Distúrbio de coagulação Flashcards
(112 cards)
1
Q
Etapas do processo de hemostasia (3)
A
- Hemostasia primária / Tampão plaquetário
- Hemostasia secundária / Rede de fibrina
- Hemostasia terciária / Fibrinólise
2
Q
Fisiologia da formação do tampão plaquetário
A
Rompimento endotelial → Exposição de colágeno → Sinaliza necessidade de hemostasia → Plaquetas se aderem ao endotélio com a glicoproteína IB e Fator de Von Willebrand → Plaquetas fazem ativação para chamar outras plaquetas usando a adenosina difosfato, tromboxano A2 → Para agregar essas outras plaquetas precisa de glicoproteína IIB/IIIA → Levando a formação do tampão plaquetário
3
Q
Etapas para formação do tampão plaquetário (3)
A
- Adesão plaquetária
- Ativação Plaquetária
- Agregação plaquetária
4
Q
Substâncias utilizadas na adesão plaquetária (2)
A
Glicoproteína IB e Fator de Von Willebrand
5
Q
Substâncias utilizadas na ativação plaquetária (2)
A
Adenosina difosfato e Tromboxano A2
6
Q
Substância utilizada na agregação plaquetária
A
Glicoproteína IIB/IIIA
7
Q
Ação do clopidogrel
A
Inibição da adenosina difosfato
8
Q
Ação do AAS e AINE
A
Inibição do Tromboxano A2
AAS faz bloqueio irreversível a COX-1
AINE faz bloqueio reversível a COX-1
9
Q
Quanto tempo antes da cirurgia suspender o AAS
A
7 a 10 dias (tempo de vida das plaquetas)
10
Q
Quanto tempo antes da cirurgia suspender AINEs
A
48 horas
11
Q
Processo de coagulação após formação do tampão plaquetário
A
Rede de fibrina
12
Q
Sistema responsável pela produção da rede de fibrina
A
Cascata de coagulação
13
Q
Processos de coagulação após formação da rede de fibrina
A
Regeneração endotelial e fibrinólise
14
Q
Hemostasia primária: Local da doença, pista do quadro clínico, locais de sangramento e exames solicitados
A
- Vaso e/ou plaqueta
- Sangramento imediato que não interrompe sangramento
- Sangramentos superficiais (pele e mucosas) → Petéquias, púrpuras e equimoses
- Hemograma (plaquetograma), curva de agregação plaquetária e tempo de sangramento
15
Q
Hemostasia secundária: Local da doença, pista do quadro clínico, locais de sangramento e exame solicitado
A
- Cascata/Fator de coagulação
- Sangramento tardio, interrompe sangramento na hora, mas depois volta a sangrar
- Hematomas profundos (articulação/hemartrose, vísceras e músculos)
- Coagulograma (atividade de protrombina, tempo de tromboplastina parcial ativada)
16
Q
Como confirmar que mancha na pele é extravasamento sanguíneo?
A
Realizando digito ou vitropessão → Se não desaparecer mancha é extravasamento vascular, se sumir é vasodilatação
17
Q
Diferenças de petéquia, púrpura e equimose
A
- Petéquias: < 2mm
- Púrpuras: entre 2mm e 1cm
- Equimose: > 1cm
18
Q
Fisiopatologia da doença de Von Willebrand
A
Deficiência variável do Fator de Von Willebrand (deficiência quantitativa parcial/total ou deficiência qualitativa)
19
Q
Sinônimo de Fator de Von Willebrand
A
Fator VIII endotelial
20
Q
Função do Fator de Von Willebrand (2)
A
- Estabilização (Proteger a quebra) do Fator VIII
- Adesão plaquetária
21
Q
Tipos de hemostasia prejudicada no Fator de Von Willebrand
A
Hemostasia primária (plaqueta) e secundária (coagulação)
22
Q
Quadro clínico da Doença de Von Willebrand
A
Nada ou sangramentos leves ou sangramentos graves
23
Q
Alteração nos exames laboratoriais na Doença de Von Willebrand
A
Nenhum ou alteração no tempo de sangramento (hemostasia 1º) e/ou TTPA (hemostasia 2º)
24
Q
Diagnóstico de Doença de von Willebrand (2)
A
Avaliar atividade do fator de Von Willebrand:
- Avaliação quantitativa (mais cara e confiável);
- Avaliação qualitativa - Ristocetina (mais barata).
