contexte de traumatisme crânien conduit à rechercher une fracture du rocher par un scanner cérébral. La paralysie faciale est immédiate par section-compression ou embrochage du nerf, ou différée par compression par l’œdème post-traumatique. L’otoscopie recherche la rupture du tympan ou du conduit, une fuite de LCS ou une otorragie. L’audiométrie tonale et vocale précise l’existence d’une surdité totale ou de transmission associée. Le traitement est le plus souvent chirurgical en tenant compte de la valeur fonctionnelle de l’oreille interne (voie translabyrinthique si elle est détruite, voie transmastoïdienne et éventuellement sus-pétreuse si elle est conservée). Les corticoïdes sont proposés pour les paralysies d’apparition secondaire.



>>>Origine vasculaire
Une origine vasculaire est évoquée devant l’association d’une paralysie faciale à une hémiplégie controlatérale respectant la face (syndrome alterne du tronc cérébral par atteinte de la protubérance). Une thrombose veineuse cérébrale doit être éliminée devant la présence de fièvre, céphalées, troubles de la vigilance et/ou autres signes neurologiques de focalisation.



>>>Sclérose en plaques
Dans la sclérose en plaques, une paralysie faciale est rarement inaugurale mais survient au cours d’une histoire clinique d’atteinte multifocale du système nerveux central évoluant par poussées. Une régression trop rapide d’une paralysie faciale a frigore et l’apparition de myokimies faciales doivent attirer l’attention.



>>>Polyradiculonévrite aiguë
Au cours d’une polyradiculonévrite aiguë, la diplégie faciale est plus ou moins asymétrique, souvent au second plan du tableau clinique, largement dominé par le déficit moteur et les troubles sensitifs des membres associés à une aréflexie ostéotendineuse. Elle s’accompagne d’une paralysie du carrefour vélo-pharyngo-laryngé qui impose une surveillance et des mesures de réanimation symptomatiques. Une récupération complète est le plus souvent observée.



>>>Causes infectieuses

Les causes infectieuses sont diverses :

la présence d’une éruption vésiculeuse dans la zone de Ramsay-Hunt (conque de l’oreille, conduit auditif externe) fait évoquer le diagnostic de zona du ganglion géniculé : la paralysie faciale est en règle massive et très douloureuse, avec une atteinte auditive ; un traitement par antiviral (Aciclovir®) est indiqué ;

un écoulement auriculaire, une hypertrophie de la parotide orientent vers une pathologie ORL (mastoïdite, parotidite, tumeur parotidienne) ;

un contexte fébrile et, a fortiori, un syndrome méningé imposent une étude du LCS à la recherche d’une méningoradiculite bactérienne ou virale (coxsackie, herpès, oreillons). La même attitude s’impose si l’interrogatoire apporte la notion d’un placard érythémateux sur le corps et/ou une morsure de tique dans les jours ou semaines précédents : la paralysie faciale peut être révélatrice d’une méningoradiculite de Lyme, confirmée par les données sérologiques ;

au cours de l’infection par le VIH, la paralysie faciale est fréquente : elle peut apparaître à tous les stades, en particulier lors de la séroconversion ; le LCS est souvent anormal avec, en particulier, une augmentation des gammaglobulines.



>>>Diabète
La principale cause métabolique est le diabète. L’atteinte du nerf facial est moins fréquente que l’atteinte oculomotrice. Elle peut révéler le diabète ou survenir au cours de son évolution.



>>>Maladies inflammatoires générales
Dans la sarcoïdose, l’infiltration du nerf facial est la plus fréquente des localisations sur les nerfs crâniens. L’association à une parotidite et à une iridocyclite (UAA) constitue le syndrome d’Heerfordt. La paralysie faciale peut constituer l’une des formes d’entrée dans la maladie.
Le syndrome de Melkerson-Rosenthal associe une paralysie faciale d’allure essentielle, le plus souvent récidivante, à une infiltration cutanéomuqueuse de la face (lèvres) et une langue plicaturée dite « scrotale », avec des antécédents familiaux identiques.



>>>Cause tumorale
Une cause tumorale est suspectée devant une paralysie faciale associée à une atteinte d’un ou plusieurs nerfs crâniens ipsilatéraux (hypoesthésie cornéenne, hypoacousie), surtout si la paralysie faciale s’est installée de façon progressive : tumeur de l’angle pontocérébelleux (neurinome de l’acoustique), gliome du tronc cérébral, métastase de la base du crâne, méningoradiculite carcinomateuse (cancer du sein). L’atteinte du nerf facial au cours de l’évolution d’une tumeur parotidienne doit faire craindre une nature cancéreuse.



>>>Causes de paralysie faciale bilatérale
Syndrome de Guillain et Barré,
borréliose de Lyme,
infection par le VIH,
sarcoïdose,
syndrome de Melkerson-Rosenthal.



POINTS CLÉS


Un déficit facial central :
prédomine nettement sur le territoire facial inférieur et s’associe souvent à une hémiparésie ispilatérale (signe de Barré)
causes : cf. Déficit neurologique récent.


