Fraqueza muscular Flashcards
(104 cards)
1
Q
Composição do sistema piramidal
A
1º neurônio motor / neurônio motor superior / Neurônio piramidal (passa pela decussação das pirâmides)
2º neurônio motor / neurônio motor inferior
2
Q
Localização do 1º neurônio motor
A
Núcleo no giro pré-central, com axônio descendo pela cápsula interna e decussação das pirâmides até a medula espinhal
3
Q
Localização do 2º neurônio motor
A
Núcleo na ponta anterior da medula, com seu axônio constituindo o nervo periférico
4
Q
Neurotransmissor liberado pelos neurônios motores para realização do movimento
A
Acetilcolina
5
Q
Sintoma comum nas doenças do primeiro ou segundo neurônio motor
A
Fraqueza muscular
6
Q
Achados da doença do primeiro neurônio motor (3)
A
- Fraqueza
- Hiperreflexia
- Espasticidade
7
Q
Achados da doença do segundo neurônio motor (4)
A
- Fraqueza
- Hiporreflexia / arreflexia
- Flacidez
- Miofasciculações
8
Q
Possíveis topografias de alterção que leve a fraqueza (4)
A
- Lesão de 1º neurônio motor;
- Lesão de 2º neurônio motor;
- Placa motora;
- Músculo
9
Q
Quando pensar em fraqueza de origem dos neurônios motores?
A
Fraqueza que não é influenciada com o movimento e não apresenta aumento de enzimas musculares
10
Q
Quando pensar em fraqueza de origem na placa motora?
A
Fraqueza que é influenciada pelo movimento
- Fatigabilidade na miastenia gravis;
- Melhora com o movimento no Lambert-Eaton
11
Q
Quando pensar em fraqueza de origem muscular?
A
↑ Enzimas musculares (CPK, AST, aldolase e LDH)
12
Q
Definição do sinal de Gowers
A
Dificuldade de se levantar característica das distrofias musculares, na qual o paciente “se escala” até atingir o ortostatismo (“levantar miopático”)
13
Q
Causas de lesão do 1º neurônio motor (3)
A
AVE, TCE ou Tumor de SNC
14
Q
Como estará os reflexos tendinosos na fase aguda e crônica da lesão do 1º neurônio motor?
A
- Aguda: Reduzidos (Fase de “choque medular”)
- Crônica: Aumentados
15
Q
Definição do Sinal de Babinski e qual síndrome clínica está presente?
A
- Reflexo plantar patológico em extensão do hálux.
- Síndrome do 1º neurônio motor (piramidal)
16
Q
Manobras equivalentes ao Sinal de Babinski (5)
A
- Chaddock: região inframaleolar externa;
- Scheifer: compressão de tendão aquileu;
- Gordon: compressão da panturrilha;
- Oppenheim: atrito sobre a crista tibial;
- Austregésilo-Esposel: compressão da face anterior distal da coxa
17
Q
Doença do primeiro neurônio motor
A
Esclerose múltipla
18
Q
Definição de esclerose múltipla
A
Inflamação imuno-mediada que agride os oligodrendrócitos, desmielinizando os neurônios centrais (1º neurônio motor), perdendo a bainha de mielina no córtex cerebral e/ou na medula, ocasionado focos de esclerose
19
Q
Epidemiologia da esclerose múltipla
A
Mulheres brancas em idade fértil
20
Q
Formas de evolução clínica da esclerose múltipla
A
Surto e remissão (85%) ou Progressiva (15%)
21
Q
Quadro clínico clássico de esclerose múltipla
A
Indivíduo jovem que apresenta sintomas neurológicos que aparecem e desaparecem espontaneamente, evoluindo em degraus de forma súbita
22
Q
Sintomas que podem ocorrer na esclero múltipla
A
- Motor: Fraqueza, hiperreflexia, espasticidade
- Sensitivo: Parestesia, dor neuropática
- Autonômico: Taquicardia, hipotensão, crise hipertensiva, íleo paralítico
23
Q
Nervo craniano mais atingido na esclerose múltipla e doenças associadas
A
I, II e V par craniano
Neurite óptica e neuralgia do trigêmeo
24
Q
Sinais e sintomas de neurite óptica (5)
A
- Perda súbita uni ou bilateral;
- Dor à movimentação do olho afetado;
- ↓Percepção da cor vermelha;
- Piora com o calor (Uhthoff);
- Pode ou não apresentar papilite à fundoscopia
25
Sintoma da esclerose múltipla associado ao acometimento do fascículo longitudinal medial
