A. DÉMENCE CHEZ LE SUJET ÂGÉ
– Généralités
Définition de la démence
Trouble de la mémoire et de l’idéation +/- autres troubles cognitifs
avec retentissement sur la vie quotidienne et durée > 6 mois
!! Remarques
N’implique pas forcémenent des troubles du comportement
Implique une perte d’autonomie (sinon, on parle de troubles cognitifs légers)
Pas de trouble de la vigilance (mais oui dans sd confusionnel et installation aiguë dans sd confusionnel, alors que démence progressive)
Epidémiologie
Démence du sujet âgé est fréquente et en ↑ / p = 18% des > 75ans
Prévalence directement liée à l’âge: p [75-80ans] = 4% / p [> 90ans] = 40% !
Problème de santé publique +++
cf perte d’autonomie: chaque patient à domicile coûte ~ 18 000€/an
Coût total en France pour la maladie d’Alzheimer: 4.5 Milliards d’euros (2006)
– Orientation diagnostique
Diagnostic positif
*******
!! le diagnostic de syndrome démentiel est uniquement clinique (PMZ)
*******
Entretien en présence d’un tiers (conjoint, enfant): cf HDM, etc.
*******
Syndrome démentiel
Troubles des fonctions cognitives (6)
1) Troubles de l’orientation
Désorientation spatiale / temporelle
2) Troubles de la mémoire (amnésie)
Mémoire épisodique (président ?) / sémantique (capitale ?)
Mémoire antérograde (liste de mot) / rétrograde (souvenirs)
3) Troubles du langage (aphasie)
Dénomination d’objet / ordre simple (attrapez ma main)
Troubles de l’élocution: aphasie de Wernicke, manque de mot..
4) Troubles des praxies (apraxie)
Apraxie idéo-motrice: geste sans objet (salut militaire)
Apraxie idéatoire: geste avec objet (faire un noeud, tourner la clé)
Apraxie constructive: relations spatiales (dessiner un cube)
5) Troubles des gnosies
Anosognosie ++ / prosopagnosie (non reconnaissance des visages)
Agnosie visuelles: non reconnaissance d’un objet
6) Troubles exécutifs
Calcul (compter de 7 en 7)
Jugement (raconter un histoire absurde: pas de critique)
Critères DSM-IV du syndrome démentiel +++
A. Déficits cognitifs multiples durant depuis > 6 mois
1. altération de la mémoire (antérograde ou rétrograde)
2. associée à un ou plusieurs des troubles cognitifs suivants
aphasie / apraxie / agnosie / troubles exécutifs
B. Retentissement social ou professionel (rupture par rapport à l’état antérieur)
C. Evolution avec début progressif et déclin cognitif continu
D. Hors atteinte du SNC / atteinte générale / prise exogène / path. psychiatrique
E. Hors évolution d’un syndrome confusionnel
Dans le DSM V:
Disparition du terme "démence", remplacé par: "troubles neurocognitifs"
Déclin cognitif significatif par rapport au niveau de performance habituel dans au moins un des domaines suivants: attention complexe, fonctions exécutives, mémoire et apprentissage, language, perception, motricité ou cognitions sociales
En specifiant l'étiologie: "due à"...: Alzheimer, dégénerescence fronto-temporale, maladie à corps de Levy, étiologie vasculaire, lésion cérébrale traumatique, toxiques / médicaments, HIV, prion, Parkinson, Huntington, autre, étiologies multiples ou non spécifié
En specifiant la présence ou non de troubles du comportement
En specifiant la sévérité actuelle: légèrs, modérés, sévères
Troubles associés
>>>Troubles du comportement: agitation / apathie / irritabilité / anxiété
>>>Troubles de l’humeur: dépression: Geriatric Depression Scale (GDS /15)
Signes négatifs
Eliminer une confusion: pas de troubles de la vigilance +++ (PMZ)
Remarque sur le Mild Cognitive Impairment (MCI)
Critères diagnostiques
- Plainte de la mémoire du patient ou de l'entourage
- Troubles mnésiques objectivés dans les tests
- Pas de modification des activités quotidiennes
- Pas d'atteinte des autres fonctions cognitives
!! FdR de maladie d'Alzheimer (PMZ)
Diagnostic de sévérité
Evaluation neuropsychologique / cognitive globale
>>>>Mini Mental Status Examination (MMSE ; score sur 30) +++
- Score < 24 (si niveau culturel ↑) ou < 22 (si ↓) = détérioration cognitive légère
- Score < 15 = détérioration cognitive modéré
- Score < 5 = détérioration cognitive sévère
Remarque: !! Le MMSE ne pose pas le diagnostic de démence, qui est clinique, mais permet le suivi d'une démence
Remarque 2: le score MMSE est à interpréter en fonction du niveau socio-économique
Autres tests classiques
>>>>Test de l’horloge: dessiner le cadran puis indiquer 16h45
>>>>Test des 5 mots ou tests de fluence verbale (noms d’animaux, mots débutant par M..)