La paralysie faciale périphérique :
atteint autant le territoire du facial supérieur que celui du facial inférieur ; Charles Bell , pas de dissociation A-V, absence de signes neuro centraux

la paralysie faciale a frigore est la plus fréquente : installée en quelques heures ou jours ; totalement isolée ; guérison en quelques semaines dans 90 % des cas ;
protection de la cornée (+++) ;
traitement : corticothérapie orale (1 mg/kg par jour pendant 10 jours) ;

24

Aspect Scanner non injecté hémorragie méningée

Hyperdensité spontanée

Des espaces SOUS-arachnoïdlens :

Citerne péri pédonculaire / périmésencéphalique
Valléees sylviennes
Scissure interhémisphérique
Sillons de la convexité



Elargissement des cavités ventriculaires / ventricules latéraux

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Points clés du traitement de l'hémorragie méningée

Arrêt des anticoagulants

Artériographie cérébrale des 4 axes en urgence ou traitement chirurgical

Lutte contre les ACSOS
-> hyperthermie, HTIC, natrémie (SIADH), hypoxémie, glycémie
-> contrôle tensionnel : objectif PAS=120-140

Prophylaxie anti-comitiale : valproate de sodium

Prévention du vasospasme artériel : inhibiteur calcique nimodipine IVSE puis PO

Si hydrocéphalie : dérivation ventriculaire externe en urgence

Écho-Doppler artériel trans-crânien 1/j

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Pense-bête céphalées

Primaire/secondaire

Étiologies céphalées aiguës

Urgences à toujours rechercher devant une céphalée aiguë (5) (PMZ)
1) Hémorragie méningée (cf item 244)
2) Méningite / méningo-encéphalite (cf item 96)
3) AVC (hémorragique ++ / dissection / TVC) (cf item 133)
4) HTIC sur processus expansif intra-cérébral (tumeur ++)
5) Crise aiguë hypertensive (+/- urgence HT si hémorragie) (cf item 130)

IMPORTANT
Autres: GAFA / maladie de Horton / intoxication au CO / hypoglycémie..


Moins grave mais plus fréquent
Migraine / sinusite (++)


GAFA: BAV / palpation globes oculaires / oeil rouge / TO si doute
Sinusite: palpation sinus / recherche rhinorhée / obstruction
Horton: palpation des artères temporales (chez > 50ans: PMZ)


Examens complémentaires

2 examens systématiques devant une céphalée brutale (PMZ)

1) TDM cérébrale non injectée
En urgence et en 1ère intention devant toute céphalée aiguë/inhabituelle
Recherche: HTIC / hémorragie méningée / lésion focale (AVC, tumeur)
puis
2) Ponction lombaire et examen du LCR si TDM normale
Systématique même si pas de syndrome méningé ni fièvre +++
Recherche: méningite / hémorragie méningée


Bilan complémentaire selon contexte

ATTENTION :Echo-doppler des TSA: devant tout CBH (recherche dissection carotidienne)

IRM cérébrale: recherche TVC (hyperT1/T2 des sinus, signe du delta) / AVC ischémique

VS-CRP: devant toute céphalée chez sujet > 50ans (recherche Horton)

HbCO: si contexte d’intoxication au monoxyde de carbone


Orientation diagnostique

Céphalée en « coup de tonnerre » cf item 244
Etiologie: hémorragie méningée jusqu’a preuve (TDM+PL) du contraire +++
CAT: TDM cérébrale sans PdC +/- PL systématique si TDM normal

Céphalée avec syndrome méningé fébrile cf item 96
Etiologie: méningite infectieuse ou ME herpétique si troubles de la conscience
CAT: PL avec analyse du LCR (sauf HTIC/s. localisation: TDM en urgence!)

Céphalée avec HTIC
Etiologie: processus expansif intra-crânien (tumeur / abcès / TVC si TDM = N +++)
CAT: FO (oedème papillaire) / IRM +/- angio-IRM veineuse si IRM/TDM = N

Céphalée avec signes de localisation cf item 133
Etiologie: AVC hémorragique (++) ou ischémique
CAT: TDM cérébrale sans injection en urgence

Céphalée avec cervicalgie
Etiologie: dissection d’une a. cervicale (carotide interne ou a. vertébrale) +++
CAT: rechercher CBH / échoD TSA et IRM (AIC aval) / HNF en urgence

Céphalée avec abolition du pouls temporal cf item 119
Etiologie: maladie de Horton (artérite inflammatoire des branches de l’a. carotide ext)
CAT: pouls temporal / PPR / VS-CRP et FO en urgence / corticoïdes IV


!! Autres étiologies à évoquer devant une céphalée aiguë

Intoxication aiguë: alcool (PMZ) / CO / cocaïne

Syndrome post-PL: si céphalée positionnelle avec atcd récent de PL +++

Sinusite infectieuse: fréquent +++ cf item 90

Glaucome à angle fermé: cf item 212

Hypoglycémie: cf syndrome neurovégétatif: item 206

HTA maligne ou poussée hypertensive: cf item 130



Étiologies céphalées chroniques

Céphalées chroniques permanentes

1) Céphalées de tension
2) Céphalées post-traumatiques
3) Céphalées iatrogéniques (ICa, TNT..)
4) Intoxication chronique au CO
Autres: anémie / polyglobulie / hypercapnie

Céphalées chroniques paroxystiques

1) Migraine
2) Névralgie du trijumeau
3) Algies vasculaires de la face
4) Pousées hypertensives
5) Malformation artério-veineuse

Migraine (voir fiche spéciale)

!! Etiologie la plus fréquente de céphalées chroniques
Différencier une migraine sans ou avec aura +++

Caractéristiques

Siège = hémicrâne / alternance
Type = pulsatile
Intensité = modérée à sévère
Facteurs modifiants = augmentée à l’effort
Signes associés = nausées-vomissements / photophobie-phonophobie
Durée des crises = 4-72h (typiquement < 1j)

Examens complémentaires
AUCUN si critères IHS réunis et migraine habituelle


Céphalées de tension

2ème cause à évoquer devant des céphalées chroniques

Caractéristiques

Siège = diffus / bilatéral / cervico-occipital ++
Type = en casque / impression de lourdeur
Intensité = légère à modérée (!! activités possibles)
Facteurs modifiants = favorisées par stress (pas d’aggravation à l’effort)
Signes associés = non (pas de vomissements ni photophobie)
Durée des crises = de 30min à 7 jours
Terrain dépressif/anxieux souvent associé