Oftalmoplegia internuclear (Quando um olho olha para um lado o outro continua olhando para frente)
26
Definição de Uhthoff
Piora dos sintomas de esclerose múltipla com aumento da temperatura corporal, devido redução da velocidade de condução
27
Definição do Sinal de Lhermitte
Sensação de choque descendente em topografia de coluna vertebral, desencadeada pela flexão cervical. Não é patognomônico de EM (ex.: artrose vertebral ou pós-RT)
28
Exame de imagem para investigação de esclerose múltipla
RNM de eixo axial COM CONTRASTE (Crânio, cervical e dorso)
29
Achados liquóricos na esclerose múltipla
Bandas oligoclonais de IgG
30
Alteração craniana característica da esclerose múltipla nos exames de imagem
Dedos de Dawson
Lesões localizadas na substância branca periventricular, com maior eixo perpendicular ao corpo caloso, com aspecto ovoide, relacionadas a alterações inflamatórias ao redor das veias medulares
31
Achados de esclerose múltipla na RNM (3)
- Placas desmielinizantes em substância branca;
- Neurite óptica;
- Imagem em “dedos de Dawson” (corte sagital)
32
Critérios diagnósticos de esclerose múltipla
Presença de disseminação em tempo e espaço:
33
Definição de disseminação em tempo na esclerose múltipla
Disseminação no tempo demonstrado pela presença simultânea de lesões captantes de gadolíneo e lesões não captantes em qualquer exame de ressonância magnética, ou nova lesão hiperintensa em T2 e/ou captante de gadolínio quanto comparada a um exame de RM prévio, independentemente do momento em que foi realizado
34
Definição de disseminação em espaço na esclerose múltipla
Disseminação no espaço demonstrado por ≥ 1 lesões hiperintensas em T2 em RM, sintomáticas ou assintomáticas, que são característicos de EM, em dois ou mais das seguintes quatro áreas do sistema nervoso central: periventricular, cortical/ justacortical, infratentorial e medula espinhal
35
Definição de Novo Surto para critério diagnóstico de esclerose múltipla
Todo evento reportado pelo paciente ou objetivamente observado que sejam típicos de um evento inflamatório desmielinizante agudo com duração de pelo menos 24 horas, na ausência de infecção ou febre
36
Diagnóstico de esclerose múltipla (3)
- Clínica (surto e remissão em > 2 territórios do SNC);
- Líquor: bandas oligoclonais de IgG (↑IgG);
- RNM: placas desmielinizantes
37
Classificação da esclerose múltipla (4)
- Esclerose Múltipla Remitente Recorrente (EMRR)
- Esclerose Múltipla Secundária Progressiva (EMSP)
- Esclerose Múltipla Primária Progressiva (EMPP)
- Síndrome Clinicamente Isolada (CIS)
38
Definição de Esclerose Múltipla Remitente Recorrente (EMRR)
Caracterizada por episódios de piora aguda do funcionamento neurológico (novos sintomas ou piora dos sintomas existentes) com recuperação total ou parcial e sem progressão aparente da doença
39
Definição de Esclerose Múltipla Secundária Progressiva (EMSP)
Caracterizada pela fase após um curso inicial de remitente-recorrente, no qual a doença se torna mais progressiva, com ou sem recidivas
40
Definição de Esclerose Múltipla Primária Progressiva (EMPP)
Caracterizada por agravamento progressivo da função neurológica (acúmulo de incapacidade) desde o início dos sintomas
41
Definição de Síndrome Clinicamente Isolada (CIS) da esclerose múltipla
Consiste na primeira manifestação clínica que apresenta características de desmielinização inflamatória sugestiva de esclerose múltipla, mas incapaz de cumprir os critérios de disseminação no tempo por neuroimagem e/ou liquor
42
Tratamento de esclerose múltipla nas crises
Pulsutorepia com corticoide (Metilprednisolona intravenosa é 1 g diariamente durante 3-5 dias)
OU
Plasmaférese
43
Opções terapêuticas de manutenção da esclerose múltipla e suas vias de administração (6)
- Interferon-Beta – SC ou IM
- Acetato de glatirâmer - SC ou IM
