Restrictifs - Sarcoïdose Flashcards

1
Q

La sarcoïdose est une maladie __ systémique.

A

Granulomateuse

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Q

La sarcoïdose est une maladie d’étiologie __.

A

Inconnue

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3
Q

Quel % des patients atteints de sarcoïdose sont asymptomatiques au moment du diagnostic?

A

50%

Il peut donc s’agir d’une découverte fortuite à la radiographie pulmonaire obtenue pour une autre raison.

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4
Q

Quelle tranche d’âge est la plus souvent atteinte par la sarcoïdose?

Enfants, Adolescents, Jeunes adultes, Adultes, Personnes âgées

A

Jeunes adultes

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5
Q

Quels sont les organes les plus touchés par la sarcoïdose?

A
  • Ganglions hilaires
  • Ganglions médiastinaux
  • Poumons
  • Yeux
  • Peau
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6
Q

La sarcoïdose survient de 3 à 4 fois plus fréquemment chez quelle origine ethnique?

Noirs ou Blancs

A

3-4x plus fréquent chez les noirs

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7
Q

Comment est fait le diagnostic de la sarcoïdose?

A
  • Présentation clinique & radiologique compatible
  • Démonstration de granulomes dans les organes atteints
  • Exclusion des autres pathologies pouvant donner un tableau semblable.

Notes de cours p. 21 & 23

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8
Q

Vrai ou Faux

Le diagnostic de sarcoïdose est un diagnostic d’exclusion.

A

Vrai

Exclusion des autres pathologies pouvant donner un tableau semblable.

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9
Q

Vrai ou Faux

Les lésions granulomateuses retrouvées dans la sarcoïdose sont identiques à celles retrouvées dans des maladies infectieuses telles la tuberculose et les mycoses ou les maladies d’hypersensibilité telle l’alvéolite allergique extrinsèque.

A

Vrai

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10
Q

Concernant la sarcoïdose :

Quel type d’immunité est augmenté dans les organes atteints?

Innée, Humorale, Cellulaire

A

Immunité cellulaire

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11
Q

Concernant la sarcoïdose :

Quel type d’immunité est diminué dans le sang périphérique?

Innée, Humorale, Cellulaire

A

Immunité cellulaire

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12
Q

Concernant la sarcoïdose :

Comment se manifeste les variations locales de l’immunité cellulaire?

A

Anergie cutanée

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13
Q

Concernant la sarcoïdose :

Que retrouve-t-on dans le liquide de lavage broncho-alvéolaire?

A
  • Augmentation du nombre des macrophages
  • Augmentation des lymphocytes T CD4 (helper)
  • Rapport CD4/CD8 supérieur à la valeur normale de 2

Ces cellules sécrètent de nombreuses cytokines.

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14
Q

Vrai ou Faux

On croit que l’activation des macrophages & lymphocytes T CD4 serait à la base du développement de la réaction granulomateuse qui caractérise la sarcoïdose.

A

Vrai

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15
Q

Quelle est la lésion caractéristique de la sarcoïdose?

A

Granulome non caséeux

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16
Q

Qu’est-ce qui constitue le granulome non caséeux typique de la sarcoïdose?

A
  • Lymphocytes
  • Cellules phagocytaires mononucléaires (cellules épithéloïdes & cellules géantes)
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17
Q

Vrai ou Faux

Dans la sarcoïdose, on peut retrouver des granulomes dans tous les organes.

A

Vrai

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18
Q

Concernant la sarcoïdose :

Quels organes sont les plus atteints de granulomes?

A
  • Ganglions intrathoraciques
  • Poumon
  • Foie
  • Rate
  • Peau
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19
Q

Vrai ou Faux

Tous les organes peuvent être touchés par la sarcoïdose avec des manifestations cliniques variées.

A

Vrai

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20
Q

Quels symptômes peuvent être rapportés par des patients atteints de sarcoïdose?

A
  • Fatigue
  • Fièvre
  • Perte de poids
  • Faiblesse
  • Malaises
  • Dyspnée
  • Toux
  • Expectorations
  • Hémoptysie
  • Érythème noueux (manifestation cutanée)
21
Q

Décrire l’érythème noueux.

A

Nodules rouges, douloureux & surélevés sur la face antérieure des jambes

Inflammation douloureuse des articulations adjacentes est souvent présente.

22
Q

Comment appelle-t-on l’association de :
- Érythème noueux
- Arthralgie
- Fièvre
- Adénopathies hilaires bilatérales

A

Syndrome de Löfgren

23
Q

Quel est le lien unissant le syndrome de Löfgren à la sarcoïdose?

A

Le syndrome de Löfgren est un mode de présentation aigu de la sarcoïdose.

24
Q

Vrai ou Faux

Le syndrome de Löfgren nécessite un traitement de corticostéroïdes topiques et/ou systémiques afin d’empêcher sa progression dans le temps.

A

Faux

Ce syndrome est limité dans le temps et se résout spontanément.

25
Q

La sarcoïdose peut être classée radiologiquement en 4 stades.

Quelle(s) sont les caractéristique(s) du stade 1?

A
  • Adénopathies hilaires bilatérales
  • Adénopathie paratrachéale droite
26
Q

La sarcoïdose peut être classée radiologiquement en 4 stades.