Examens complémentaires
= AUCUN



Algies de la face

2dg : algie vasculaire de la face et névralgie trijumeau

Névralgie du trijumeau

En cas de névralgie essentielle

Douleur à type de décharge éléctrique
Atteinte unilatérale / territoire du V2 ++
Existence d’une « zône gachette »
Pas de fond douloureux inter-critique
Pas d’anomalie de l’examen neurologique

En cas de névralgie secondaire

Atteinte d’autres paires crâniennes
Diminution/abolition du réflexe cornéen
Hypoesthésie faciale
Anomalie motrice / syndrome cérébelleux

Algie vasculaire de la face

Douleur péri-orbitaire très intenses
Chez un homme jeune / prise d’alcool
Signes végétatifs associés (larmoiement)



Céphalées post-traumatiques

En phase aiguë: rechercher un HSD/HED/HSA (TDM) +++
En phase subaiguë: rechercher une dissection ou un HSD chronique
En chronique: « syndrome des traumatisés crâniens »
Céphalées sans anomalie clinique ou paraclinique
!! Intensité sans rapport avec gravité du trauma initial
Signes associés: irritabilité, troubles du sommeil, de la concentration, etc.




Céphalées chroniques quotidiennes (CCQ)

Céphalée de durée quotidienne de plus de 4h/jour sans Tt
Présente plus de 15 j/mois depuis plus de 3 mois
Sans substrat lésionnel ou symptomatique

Facteurs associés

1) Abus médicamenteux +++
Définition: prise régulière: > 15 j/mois (non opioïdes) ou >10j/M (pour opïodes)
depuis > 3 mois (!! concerne 1/3 des patients souffrant de CCQ)

2) Facteurs psychopathologiques
Troubles anxieux et dépressifs +++ (1 patient sur 2)
Addiction (perte de contrôle: cf item 45)
Troubles de la personnalité (névrose ++)
Evènements de vie: deuil, divorce..

3) Facteurs hormonaux: ménopause

4) Facteurs musculo-squelettiques: tensions musculaires

Céphalée type migraineuse ou céphalée de tension +/- fond céphalalgique

Peuvent être associées (ou non) à un abus médicamenteux: à rechercher (PMZ)


Prise en charge

Recherche facteurs associés aux CCQ: abus médicamenteux +++

Si abus médicamenteux retrouvé:
Sevrage en antalgiques / en ambulatoire ou en hospitalier (5-10j)
Accompagnement: introduction progressive d’amitryptilline (AD tricyclique)

Si pas d’abus médicamenteux:
Tt de fond: amitryptilline PO en 1ère intention (céphalées de tension +++)
Mesures associées: soutien psy, thérapie cognitivo-comportementale, etc.

27

Migraine pense-bête

Epidémiologie

Migraine = 1ère cause de céphalées chroniques récurrentes +++

Prévalence = 10-15% de la population / sex ratio: F > H = x3

Age = adulte jeune: 90% des cas entre 10 et 40ans


Facteurs de risque
Age (< 40ans) et sexe (F > H)
Atcd familiaux de migraine


Interrogatoire

Terrain
Typiquement: femme / jeune / atcd familiaux de migraine

Rechercher des facteurs déclenchants +++
Sensoriels: lumière clignotante / bruit / odeurs
Aliments: chocolat / alcool / fromages
Hormonaux: règles (= migraine cataméniale) / contraception
Psychologiques: stress / détente brutale

Préciser traitement actuel
Médicament / dose / efficacité
Rechercher un abus médicamenteux (≥ 15 j/M sur ≥ 3M) (PMZ)

Rechercher une pathologie associée
Syndrome dépressif / troubles anxieux
Céphalées par abus médicamenteux +++



Migraine sans aura

Caractéristiques typiques +++
Installation: rapidement progressive: minutes à heures (pas brutal)
Durée: entre 4h et 3j=72h / typiquement ~ < 1 journée
Evolution: chronique / paroxystique
Siège: unilatérale (hémicrâne) / alternante / topographie variable
Type: pulsatile / majorée à l’effort physique (ou intellectuel)
Signes associés: nausées-vomissements / photophobie / phonophobie


Critères diagnostiques IHS (5)
A. Récurrence: ≥ 5 crises ayant les critères B à D.
B. Durée des crises: 4h à 3j/72h sans traitement
C. ≥ 2 critères parmi: unilatérale / pulsatile / entrave l’activité / aggravée à l’effort
D. ≥ 1 s. d’accompagnement: nausée-vomissement / photophobie-phonophobie
E. En intercritique: examen clinique normal entre les crises


Migraine avec aura

Symptômes de l’aura
Evolution
« Marche migraineuse »: apparition progressive en quelques minutes
Régression complète et sans séquelle en < 1 heure

Troubles visuels +++ (> 99% des cas)
= aura ophtalmique (ex-migraine ophtalmique)
Scotome scintillant (point lumineux, extension en zigzag puis trou noir)
Hémianopsie latérale homonyme / phosphènes / hallucinations..

Troubles sensitifs (aura sensitive)
Paresthésies progressives / hémicorps / topographie: face/main ++

Troubles du langage
Aphasie / manque de mot / jargonophasie..