25
Tratamento da doença de Von Willebrand
Depende do quadro clínico:
- Leve: Expectante
- Grave: Desmopressina (DDAVP) IV ou nasal (Estimula a liberação do fator de Von Willebrand)
O fator sintético é pouco disponível comercialmente
26
Alternativas para tratamento para casos graves de doença de Von Willebrand (4)
- Fator 8;
- Crioprecipitado;
- Plasma Fresco Congelado (↑sobrecarga de volume e risco de contaminação que o crioprecipitado);
- Antifibrinolíticos
27
Composição do crioprecipitado (4)
- Fator de von Willebrand
- Fibrinogênio
- Fator VIII
- Fator XIII
28
Fatores que compões o complexo protrombínico (4)
Fatores dependentes de Vitamina K (2, 7, 9 e 10)
29
Diagnóstico de paciente com plaquetopenia intensa sem nenhum sintoma
Pseudo plaquetopenia / Erro laboratorial
É comum
30
Causas de erro laboratorial na contagem de plaquetas (2)
Baixa quantidade de sangue coletado e uso de EDTA (anticoagulante mais utilizado no frasco de coleta, induzindo agregação plaquetária)
31
Alternativa para confirmar que plaquetopenia causada por EDTA
Uso de citrato no frasco de coleta
32
Significado de PTI
Púrpura trombocitopênica imune / Trombocitopenia imune
33
Doenças associadas a trombocitopenia imune (PTI)
Lúpus, neoplasia (leucemia, linfoma), fármaco, HIV, Hepatite C e principalmente INFECÇÃO
34
Fisiopatologia da trombocitopenia imune (PTI)
Alguma doença desencadeia produção de anticorpos, sinalizando plaquetas, levando os macrófagos a fagocitar essas plaquetas no baço
35
Quadro clínico da trombocitopenia imune (PTI)
“Doença do capeta” – Fica todo vermelho (petéquias), com epistaxe e gengivorragia, sem qualquer outro sintoma, além de plaquetopenia, geralmente iniciado dias/após a uma infecção
36
Tratamento da trombocitopenia imune (PTI)
- Geralmente é expectante
- Só agir se alto risco de sangramento (plaqueta < 30.000) ou sangramento importante: corticoide VO dose imunossupressora (Prednisona 1 a 2 mg/kg/dia)
- Casos refratários: esplenectomia (Exceção)
37
Tratamento se sangramento GRAVE na púpura trombocitopênica imune
Corticoide IV pulsoterapia + Ig polivalente IV (resposta mais rápida) + Rituximabe e Trombopoetina (se necessário)
38
Tratamento se sangramento MUITO GRAVE na púpura trombocitopênica imune
- Corticoide IV pulsoterapia + Ig polivalente IV (resposta mais rápida) + Rituximabe e Trombopoetina (se necessário) E
- Concentrado de plaquetas
Esplenectomia é conduta de exceção
39
Quando usar transfusão de plaquetas na trombocitopenia imune (PTI)
Quase nunca, é exceção, pois as plaquetas transfundidas serão destruídas
40
Tratamento para pacientes corticorefratários ou corticodependentes (> 12 meses) na púrpura trombocitopênica imune
Rituximabe ± esplenectomia
41
Definição da Síndrome de Evans
PTI + anemia hemolítica
42
Fatores que interferem na função plaquetária (4)
AAS, Clopidogrel, AINE, uremia
43
Doenças hereditárias que interferem na função plaquetária
Trombastenia de Glanzmann (Deficiência da glicoproteína IB) e Síndrome de Bernard-Soulier (Deficiência da glicoproteína IIB/IIIA)
44
Doenças do vaso que levam a alteração da hemostasia primária
Púrpura senil, vasculite (Púrpura de Henoch-Schönlein)
45
Vasculite mais comum na infância
Púrpura de Henoch-Schönlein (deposição de imunocomplexo IgA)
46
Fator desencadeante de Púrpura de Henoch-Schönlein
Infecção
47
Tétrade clássica da Púrpura de Henoch-Schönlein
- Pele → Púrpura palpável (vasculite)
- Articulação → Artrite/artralgia
- Rim → Glomerulonefrite
- TGI → Diarreia / Constipação / Dor abdominal
48
Tratamento Púrpura de Henoch-Schönlein
Geralmente é expectante (pois quadro é brando), se necessário pode-se utilizar corticoide
49
Diagnóstico diferencial das doenças de hemostasia primária
- Quantidade de plaquetas: Pseudo plaquetopenia, trombocitopenia imune
- Qualidade de plaquetas: Trombastenia de Glanzmann, Síndrome de Bernard-Soulier, Doença de Von Willebrand, uremia, uso de AAS, Clopidogrel ou AINE
- Doenças dos vasos: Púrpura senil, Púrpura de Henoch-Schönlein
50
Cascata de coagulação
51
Exame laboratorial que indica alteração na via intrínseca
TTPA
52
Exames laboratoriais que indica alteração na via extrínseca
Atividade de protrombina (TAP → Companhia aérea portuguesa do CR7) e INR (Se uso de anticoagulante)
53
Diagnósticos diferenciais de alteração de TTPA, com TAP normal:
- Deficiência de fator de coagulação da via intrínseca: Hemofilia tipo A (deficiência de Fator VIII), hemofilia tipo B (deficiência de fator IX)
- Substâncias que inibem os fatores de coagulação da via intrínseca: Anticoagulante lúpico
54
Epidemiologia das hemofilias
Homens com história familiar (doença ligada ao cromossomo X)
55
Fator deficiente em cada tipo de hemofilia
A: Fator 8
B: Fator 9
C: Fator 11
56
Quadro clínico das hemofilias (6)
- Hemartroses (clássico);
- Hematoma pós-vacinal;
- Hematomas intramusculares (sd. compartimental);
- AVCh (10%);
- Hematoma orofaríngeo (asfixia);
- Pseudotumores (hematomas com cápsula fibrosa)
57
Tratamento das hemofilias
Reposição do fator deficiente (8 ou 9 ou 11)
58
Como diferenciar deficiência e inibição do fator de coagulação?
