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MED-1202 - Pneumo - Examen 2 > Fibrose kystique - Prise en charge & Traitements > Flashcards

Fibrose kystique - Prise en charge & Traitements Flashcards

(49 cards)

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1
Q

Les personnes atteintes de fibrose kystique sont suivies par une équipe interdisciplinaire. Quels intervenants font partie de cette équipe?

A
  • Infirmière coordonnatrice
  • Médecin (pédiatre ou pneumologue)
  • Nutritionniste
  • Physiothérapeute
  • Pharmacien
  • Travailleur social
  • Inhalothérapeute
  • Psychologue
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Q

Les patients atteints de fibrose kystique sont suivis à quelle fréquence?

A

Au moins tous les 3 mois

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Q

Concernant la prise en charge de la fibrose kystique :

À chaque visite, quel(s) paramètre(s) sont vérifié(s)?

A
  • Poids
  • Spirométrie
  • Culture des expectorations
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4
Q

Concernant la prise en charge de la fibrose kystique :

Quel(s) test(s) sont réalisé(s) annuellement?

A
  • Radiographie pulmonaire
  • Bilan sanguin
  • Recherche de mycoses & mycobactéries (expectorations)
  • Test de fonction pulmonaire complet
  • Test d’hyperglycémie orale provoquée (chez les insuffisants pancréatiques non diabétiques à partir de 10 ans)
  • Ostéodensitométrie (clients adultes)
  • Dosage sanguin vitamines A-D-E
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Q

Vrai ou Faux

Il n’existe aucun traitement curatif pour la fibrose kystique.

A

Vrai

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6
Q

Quels sont les 4 principes généraux du traitement de la fibrose kystique?

A
  • Prévenir la malnutrition
  • Traiter l’obstruction bronchique
  • Traiter l’infection pulmonaire aiguë et chronique
  • Traiter l’inflammation
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7
Q

Les personnes atteintes de fibrose kystique ont des besoins énergétiques plus __ que la population générale.

Faibles ou Élevés

A

Élevés

surtout lorsque leur maladie pulmonaire est sévère

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8
Q

Pour maintenir un poids optimal, les personnes atteintes de fibrose kystique doivent parfois ingérer jusqu’à combien de calories par jour?

A

3000-4000 calories/jour

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9
Q

La diète des personnes atteintes de fibrose kystique doit être constituée d’environ quel % de matières grasses?

A

35-40%

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10
Q

Quel est l’indice de masse corporelle (IMC) visé chez chaque sexe dans un contexte de fibrose kystique?

A
  • Femmes : 22
  • Hommes : 23
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11
Q

Afin d’éviter la maldigestion et malabsorption des aliments, tous les patients avec insuffisance pancréatique exocrine doivent prendre quoi avec leurs repas et collations?

A

Enzymes pancréatiques

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12
Q

Les patients avec insuffisance pancréatique doivent recevoir systématiquement des suppléments de quelle(s) vitamine(s)?

A
  • A
  • D
  • E
  • K (seulement en présence d’un INR augmenté)

INR = Temps de prothrombine

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13
Q

Concernant la prise en charge de la fibrose kystique :

Un bon contrôle du diabète (DRFK) est primordial pour permettre le maintien d’un poids optimal et éviter ses conséquences néfastes sur le plan pulmonaire.

A

Vrai

Mais il est important de ne pas réduire l’apport calorique

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14
Q

Quel est le traitement de choix du diabète relié à la fibrose kystique (DRFK)?

A

Insuline

Doses ajustées en fonction des apports alimentaires

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15
Q

Concernant le traitement de la fibrose kystique :

Quelle(s) sont les option(s) thérapeutique(s) en lien avec le traitement de l’obstruction bronchique?

A
  • Physiothérapie respiratoire
  • Dornase alfa
  • Salin hypertonique 7%
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16
Q

Concernant le traitement de la fibrose kystique :

La physiothérapie respiratoire devrait être effectuée à quelle fréquence?