Céphalées migraineuses
!! Apparaît après l’aura en général / parfois aura et céphalée simultanés
Migraine typique: rapidement progressive / unilatérale / pulsatile, etc. (cf supra)


Critères diagnostiques IHS (3)

A. Au moins deux crises répondants aux critères B à D
B. L'aura comprend au moins un des symptômes suivants mais pas de déficit moteur :
symptômes visuels entièrement réversibles, incluant des phénomènes positifs (taches ou lumières scintillantes…) et/ou négatifs (perte de vision)
symptômes sensitifs entièrement réversibles incluant des phénomènes positifs (fourmillements) et/ou négatifs
troubles du langage de nature dysphasiques entièrement réversibles
C. Au moins deux des caractéristiques suivantes :
- symptômes visuels homonymes et/ou
- symptômes sensitifs unilatéraux
au moins un symptôme de l'aura se développe progressivement en ≥ 5 minutes et/ou les différents symptômes de l'aura surviennent successivement en ≥ 5 minutes
- chaque symptôme dure ≥ 5 minutes et < 60 minutes
D. Céphalée satisfaisant les critères B-D de la migraine sans aura et débutant pendant l'aura ou dans les 60 minutes suivant l'aura
E. Non attribuable à une autre affection



Examens complémentaires
Si migraine typique (critères IHS): AUCUN examen ; le diagnostic est clinique (PMZ)

Imagerie cérébrale: TDM ou IRM
INUTILE si typique (mais le plus souvent demandée en pratique)

Mais indication d’imagerie cérébrale en urgence chez un migraineux connu si :
>Céphalée d’apparition brutale (« en coup de tonnerre »)
>Céphalée décrite comme « inhabituelle » (intensité / durée / s. associés..)
>Examen physique anormal: signes de localisation / HTIC / CBH…

Au moment du bilan initial, imagerie si :
>Céphalées toujours localisées du même côté
>Début après 40ans


Formes cliniques

Céphalées chroniques quotidiennes (cf item 188)
= céphalées durant > 4h/j survenant > 15j par mois et depuis ≥ 3M

Etat de mal migraineux
= persistance > 72h d’une céphalée initialement migraineuse
Rechercher facteurs favorisants: abus médicamenteux +++



Diagnostics différentiels

Devant une migraine avec aura
Epilepsie partielle +++
Autres causes de BAV transitoires: HTIC / AIT / DR: fond d’oeil (cf item 187)
A titre systématique, NPO d’éliminer une hypoglycémie


Autres céphalées chroniques (+/- associées) (cf item 188)
>Céphalées de tension ++ : diffuse (occipitale) / continue / peu intens / anxiété
>Céphalées par abus médicamenteux ++ : !! consommation à toujours évaluer (PMZ)
>MAV intra-crânienne: à évoquer si toujours du même coté / siège invariable
>Algie vasculaire de la face: H / crises très brèves / siège orbitaire / signes végétatifs


Traitement


Prise en charge
Prise en charge ambulatoire / suivi au long cours
Hospitalisation si crise inhabituelle ou état de mal migraineux


Education du patient / mesures hygiéno-diététiques +++

Recherche et éviction des facteurs déclenchants (PMZ)

Tt des crises jamais en préventif: CCQ par abus médicamenteux (PMZ)

Rassurer et écouter le patient (inutilité des examens complémentaires)

Education thérapeutique (pas de disparition des crises mais ↓ fréquence)

Agenda des crises: facilite le suivi


Traitement de la crise

Mise en condition
Patient au repos / au calme / dans l’obscurité / rassurer
Prise la plus précoce possible (si triptans: attendre céphalées)

Tt médicamenteux
1) Anti-inflammatoiresb:aspirine/AINS
Indication: en 1ère intention si crise modérée
Molécules: aspirine / AINS (éviter paracétamol: moins efficace)
2) Triptans (agonistes 5-HT)
Indications: d’emblée en cas de crise sévère / en 2nde intention sinon
Molécules: sumatriptan (Imigrane®) / zolmitriptan (Zomig®) PO ou SC
ATTENTION
Contre-indications: coronaropathie+++ / AVC / HTA / IHC / IRC (PMZ)


Traitement de fond

Indications
Crises fréquentes (≥ 4x/mois) / handicapantes / intenses: au cas par cas +++
Si consommation médicamenteuse > 6-8 prises/M (cf abus médicamenteux)

Modalités
Débuter par monothérapie à faible dose puis augmentation posologique progressive
Pour une durée initiale de 6M-1an puis ↓ très progressive et arrêt si pas de récidive

Molécules

>Propanolol (Avlocardyl®) = BB / !! CI si migraine avec aura (aggravation paradoxale)

>Amitryptiline (Laroxyl®) = AD tricyclique / CI = glaucome / HBP / IDM récent

Autres: oxérotone (antagoniste 5-HT) ; flunarizine (inhibiteur calcique), etc.


Mesures associées

Soutien psychologique / proposer adhésion à une association de malades

Tt non médicamenteux: relaxation / thérapies cognitivo-comportementales..

Prise en charge des FdR d’AVC (si aura ++): cf migraine = FdR minime d’AIC

Tt anxiolytique / antidépresseur si besoin


Surveillance
Efficacité du Tt de fond
Evaluation clinique à M3: efficace si ↓ fréquence des crise de 50%
Agenda des crises +++ / consommation d’antalgiques

28

Sclérose en plaques

– Généralités


Définitions
SEP: maladie inflammatoire chronique démyélinisante touchant la SB du SNC

Poussée: déficit neurologique durant > 24h et séparé de ≥ 30 jours du dernier épisode


Epidémiologie
Prévalence: 0.5/1000 habitants en France – incidence = 2000 cas/an
Sex ratio: femme > homme = 1.7/1
Age: jeune 20 – 40ans +++ (1ère cause de handicap non traumatique du sujet jeune)

Facteurs endogènes = génétiques +++ : 15% de formes familiales (RR x5-10 pour fratrie)