>>>>Evaluation neuropsychologique spécialisée
Indispensable devant tout Sd démentiel / en milieu spécialisé (HDJ ++)
Exploration fine des fonctions cognitives (praxies, mnésies, langage..)
Evaluation du retentissement
Interrogatoire
Niveau d’autonomie / aides et entourage nécessaires / assistante sociale
Echelles fonctionnelles
Pour évaluation du retentissement et de la dépendance (cf item 64)
- ADL (Activities of Daily Living) et IADL (Instrumental ADL)
- Evaluation thymique (GDS) et comportementale
Diagnostic étiologique
Dans le cadre d’une hospitalisation courte pour « bilan initial de démence » ++
Objectif = rechercher une cause de démence secondaire (!! le dire)
Bilan clinique
Interrogatoire
Terrain: atcd de M. d’Alzheimer / FdR CV (cf AVC lacunaires) / actd psychiatriques
Prises: médicamenteuses (PMZ) / toxiques: alcool +++
Mode de vie: niveau socio-professionel et éducatif / aides à domicile
Anamnèse: début / mode évolutif (progressif) / facteurs déclenchants
Examen physique
Doit être normal si Alzheimer: sinon rechercher une autre étiologie (PMZ)
Pas de trouble de la vigilance +++ (≠ syndrome confusionel)
Examen neurologique: signe de localisation / syndrome moteur
Recherche co-morbidités: cardio-vasculaires ++ / IR / SAOS, etc.
Bilan paraclinique (!! RPC HAS 11)
Imagerie cérébrale
SYSTÉMATIQUE
IRM cérébrale (T1/T2/T2*/FLAIR + coupes coronales centrées sur l'hippocampe)
+++++Systématique devant toute démence de découverte récente+++++
Autres examens d’imagerie
TDM cérébrale: seulement à défaut d’IRM
Bilan biologique
+++++++
Examens systématiques (8)
1) TSH (PMZ) / 2) NFS / 3) albuminémie / 4) glycémie
5) Ionogramme / 6) calcémie / 7) créatinine (avec clairance) / 8) CRP
Selon le contexte clinique (en pratique, à faire ++) (5)
BHC (TA-GGT) / vitamines B12-B9 (sujet âgé)
Étiologies infectieuses : Sérologie VDRL-TPHA / sérologie VIH ++ / sérologie Lyme
Autres examens: selon le contexte seulement
Scintigraphie cérébrale
PL : dosage des biomarqueurs (cf. ci-dessous)
Electroencéphalogramme (EEG): si crises comitiales / encéphalopathie
Génétique: PSEN1-2-APP: si forme familiale (ApoE non recommandé)
Bilan vasculaire (échoD TSA, ETT..) si FdR CV ou lacunes à l’IRM
Diagnostics différentiels
Syndrome confusionel (cf item 199)
Distinction avec démence car:
Installation aiguë ou rapidement progressive
Troubles de la vigilance au 1er plan (Glasgow +++)
Symptomes fluctuants: typiquement aggravation nocturne
Troubles du comportement fréquents: « perplexité anxieuse », agitation..