Quelle(s) sont les caractéristique(s) du stade 2?

A

Adénopathies avec infiltration interstitielle

27
Q

La sarcoïdose peut être classée radiologiquement en 4 stades.

Quelle(s) sont les caractéristique(s) du stade 3?

A

Infiltration interstielle prédominant au sommet sans adénopathies

28
Q

La sarcoïdose peut être classée radiologiquement en 4 stades.

Quelle(s) sont les caractéristique(s) du stade 4?

A

Fibrose avancée

29
Q

Vrai ou Faux

Il existe une corrélation entre les stades radiologiques, les anomalies fonctionnelles et le stade de la sarcoïdose.

A

Faux

Aucune corrélation entre ces concepts.

30
Q

Concernant la sarcoïdose :

Quel % de patients auront une radiographie de stade 1?

A

50%

31
Q

Concernant la sarcoïdose :

Quel % de patients auront une radiographie de stade 2?

A

25%

32
Q

Vrai ou Faux

Une résolution spontanée de la sarcoïdose surviendra en 1 à 3 ans chez la plupart des patients aux stades 1 & 3.

A

Faux

Stades 1 & 2 (pas 3)

33
Q

Une résolution spontanée de la sarcoïdose surviendra en 1 à 3 ans chez quel % des patients de stade 1?

A

75%

34
Q

Une résolution spontanée de la sarcoïdose surviendra en 1 à 3 ans chez quel % des patients de stade 2?

A

66%

35
Q

Quelle est l’utilité de la tomodensitométrie à haute résolution (HRCT) dans l’évaluation de la sarcoïdose?

A

Permet de caractériser de façon plus précise les anomalies pulmonaires

Aide au diagnostic différentiel

(Important car la sarcoïdose reste un diagnostic d’exclusion!)

36
Q

Que démontreront les tests de fonction respiratoire chez un patient atteint de sarcoïdose?

Obstructif, Restrictif, Mixte, Normal

A

Syndrome restrictif

  • Certains patients ont un syndrome obstructif.
  • Fréquent d’avoir des tests normaux en stade 1
37
Q

Que pourrait-on observer au lavage broncho-alvéolaire chez un patient atteint de sarcoïdose?

A
  • Augmentation du nombre de cellules
  • Forte proportion de lymphocytes
  • Rapport CD4/CD8 élevé
38
Q

Vrai ou Faux

Il existe une corrélation entre les anomalies perçues au lavage broncho-alvéolaire, le pronostic et la réponse au traitement de la sarcoïdose.

A

Faux

Aucune corrélation entre ces concepts.

39
Q

On retrouve une hypercalciurie chez quel % de patients atteints de sarcoïdose?

(Calcium dans l’urine)

A

16 à 60%

40
Q

On retrouve une hypercalcémie chez quel % de patients atteints de sarcoïdose?

(Calcium dans le sang)

A

11%

41
Q

Quel(s) phénomène(s) entraîne(nt) les variations de calcium dans le sang et dans l’urine des patients atteints de sarcoïdose?

A

Augmentation de l’absorption du calcium dans l’intestin

En raison d’une conversion accélérée de 25-hydroxyvitamine D en 1,25-dihydroxyvitamine D.

42
Q

L’enzyme de conversion de l’angiotensine est élevée dans quel % des patients atteints de la sarcoïdose?

A

50 à 75%

Il n’existe toutefois aucune corrélation entre le taux et l’activité de la maladie.

43
Q

Quel est l’examen de choix afin de diagnostiquer une sarcoïdose?

A

Échographie bronchique (EBUS)

Avant, on utilisait la biopsie transbronchique faite par bronchoscopie.

44
Q

Un résultat positif à l’EBUS est obtenu dans plus de __% des cas de sarcoïdose.

EBUS : Échographie bronchique

A

> 70%

45
Q
  1. Quel est l’avantage de la médiastinoscopie et de la biopsie pulmonaire par thoracoscopie par rapport à l’EBUS?
  2. Quel est leur désavantage?

EBUS : Échographie bronchique

A
  1. Avantage : Rendement plus élevé
  2. Désavantage : Procédures invasives
46
Q

Vrai ou Faux

Dans le cas où le diagnostic de sarcoïdose ne serait pas porté par l’EBUS, il est recommandé de procéder à des examens plus invasifs lorsque le tableau clinique est caractéristique afin de s’assurer de confirmer le diagnostic.

EBUS : Échographie bronchique

A

Faux

Il n’est pas recommandé de procéder à des examens plus invasifs lorsque le tableau clinique est caractéristique.

47
Q

Quel type de médicaments est la pierre angulaire du traitement de la sarcoïdose?

A

Stéroïdes

48
Q

Vrai ou Faux

Dans le traitement de la sarcoïdose, on traite tous les patients, mêmes ceux qui sont asymptomatiques.

A

Faux

On ne traite pas les asymptomatiques.

49
Q

Quelle(s) sont les indication(s) de traitement de la sarcoïdose?

A
  • Symptômes progressifs
  • Détérioration de la fonction respiratoire
  • Détérioration objective à la radiographie
  • Atteinte de certains organes (coeur, yeux, hypercalcémie)