Facteurs exogènes = environnementaux: Nord > Sud


Physiopathologie
Incertaine: possible infection virale (enfance) → auto-Ac anti-myéline réactivés
Histologie = plaques de démyélinisation → blocs de conduction centraux
!! Ne concernent que les axones du SNC (myéline synthétisée par oligodendrocytes)



– Diagnostic

Examen clinique
!! La symptomatologie dépend de l’atteinte: polymorphisme

Score EDSS : évaluation du handicap


Interrogatoire
Terrain: sexe féminin > masculin / sujet jeune (20-40ans)
++++
Anamnèse: rechercher des atcd d’épisodes spontanément régressifs +++
++++
Toujours préciser la forme clinique évolutive: RR / PP / SP (cf infra) +++

Signes fonctionnels sensitifs
- Paresthésies à type de fourmillement ou d’engourdissement +/- douloureuses
- Dysesthésies: sensation de « peau cartonnée », de chaud/froid, de ruissellement..

Troubles cognitifs et psychiatriques
Asthénie fréquente et précoce / syndrome dépressif fréquent


Atteinte hémisphérique ou médullaire

Syndrome pyramidal
= atteinte du faisceau pyramidal – révélateur dans 10-20% des cas
Paraparésie / monoparésie / hémiparésie – Bilatéral ++

Syndrome cordonal postérieur = signe de Lhermitte
« décharges électriques » dans rachis/membres à la flexion du cou

Syndrome médullaire (cf item 231)
Rechercher un niveau sensitif: pathognomonique de toute atteinte médullaire
+/- Brown-Séquard si dissociation sensibilité lemniscale-spinothalamique, etc.

Troubles génito-sphinctériens
Atteinte tardive mais à rechercher systématiquement (PMZ)
→ pollakiurie / incontinence / retention urinaire / constipation / impuissance, etc.

Syndrome vestibulaire central (cf item 344)
= Atteinte voies vestibulaires centrales: syndrome dysharmonieux
→ sens du nystagmus opposé à celui des déviations posturales


Atteinte du cervelet = syndrome cérébelleux (cf item 340)
!! Remarque: le côté du syndrome clinique est le même que celui de la lésion

Syndrome cérébelleux statique (= atteinte vermis médian)
Ataxie cérébelleuse / élargissement du polygone de sustentation
Signe de Romberg négatif (déséquilibre permanent) / dysarthrie « explosive »

Syndrome cérébelleux cinétique (= atteinte des hémisphères)
Dysmétrie / hypermétrie (épreuve doigt/nez – pied-genou)
Assynergie / dyschronométrie / adiadococinésie (épreuve des marionnettes)

Troubles du tonus: hypotonie aux mouvements passifs


Atteinte du nerf optique = neuropathie optique rétro-bulbaire (NORB) +++ (cf item 187)

= atteintes des fibres maculaires du n. optique / !! révélatrice dans 1cas/3
BAV +++ : unilatérale / rapide (h-j) / importante / scotome central
Douleurs: orbitaires majorées à la mobilisation du globe oculaire
Pupilles: signe de Marcus-Gunn: RPM direct ↓ / consensuel conservé
LAF: segment antérieur normal (sauf RPM des pupilles)
FO: normal au début / décoloration ou oedème papillaire après 2S
Vision des couleurs: dyschromatopsie d’axe rouge-vert
Champs visuel: scotome central (+/- caeco-central: plutôt NORB éthylique)
IRM : hypersignal T2 du nerf optique gauche
PEV : ralentissement des latences



Atteintes du tronc cérébral et des nerfs crâniens

Atteinte du VI / III = diplopie horizontale binoculaire

Atteinte du VII = paralysie faciale périphérique (cf item 326)

Atteinte du V = hypoesthésie ou névralgie du trijumeau (cf item 262)

Atteinte de la BLP (bandelette longitudinale postérieure)
= opthalmoplégie inter-nucléaire antérieure (OIN) / !! quasi-pathognomonique
BLP = relie le noyau du III à celui du VI controlatéral: synchronisation des yeux
Si atteinte de la BLP, lors de la déviation conjuguée des yeux (3)
Parésie en adduction (III): homolatérale +++
Nystagmus en abduction (VI): controlatéral
Convergence oculaire normale



Phénomène d'Uhthoff : apparition de symptômes neurologiques lors d'un effort physique ou d'une élévation de température. Cela traduit une thermolabilité des axones démyélinisés.



Examens complémentaires

Pour diagnostic positif et topographique

*******
IRM cérébrale et médullaire totale avec injection de Gadolinium (PMZ)

Plaques de démyélinisation du SNC
Hypersignal T2 et FLAIR de la SB / iso ou hyposignal en T1
Réhaussement par Gadolinium si lésions récentes / actives

Dissémination spatiale
Plusieurs plaques de localisations différentes
Zones périventriculaires et fosse postérieure ++

Dissémination temporelle
Apparition de nouvelles plaques sur IRM successives (≥ 3 mois)
Coexistence de plaques actives (réhaussées) et anciennes (non réhaussées)

Signe négatif: jamais d’effet de masse +++



Ponction lombaire et analyse du LCR
(Pas indispensable si dissémination spatiale et temporelle à l’IRM: ANAES 2001)

Critères diagnostiques à rechercher (!! peut être normale)
- Pléïocytose modérée (5-50/mm3)
- Hyperprotéinorachie modérée (< 1g/L)
- Electrophorèse et IF du LCR: bandes oligoclonales d’IgG avec LCR/sérum > 0.7 (= synthèse intrathécale)



Potentiels évoqués (visuels / auditifs / moteurs)
Moins utiles depuis IRM / Indications: surtout si lésion isolée
→ pour mettre en évidence une dissociation spatiale infra-clinique
= augmentation du temps de latence centrale (cf bloc de conduction)