Syndrome dépressif (cf item 285)
!! un syndrome dépressif peut être due à une démence débutante
Clinique souvent moins typique que chez l’adulte
Troubles cognitifs, apathie, ralentissement souvent au 1er plan
Anhédonie, humeur triste, désinterêt peuvent être discrets
CAT: Tt antidépresseur d’épreuve pour 3 mois au moindre doute ++
– Diagnostic étiologique
Maladie d’Alzheimer +++
Anatomo-pathologie (1+3)
Aspect macroscopique
Atrophie cérébrale par perte neuronale (débutant par l’hippocampe)
Atteinte corticale diffuse
Aspect microscopique
>Dégénérescences neurofibrillaires: inclusions cytoplasmiques de NF + prot. tau (hyperphosphorylation de la protéine Tau)
>Plaques séniles: dépôts amyloïdes extra-cellulaires de peptide Aβ
>Angiopathie amyloïde: dépôts Aβ s’accumulent dans les vaisseaux (cf item 133)
Arguments cliniques
Antécédents familiaux
Formes familiales rares: début précoce (< 60ans)
Génétique: mutations APP (Χ21) et PSEN 1/2 (Χ14) / allèle ApoE4 = FdR
Evolution du syndrome démentiel +++
!! Evolution lentement progressive: 7 à 10 ans
Stade précoce = pré-démentiel = profromal : troubles mnésiques isolés
Trouble de la consolidation en mémoire épisodique
Mémoires ancienne et sémantique conservés au début
Stade de démence
Atteinte d'autres fonctions cognitives : aphasies / apraxies / agnosies / syndrome dysexécutif
→ syndrome démentiel global
Retentissement sur l'autonomie dans les activités de la vie quotidienne
Stade de démence sévère
Etat démentiel profond + dépendance totale (perte d’autonomie) / décès
Signes neurologiques associés fréquents: Sd extra-pyramidal / épilepsie..
Arguments paracliniques
Bilan biologique (cf. ci-dessus) : élimine une cause curable
IRM cérébrale
Signes positifs
Recherche d'une atrophie hippocampique côtée selon l'échelle de Scheltens
Signes négatifs :
Recherche une étiologie de démence secondaire +++ / curable (PMZ) = lacunes ou séquelles d’AVC / HSD / hydrocéphalie chronique
PL si atypie= dosage des biomarqueurs : protéine Aβ42 (↓), protéine Tau (↑), protéine Phospho-Tau (↑)
Scintigraphie cérébrale si atypie : hypoperfusion des régions corticales associatives et temporales internes
!! Seul un examen anatomopathologique permet de poser un diagnostic de certitude
Autres étiologies de syndrome démentiel
Démence vasculaire
= secondaire à des séquelles d’AVC répétés (pas forcément lacunes profondes)
!! 2ème cause de démence après Alzheimer (~ 30% des cas)
Association démence vasculaire + Alzheimer fréquente = « démence mixte«
Examen clinique
Terrain = antécédents multiples d’AVC / FdR CV / HTA
Début brutal / dans les 3 mois post-AVC
Evolution fluctuante / par à-coups / « en marche d’escalier » (!! ≠ Alzheimer)
Existence de signes neurologiques focaux +++ : HLH / syndrome pyramidal
Sd pseudo-bulbaire: rire et pleurer spasmodique / troubles déglutition, etc,
Paraclinique = IRM cérébrale
Séquelles d’AVC ischémiques ou hémorragiques / profonds ou superficiels
Atrophie corticale et sous-corticale
Etiologies métaboliques et carentielles
Hypothyroïdie: TSH systématique (PMZ) (cf item 248)
Troubles hydroélectrolytiques: hyponatrémie / hypercalcémie
Encéphalopathie: hépatique / urémique, etc.
Carence en vitamine B12 (troubles de la marche) et B9
Etiologies toxiques
Intoxication alcoolique chronique (PMZ)
Intoxication médicamenteuse chronique: BZD / TC / Dopa..
Etiologies traumatiques
Hématome sous-dural chronique (HSD) +++ (cf item 201)
!! Penser à l’HPN sur hémorragie méningée traumatique
Microtraumatismes répétés (boxeurs..)
Etiologies tumorales
Tumeur intra-crânienne frontale ou temporale du sujet âgé
Méningiomes et métastases cérébrales > tumeurs gliales primitives
Hydrocéphalie chronique idiopathique
= hydrocéphalie à pression normale (HPN)
Etiologie
Le plus souvent idiopathique
Hémorragie méningée / méningite / atcd neurochirurgical
Clinique = triade de Hakim
Troubles de la marche + troubles génito-sphinctériens + syndrome démentiel
Atteinte du lobe frontal prédominante: Sd frontal (désinhibition / grasping, etc.)