A

Quotidiennement

et majorée en cas de surinfection pulmonaire

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17
Q

Concernant le traitement de la fibrose kystique :

Décrire le mode d’action de la dornase alfa.

A

Permet de cliver l’ADN libéré par la dégradation des neutrophiles dans les sécrétions bronchiques

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18
Q

Concernant le traitement de la fibrose kystique :

Quel est l’effet de la prise de dornase alfa?

A

Diminution de la viscosité des sécrétions

Deviennent alors plus facile à expectorer

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19
Q

Concernant le traitement de la fibrose kystique :

Quelle autre classe de médicament doit être utilisée avant la prise de dornase alfa?

A

Bronchodilatateurs

afin d’éviter les bronchospasmes

Car donné en nébulisation

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20
Q

Concernant le traitement de la fibrose kystique :

Quelle autre classe de médicament doit être utilisée avant la prise de salin hypertonique 7%?

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A

Bronchodilatateurs

afin d’éviter les bronchospasmes

Car donné en nébulisation

21
Q

Concernant le traitement de la fibrose kystique :

La dornase alfa est un agent __.

22
Q

Concernant le traitement de la fibrose kystique :

Le salin hypertonique 7% est un agent __.

23
Q

Concernant le traitement de la fibrose kystique :

Quel est l’effet du salin hypertonique 7%?

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A

Diminue la viscosité des sécrétions

24
Q

Concernant le traitement de la fibrose kystique :

Décrire le mode d’action du salin hypertonique 7%.

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A

Crée un appel d’eau à la surface des voies respiratoires.