Mistura sangue do paciente com sangue normal → Se resolver o problema é falta de coagulação, se não resolver tem algum fator de inibição
59
Ação dos anticoagulantes na cascata de coagulação:
- Heparina não fracionada: Agonista da antitrombina III que inativa fator II, IX, X, XI e XII → Inibe via comum e via intrínseca
- Heparina de baixo peso molecular (enoxaparina) e Fondaparinux: Inibe o fator Xa → Inibe via comum
- Varfarina: Inibe a vitamina K (Inibe fatores dependentes da vitamina K) → Inibe via extrínseca e via comum
- Anticoagulantes orais não antagonistas da vitamina K / Novos anticoagulantes orais (NOAC):
--- DabigaTrana: Inibe a Trombina
--- RivaroXabana / ApiXavana / EdoXabana: Inibe fator X
60
Monitorização da anticoagulação plena com heparina não fracionada
TTPA
Inibição da via intrínseca
61
Monitorização da anticoagulação plena com heparina de baixo peso molecular
Anti-Xa
Geralmente utilizado em pacientes superobesos
62
Monitorização da anticoagulação plena com varfarina
INR (2,0 e 3,0) e TAP
63
Monitorização da anticoagulação plena com NOACs
Nenhum
O coagulograma pode estar alterado, mas sem relação direta com os NOACs
64
Fatores de coagulação dependentes da vitamina K
II, VII, IX e X
2 + 7 = 9, parabéns você tirou 10
65
Fatores que interferem na ação da varfarina
Dieta (alimentos verdes), antifúngico
66
População que não pode usar NOACs
Grávidas
67
Anticoagulante utilizado nas grávidas
Heparina de baixo peso molecular (Pode usar varfarina no 2º trimestre)
68
Antídoto da heparina não fracionada
Protamina
69
Antídoto da heparina de baixo peso molecular
Nenhum, mas a protamina tem efeito parcial
70
Antídoto dos NOACs
- Inibidor da trombina (Dabigatrana): Idarucizumabe
- Inibidor do fator X (Rivaroxabana/Apixabana): Andexanet-alta
71
Tratamento de sangramento grave devido uso de NOACs
Complexo protrombínico (pode ser utilizado plasma fresco)
72
Conduta de paciente com alargamento de INR por uso de varfarina
- Assintomático com INR entre 4,5 e 10: Suspender varfarina
- Assintomático com INR > 10 ou sangramento leve: Suspender varfarina + Administrar vitamina K
- Sangramento grave: Suspender varfarina + Administrar complexo protrombínico e vitamina K
73
Definição de mielofibrose
Fibrose da medula óssea com pancitopenia + hepatoesplenomegalia e linfonodomegalia
74
Sinônimo de mielofibrose primária e secundária
- Primária: Metaplasia mieloide agnogênica
- Secundária: Mieloftise
75
Causa secundária de mielofibrose
Exposição ao benzeno
76
Achados de mielofibrose no sangue periférico
Hematopoiese extramedular:
- Hemácias em lágrima (dacriócitos)
- Leucoeritroblastose (aumento de leucócitos e eritroblastos)
77
Diagnóstico de mielofibrose
Biópsia de medula óssea (hipocelular + fibrose)
78
Tratamento de mielofibrose
Suporte
79
Sinônimo e definição de aplasia de medula
Anemia aplásica
Lesão da célula tronco cursando apenas com pancitopenia
80
Diagnóstico de anemia aplásica
Biópsia de medula óssea (hipocelularidade com infiltração gordurosa
81
Tratamento de anemia aplásica
- < 45 anos: transplante alogênico de medula óssea
- 45 anos: Imunossupressão
82
Epidemiologia da mielodisplasia
Idosos
83
Critérios diagnósticos de mielodisplasia
- Citopenias;
- Células anormais (sideroblastos em anel, plaquetas gigantes, eliptócitos, acantócitos);
- < 20% blastos na MO
84
Tratamento de mielodisplasia (3)
- Suporte;
- Quimioterapia (alguns casos);
- Transplante de MO (casos muito selecionados)
85
Definição de neutropenia febril