Pour évaluation du retentissement +++

Si troubles urinaires ou vésico-sphinctériens
- Echograpie vésicale/voies urinaires: mesure du résidu post-mictionnel (PMZ)
- Bilan uro-dynamique si résidu: dyssynergie vésico-sphinctérienne (cf item 341)
- Retentissement: iono-urée-créatinine / BU-ECBU (rechercher infection)

Si troubles de la vision = consultation ophtalmologie (PMZ)
FO / Périmétrie (champs visuels: scotome central) / vision des couleurs


Bilan pré-thérapeutique
Bilan inflammatoire: VS/CRP/NFS: doit être normal
Bilan pré-corticoïdes (cf item 174): BU / glycémie / iono / ECG / EAL



Diagnostics différentiels
!! SEP à évoquer rapidement mais à n’annoncer que si certitude

AVC ischémiques ou hémorragiques (dont récidives): cf item 133

Compression médullaire à éliminer par IRM médullaire +++ : cf item 231

Autres: migraines, hypoglycémies, manifestations hystériques, etc.



– Evolution

Formes cliniques évolutives

1) Forme récurrente / rémittente (SEP-RR) +++
Poussées discontinues et imprévisibles avec périodes de rémission +/- complètes
Poussée = apparition, réapparition ou aggravation ≥ 24h et espacées d’au moins 30J
!! dissémination temporelle (poussées successives) et spatiale (symptomatologie différente)

2) Forme secondairement progressive (SEP-SP)
= Aggravation continue sur 6 à 12M faisant suite à une SEP-RR

3) Forme primitivement progressive (SEP-PP)
= Forme progressive d’emblée (pas de période de rémission spontanée) / 15% des cas
Terrain différent de la SEP-RR: sex ratio = 1 (H = F) et âge > 40ans
Myélopathie progressive: évolution continue vers un syndrome médullaire définitif



Pronostic

Critères de bon pronostic
Age d’apparition jeune
NORB inaugurale
Forme récurrente/rémittente
Longs intervalles entre les poussées

Critères de mauvais pronostic
Age d’apparition avancé (> 40ans)
Forme progressive primitive




SEP et grossesse


Conséquences de la SEP sur la grossesse

PAS de risque obstétrical ou néonatal supplémentaire
PAS de risque de transmission à l’enfant (multigénique)
Accouchement voie basse et péridurale sont possibles


Conséquences de la grossesse sur la SEP

PAS d’aggravation évolutive ou du handicap au décours
Rôle protecteur: diminution des poussées surtout à T3
Mais augmentation des poussées en post-partum (3M)


Modalités pratiques
Grossesse autorisée en période quiescente (pas de pousée)
Doit être programmée / suivi gynéco et neuro rapproché
Arrêt traitement immuno pendant au moins 3 mois
Arrêt de l’IFN β / supplémentation en folate péri-conceptionnelle




– Traitement

Prise en charge
Hospitalisation en cas de poussée sévère / en ambulatoire au décours
Globale et pluridisciplinaire / au long cours / avec médecin traitant



Education du patient et mesures hygiéno-diététiques

Eviter stress / surmenage / efforts physiques
Eviter la châleur (cf phénomène de Uhthoff: thermolabilité des axones démyélinisés)

Eviter les facteurs déclenchants de pousées (IU ++, PMZ)



Traitement des poussées

Repos au lit +/- arrêt de travail selon intensité de la poussée

Corticothérapie parentérale
Indications
Si poussées sévères seulement / !! ne fait que raccourcir la durée
Non indiqué si paucisymptomatque ou spontanément résolutive
Modalités
Méthylprednisolone bolus à forte dose en IV : 1g/j sur 3h pendant 3 jours
Uniquement en IV / aucun bénéfice démontré en PO ! : pas de relais


!! NPO mesures associées à une corticothérapie: (PMZ) (cf item 174)
Régime pauvre en sel, lipides et en sucres rapides
Supplémentation potassique et protéique
Bilan pré-thérapeutique: ECBU / iono / glycémie / NFS / hCG


Traitement de fond

Tt immuno-modulateurs
!! Permet uniquement de réduire la fréquence des poussées: ne retarde pas la SEP-SP
Spécialités
Interféron β: 1b (Betaféron®) ou 1a (Avonex®) en SC/IM 1 jour sur 2
******
CI : grossesse / épilepsie non contrôlée / dépression grave
******
En 2nde intention: copolymer (Copaxone®: glatiramer acétate)

Indications
Patients ayant fait ≥ 2 poussées au cours des 2 dernières années
Toujours à discuter au cas par cas: abstention possible si peu invalidant +++
Objectifs : réduction des poussées et du handicap
Effets secondaires : possible syndrome pseudo grippal au début

Surveillance : NFS transaminase
NPO : contraception efficace



Tt immuno-suppresseurs
En 2nde intention si formes non répondantes à l’IFN β
Ex: natalizumab (Ac monoclonal) / mitoxantrone (anthracycline)



Tt symptomatique +++
- Rééducation / kinésithérapie (PMZ)
Pour préservation de l’autonomie: rééducation motrice / équilibre / orthèse de cheville
Si perte d’autonomie: maintien des amplitudes articulaires, lutte contre spasticité..
- Ergothérapie: adaptation de l’habitat et du lieu de travail



Tt de la spasticité
Prise en charge kinésithérapique: cf supra
Anti-spastiques en oral ou intra-thécal (en 2nde intention): baclofène, dantrolène..
Si spasticité focale: injection de toxine botulique (botox) dans le muscle concerné