!! Signes négatifs: pas d’HTIC / pas de céphalées
Imagerie cérébrale = TDM (+/- IRM)
Dilatation homogène de tous les ventricules (≠ hydrocéphalie obstructive)
Pas d’atrophie corticale (sillons normaux: ≠ dilatation d’Alzheimer)
Hypodensité périventriculaire (cf résorption trans-épendidymaire)
Traitement
PL évacuatrices répétés (!! CI si hydrocéphalie obstructive: cf engagement, fzire une dérivation ventriculaire externe en urgence)
Dérivation ventriculaire permanente: ventriculo-péritonéale ou ventriculo-atriale
Autres démences dégénératives
Démence à corps de Lewy Diffus (cf item 261)
Sd extra-pyramidal résistant à la L-Dopa
Sd démentiel précoce + hallucinations caractéristiques
Fluctuations attentionnelles
!! CI des neuroleptiques (risque d’aggravation car sensibilité +++)
Démence fronto-temporale (Maladie de Pick)
Syndrome frontal au 1er plan (cf item 49)
Troubles du comportement au 1er plan / Troubles de l'attention
IRM = atrophie corticale à prédominance temporo-frontale +++
Autres: stade tardif de Parkinson ++ , DCB, PSP, etc.
Etiologies infectieuses
Phase tertiaire de syphilis
Infections opportunistes neurologiques du VIH ++ : LEMP / toxoplasmose
Borréliose de Lyme
Séquelles de méningo-encéphalites (herpétiques +++)
Maladie de Creutzfeld-Jacob (encéphalopathie spongiforme) :
Affection à prions
Atrophie cérébrale par dégénérescence spongiforme avec perte neuronale et gliose sévères du cortex cérébral et des noyaux gris centraux
Evolution subaiguë
Signes cliniques : syndrome cérébelleux, myoclonies, syndrome extrapyramidal
PL : marqueurs de souffrance neuronale (protéine 14-3-3, dosage NSE)
IRM encéphalique : hypersignaux en bande corticale et/ou des hypersignaux dans les noyaux gris centraux (noyau caudé, putamen).
Décès survient en quelques mois.
Maladie de Whipple (malabsorption digestive), de Lyme, etc.
– Traitement
Prise en charge
Globale: médico-psycho-sociale / du patient et de l’entourage
Pluri-disciplinaire: neurologue / médecin traitant / social / psychologue…
Objectif = maintien à domicile du patient autant que possible (PMZ)
En concertation avec la famille ++ / visites à domicile +/- HAD si besoin
Annonce diagnostique au patient puis à son entourage (avec accord si possible)
Tt non médicamenteux +++
Maintien de l’activité (physique, sociale, loisir, intellectuelle)
Maintien d’une activité physique: marche quotidienne ++
Maintien d’une activité sociale (amis, sorties, restaurants..)
Maintien d’une activité de loisir (jardinage, cuisine..)
Rééducation (PMZ)
Kinésithérapie motrice
« Rééducation de la déambulation dans le cadre du maintien de l’autonomie »
En gros: marche quotidienne avec un accompagnateur +++
Prise en charge orthophonique
« Maintien et adaptation des fonctions de communication »
Nécessaire dès que troubles du langage / de la déglutition
Interventions cognitives
Stimulation cognitive: mises en situation / simulation de situations vécues
Thérapie occupationelle: « ateliers mémoire » / séances d’animation (jeux de société)
Tt médicamenteux spécifiques
Maladie d’Alzheimer
Molécules
Anti-cholinestérasique: donépézil (Aricept®) / rivastigmine (Exelon®)
ES :
Troubles digestifs : nausées, vomissements, diarrhée...
Trouble de la conduction auriculaire : BAV = ECG avant precription
Anti-glutamate (inhibiteur du NMDA-R): mémantine (Ebixa®)
Indications
Stade léger (MMSE > 20) = anti-cholinestérasique
Stade modéré (MMSE = 10-20) = anti-cholinestérasique ou anti-glutamate
Stade sévère (MMSE < 10) = anti-glutamate (mémantine)
Modalités
+++++ Aide à la prise du médicament +++++ (PMZ) (NPO que patient dément…)
Augmentation posologique progressive jusqu’à dose maximale recommandée / revoir à 1 mois
Information sur les ES et interactions / prescription initiale spécialisée +++
Réévaluation annuelle de l’efficacité (cf 50% de répondeurs seulement)
Autres étiologies de démence
Démence vasculaire
Contrôle des FdR cardio-vasculaires (HTA et diabète ++)
Prévention secondaire: aspirine PO 75mg (éviter statine après 80ans)
Démence à corps de Lewy Diffus / Parkinson
Anti-cholinestérasiques (rivastigmine) / pas de preuve pour mémantine
Traitement dopaminergique
Autres: démence fronto-temporale, MCJ, etc.