25
# Concernant le traitement de la **fibrose kystique** : Vrai ou Faux : Compte tenu que l’infection chronique à ***P. aeruginosa*** est associée à une augmentation de la **morbidité** et de la **mortalité**, il est recommandé de traiter cette bactérie dès son apparition dans les sécrétions bronchiques.
Vrai | *même si patient est asymptomatique*
26
# Concernant le traitement de la **fibrose kystique** : Vrai ou Faux : ***P. aeruginosa*** est relativement facile à éradiquer lorsqu’il est nouvellement acquis.
Vrai
27
# Concernant le traitement de la **fibrose kystique** : Vrai ou Faux : ***P. aeruginosa*** est relativement facile à éradiquer lorsqu’il persiste longtemps dans les voies respiratoires.
Faux ## Footnote Développe des mécanismes de défense qui rendent son **éradication quasi-impossible**.
28
# Concernant le traitement de la **fibrose kystique** : Quel médicament est utilisé pour l'éradication du ***P. aeruginosa***?
Tobramycine en inhalation (TOBI) | Durée 4 semaines, puis contrôle culture d'expectoration est effectué ## Footnote *Si le patient présente une **détérioration respiratoire** au moment de l’apparition de la bactérie, un traitement plus agressif sera instauré.*
29
# Concernant le traitement de la **fibrose kystique** : Lorsque ***P. aeruginosa*** persiste dans les sécrétions bronchiques, il y a indication de faire quel traitement?
Traitement de suppression chronique
30
# Concernant le traitement de la **fibrose kystique** : Quels sont les **2 objectifs** du **traitement de suppression chronique** en lien avec ***P. aeruginosa***?
* Stabiliser la fonction pulmonaire * Réduire le risque d'exacerbations aiguës
31
# Concernant le traitement de la **fibrose kystique** : Quels médicaments permettent de faire un **traitement de suppression bronchique**?
* Tobramycine (TOBI) *(nébulisation ou poudre inhalée)* * Colymycine *(intraveineux)* * Aztreonam (Cayston) *(inhalation)* ## Footnote * **Pris en continu pendant 1-2 mois.** * **Utilise souvent 2 antibiotiques en alternance**
32
# Concernant le traitement de la **fibrose kystique** : Quelle est l'option thérapeutique de choix dans le traitement des **exacerbations aiguës** de la **fibrose kystique**?
* Antibiotiques systémiques * Augmentation de la physiothérapie respiratoire * Ajustements sur le plan nutritionnel *(minimiser perte pondérale)* | Choix de l'antibiotique guidé par les dernières cultures d'expectoration
33
# Vrai ou Faux Une **perte pondérale** est souvent reliée aux **exacerbations aiguës** de la **fibrose kystique**.
Vrai
34
# Concernant le traitement de la **fibrose kystique** : Quel traitement est principalement utilisé pour supprimer l'**inflammation pulmonaire** en **fibrose kystique**?
Azithromycine | *(antibiotique de la classe des macrolides)*
35
# Concernant le traitement de la **fibrose kystique** : Quel(s) sont les effet(s) à long terme de l'**azithromycine**?
* Stabilise la fonction pulmonaire * Réduit les exacerbations aiguës * Favorise le gain de poids
36
Quel type de médication permet de corriger le défaut à la base de la **fibrose kystique**?
Modulateurs du CFTR | *(correcteurs et potentialisateurs)*
37
# Concernant le traitement de la **fibrose kystique** : Quel **modulateur du CFTR** est utilisé chez les **mutations de classe 3**?
Ivacaftor (Kalydeco)
38
# Concernant le traitement de la **fibrose kystique** : Décrire le mode d'action de l'**ivacaftor (Kalydeco)**.
Augmente le temps d'ouverture du canal CFTR qui est déjà présent à la membrane apicale des cellules | _Potentialisateur_ de la protéine CFTR
39
# Concernant le traitement de la **fibrose kystique** : Quel est l'effet de l'**ivacaftor (Kalydeco)**?
* Améliore la fonction pulmonaire *(de façon notable)* * Réduit les exacerbations * Favorise le gain de poids
40
# Concernant le traitement de la **fibrose kystique** : Quel **modulateur du CFTR** est utilisé chez les **mutations de classe 2**?
Lumacaftor
41
# Concernant le traitement de la **fibrose kystique** : Décrire le mode d'action du **lumacaftor**.
Amène la protéine anormale jusqu’à la membrane apicale des cellules | _Correcteur_ de la protéine CFTR
42
# Concernant le traitement de la **fibrose kystique** : Vrai ou Faux : Le **lumacaftor** peut être utilisé seul chez les **mutations de classe II (F508del)**.
Faux | **Pas** suffisamment efficace pour être utilisé seul.
43
# Concernant le traitement de la **fibrose kystique** : L'**Orkambi** est une combinaison de quels médicaments?
Ivacaftor + lumacaftor
44
# Concernant le traitement de la **fibrose kystique** : L'**Orkambi** a été approuvé pour le traitement de quelle population de **fibrose kystique**?
Patients homozygotes F508del ## Footnote *N’a **pas** été démontré efficace chez les patients qui sont porteurs d’**une** seule mutation F508del.*
45
# Concernant le traitement de la **fibrose kystique** : Quel(s) sont les effet(s) de l'**Orkambi**?
* Améliore la fonction pulmonaire *(de façon modeste)* * Réduit les exacerbations aiguës
46
# Concernant le traitement de la **fibrose kystique** : Lorsque la **fibrose kystique** est très avancée, on peut avoir recours à quoi?
Transplantation pulmonaire double | *(transplantation de 2 poumons)*
47
# Concernant le traitement de la **fibrose kystique** : Quel(s) sont les effet(s) bénéfique(s) de la **transplantation pulmonaire double**?
* Prolonge la survie * Améliore la qualité de vie
48
# Concernant le traitement de la **fibrose kystique** : Quel(s) sont les effet(s) indésirable(s) de la **transplantation pulmonaire double**?
* Nécessite la prise d'une lourde médication * Peut entraîner plusieurs complications
49
# Concernant le traitement de la **fibrose kystique** : Quelle est la survie médiane post-**transplantation pulmonaire double** : - En général? - Chez les patients atteints de **fibrose kystique**?
* En général : 7 ans * Fibrose kystique : 8,5 ans ## Footnote *Les patients atteints de fibrose kystique sont ceux qui ont le meilleur pronostic post-greffe.*

MED-1202 - Pneumo - Examen 2 (37 decks)

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