Tt des troubles vésico-sphinctériens ++

Rechercher résidu post-mictionnel à l’échographie et faire BUD (PMZ), puis:
Puis selon le résultat du BUD et de l’écho vésicale:

si hyperactivité détrusorienne: anticholinergiques: oxybutinine (Ditropan®)

si dysynergie vésico-sphinctérienne: alpha-bloquants (ex: Vasobral®)

si hypoactivité vésicale et résidu post-mictionnel: autosondage

Dans tous les cas: prévention des infections urinaires +++
MHD et boisson abondante (≥ 2 L/j)



Tt de la douleur
Cs spécialisée pour évaluation de la douleur (cf item)
Si douleurs neuropathiques: AE ou AD possibles
Soutien psychologique: asthénie et dépression
Rechercher et traiter une dépression (fréquente ++)
Prendre en charge l’asthénie (repos et arrêt de travail)



En cas de paralysie faciale
!! NPO collyre + occlusion palpébrale nocturne + kiné de la face (PMZ)



Mesures associées
Arrêt de travail si poussée invalidante
Proposer adhésion à une association de patients
Prise en charge du handicap: MDPH / AAH / carte d’invalidité..(cf item 49)
Prise en charge à 100% au titre des ALD



Surveillance
Clinique +++ : examen neuro, spasticité, troubles urinaires, autonomie, dépression...
Score EDSS



La sclérose en plaques se définit par la notion de dissémination temporo-spatiale : deux épisodes neurologiques (et/ou IRM) dans des régions différentes à plus d'un mois d'écart.
Les nouveaux critères de McDonald autorisent la dissémination temporelle sur une seule IRM s'il existe une association d'images prenant et ne prenant pas le contraste.
La ponction lombaire aide au diagnostic et au diagnostic différentiel.
Les traitements ont pour but de limiter la fréquence des poussés, la progression de la maladie et de prendre en charge les symptômes résiduels.


2. Névrite optique rétrobulbaire
La névrite optique rétrobulbaire (NORB) révèle la maladie dans un tiers des cas : baisse de l'acuité visuelle sur quelques heures associée à une douleur péri-orbitaire dans 80 % des cas, favorisée par la mobilisation des globes oculaires ; un scotome et une dyschromatopsie rouge-vert sont souvent retrouvés. Le fond d'œil est normal au début mais, dans 10 % des cas, il est le siège d'un œdème papillaire. Une décoloration de la papille peut être observée dans les semaines qui suivent l'épisode aigu. La récupération de la fonction visuelle est complète dans 80 % des cas en 6 mois. Après récupération, il peut survenir à l'effort ou lors de l'augmentation de la température corporelle une baisse transitoire de quelques minutes de l'acuité visuelle (phénomène d'Uhthoff).



La dissémination temporelle des lésions se définit comme la succession d'épisodes neurologiques dans le temps (par exemple, une névrite optique à un temps t puis un syndrome cérébelleux l'année suivante). Elle peut être recherchée à l'interrogatoire. Elle sera confortée par l'existence de signes neurologiques anormaux à l'examen clinique lors des poussées. Elle peut être mise en évidence par l'examen clinique ou par l'IRM sur l’association d'images prenant et ne prenant pas le contraste.
La dissémination spatiale des lésions correspond à l'atteinte de plusieurs zones du système nerveux central. Elle peut être mise en évidence par l'examen clinique ou par les examens paracliniques, en particulier l'IRM.



l'IRM encéphalique et médullaire est l'examen de choix pour le diagnostic de sclérose en plaques (fig. 27.1 et 27.2) :

les lésions apparaissent sous la forme d'hypersignaux de la substance blanche sur les séquences pondérées en T2 (le LCS apparaît blanc lors de ces séquences) ou en FLAIR (Fluid Attenuation Inversion Recovery), qui est une séquence T2 avec inversion de la couleur du LCS.
Elles peuvent aussi apparaître en hyposignaux (« trous noirs ») en T1, mais avec une moindre sensibilité.
Elles sont localisées majoritairement dans la ***substance blanche péri-ventriculaire***.

Les lésions récentes (en pratique moins de 3 mois) apparaissent en hypersignal T1 après injection de produit de contraste (gadolinium).

Une IRM médullaire peut être réalisée en plus, notamment si le nombre et la localisation des hypersignaux ne semblent pas suffisants pour poser le diagnostic ;



les nouveaux critères de McDonald (2010) autorisent le diagnostic de sclérose en plaques dès la première poussée à condition qu'il y ait :

une dissémination spatiale (deux symptômes dans des régions cliniques différentes ou lésions localisées dans des zones stratégiques à l'IRM, c'est-à-dire péri-ventriculaires, sous-tentorielles , juxta-corticales ou médullaire) et

une dissémination temporelle (lésions d'âges différents objectivées par une prise de contraste pour certaines et pas pour d'autres) ;

dans le cas contraire, il faudra attendre une nouvelle poussée (clinique ou IRM) pour définir cette dissémination temporelle et/ou spatiale.

En pratique pour mettre cette nouvelle poussée en évidence précocement, on réalise une nouvelle IRM environ 3 mois après l'IRM initiale ;



l'analyse du liquide cérébrospinal (LCS) permet de mettre en évidence l'inflammation du système nerveux central. La positivité du LCS est portée devant la présence de bandes oligoclonales en immunofixation ou, mieux, en iso-électrofocalisation (plus de 80 % des scléroses en plaques) et/ou un index IgG augmenté correspondant à une sécrétion intrathécale d'IgG.

La protéinorachie n'est augmentée que dans 25 % des cas, en restant inférieure à 1 g/l.

La cytorachie composée d'éléments mononucléés (surtout des lymphocytes et plasmocytes) est supérieure à 4 éléments/mm3 dans un tiers des cas, mais le plus souvent inférieure à 30/50 éléments/mm3.