Neutrófilos < 500 associado a um pico > 38,5ºc ou 38ºc por > 1 hora
86
Passos iniciais na neutropenia febril (3)
- Exames gerais (urinocultura, radiografia de tórax);
- Hemocultura;
- Antibiótico
87
Antibioticoterapia padrão no tratamento da neutropenia febril
Cefepime (cefalosporina de 4ºG com ação antipseudomonas)
88
Achados que evidenciam MRSA na neutropenia febril
Mucosite, cateter infectado, celulite, acometimento pulmonar ou hipotensão
89
Associação de antibióticos se suspeita de MRSA na neutropenia febril
Cefepime + Vancomicina
90
Conduta na ausência de melhora clínica após 4 a 7 dias de antibioticoterapia na neutropenia febril
Associar antifúngico (anfotericina B, caspofungina ou voriconazol)
91
Pré-requisitos para tratamento ambulatorial de neutropenia febril (6)
- Sintomas leves
- Paciente estável hemodinamicamente
- Tumor sólido (não hematológico)
- Idade < 60 anos
- Sem DPOC
- Não estar internado no início do quadro
92
Antibioticoterapia ambulatorial na neutropenia febril
Ciprofloxacina + Amoxicilina/clavulanato
93
Tratamento de síndrome de lise tumoral
Hidratação endovenosa vigorosa + Alopurinol/rasburicase
94
Como realizar transfusão de plaquetas e sua resposta
1 bolsa de plaquetas a cada 10kg de peso do paciente
1 bolsa sobe 10.000 plaquetas
95
Mecanismo de sangramento na trombocitemia essencial
Doença de Von Willebrand (quando há > 1 milhão de plaquetas)
96
Quadro clínico de trombocitemia essencial (5)
- Esplenomegalia;
- Trombose;
- Sangramento;
- Eritromelalgia;
- Anisocitose plaquetária
97
Diagnóstico de trombocitemia essencial
Diagnóstico de exclusão
- Plaquetas > 450.000
- Mielograma com ↑ linhagem megacariocítica
- Mutação (JAK2, CALR ou MPL)
98
Tratamento de trombocitemia essencial (2)
- Hidroxiuréia (2ª linha: anagrelida);
- AAS em dose baixa (↓eritromelalgia e trombose)
99
Condições associadas as trombifilias adquiridas (4)
- Câncer;
- Puerpério;
- Síndrome nefrótica;
- SAF
100
Causas de trombofilias hereditárias (4)
- Fator V de Leiden;
- Mutação no gene da protrombina;
- Deficiência de anticoagulantes (antitrombina III, proteínas C e S);
- Hiperhomocisteinemia (arterial e venosa)
101
Trombofilia hereditária mais comum
Fator V de Leiden (resistência à proteína C ativada)
102
Fisiopatologia da necrose cutânea hemorrágica
Varfarina inibe a síntese das proteínas C e S
103
Condição associada a necrose cutânea hemorrágica
Deficiência de proteína C
104
Profilaxia de necrose cutânea hemorrágica (2)
- Iniciar Heparina junto com Warfarin;
- Suspender heparina somente quando 2 INRs consecutivos na faixa terapêutica (INR 2-3)
105
Evento inicial da fisiopatologia da CIVD
Exposição do fator tecidual
106
Achados laboratoriais da CIVD (5)
- Hemólise;
- Plaquetopenia;
- ↑ TAP;
- ↑ PTTa;
- ↓ Fibrinogênio (consumo)
107
Causas de forma aguda de CIVD (4)
- Sepse;
- Grandes queimados;
- Trauma;
- Câncer
108
Quadro clínico agudo de CIVD
Hemorragia (↓fatores da coagulação, sem tempo para produção compensatória)
109
Principal causa de forma crônica de CIVD
Neoplasia (normalmente adenocarcinoma)
110
Quadro clínico crônico de CIVD
Tromboses de repetição (Ativação da cascata de coagulação. Sem sangramento pela cronicidade, com tempo de produção compensatória dos fatores)
111
Tétrade clássica da forma crônica de CIVD
- Paciente oncológico;
- Plaquetopenia;
- Anemia hemolítica com esquizócitos;
- ↑ D-dímero
112
Tratamento de CIVD
- Hemorragia → suporte (cristaloides ± hemoderivados);
- Trombose → heparinização