- Teriflunimoda - VO
- Fumarato de dimetila - VO
- Fingolimode - VO
- Natalizumabe - IV
- Alentuzumabe - IV
44
Linhas terapêuticas para esclerose múltipla de baixa a moderada intensidade
- 1º linha: Betainterferonas, glatirâmer ou teriflunomida ou fumarato de dimetila ou azatioprina
- 2º linha: Fingolimode
- 3º linha: Natalizumabe
45
Linhas terapêuticas para esclerose múltipla de alta intensidade
- 1º linha: Natalizumabe
- 2º linha: Alentuzumabe
46
Doença do segundo neurônio motor
Síndrome de Guillain-Barre
47
Sinônimo da Síndrome de Guillain-Barré
Polirradiculoneuropatia desmielinizante inflamatória aguda
48
Definição da Síndrome de Guillain-Barré
Polirradiculoneuropatia desmielinizante autoimune pós-infecciosa
49
Fisiopatologia da Síndrome de Guillain-Barré
Inflamação imuno-mediada que agride as células de Schwann, desmielinizando agudamente o segundo neurônio motor (periférico)
50
Fator desencadeante da Síndrome de Guillain-Barré
Infecção (Zika, COVID, Epstein Baar, Campolybacter)
51
Infecção mais associada a Síndrome de Guillain-Barré
Colite por Campylobacter jejuni
52
Manifestações da Síndrome de Guillain-Barré
- Motor: Fraqueza, hiporreflexia, flacidez, miofasciculações
- Sensitivo: Parestesia, dor neuropática
- Autonômico: Taquicardia, hipotensão, crise hipertensiva, íleo paralítico, disfagia, disartria
53
Característica peculiar da Síndrome de Guillain-Barré
Manifestações motoras apresentam-se de forma ascendentes (começa nos pés, sobem para as pernas e vão evoluindo)
54
Nervo craniano mais atingido na Síndrome de Guillain-Barré
Facial (VII par)
55
Síndrome facial típica na Síndrome de Guillain-Barré
Diplegia facial (Paralisia facial bilateral)
56
Complicação da Síndrome de Guillain-Barré
Paralisia do diafragma e musculatura ventilatória: Dispneia, Risco de infecção, piora força muscular, risco de barotrauma
57
Diagnóstico diferencial da Síndrome de Guillain-Barré
Síndrome de Miller Fisher (oftalmoplegia, ataxia e arreflexia)
58
Diagnóstico de Guillain-Barré
Clínico
Solicita exames para excluir outras causas (LCR)
59
Análise do LCR na Síndrome de Guillain-Barré
Dissociação proteíno-citológica (Proteinorraquia aumentada com celularidade normal)
60
Provável distúrbio ácido-básico na Síndrome de Guillain-Barré
Acidose respiratória
61
Tratamento da Síndrome de Guillain-Barré
- Suporte (É autolimitada: 2 a 4 semanas)
- Casos moderados a graves com < 4 semanas: Plasmaférese ou imunoglobulina
62
Medicamento proscrito na Síndrome de Guillain-Barré
Corticoide (atrasa a melhora clínica)
63
Principal causa de óbito na Síndrome de Guillain-Barré
Insuficiência respiratória
64
Causa de lesão mista dos neurônios motores
Esclerose lateral amiotrófica
65
Neurônios acometidos na Eslerose Lateral Amiotrófica (ELA)
1º e 2º neurônios motores
66
Epidemiologia da Eslerose Lateral Amiotrófica (ELA)
Homens idosos
67
Quadro clínico de Eslerose Lateral Amiotrófica (ELA) (3)
- Fraqueza;
- 1º neurônio motor: sinal de Babinski, espasticidade e hiperreflexia;
- 2º neurônio motor: atrofia, miofasciculações e câimbras
(Sem alterações sensitivas)
68
Achado clássico da Eslerose Lateral Amiotrófica (ELA)
Miofasciculações
69
Diagnóstico de Eslerose Lateral Amiotrófica (ELA)
Diagnóstico de exclusão
70
Tratamento da Eslerose Lateral Amiotrófica (ELA)
Suporte + Riluzol/edavarone (↑ 6 meses a sobrevida)
71
Doenças que levam ao distúrbio da placa motora (3)
- Miastenia gravis;
- Eaton Lambert;
- Botulismo
72
Fisiopatologia da miastenia gravis
Autoimunidade contra o receptor de acetilcolina na placa motora, dificultando o recrutamento das fibras musculares (antirreceptor de acetilcolina)
73
Quadro clínico de miastenia gravis (4)
- Fraqueza + fatigabilidade;
- Preferência pela musculatura ocular (ptose, diplopia, oftalmopatia);
- Sensibilidade e pupilas normais;