Il existe une élévation des gammaglobulines dans le LCS dans 70 % des cas, alors qu'elles sont normales dans le sang. Le LCS peut aussi être normal. L'examen du LCS n'est pas systématique mais aide à éliminer des diagnostics différentiels ;



les potentiels évoqués sont de moins en moins pratiqués. Ils ne sont réalisés que dans les cas cliniquement compatibles avec le diagnostic de sclérose en plaques mais à IRM ou LCS non concluants ou bien lors d'un doute sur l'organicité des troubles. Les PEV restent les plus utilisés compte tenu de la fréquence de la névrite optique ;



V. Traitements



A. Traitement de la poussée
Les corticoïdes à fortes doses permettent d'accélérer la récupération de la poussée. Ils sont prescrits en perfusion à la dose de 1 g par jour pendant 3 jours (***méthylprednisolone***). Ils n'ont pas d'effet sur la prévention à terme de nouvelles poussées.



B. Traitement de fond

Ils ont pour but de réduire la fréquence des poussées et de ralentir la progression du handicap. Ils agissent tous sur la réponse immune soit de façon immunomodulatrice (en modifiant l'équilibre de certains systèmes immunologiques comme le réseau des cytokines), soit de façon immunosuppressive (en interférant avec le cycle cellulaire des cellules immunocompétentes).


1. Parmi les immunomodulateurs

Les interférons β permettent de réduire la fréquence des poussées d'environ 30 % et de ralentir la progression du handicap à 2 ou 4 ans par rapport à des malades sans traitement. Leur tolérance est globalement bonne, sauf les premières semaines où il existe un syndrome pseudo-grippal pour la moitié des malades après les injections. Les contraintes de ces traitements sont à prendre en compte pour le patient (produit injectable) et leur prix est élevé (plus de 1 000 &z.euro;/mois).

L'acétate de glatiramère est également injectable. Il a aussi une action immunomodulatrice et réduit la fréquence des poussées de façon comparable aux interférons β.



2. Parmi les immunosuppresseurs

Trois molécules ont une efficacité démontrée. Leur indication est restreinte à des formes sévères de la maladie. Elles s'administrent pour deux d'entre elles par perfusion mensuelle. Il s'agit de :

la mitoxantrone, anthracycline dont la toxicité cardiaque oblige à une surveillance cardiologique précise et à une utilisation limitée dans le temps ; une surveillance hématologique est également nécessaire ;

le natalizumab, anticorps monoclonal humanisé anti-intégrine empêchant les lymphocytes de traverser la barrière hématoencéphalique. Il permet une diminution plus importante de la fréquence des poussées et de la progression du handicap que les immunomodulateurs. Quelques rares cas de leucoencéphalite multifocale progressive ont été observés avec ce traitement ;

la troisième molécule est par voie orale : il s'agit du fingolimod, disponible depuis le début d'année 2012.


À ce jour, aucun traitement de fond efficace n'a été mis en évidence dans les formes primitivement progressives de sclérose en plaques.



C. Traitements symptomatiques

Ils ont pour but de traiter les complications de la maladie, ce qui améliore la qualité de vie des malades. Ils représentent donc un complément essentiel des traitements précédents.


La spasticité peut être combattue par des antispastiques (baclofène ou dantrolène), à prescrire d'abord à faible dose pour éviter d'aggraver l'état moteur du malade par une hypotonie.
Dans les spasticités sévères, les injections locales de toxine botulinique ou l'implantation de pompe intrarachidienne de baclofène peuvent être indiquées.
La kinésithérapie permet de lutter contre l'hypertonie et les déformations.


Les troubles urinaires doivent être surveillés et traités pour éviter une atteinte du haut appareil urinaire. En plus de l'approche clinique, un bilan urodynamique et radiologique est souvent nécessaire.
Vessie centrale = vessie hyperactive et sphincter hyperactif = dyssynergie vesico-sphincterienne
S'il existe une hyperactivité vésicale se traduisant par des urgences mictionnelles, les anticholinergiques sont utilisés + auto-sondage car vessie paralysée par traitement.
En cas de dysurie, les alphabloquants peuvent être prescrits.
En cas de résidu post-mictionnel (paralysie de la vessie par le traitement anti-cholinergique), la pratique d'autosondages intermittents quotidiens doit être proposée aux malades, éventuellement associés dans un second temps à une injection intravésicale de toxine botulinique.
Les infections urinaires seront traitées pour éviter les pyélonéphrites. Elles constituent de plus des épines irritatives pouvant aggraver la spasticité.


Les troubles sexuels, en particulier de l'érection, peuvent être améliorés par une prise en charge médicamenteuse et par un suivi sexologique ou psychothérapique.


Les douleurs peuvent être soulagées par des antalgiques classiques, des tricycliques ou certains antiépileptiques.


La fatigue est difficile à combattre. Les médicaments antiasthéniques sont peu efficaces. L'activité physique est recommandée.


Une prise en charge psychothérapique est souvent nécessaire, car il existe fréquemment un syndrome dépressif associé ; des antidépresseurs sont souvent prescrits.


Une prise en charge multidisciplinaire (kinésithérapie, rééducation fonctionnelle, soutien psychologique, ergothérapie, soins infirmiers, aide sociale, etc.) permet d'améliorer le quotidien des malades en limitant le retentissement de leur maladie.

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Traitement démence

Utilisation d'un anti-cholinesterasique dans les démences légères à modérément sévères
Rivastigmine

Augmentation progressive des doses par palier de 1 mois

Réévaluation tous les ans de l'efficacité

Aide à la prise du médicament PMZ

Prévenir les effets secondaires

Seulement 50% des patients sont répondeurs au traitement