Pas de Tt médicamenteux recommandé
Tt des symptômes comportementaux et psychologiques des démences (SCPD)
Indications
!! Traiter une dépression avant de débuter un Tt médicamenteux d’Alzheimer si symptômes dépressifs (PMZ)
→ amélioration cognitive fréquente rien qu’en traitant la dépression
Modalités
Privilégier les interventions non médicamenteuses tant que possible (psychothérapie)
>>> Anti-dépresseurs: IRS +++ : si syndrome dépressif / troubles du comportement
>>> Neuroleptiques: non recommandés sauf signes psychotiques sévères (olanzapine)
Mesures associées +++
Prise en charge sociale (6) (PMZ)
+++ Tutelle ou curatelle si nécessaire +++ (cf item 52)
Prise en charge à 100% au titre des ALD
+++APA: allocation personnalisée pour l’autonomie+++
Adhésion à un réseau de soins spécialisé (cf item 13)
Aides au maintien à domicile (techniques / humaines / financières) (cf item 64)
Proposer adhésion à une association de malades (ex: « France Alzheimer »)
Relation avec la médecine de ville : MT+++
Prise en charge de l’entourage (!! NPO)
Soutien psychologique de l’aidant principal
Moments de répit: centre de jour, HDJ, séjours en centre de 2-3S par an..
!! Vigilance sur maltraitance des patients déments
Prévention des complications
Soutien psychologique du patient et P°/Tt d’une dépression
Aménagement du domicile (éviter gaz..) +/- ergothérapeute
Eviter médicaments potentiellement confusiogènes
Eviter conduite automobile / gaz au domicile
Lutte contre la perte d'autonomie / troubles sensoriels à prendre en charge
Surveillance
par médécin traitant = 1x/3 mois
Poids / état nutritionel / constantes / Tt: observance – efficacité – tolérance
pluri-disciplinaire standardisée = 1x/6 mois
Coordonnée par MT: psychiatre / orthophoniste / physiothérapiste / famille
par médecin spécialiste: à 6M puis 1x/an
Confirme le diagnostic si évolution typique / ajustement du Tt médicamenteux
B. CONFUSION ET DÉPRESSION CHEZ LE SUJET ÂGÉ
– Spécificité de la dépression chez le sujet âgé:
Epidémiologie:
3 à 5 % des plus de 65 ans, mais bcp plus chez les patients hospitalisés ou en institution (près de 40%)
taux de suicide 2 fois plus élevé que dans la population générale
FdR: isolement, veuvage, perte d'autonomie, comorbidités somatiques, changement de domicile, intitutionnalisation, âge > 90 ans
Spécificités cliniques:
Ralentissement et troubles somatiques au premier plan
aggressivité souvent en lien avec anxiété et perte des capacités d'expression
peu mimer un tableau démentiel => si doute, ttt antidépresseur d'épreuve
mélancolie plus fréquente
Spécificités de prise en charge:
Doses initiales plus faibles, augmentations progressives prudentes, adaptées aux fonctions rénales et hépatiques
ISRS ++ (car mieux tolérés), assez vite ECT si pas de CI à l'anesthésie
Surveillance ++ de la tolérance: confusion,
syndrome anticholinergique (hypotension, globe +++, confusion, glaucome aigu par fermeture d'angle, sécheresse buccale),
syndrome parkinsonien,
SiADH (avec les IRS)
Prise en charge des comorbidités somatiques, prise en charge de la douleur++++
Prise en charge sociale: en lien avec l'entourage, évaluation de l'autonomie et mise en place d'aides au domicile, éventuelle orientation institutionnelle...
– Syndrome confusionnel
cf item 199
Synthèse pour questions fermées
Quelle est la définition d'une maladie d'Alzheimer précoce ?
Maladie d'Alzheimer avant 65 ans
Quels sont les 2 éléments histopathologiques de la maladie d'Alzheimer ?
- Dégénérescence neurofibrillaire
- Plaques séniles
4 étiologies de démence associées à des troubles de la marche ?
- Démence vasculaire
- HPN
- Carence en vitamine B12 (SCM)
- Syndrome Parkinsonien +