- Melhora pela manhã e com o repouso
74
Local com doença associado a miastenia gravis
Timo (75%)
Timoma ou hiperplasia
75
Teste de Ice Pack na miastenia gravis
Melhora da fraqueza muscular após aplicação local de bolsa de gelo
76
Diagnóstico de miastenia gravis (4)
- ENMG;
- Autoanticorpos;
- TC / RM de tórax (avaliar timo);
- Teste do edrofônio (degrada a enzima que degradaria a AcH)
77
Padrão eletroneuromiográfico da miastenia gravis
Decremental
78
Autoanticorpos relacionados a miastenia gravis (3)
- Anti-AcHR;
- Anti-MUSK (forma generalizada);
- Anti-LRP4 (formas leves em ♀ jovens, c/ os demais autoanticorpos negativos)
79
Tratamento de miastenia gravis (3)
- Piridostigmina ± timectomia;
- Sem melhora → imunossupressor;
80
Definição de crise miastênica
Miastenia gravis + insuficiência respiratória
81
Tratamento de crise miastênica
Imunoglobulina ou plasmaferese
82
Indicações de timectomia na miastenia gravis (2)
Timoma OU < 50-55 anos com doença generalizada
(não é consenso)
83
Fisiopatologia da síndrome miastênica de Eaton Lambert
Antirreceptor do canal de canal
84
Neoplasia associada a Síndrome miasatênica de Eaton Lambert
CA de pulmão oat cell
85
Quadro clínico da Síndrome miasatênica de Eaton Lambert (3)
- Fraqueza + “fatigabilidade reversa” (melhora com o movimento);
- Musculatura da face e ptose;
- Disautonomia: alteração de pupila, arritmias, hipotensão postura
86
Diagnóstico da Síndrome miasatênica de Eaton Lambert (2)
- Eletroneuromiografia;
- Anticorpo anticanal de cálcio (P/Q-VGCC)
87
Padrão eletroneuromiográfico da Síndrome miasatênica de Eaton Lambert
Incremental
88
Tratamento da Síndrome miasatênica de Eaton Lambert
Amifampridina
89
Causa de botulismo
Neurotoxina do Clostridium botulinum (bloqueio do receptor de Ach)
90
Tipos de botulismo
- Dos alimentos (conservas, carnes etc.);
- Feridas;
- Intestinal (infantil: relação com o mel, especialmente em < 1 ano)
91
Característica da paralisia flácida do botulismo
Simétrica e descendente
92
Característica da paralisia flácida do Guillain-Barré
Simétrica e ascendente
93
Quadro clínico de botulismo (5)
- Diplopia;
- Disartria;
- Disfonia;
- Disfagia;
- Disautonomia
94
Diagnóstico de botulismo
Encontrar o microrganismo ou a toxina
95
Tratamento de botulismo (3)
- Alimentos: Antitoxina equina;
- Feridas: ATB (penicilina cristalina) + antitoxina equina;
- Intestinal: Imunoglobulina botulínica humana
96
Principal causa de morte no botulismo
Insuficiência respiratória
97
Definição de dermatopolimiosite
Doença autoimune idiopática contra pele e musculatura esquelética, podendo ser uma manifestação paraneoplásica
98
Quadro clínico de dermatopolimiosite (5)
- Fraqueza proximal e simétrica;
- Disfagia alta (1/3 superiores do esôfago é m. esquelético);
- Mialgia;
- Manifestações dermatológicas;
- Sintomas inespecíficos (febre, artrite, pneumonite)
99
Manifestações dermatológicas patognomônicas de dermatomiosite (2)
- Heliótropo (pálpebra arroxeada, sem história de trauma);
- Pápulas de Gottron (pápulas eritematosas nas articulações das mãos)
100
Hipótese diagnóstica em indivíduo com fraqueza e suspeita de câncer
Dermatopolimiosite
101
Diagnóstico de dermatomiosite (4)
- Biópsia muscular (padrão-ouro);
- Enzimas musculares;
- Eletromiografia;
- Anticorpos (Anti-Jo1, Anti-Mi2, FAN)
102
Tratamento de dermatomiosite
Corticoide + Imunossupressor
(investigar neoplasia se piora abrupta do quadro)
103
Diferenças da dermatopolimiosite para miosite por corpúsculos de inclusão (3)
Miosite por corpúsculos de inclusão:
- Predomínio em homens idosos;
- Acometimento de MMII;
- Resistente a corticoide e imunossupressor
104
Diferenças da dermatopolimiosite para polimiosite (3)
Polimiosite:
- Sem lesões de pele;
- Sem associação com neoplasias;
- Anti-SRP presente
